Program för förebyggande generella åtgärder och omhändertagande av barn med TORTICOLLIS och SKALLDEFORMITETER Utvecklingsenheten för barnhälsovård Juli 2007
Innehållsförteckning 1. Generellt förebyggande insatser och åtgärder inom barnhälsovården 2. Flödeschema omhändertagande och remissvägar 3. Congenital muskulär torticollis (CMT) Tumor i m sternocleidomastoideus Muskulär torticollis Postural torticollis 4. Åtgärder och stimulering vid congenital muskulär torticollis Barnets ålder: 0 6 veckor Barnets ålder: 6 veckor 3 till 4 månader Barnets ålder: Från 3-4 månader och framåt 5. Lägesbetingad (positionell) skalldeformitet 6. Åtgärder vid lägesbetingad skalldeformitet 7. Övriga diagnoser som kan ge torticollis och/eller skalldeformitet 7.1 Skalldeformitet Craniosynostoser 7.2 Oculärt betingad torticollis (OT) OT vid skelning OT vid nystagmus 7.3 Ortopediska orsaker Akut torticollis Torticollis congenita Kotmissbildningar Traumatisk torticollis 7.4 Barnmedicinska orsaker Sammanställt och utarbetat av: Utvecklingsenheten för barnhälsovård, Primärvården Skåne Sydväst Rehab Sydväst, Primärvården Skåne Sydväst Barn- och ungdomscentrum, UMAS Barn- ungdomshabiliteringen, UMAS Ortopediska kliniken, UMAS Plastikkirurgiska kliniken, UsiL Ögonkliniken, UMAS
1. Generellt förebyggande insatser och åtgärder inom barnhälsovården Barnets ålder 5 7 dagar Information till alla föräldrar Rekommendera mjuk och tjock kudde i säng och barnvagn. Rekommendera ryggläge enligt Socialstyrelsens råd. Informera dessutom om lägesändring av huvudet, dvs huvudläge växelvis åt häger respektive vänster. Inspektion Asymmetrisk huvudform? Torticollis? Vid avvikelse Osäker orsak: ge extra tid till läkarbesök. Huvudform misstänkt lägesbetingad: sätt in åtgärder enligt kap 6: Åtgärder vid lägesbetingad skallasymmetri 2 4 veckor Uppföljning och fortsatt förebyggande information Används kudde i säng och i barnvagn? Fungerar lägesändringar av huvudet? Informera om vikten av magläge när barnet är vaket och under uppsikt. Vid avvikelse Vid lägesbetingad skallasymmetri åtgärder enligt kap 6: Åtgärder vid lägesbetingad skallasymmetri Vid förekomst av ensidig nackrotation i en riktning/favoritsida sätt in åtgärder enligt kap 4: Åtgärder och stimulering vid congenital muskulär torticollis (CMT) Program för barn med torticollis och skalldeformiteter, sidan 1
4-veckorskontroll Uppföljning och fortsatt förebyggande information Anamnes Används kudde? Kan barnet ligga med huvudet höger-respektive vänsterroterat? Har barnet en favoritsida? Ligger barnet i magläge under vaken tid? Undersökning föreligger tveksamhet anamnestiskt: Undersök barnet avklätt, nackrotation åt höger respektive vänster i rygg- och magläge. Inspektion av huvudets form. Vid avvikelse Åtgärd efter behov enligt kap 4: Åtgärder och stimulering vid CMT kap 6: Åtgärder vid lägesbetingad skallasymmetri 4 8 veckor Vid tecken på CMT eller lägesbetingad skallasymmetri i samband med 4-veckorsbesöket: Uppföljning Fungerar insatta åtgärder? Undersök nackrörlighet och inspektera huvudform. Vid förbättring fortsatt uppföljning på BVC med 2 veckorsintervall. Om tillstånd med ensidig nackrotation i en riktning/favoritsida kvarstår oförändrad eller barnet har en skallasymmetri som är uttalad eller tilltar då barnet är 6 och/eller 8 veckor remiss sjukgymnast. Vid behov läggs första läkarbesöket då barnet är max 6 veckor. 2-månaders besök Läkarbesök Uppföljning, undersökning, inspektion enligt 4-veckorsbesöket Tillägg vid undersökning Aktiv rörlighet: I ryggläge stimulera barnet att aktivt rotera åt höger och vänster, gärna till slutläget. Viktigt att sjuksköterskan informerar BVCläkaren om eventuella avvikelser förekommit under första tiden, för undersökning och uteslutande av annan diagnos. Program för barn med torticollis och skalldeformiteter, sidan 2
