Akut endokrinologi Henrik Wagner Endokrinsektionen VO Internmedicin
Fall 1 Man född -74 Njurbäckeninflammation -97, -00 vårdad HS IVA/inf kliniken, fick tillfälligt kortison förbättrades, ej säkerställd infektion. Hereditet för typ 1 diabetes. Sedan flera månader uttalad trötthet. Accentueras vid banala infektioner. Viktnedgång några kilo.
Fall 1 Nu försämrad, trött, yr vid uppresning, feber. Söker akut Status: Magerlagd, mörk under ögonen, hyperpigmenterad. Bltr: 110/70 liggande, stående: 85/60, temp 38. Lab: S-kortisol: 15 nmol/l, ACTH: 150 pmol/l, TSH: 8.4, T4: 15, T3: 3.0, S-K: 3.8, CRP: 30, p-glukos: 4.0
Diagnos? Kortisolsvikt Primär binjurebarksvikt Sannolikt Mb Addison
Akut kortisolsvikt - handläggning Inj hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg iv initialt, följt av infusion Solu-Cortef 100 mg i 500 ml NaCl 9 mg/ml iv under 4 timmar. Därefter ny infusion var 6-8:e timme första dygnet. Därefter minskning med 100 mg/dygn. Inf NaCl 9 mg/ml, 1000 ml eller Glukos 50 mg/ml, 1000 ml med tillsats NaCl 80-160 mmol. Vätsketillförsel första dagarna 2000-4000 ml/dygn. Dag 2-3: T Hydrokortison 20mg x 3, minskas med 10mg/vecka ev T Florinef 0,1 mg x 1 (Aldosteronbrist)
Genes till kortisolsvikt Primär binjurebarksvikt Addison Infektioner: AIDS, Tb Sepsis apoplexi, nekros/ blödning efter trauma Infiltrativa sjukdomar: Sarkoidos, malignitet Läkemedel: ketokonazol Sekundär binjurebarksvikt/acth-svikt: Hypofyssjukdomar Iatrogen kortisolsvikt Vanligast Redan efter 3 v. beh. med potent steroid
Symptom Trötthet Muskelsvaghet Ledvärk Aptitlöshet / viktnedgång Hyperpigmentering ( Primär: MSH-ACTH) Ortostatism/ hypotoni Buksmärtor Ibland hypoglykemi
Tolkning lab Akut kortisolsvikt: S-kortisol < 100 nmol/l Vid primär binjurebarksvikt är ACTH förhöjt Hypofysär och iatrogen kortisolsvikt: ACTH i lägre ref-området eller under Synachten (ACTH) -test: 30 min värde < 500 nmol/l patologiskt Om antikroppar mot 21-hydroxylas: autoimmun adrenalit (Mb Addison) Om negativt -> DT binjurar
Dosökning vid interkurrent sjukdom Lättare sjukdomstillstånd med feber: 2 (> 38º) - 3 (> 39º) x underhållsdos Måttligt svåra sjukdomstillsånd: 100mg/dygn hydocortison i v (infusion eller inj x flera). Minska successivt ned till underhållsdos Svåra sjukdomstillstånd: 100mg iv. hydrocortison x 3-4 eller infusion 300-400mg/dygn. Successiv dosminskning Större kirurgi: 100 mg före anestesi, 100 mg v 6:e timma till pat kan äta, därefter dubbel p.o dos 48 timmar Informera patienten, KORTISONKORT VARNING i journal Kortisolsvikt
Fall 2 Man 34 åå Kroppsbyggare Skall opereras med UPPP ( snarkoperation ) på privatsjukhus Under narkosinduktion pulsstegring och blodtrycksstegring Anestsiolog ger seloken i.v. Ventrikelflimmer, cirkulationsstillestånd AHLR, transport till KS Svår att ventilera i respirator, läggs i ECMO ( under pågående AHLR) 18
19
Labprover tu-adrenalin: 800 (<80) tu-noradrenalin: 2000 (<400) DT buk: 2.5 cm adenomliknande förändring i anslutning till vänster binjure 20
21
Feokromocytom Incidens 2-8/1 000 000 personår 75-90% sporadiska, 10-25% ärftliga 90% i binjure, 10% extra-adrenala (paragangliom) 10-15% är maligna rule of 10 Förekommer vid Multipel Endokrin Neoplasi 2 MEN 2A vanligast Feokr., medullär thyr-ca, primär hyperparath. Bildas från kromaffina celler i binjuremärgen 1 Greenspan Basic & clinical endocrinology 22
Feokromocytom biokemi Frisätter katekolaminer Noradrenalin, adrenalin Alfa 1 -receptorer medierar blodtrycksstegring Beta 1 -receptorer medierar hjärtfrekvensökning 23
