1 (7) ANE LÄK Malign hypertermi BAKGRUND Malign hypertermi är ett livshotande tillstånd som kan utvecklas under anestesi hos personer med ärftliga anlag för detta. Vad som händer är att den intracellulära calcium-koncentrationen ej kan kontrolleras, vilket ger en skenande metabolism med temperaturstegring och acidosutveckling. Obehandlat leder anfallet oftast till döden. KLINISK BILD Initialt händelseförlopp: Först: masseterspasm (om man ej givit Celocurin ser man ej detta) Sen: sinustakycardi, hypertension och tachypné. Därefter: ökande end-tidalt pco 2. Muskulatur: Masseterspasm (ökad tonus i käkmuskulaturen) efter Celocurin, generell muskelrigiditet (trots Celocurin ) Respiration: Ökad CO 2 produktion. Tachypné vid spontan andning. Het CO 2 -absorber med snabbförbrukning av kalken. Reducerat compliance, d v s trögventilerade och/eller låg syrgassaturation trots bra ventilation.
2 (7) Kardiovaskulärt: Takykardi ev blodtrycksstegring, arytmier, ventrikelflimmer och/eller asystoli Övrigt: Svettning; cyanotiska hudpartier omväxlande med rodnade och bleka; mörkt blod i såret. Temperatur : Stigande kroppstemperatur upp till 1 o C/5 min. Prognosen är sämre om diagnosen inte ställs förrän allvarlig temperaturstegring inträffat. Sena tecken : Njursvikt, koagulationsrubbningar, haemolys, akut vänsterkammar- svikt, koma, total hjärninfarkt. Lab : Respiratorisk och metabolisk acidos, hypoxemi, hyperkalemi, stigande CK och myoglobinuri. ÅTGÄRDER VID MISSTÄNKT / INTRÄFFAD MALIGN HYPERTERMI 1. Avbryt tillförseln av halogenerade anestesigaser (dvs Halothan, Isofluran, Sevofluran, Desfluran samt Enfluran). Ge inte mer Celocurin.
3 (7) 2. Hyperventilera med 100 % O 2 2-3 ggr normal minutventilation med högt färskgasflöde. Högt inspiratoriskt tryck kan behövas p g a muskelrigiditet. 3. Man behöver inte byta till triggerfritt anestesisystem.(mängden gas i patienten överstiger vida mängden i anestesiapparaten så snart man stängt av förgasarna och inlett högt färskgasflöde.) 4. Avsluta operationen så snabbt som möjligt. Vid behov ge propofol. 5. Ge Dantrium (dantrolene) 2,5 mg/kg iv. Denna dos upprepas upp till fyra gånger med 30 min intervall hos pat vars blodgas fortsätter uppvisa en blandad respiratorisk och metabolisk acidos. Om stora doser ges krävs assisterad andning Dantrium (dantrolene) 20 mg/flaska, späds med 60 ml sterilt vatten. Lösningen är ljuskänslig, hållbar 6 tim i rumstemp. T 1/2-5 h. Obs svårlösligt, det krävs nog en person som enbart har till uppgift att blanda Dantrium (dantrolene). 6. Provtagning: Blodgaser, S-elektrolyter (natrium och kalium.)vid tillfälle: CK (upprepas efter 24 h), U-myoglobin, leverstatus, B-glukos 7. Om kroppstemperaturen > 39,5 o C eller hastigt stigande börja nedkylning av kroppen. Ge kyld Ringer-Acetat iv (finns i blodkylskåpet). Kyl ev via ventrikel, rectum och peritoneum med kylskåpskall NaCl (finns i preparatrummet). Ytkylning med is i axiller eller ljumskar eller spola patienten med kallt kranvatten.