2-6 månader Fortsatt uppföljning och förebyggande information Nackrörlighet och huvudform Hur håller barnet sitt huvud i sittande, lutar barnet sitt huvud åt något håll? Används kudde? Lägesändringar av huvudet? Magläge? Behöver tiden ökas? Uppföljning vid 3, 4, 5 och 6 månaders ålder. För barn med nedsatt nackrörlighet/favoritsida, läges- betingad skallasymmetri i förbättringsfas: Undersök aktiv nackrörlighet i mag- och ryggliggande samt aktiv nackrörlighet i sittande. Inspektera hur barnet håller sitt huvud i sittande samt huvudets form. Fortsatt omhändertagande genom åtgärder anpassade till barnets ålder, behov och motoriska funktion. Åtgärd efter behov enligt kap 4: Åtgärder och stimulering vid CMT kap 6: Åtgärder vid lägesbetingad skallasymmetri Vid tveksamhet om förbättringsfas fortgår eller ej: Förstärkt information Intensifiera åtgärder enligt åtgärdsprogrammen Ökad mängd avlastning vid skallasymmetri Uppföljning på BVC efter 2 (-3) veckor. OBS! Vid stagnation av tillståndet eller försämring remittera till sjukgymnast eller annan vårdgivare, efter bedömning av ansvarig BVC-läkare. 6 12 månader Fortsatt uppföljning Undersökning och inspektion efter behov i samband med besök på BVC. Vid lägesbetingad skallasymmetri bör tillståndet vara i förbättringsfas eller oförändrat om det är en mindre avvikelse. Framförallt tas hänsyn till asymmetri som syns i barnets ansikte. Barn med CMT ska vara återställda, i förbättringsfas och/eller vara i kontakt med sjukgymnast. Program för barn med torticollis och skalldeformiteter, sidan 3
Barnets ålder Före 6 veckor Före 3 mån 4-5 mån 6 mån Torticollis Flödesschema Skalldeformitet Grundsjukdom? Trauma? Anomali? remiss ortoped eller barnläkare CMT (congenital muskulär torticollis) BVC enligt åtgärdsprogram Torticollis + Lägesbetingad Lägesbetingad BVC enligt åtgärdsprogram BVC enligt åtgärdsprogram Craniosynostos Sjukgymnast (6-8 veckor) BVC fortsatt uppföljning/åtgärd OBS! Bedömning BVCläkare vid behov före ordinarie läkarbesök vid 2 mån Ev. remiss barnläkare eller ortoped Fortsatt återkoppling vid behov BVC-läkare Utredningsfall Sjukgymnast remiss Röntgen Oklara fall Barnkliniken Craniosynostos/ sannolika operationsfall remiss Craniofaciala teamet USiL (gärna före 5 mån) Obs! Debut 3-5 mån Skelning? Nystagmus? remiss Ögonläkare Vid behov ortopedbedömning (6 mån) Utvecklingsenheten för barnhälsovård Primärvården Skåne Sydväst 2007-06-01
3. Congenital muskulär torticollis (CMT) Torticollis betyder vriden hals och kännetecknas kliniskt av en felställning där barnet håller sin nacke sidböjd och roterad. Torticollis är ett samlingsnamn för en mängd olika tillstånd, medfödda eller förvärvade. Den vanligaste orsaken till torticollis är congenital muskulär torticollis (CMT). CMT innebär en ensidig felställning med sidoböjning av huvudet åt ett håll och rotation åt motsatt håll. Den primära orsaken är en förkortning av m sternocleidomastoideus. Orsaken är oklar - bland teorierna finns förlossningsskada, intrauterint felläge, blödning och fibros i muskeln. CMT förekommer oftare vid svåra förlossningar, hos förstföderskor och vid sätesförlossningar. Klassifikation: 3.1. Tumor i m sternocleidomastoideus (SMT) Upptäcks ofta två till fyra veckor efter födseln i form av en oöm förskjutbar knöl i m. sternocleidomastoideus. Åtgärd: Enligt åtgärdsprogram Åtgärder och stimulering vid congenital muskulär torticollis (CMT). Remiss sjukgymnast. 