Manifestationer och symptom ~ 1/3 av feo orsakar död innan diagnos 1 Arrytmier Stroke Paroxysmala symptom 1 Bultande huvudvärk (80%) Excessiv svettning (70%) Palpitationer (60%) Ångestattack (50%) Tremor (40%) 1 Greenspan Basic & clinical endocrinology 24
Attack Attack kan utlösas av Kirurgiska ingrepp Urinkateterisering Anestesi Bukpalpation Fysisk aktivitet Kan få värre symptom av beta-blockad (om ej samtidig alfa-blockad) 25
Kliniska fynd Hypertension (90%) 1 Paroxysmala hypertensiva attacker (50%) Ortostatism plasmavolym Vänsterkammar hypertrofi (dilaterad kardiomyopati) Arytmier Blekhet (vasokonstriktion) under attack Efter attack hypotension - chock 1 Greenspan Basic & clinical endocrinology 26
Biokemi Plasma-metanefriner (P-metoxynoradrenalin, P- metoxyadrenalin) Högst sensitivitet tu-katekolaminer Ev. natturin eller efter attack Betablockare - falskt förhöjt noradrenalin Kromogranin A Lägre sensitivitet 27
Bild diagnostik DT (ca 90 % sensitivitet) MIBG-scint (ca 85% sensitivitet) (11C-HED-PET) CAVE biopsi! 28
Behandling och prognos Kirurgi Laparoskopisk Förbehandling med alfablockerare (Alfadil) Prognos < 3% perioperativ mortalitet 25% persisterande hypertension 5 års överlevnad vid benigna feo: 96% 5 års överlevnad vid maligna feo: 44% 29
Fall 3 Man 77 år, bor m fru. RA beh med Methotrexat, Prednisolon, Mabthera, går m kryckor FF, waranbeh Inskickas akut 15/5 pga. förvirring. Frun kom hem från resa 5 dgr sedan. Pat udda i kontakten, ramlat i trappa. Tilltagande förvirring, plockig nattetid, syn- och hörselhallucinationer. Inga fokala symptom. Status: Ej orienterad rum och tid. Somnar under samtal. FF kammarfrekvens 69/min. Pos Babinski vä. Status fö ua. Lab: CRP 75, krea 132, Hb 114, glukos 5.4 Läggs in på AVA. Inväntar övriga prover + DT hjärna 30
Fall 3 På em DT hjärna ua. S-Ca 3,53 (ref 2.2-2.6) Ordineras forcerad diures 16/5: Albumin-korrigerat Ca 3,42 efter 3 l NaCl. Ordineras 4 l NaCl Kompletterande provtagning På em: Ca-jon 1,88 ref(1,15-1,33), PTH < 0,6, fosfat normalt. Proteinfraktioner utan M-komponent. Ingen plats på MIVA. Ordineras Miaclacic-infusion (calcitonin). Planeras för bisfosfonatinfusion. 31
Fall 3 17/5: Ca-jon 1,50. Mår bättre men fortsatt förvirrad. Inga resistenser i status. ACE normalt 55. D-vitamin något lågt 38. Zoledronsyra iv (bisfosfonat), fortsatt Miacalcic-infusion 18/5: Ca-jon 1,41. PSA lätt förhöjt 4,5 remiss urologen. NaCl 2l/dygn. Sista dag med Miacalcic 19/5: Överförs till endokrinavdelning. 21/5: Ca-jon normal 1,32. Mer orienterad. Svar på DT torax-buk gjord 18/5: Infiltrat underlober bilat av inflammatoriskt utseende. Förtjockad urinblåsevägg + vidgat njurbäcken vä urinblåsetumör? Oklar uppklarning vä ramus inferior. 32
Översikt hyperkalcemi Rehydrering med NaCl-infusion 3-6 l (70kg-patient) första dygnet. Utredning med i första hand PTH får tillsammans med utveckling av kalciumnivåerna styra fortsatt behandling Operation (Primär hyperparathyreoidism) Bisfosfonater (ffa vid malignitet) Calcitonin-infusion (snabb effekt, max 3 d behandling, vid allvarlig hypercalcemi) Kortison (vid sarkoidos, vissa maligniteter, D-vit intox) Dialys (vid grav njursvikt) 33 2016-12-04
Fall 4 Kvinna 45 åå Sedan 2 månader hjärtklappning, viktnedgång, sömnsvårigheter, värmeintolerans, ökad avföringsfrekvens, irriterade ögon 1 v. buksmärtor söker kirurgakuten appendicit, opereras Post op hög feber, takykard (HF 140), buksmärta, kräkningar + diarré, tilltagande konfusion 34
