Att leva med hjärtsjukdom Barnveckan Västerås 24 April 2018 Cecilia Kjellberg Olofsson
Att leva med hjärtsjukdom 8.15 Nationellt uppföljningsprogram Cecilia Olofsson 8.45 Enkammarhjärtan Maria Alpman 9.15 Conduits Håkan Wåhlander 10.25 Arytmi Ida Jeremiasen 11.05 Förvärvad hjärtsjukdom Jan Bergils 12.00 Årsmöte SBKF sal 202
Incidens 8/1000 hjärtfel ~1000/år i Sverige 15% livshotande vid födseln 1/3+1/3+1/3
Diagnosgrupper www.lvn.se
Hjärtkirurgi fördelat på åldersgrupp 2016
Hjärtkirurgi- diagnos och åldersgrupp 2016
30-dagars dödlighet efter barnhjärtkirurgi i Sverige 1988-2011 14 12 Centralisering av kirurgin Kirurgi av hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom 30 day mortality One year mortality 10 % 8 6 4 2 0 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 Sunnegårdh WCPCPS 2013
Långtidsöverlevnad efter hjärtkirurgi på barn- och ungdomar 1994-2008 i Göteborg N=2133 P<0.001 N=306 Tvåkammarcirkulation Enkammarcirkulation Sunnegårdh WCPCPS 2013 8
Ålder vid död hos patienter med medfött hjärtfel Quebec, Canada 1987-2005 Khairy et al. JACC 2007
HQoL Sverige Birgitta Svensson, Lund Data ur SWEDCON Swedish Registry of Congenital Heart Disease DISADKIDS 337 registreringar 9-17år 58% genomgått kirurgisk behandling -95% 2-kammarkirurgi Svensson B Cardiol Young 2017
HQoL Sverige Svensson B Cardiol Young 2017
HQoL Frankrike/Belgien 2 centra Frankrike och Belgien 282 patienter 180 kontroller KIDSCREEN -52 KIDSCREEN- 27 Amedro Pediatr Cardiol 2015
HQoL Frankrike/Belgien Amedro Pediatr Cardiol 2015
NYHA funktionsklass vid senaste besöket NYHA I= orka som friska jämnåriga NYHA IV= symtom i vila eller vid minsta ansträngning
Fysisk aktivitet Voss C, J Am Heart Assoc 2017
Fysisk aktivitet Voss C, J Am Heart Assoc. 2017
Nationellt uppföljningsprogram - Behövs det? Marino, Circulation 2012
Nationellt uppföljningsprogram - Behövs det? Marino, Circulation 2012
Prevalens av psykomotorisk funktionsnedsättning Marino, Circulation 2012
Prevalens av psykomotorisk funktionsnedsättning Marino, Circulation 2012
Motoriska och språkliga svårigheter- tidigt Andra typer av kognitiva svårigheter (uppmärksamhet, begåvning, koncentration, perception, social interaktion, aktivitetsnivå m m) och beteendeproblem blir ofta tydligare med stigande ålder och ökande krav från omvärlden. Latal Clin Perinat 2016
Hjärnan Neuroradiologi foster: Avvikelser i hjärnans utveckling ses prenatalt, tex vid HLHS, TGA Cirkulationsrelaterat? Omogen hjärna, likt prematurer Mindre hjärnvolym Genetiska avvikelser och syndrom (Mb Down, 22Q11) Sun L, Circulation 2015
Reduced Fetal Cerebral Oxygen Consumption Is Associated With Smaller Brain Size in Fetuses With Congenital Heart Disease Sun L, Circulation 2015
Hjärnans utveckling Pre op: Avvikelser i hjärnans utveckling ses prenatalt, tex vid HLHS, TGA Cirkulationsrelaterat? Omogen hjärna, likt prematurer Genetiska avvikelser och syndrom (Mb Down, 22Q11) Peri/Post op: Neuroradiologi- White matter injury, stroke Kramper och postop komplikationer HLR-situation Cyanotiska hjärtfel som inte korrigeras neonatalt
IQ 228 barn opererade vid Barnhjärtcentrum Göteborg Test: Wechsler intelligence scales to determine full scale IQ (FSIQ). Åldersgrupper: 3-, 5-, 9- och 15 år Diagnosgrupper: mild, moderate, and severe Socio- ekonomisk status low, medium, and high IQ predikterar väl för skolresultat. Wechslerskalor mäter inte andra aspekter av kognitiv funktion som uppmärksamhet och arbetsminne. Ryberg C, Front Pediatr 2016
IQ- Diagnosgrupper Ryberg C, Front Pediatr 2016
IQ- Socioekonomisk status Ryberg C, Front Pediatr 2016
Hjärtebarnsförbundets enkät 2014 Habilitering för barn med hjärtfel 2000 km Följsamhet till riktlinjer ang habilitering av hjärtbarn Göteborg Lund
