Fallots tetrad BORN TO BE BAD?

Congenital Malformations of the Heart Helen Taussig 1947

Fallots tetrad morfologi Rotation och förskjutning av utflödesseptum (infundibulum) och aorta i anterior och cranial riktning - Överridande aorta som delvis avgår från höger kammare

Anatomi, att förstå Fallots tetrad Rotation och förskjutning av utflödesseptum (infundibulum = tratt) i anterior och cranial riktning Icke restriktiv ( = stor) VSD Överridande aorta (<50%) Trångt utflöde från höger kammare (subvalvulär och valvulär pulmonalisstenos) Sekundär högerkammarhypertrofi Varierande grad av anatomisk avvikelse

Associerade lesioner Pulmonalisklaff vanligen bicuspid, förtjockad, stenotisk Extremfall Pulmonalisatresi, MAPCA kärl DORV Pulmonalisgrenstenos ASD (15%), Muskulär VSD Högerställd aortabåge (30%) Coronaranomalier (LAD avgår från RCA, korsar RVOT) Aortadilatation

Nyföddhetsperioden Cyanos tidigt under första levnadsåret (jämför VSD med Eisenmenger som ger vänstersvikt och senare cyanos Cyanos beroende på grad av pulmonalisstenos Cyanotic spells hypoxiattacker» Minskad systemvaskulär resistens medför större hö vä shunt» Dynamisk subvalvulär pulmonalisstenos» squatting, huksittande 15% har kromosomdefekt 22q11 deletion (CATCH 22) DiGeorge syndrom Cardiac, Abnormal face, Thymus hypo, Cleft palate, Hypocalcemia Psykisk störning, Högerställd arcus aortae

Fallots tetrad, det vanligaste cyanotiska hjärtfelet (Swedcon 2014 n = 792) ToF 7% TGA 5% Coarctation 10% Shunts 43% Valvular 12% Ao valve 14% Others 8% Johan Holm 2016 Univentricular 1%

Blalock-Taussig operation, Johns Hopkins Hospital 1945 the blue baby operation Från Topol et al 1998 Johan Holm 2016

Pallierande shuntar BT shunt Waterston shunt Pulmonell hypertension (för stor shunt) Grenstenos i anastomosen Johan Holm 2016 Gersony, Rosenbaum 2002 Potts shunt

Totalkorrektion 1954 Slutning av VSD med patch Subvalvulär resektion i RVOT Vidgning av klaffringen ibland med transannulär patch Ibland pulmonalisklaffplastik Problem: Kvarstående pulmonalisinsufficiens Walton Lillehei

A river of blood He cut into the heart. It bled. Now the bleeding was overwhelming and suction hopelessly inadequate. The diagnosis was wrong. The defect was not a simple hole a cluster of abnormalities involving holes and two grossly misshapen valves. We re like Columbus without a compass

Totalkorrektion Johan Holm 2016 Gersony, Rosenbaum 2002

God prognos efter totalkorrektion Överlevnad 35 års ålder 85% efter totalkorrektion Utan kirurgi 90% mortalitet < 40 års ålder Sämre prognos vid operation i högre ålder Plötslig död (arytmi) Hjärtsvikt 20% har symtom NYHA II-IV (Swedcon) men de flesta mår bra

NYHA klass för olika diagnoser Totalkorrigerad Fallot, transposition och pacemakerbehandlade har mer symptom och sämre NYHA klass 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 NYHA I NYHA II NYHA III NYHA IV Ca 20% har symtom Swedcon årsrapport 2013

Hjärtsvikt, incidens och diagnoser N 89/345 Norozi K et al. Am J Cardiol 2006, DiNardo JA. Semin cardiothor and vasc anest 2012 Johan Holm 2016

Kliniskt status vid totalkorrigerad Fallot Normal saturation Splittrad andraton, ejektionsblåsljud + tidig diastoliskt blåsljud vänster övre sternalrand som vid PS/PI Blåsljud är vanligt men svårt att gradera Systoliskt blåsljud nedre vänster sternalrand: VSD eller TI Nytillkommet talar för TI (dåligt!) Kontinuerligt blåsljud: öppen shunt Jugularis puls tecken på högersvikt Överväg reintervention