35
Tyreotoxisk kris Nästan uteslutande Graves patienter Symptom Profusa svettningar Hög feber Adrenerg aktivitet; takykardi, tremor, rastlöshet Buksmärta Leverpåverkan, ikterus Desorientering Koma 36
Utlösande faktorer Dåligt kontrollerad, ej tidigare känd hypertyreos Infektion Radiojodbehandling CVS DKA 37
Behandling Bakomliggande hypertyreos Tyreostatika, propyltiouracil 200 mg v. 4e timma första dygnet om ej tillräcklig effekt; jod-jodkaliumlösning + kirurgi Adrenerg hyperaktivitet Betablockad, propranolol 40-80 mg x 4-6, alternativt metoprolol/bisoprolol (vid astma) Psykisk & motorisk hyperaktivitet Enkelrum, lugn och ro, bensodiazepiner Vätske och elektrolytrubbningar I.v. infusion individuellt anpassad Glukokortikoidtillförsel Hydrokortison 100 mg i.v. v. 4-6 tim 38
40-årig kvinna inkommer pga tetani För 4 dagar sedan opererats med total tyroidektomi pga. papillär tyroideacancer. Skrivits hem med kalksubstitution Kalcipos D 1 X 2 I status noteras en vaken med skärrad patient som ligger med bilaterala flexionskramper i armarna samt spasmande ansiktsmuskulatur. Försök till kontroll av blodtryck leder till kramper perifert om manchetten Trolig diagnos? Hur bekräfta Era misstankar? Behandling? 39 2016-12-04
Hypokalcemi Blodgas / venösa prover med analys av kalcium Stäm av handläggning med endokrinkonsult inklusive behov av arytmiövervakning vid påföljande kalciuminjektion / infusion EKG vid lång QTc tid stärkts indikation för arytmiövervakning Inj calciumglubionat (Calcium-Sandoz) 9 mg/ml, 10-20 ml iv under 10-20 min. Kan v.b. upprepas, eventuellt infusion. Vilken är bakgrunden till den hypokalcemi som uppkommer trots kalk D-vitaminsubstitution? Tillsvidare behandling efter det att kramperna hävts? 40 2016-12-04
60 årig man Tidigare väsentligen frisk. Behandlad för ospecifika hudproblem med betnovat sedan ett par år tillbaka av en privatläkare. För två veckor sedan remitterad till universitetssjukhuset då privatläkaren gått i pension. Betnovat utsatt. Inkommer nu med uttalad trötthet. Illamående. Buksmärtor. Blodtryck: 100/50, sjunker till 70/50 i stående. Lab: väsentligen u.a. 41 2016-12-04
Iatrogen binjurebarkssvikt (med medföljande cushings syndrom) Handläggning såsom ovan med omedelbart iv hydrokortison med säkring av S-kortisol samt ACTH dessförinnan men: Ev krävs initialt suprafysiologisk substitutionsdos p.ga. habituering. Därefter långsam ned och uttrappning (många månader). 42 2016-12-04
Kvinna 30 år Tidigare frisk Funnen i duschen medvetslös Inkommer till medicinakuten Djupt medvetslös, ingen fokalneurologi, stabil cirkulatoriskt/respiratoriskt initialt Får ett kortvarigt generaliserat krampanfall 43
P-glukos:1.6 mmol/l Får inj glukos 300 mg/ml 30-50ml upprepat tills glukos > 4-6 mmol/l 44
45
Insulinom Den vanligaste av de funktionella endokrina pankreastumörerna Incidens 4/1 000 000 personår 1 90 % benigna 99% i pankreas Kan debutera i alla åldrar, mest vanligt 60 åå Män:Kvinnor= 1:1 1 Mathur Surg. Clin. North am. 46
Symtom Hypoglykemisymtom Adrenerga eller neuroglykopena Oftast på natt-morgon (fasta) Viktuppgång (inte alltid) på grund av kompensatoriskt småätande 47
Övrig akut endokrinologi Diabetesketoacidos DKA Hyperglykemiskt hyperosmolärt syndrom Diabetesfoten Hypokalemi Hyponatremi http://endokrinologforeningen.se/index.php/nyheter/122-fickpm-hyponatremi Myxödemkoma (hypotyreos) 51
52