3.2. Muskulär torticollis (MT) Innebär en fibrotisering av m. sternocleidomastoideus utan förekomst av någon uppdrivning, men kan också vara resttillstånd efter SMT, där knölen försvunnit men vävnaden organiserat sig till en fibrotisk sträng. Åtgärd: Påbörja med åtgärder enligt åtgärdsprogram Åtgärder och stimulering vid CMT. Därefter uppföljning efter 2 (-3) veckor, i samband med sedvanliga BVC-besök. Hos barn där ensidig nackrotation i en riktning och/eller favoritposition kvarstår utan nämnvärd förbättring då barnet är 6-8 veckor gammalt, remittera till sjukgymnast. Program för barn med torticollis och skalldeformiteter, sidan 5
För barn i förbättringsfas: fortsatt uppföljning på BVC med 2 veckorsintervall. Utebliven förväntad förbättring av huvudets ställning och/eller barnets förmåga att rotera sitt huvud liksidigt: remittera gärna till sjukgymnast för bedömning och eventuellt åtgärd före 3 månaders ålder. 3.3. Postural torticollis (PT) Barnet håller huvudet snett utan förekomst av stramhet eller uppdrivning i muskeln. PT kan vara en följd av abnorm fosterställning, eller eventuellt en följd av att barnet ligger ensidigt med huvudet åt ett håll. Åtgärd: Samma som vid muskulär torticollis enligt ovan. Barn med postural torticollis återställs/förbättras ofta genom åtgärder enligt åtgärdsprogrammet Åtgärder och stimulering vid CMT. Program för barn med torticollis och skalldeformiteter, sidan 6
4. Åtgärder och stimulering vid congenital muskulär torticollis (CMT) Barnets ålder: 0 6 veckor Symptom: CMT innebär att barnets huvud är sidböjt åt den sida den påverkade muskeln finns och roterat åt motsatt håll. Hos det lilla barnet är vanligen rotationsställningen mest framträdande, det vill säga barnet har en ensidigt ökad rotation i en riktning, så kallad favoritsida. Rotationen åt motsatt håll kan vara nedsatt. Obs! Bedöm utöver nackrörligheten även huvudformen. Lägesbetingad skallasymmetri kan utvecklas snabbt. Ge extra läkartid om oklarheter vid bedömning. Råd till föräldrar: Placera barnets huvud i position med rotation från favoritsidan i rygg- och magläge. Stöd barnets huvud med hjälp av den tjocka mjuka kudden, för att bibehålla detta läge. Bär barnet i famnen vilande mot förälderns axel och med barnets huvud i rotation från favoritsidan. Tänk igenom placering av barnets säng och skötbord i förhållande till föräldrarnas säng, fönster, dörrar, lampor osv. Det som fångar barnets intresse placeras för att skapa rotation från favoritsidan. Placera leksaker och annat roligt för att skapa rotation från favoritsidan, gärna strax ovan ögonhöjd. Möt barnet med röst och ögonkontakt, från den sida som är motsatt favoritsidan. Påbörja magläge tidigt när barnet är vaket och under uppsikt för att stimulera symmetriskt rörelsemönster. Program för barn med torticollis och skalldeformiteter, sidan 7
Barnets ålder: 6 veckor 3 till 4 månader Barnet utvecklas nu alltmer motoriskt och socialt och barnets egen aktivitet ökar. Olika grad av CMT förekommer och åtgärderna anpassas till detta samt till barnets utvecklingsnivå. Remittera till sjukgymnast om tillståndet med ensidigt ökad nackrotation i en riktning/favoritsida kvarstår oförändrat då barnet är 6 och/eller 8 veckor. Råd till föräldrar: Placera barnets huvud i neutralläge eller med rotation i riktning motsatt torticollispositionen vid vila i säng/vagn i ryggläge. Huvudets ställning stöds med hjälp av tjock mjuk kudde. Korrigera huvudets ställning upprepade gånger till neutralläge hos de barn som föredrar att