EKG högergrenblock, QRS duration Johan Holm 2016

Ekokardiografi Pulmonalisinsufficiens är svårvärderad med färgdoppler pga. långsamt flöde.» Högerkammardilatation» Högerkammarfunktion använd flera projektioner» Restriktiv högerkammarfysiologi a våg i pulmonalis positivt» Diastoliskt retrogradflöde i arteria pulmonalis - Dopplerkurvans lutning Obstruktion RVOT/pulmonalis/grenar Tricuspidalisinsufficiens tryckgradient (RVSP); dilatation i HK Rest VSD Aortainsufficiens

Hjärt MR minst en gång vid TOF Höger kammare: funktion, volym, slagvolym, minutvolym (CO) Vänster kammare: funktion, viabilitet Pulmonalisinsufficiens kvantifiering (regurgitationsfraktion) Morfologi av RVOT Lungartärer, perifera stenoser Tricuspidalisinsufficiens Aortopulmonella kollateraler Upprepa var 3-5 år beroende på PI och RV

Cardiac output, en Bättre prediktor än EF?

Sena komplikationer Pulmonalisinsufficiens efter transannulär patch Kvarstående pulmonalisstenos Högerkammardilatation och dysfunktion Vänsterkammardysfunktion, se upp! Rest VSD Aortarot dilatation Förmaks- eller kammararytmi och plötslig död

Rest VSD Typiskt blåsljud Ekokardiografi Patchlossning Ytterligare muskulära VSD kan förekomma Op om shunt >1,5:1 och dilaterad volymsbelastad vänster kammare

Aortarot dilatation Vanligt pga. ökat flöde neonatalt Sällan ett problem Ruptur eller dissektion är ovanligt Op om diameter >60 mm (ovanligt) eller vid uttalad aortainsufficiens

Högerkammardilatation och dysfunktion En följd av volymsbelastning (PI), RVOT obstruktion eller patch i RVOT. Dominerande longitudinell (AV plan) kontraktion i höger kammare Nedsatt RVOT kontraktion/aneurysm efter kirurgi med patch svårvärderad EF med eko

Nedsatt vänterkammarfunktion inter ventrikulär interaktion -the pressure and the volume pump Ho SY Heart 2006;92.i2-i13

Högerkammarhypertrofi, nedsatt höger eller vänsterkammarfunktion och förmaksarytmi predikterar död eller VT HK hypertofi korrelerar med HK tryck

Tricuspidalisinsufficiens en riskmarkör som ger symtom Oftast sekundär till högerkammardilatation Ger accentuerade symptom, en prognostisk markör Opereras sällan, men om mer än måttlig vid samtidig pulmonalisklaffkirurgi? Högt högerkammartryck» Bakomliggande vänstersvikt? Pacemaker eller ICD kabel

Kvarstående RVOT obstruktion Tryckbelastning MR men glöm inte kateterisering vid låg minutvolym underskattad obstruktion! Undersökning i arbete kan vara till nytta Pulmonalisgrenstenos Kan stentas Angiografi, MR, CT

Pulmonalisinsufficiens och timing av reoperation Den vanligaste indikationen för reoperation av TOF Kraftigt dilaterad högerkammare > 160mL/m2 Symptom-indikation är lätt men prognostisk indikation är svårt Åtgärd med biologisk klaffprotes eller conduit (homograft) MR är viktigt, men inte hela sanningen

Op med Pulmonalishomograft eller biologisk klaffprotes Preop kartläggning med MR eller kateterisering» Grenstenoser?» Pulmonell hypertension (sällsynt)» Minutvolym i vila/arbete Pulmonalishomograft med klaff» Låg op risk 1-2% beroende av RVEF Graftbyte > 10 år» (jfr Ross operation) Resektion av RVOT aneurysm QRS duration stabiliseras

Indikation för reintervention efter totalkorrektion av TOF (ESC guidelines) Uttalad pulmonalisinsufficiens med symptom Uttalad pulmonalisinsufficiens utan symptom ( men jag mår ju bra ) Nedsatt arbetsförmåga Progressiv högerkammardilatation eller dysfunktion Ökande tricuspidalisinsufficiens RVOT obstruktion > 80 mmhg Ihållande arytmi

Frihet från conduitbyte (pulmonalishomograft), Sverige GUCH registret (n = 125) Hälften har genomgått conduitbyte efter 17 år Johan Holm 2016