Multiprofessionell grupp bildades Barnkardiologer Barnneurologer Psykologer Kuratorer Fysioterapeuter Arbetsterapeuter Dietister
Förebilder Norska programmet Neoprogrammet AHA-statement Lokala svenska uppföljningsprogram
Screening vs utreda alla barn som opererats eller kateterbehandlats? Grupp 1: På gruppnivå ingen ökad risk (ASD, VSD, Duktus) Ska följas som alla andra barn via BVC/Skolhälsovård
Screening vs utreda alla barn som opererats eller kateterbehandlats? Grupp 1: På gruppnivå ingen ökad risk (ASD, VSD, Duktus) Ska följas som alla andra barn via BVC/Skolhälsovård Grupp 2: På gruppnivå ökad risk för kognitiva svårigheter (TGA, CoA, ToF, AS) Ska följas i ordinarie BVC/SHV men dessutom screening via barnhjärtmott
Screening vs utreda alla barn som opererats eller kateterbehandlats? Grupp 1: På gruppnivå ingen ökad risk (ASD, VSD, Duktus) Ska följas som alla andra barn via BVC/Skolhälsovård Grupp 2: På gruppnivå ökad risk för kognitiva svårigheter (TGA, CoA, ToF, AS) Ska följas i ordinarie BVC/SHV men dessutom screening via barnhjärtmott Grupp 3: Klart ökad risk. (Enkammarhjärtan, transplanterade, PAIVS, svåra kardiomyopatier) Utöver BVC/SHV uppföljning och utredning av multiprofessionellt team
Ansvarsfördelning BHV/SHV Barnhjärtmottagning (Hjärtssk central roll) Varje barnhjärtmottagnings ansvar att sköta screening och utredning Habilitering Om multiprofessionell uppföljning ej kan erbjudas- Remiss!
Grupp 2- screening Kontaktsjuksköterska: PedsQL föräldraskattning- 3 år 5-15 nordiskt formulär- nyckelåldrar (5, 9, 12 och 15år)
Grupp 2- screening Kontaktsjuksköterska: PedsQL föräldraskattning- 3 år 5-15 nordiskt formulär- nyckelåldrar (5, 9, 12 och 15år) Fysioterapeut: Motorisk bedömning (Movement ABC) samt rådgivning- 5 år
Grupp 2- screening Kontaktsjuksköterska: PedsQL föräldraskattning- 3 år 5-15 nordiskt formulär- nyckelåldrar (5, 9, 12 och 15år) Fysioterapeut: Motorisk bedömning (Movement ABC) samt rådgivning- 5 år Psykologbedömning utredning
Grupp 3- Multiprofessionell uppföljning Vissa diagnosgrupper; Enkammare, PAIVS, PAVSD, Marfan/Loyes-Dietz, HTx, Mekanisk klaff, ICD, Inoperabla CHD
Grupp 3- Multiprofessionell uppföljning Vissa diagnosgrupper; Enkammare, PAIVS, PAVSD, Marfan/Loyes-Dietz, HTx, Mekanisk klaff, ICD, Inoperabla CHD Vid komplicerande faktorer; Prematuritet, genetisk avvikelse/syndrom som inte har eget program, Periop kramper, HLR vid någon tidpunkt, kvarvarande PHT, svikt, cyanos, avvikande neuroradiologi
Grupp 3- Multiprofessionell uppföljning Vissa diagnosgrupper; Enkammare, PAIVS, PAVSD, Marfan/Loyes-Dietz, HTx, Mekanisk klaff, ICD, Inoperabla CHD Vid komplicerande faktorer; Prematuritet, genetisk avvikelse/syndrom som inte har eget program, Periop kramper, HLR vid någon tidpunkt, kvarvarande PHT, svikt, cyanos, avvikande neuroradiologi Nyckelåldrar
Grupp 3- Multiprofessionell uppföljning Vissa diagnosgrupper; Enkammare, PAIVS, PAVSD, Marfan/Loyes-Dietz, HTx, Mekanisk klaff, ICD, Inoperabla CHD Vid komplicerande faktorer; Prematuritet, genetisk avvikelse/syndrom som inte har eget program, Periop kramper, HLR vid någon tidpunkt, kvarvarande PHT, svikt, cyanos, avvikande neuroradiologi Nyckelåldrar Om multidiciplinär uppföljning ej finns tillgänglig remiss till instans där utredning kan genomföras
Sammanfattning Låg mortalitet på kort och lång sikt Ovanligt med svåra neurologiska funktionsnedsättningar som CP-syndrom, svår utvecklingsstörning, hörselskada Barn med komplexa hjärtfel har ökad risk för kognitiva svårigheter Svårigheter blir tydliga först vid skolstart eller senare när kraven ökar Nationellt uppföljningsprogram behövs