ligga med huvudet i torticollisposition, när de ligger i ryggläge på golv, skötbord o.s.v. Tänk på sängens och skötbordets placering. Var finns leksaker och andra stimuli? Stimulera barnet att aktivt rotera motsatt favoritsidan. Tänk på hur barnets huvud hålls då man bär det. Se till att när barnet själv roterar huvudet från favoritsida när det bärs i upprätt position, till exempel i famnen eller i bärsele. Låt barnet ligga ofta i magläge så att det tränar sina nack- och ryggmuskler. Tänk även här på var stimuli och leksaker placeras för att barnet ska stödjas att rotera huvudet åt rätt håll. Begränsa/avvakta med användande av babysitter för att undvika förstärkning av felställningen. Ge barnets huvud stöd på sidorna för att undvika att barnet sitter och hänger med huvudet vid transport i bilbarnstol. Obs! Fortsatt bedömning av barnets huvudform då risken att utveckla lägesbetingad skallasymmetri kvarstår. Ge föräldrarna information om risk för påverkan av huvudets form. Vid utebliven förväntad förbättring av huvudets ställning och/eller barnets förmåga att rotera sitt huvud liksidigt, måste andra åtgärder vidtas: Bedömning av BVC- läkare. Eventuellt remiss till annan vårdgivare och/eller sjukgymnast. Bäst behandlingsresultat uppnås vid tidigt insatt behandling. Remittera gärna för bedömning av sjukgymnast och eventuell åtgärd före 3 månaders ålder, om tillståndet inte förbättras trots tidigt insatta åtgärder. Program för barn med torticollis och skalldeformiteter, sidan 8
Barnets ålder: Från 3-4 månader och framåt Råden från förgående period, 6 veckor 3 till 4 mån, är fortfarande aktuella och kan användas i större eller mindre omfattning beroende på graden av congenital muskulär torticollis. Ett barn som handhas genom åtgärder på BVC bör vara återställt eller i förbättringsfas. Obs! Bedöm barnets huvudposition i sittande, och var observant på om barnet sitter med sitt huvud i sidböjning, det vill säga sitter och hänger med huvudet. Om inte barnet rätar upp sitt huvud, förnyad bedömning av BVC-läkaren, för uteslutande av annan diagnos. Remiss till annan vårdgivare och/eller sjukgymnast. Råd till föräldrar: Fortsätt stimulera barnets aktiva nackrotation i sittande. Sitt gärna på den sida om barnet åt vilket håll man vill att barnet ska rotera åt, det vill säga motsatt favoritsidan. Bjuda barnet mat och dryck från det håll man vill att barnet ska vända sig åt. Gåstol är inget bra alternativ för att korrigera en felaktig huvudform. Program för barn med torticollis och skalldeformiteter, sidan 9
5. Lägesbetingad (positionell) skalldeformitet I början på 90-talet kom från Socialstyrelsen rekommendationer att spädbarn ska sova på rygg istället för på mage, för att minska risken för plötslig spädbarnsdöd (SIDS). Därefter har gruppen lägesbetingade skalldeformitet hos spädbarn ökat. Det föreligger en missuppfattning att dessa deformationer rättar till sig spontant. Så är inte fallet, utan barnets huvud måste avlastas. Man kan urskilja två olika former av positionsorsakad skalldeformitet, rak respektive sned deformitet. För båda gäller att tillplattningen kompenseras av utbuktning av skallen på annan plats, orsakad av hjärnans kraftiga tillväxt under det första levnadsåret. Vanliga tecken: Platt nacke Halvsidig snedhet; parallellogramform (halva skallen-ansiktet förskjutet framåt ) Öppna fontaneller (åldersberoende). Vanligen ingen ås på skallen Ibland toppighet, ibland ökad skallbredd Anamnes på ovarierat läge. Effektiv avlastning måste sättas in i tid. Bäst effekt fås under den period det finns störst hjärntillväxt, det vill säga fram till 6 månaders ålder. Efter 10 12 månaders ålder är avlastning mindre effektiv. Program för barn med torticollis och skalldeformiteter, sidan 10