Conduit obstruktion - indikation för intervention, men nu är det tredje gången Med symptom intervention vid högerkammartryck > 60 mmhg (HK/HF gradient > 3,5 m/s) Utan symptom och uttalad obstruktion där öppen kirurgi krävs > 80 mmhg Intervention vid pulmonalis gradient <64 mmhg om Symptom Nedsatt högerkammarfunktion (stenosen underskattas) Arytmi

Percutant klaffbärande stent Bovin jugularisven klaff med stent Coats et al. Eur J Cardio-Thor Surg 2005 Johan Holm 2016

Percutant pulmonalisklaff, t ex. Melody Tidigare opererad conduit 16-22 mm Stent fraktur sågs hos tidiga fall utan prestent rtg pulm vid uppföljning Coronarkomplikationer med kompression när stentet expanderar Beroende på coronaranatomi _ CT angio före Endokarditrisk

Melody perkutan klaff för pulmonalis homograft conduit Coats, Bonhoeffer, Heart 2007 Johan Holm 2016

Förmaksarytmi en riskmarkör! 10-15% har arytmi Ofta hemodynamisk orsak åtgärda! Makro reentry efter kirurgi» 10% av 188 patienter i Lund permanent arytmi» Högre ålder vid kirurgi ökar risk» Signifikant TI» Farmakologisk behandling» RF ablation vid fladder» RA Maze i samband med kirurgi

Ventrikulär arytmi och risk för plötslig död» Non-sustained VT vid Holter är vanligt ca 10%, men inte en enskild riskmarkör!» Fokus i RVOT (aneurysm efter patch)» Efter ventrikulär incision eller VSD slutning» Hemodynamisk kartläggning ny korrigerande klaffkirurgi om det behövs!» Ablation» Plötslig död 6-10% per 10 år i en vuxen population» ICD?

Risk för VT efter totalkorrektion med transannulär patch 5 10 15 20 25 30 35 år n = 793 33 VT 16 SD 29 AF Gatzoulis et al. Lancet Johan 2000Holm 2016

Riskfaktorer för plötslig död efter totalkorrigerad ToF, men flera krävs! Högre ålder vid operation Lång uppföljningstid Syncope eller palpitationer Uttalad pulmonalisinsufficiens Uttalad högerkammardilatation Utbredd RVOT fibros/ärrbildning Nedsatt höger- eller vänsterkammarfunktion QRS duration > 180 ms Non-sustained VT på Holter EKG Förmaksarytmi i anamnesen Inducerbar VT vid elfys studie Walsh, Heart rythm 2014

ICD Riksstratifiering är svår, flera riskfaktorer krävs Non-sustained VT är vanligt TOF har färre adekvata chocker (5 vs 23%) och flera felaktiga tillslag (20 vs 4%) än kardiomyopati patienter Unga patienter ESC guidelines överväg ICD Oförklarad syncope: gör hemodynamik + EP utredning, uteslut hemodynamisk orsak Witte et al, Europace 2008

ESC guidelines ventricular arrhythmia and sudden cardiac death 2015 ICD rekommenderas vid GUCH med symtomatisk sustained VT som har genomgått hemodynamisk och elektrofysiologisk undersökning IB Kateterablation som komplement eller alternativ till ICD vid återkommande VT IC ICD rekommenderas vid GUCH och systemkammar EF < 35% med hjärtsvikt NYHA II eller III IC ICD skall övervägas hos utvalda patienter med Fallot och flera riskfaktorer såsom nedsatt VK funktion, non-sustained VT, QRS>180 eller inducerbar VT vid elfys undersökning IIa B Johan Holm 2016

Uppföljning efter totalkorrektion av TOF GUCH läkare 1-2 år beroende på restlesion Symptom och funktionsklass ArbetsEKG, förändring över tid Högerkammarfunktion EKG Holter» EKO årligen, MR första gången och vid behov. PI, HK» Högergrenblock. QRS duration, arytmi» vid arytmi symtom, yrsel, palpitationer, VT?

Ackumulerade risk faktorer över tid Ischemic heart disease Ventricular dysfunction Age Non Sustained VT Sudden death Heart failure Surgery Valvular lesion Ventricular enlargement QRS duration Sköt om här....så blir det bättre här