6. Åtgärder vid lägesbetingad skallasymmetri Vid etablerad lägesbetingad skallasymmetri är avlastning nödvändig. Barnet ska inte belasta den sneda och/eller tillplattade delen av huvudet. Klargör även om barnet har normal nackrörlighet. Vid muskulär torticollis avlastar barnet halsmuskulaturen genom att ligga med huvudet åt ett håll. Detta medför att bakre delen av skallen, på motsatt sida i förhållande till den påverkade muskeln, blir tillplattad. Råd till föräldrar: Hindra barnet i ryggläge från att belasta det tillplattade/sneda området med hjälp av en stödjande kudde. Använd mjuka, tjocka kuddar, även vid kortare stund i ryggläge (till exempel omvårdnad på skötbordet). Se till att barnet ligger helt i sidläge, eventuellt endast på ena sidan under sömn. Stöd barnet med hjälp av kuddar eller annat för att få rätt position. Höj vid behov sängbenen på höger eller vänster sida för att stödja sidläget. Lägg barnet i magläge när barnet är vaket och under uppsikt. Detta är bra för huvudformen (ger avlastning av bakre skallen) och ger nackmuskelträning. Använd babysitter endast under begränsad tid anpassat till det aktuella barnet. Tänk på hur huvudet belastas då barnet sitter i babysitter eller i bilbarnstol. Om möjligt placeras huvudet så att tillplattat område inte belastas. Vid behov av ökad avlastning: Ju mer uttalad asymmetri eller ju äldre spädbarnet är desto striktare avlastning behövs. För bäst resultat bör effektiv avlastning vara insatt före 4 5 månaders ålder, eftersom störst förändring av asymmetrin sker fram till barnet är 6 månader gammalt. Fortsatt förändring av asymmetrin sker sedan, fram till barnet är strax över året, men i mindre omfattning. Undvik ryggläge om barnet inte kan placeras så den tillplattade delen av huvudet avlastas. Program för barn med torticollis och skalldeformiteter, sidan 11
Placera gärna barnet i sidläge så belastning sker mot den del av skallen där utbuktningen finns. Kroppen stöds av handdukar eller annat för att undvika återgång till ryggläge. Fixera inte barnets huvud. Öka mängden tid i magläge. Barnet kan, förutom att ligga på golvet, lämpligen ligga på mage i förälderns knä för att stimulera nackmusklerna. Använd gärna Bumbositter, som innebär att barnets huvud är obelastat, till lite större spädbarn med skallasymmetri. Program för barn med torticollis och skalldeformiteter, sidan 12
7. Övriga diagnoser som kan ge torticollis och/eller skalldeformitet 7.1. Craniosynostoser a) Scaphocephali För tidig slutning av sutura sagittalis ger båtskalle (lång + smal skalle) Ofta bred prominent panna Ibland utskjutande spetsig bakskalle Ibland jordnötsform (sett från sidan) med prominent panna och nacke + låg platt mittdel Inte alltid för tidigt slutning av främre fontanellen b) Trigonocephali För tidig slutning av sutura metopica (frontalis) ger plogskalle (spetsig panna) Smalt mellan tinningarna Ögonen tätt ihop (hypotelorism) c) Brachycephali För tidig slutning av sutura coronalis bilateralt ger kort + bred huvudform Ofta buktande panna och tinning Ofta kopplad till syndrom (ex Crouzon, Apert) Ibland exophthalmus Främre fontanellen för tidigt sluten d) Främre plagiocephali För tidig slutning av sutura coronalis unilateralt ger: På synostossidan: kort + platt panna På kompensatoriska sidan: lång, framåt-nedåtbuktande panna Sned näsa Orbital dystopi (ögonhålorna på olika höjd) e) Bakre plagiocephali (unilat.slutning av sutura lambdoidea) och Lambdoideasynostos (bilat.) är mycket sällsynta. Program för barn med torticollis och skalldeformiteter, sidan 13
7.2. Oculärt betingad torticollis (OT) Fungerar som kompensatorisk mekanism vid olika ögonsjukdomar fra vid skelning och nystagmus. I regel noteras oculärt betingad torticollis först kring 5 månader. Tidigare kan OT ses vid congenital esotropi med nystagmus blockering men skelningen är i dessa fall tydlig och föranleder remiss till ögon i sig. a) OT vid skelning Barnet kompenserar felställningen av ögonen och förbättrar samsynen. Ögonen är rättställda i en viss blickriktning. Torticollis håller ögonen i denna position och därmed försvinner dubbelseendet och samsynen är bibehålls. Kongenital paretisk skelning exempel kongenital n trochlearis pares. Barnet lutar och vrider huvudet åt friska ögats sida. Höjdskelning ses periodvis. Mindre vanligt är kongenitala ögonmotilitetsrubbningar (Duanes syndrom, Brown syndrom). b) OT vid nystagmus Barnet ställer ögonen i en blickriktning där nystagmus blockeras och synskärpan förbättras. Exempel: kongenital idiopatisk nystagmus, spasmus nutans, nystagmusblockeringssyndrom OBS! Oculärt betingad torticollis: Finns ej vid födelsen Utvecklas i regel efter 4-6 månaders ålder och blir tydligare med tiden då synutvecklingen framskrider Torticollis ökar när barnet använder sin syn, fokuserar på bilder eller objekt av intresse Föräldrarna kan se skelning, ögonasymmetri eller nystagmus i någon blickriktning eller noterar enbart något avvikande med ögonen. Program för barn med torticollis och skalldeformiteter, sidan 14
7.3. Ortopediska orsaker Begreppet torticollis avser en kombinerad lateraldeviation och rotation av halsryggen och är ett symtom på en halsryggsabnormalitet som kan ha flera otopediska orsaker. De vanligaste är: a) Akut torticollis Ett vanligt tillstånd som uppträder spontant, efter ett litet trauma eller i samband med en halsinfektion. Om besvären kvarstår efter 3-4 dygn bör kompletterande utredning genomföras. b) Torticollis congenital (muscular torticollis, SMT) Ensidig kontraktur av sternocleidomastoideus, varvid huvudet böjs mot den sjuka sidan och ansiktet vrids åt den friska. Deformiteten är ofta uppenbar vid födseln eller kort därefter. Inom ca 10 dagar uppträder en cylindrisk spolformad uppdrivning över sternocleidomastoideus. Denna når sin maximala storlek inom en månad för att sedan försvinna inom 2-6 månader. Härefter kvarstår en fibrös sträng som sträcker sig från processus mastoideus till sternum och claviceln. Om undersökningsfynden är de typiska med torticollis och uppdriven muskel behövs inga ytterligare utredningar göras. Om tillståndet inte följer det normala förloppet, bör man bland annat bedöma behovet av utredning med adekvat halsryggsröntgen. c) Kotmissbildningar Missbildningar av kotor i halsryggen kan ge upphov till torticollis. d) Traumatisk torticollis Vid vissa traumatiska halsryggskador som till exempel vid occipitoatlantal dislokation är torticollis ett symtom. Program för barn med torticollis och skalldeformiteter, sidan 15
7.4. Barnmedicinska orsaker Utöver tidigare nämnda diagnoser som kan orsaka torticollis finns ett antal mer ovanliga sjukdomstillstånd som kan drabba barn. Dessa kräver vanligen utredning och behandling via barnklinik. Exempel: a) Benign paroxysmal torticollis b) Syringomyeli c) Ryggmärgstumör d) Cervicomedullära missbildningar (ex Klippel Feil) e) Dystoni f) Familjär paroxysmal choreoathetos g) Juvenil RA h) Bakre skallgropstumör i) Sandifer syndrom j) Tics Program för barn med torticollis och skalldeformiteter, sidan 16