4 (7) OBS! Sluta med aktiv nedkylning vid 38,5 o C för att undvika hypotermi som kan utlösa en ny malign hypertermisk reaktion. 8. Sätt KAD. Mät timdiures. Korrigera acidos med Tribonat om ph < 7,2. Överväg att rikligt med NaCl och Furosemid i v för att förhindra sekundär njurskada p g a myoglobulinemi. 9. Korrigera ev hyperkalemi med snabbinsulin 20 E i v och glucos 50 %, 50 ml i v. Risk för hypokalemi p g a polyuri i senare stadium. 10. Vid hjärtarytmi ges i första hand b-blockerare. Calcium-blockerare t ex verapamil är kontraindicerat (risk för hyperkalemi). 11. Övervaka patienten minst 24 h på IVA efter det att symtomen klingat av (DIC-risk). ÖVERVAKNING: Pulsoximetri, EKG, blodtryck. Kontinuerlig mätning av rektal temperatur och timdiures. Om patienten är intuberad används kapnometri. Artärkateter. Ökad CO 2 -produktion är ett tidigt tecken på återfall. Återfall förekommer och skall behandlas med Dantrium (dantrolene) enl punkt 3. Kontrollera CK och myoglobin när symtomen klingat av. 12. Informera patienten så att han/hon vet om risken för malign hypertermiutveckling och kan meddela inför ev senare anestesi.
5 (7) ANMÄLAN: Kom ihåg att malign hypertermi anmäls som läkemedelsbiverkan, att anteckning om överkänslighet skall görs i journalen samt att patienten skall förses med skriftlig information och instruktion. Kontakt tas med MH-utredningsenheten i Sverige Dr Gunilla Islander Anestesiavd, Lunds lasarett (kortnummer 1054) för ev utredning av patient och anhöriga. VAD GÖRA VID TRISMUS UTLÖST AV CELOCURIN? I Sverige är cirka 50 % av de som reagerat med trismus efter Celocurin positiva för malign hypertermi. Trismus (käkmuskelstelhet) med duration > 1 min, utlöst av Celocurin, är en indikation för utredning av malign hypertermi-känslighet. Ventilera med mask och 100% syre. Försök inte bända upp käkarna och ge ej mera Celocurin! Om operation är nödvändig fortsätt med i v anestesi och icke-depolariserande muskelrelaxantia sedan patienten blivit stabil. Man måste i dessa fall ha en skärpt övervakning med kapnometri, temperaturmätning, EKG och pulsoximetri. Patienten skall övervakas på IVA postoperativt. Kontrollera: 1. CK akut, samt efter sex, tolv, och 24 timmar efter episoden. (Värden över 330 µkat/l efter masseterspasm är alltid associerade med MH och fortsatt utredning ej nödvändig.)
6 (7) 2. Myoglobinuri. Om elektivt ingrepp: avbryt och utred patient! ANESTESI VID KÄND/MISSTÄNKT BENÄGENHET FÖR MALIGN HYPERTERMI Ta bort förgasaren från anestesiapparaten. Sätt dit ny CO 2 -absorber. Byt till rena slangar (behöver ej vara nya). Sätt på 10 l/min färskgasflöde, ventilera igenom systemet 10 minuter med 10 l minutvolym. Ren mask och testblåsa Lågflöde kan användas om ovanstående har gjorts. Dantrium (dantrolene) skall alltid finnas tillgängligt i medicinrummet på C-op. Övervaka med kapnometri, EKG, pulsoximeter, kontinuerlig temperaturregistrering. Absolut kontraindicerade medel: Celocurin (succinylcholin) Fluothan (halothan) Efrane (enfluran) Forene (isofluran) Suprane (desfluran) Sevorane (sevofluran) Eter
7 (7) Kokain (hypertermireaktioner hos kokainmissbrukare) Alla andra anestesimedel anses var säkra! Ref: Sessler, Daniel I : Malignant Hyperthermia ; Acta Anaesth Scand vol 40 suppl 109 s 25-30. Rosenberg, Henry: Malignant Hyperthermia and other anesthesia induced myodystroohies ASA 1996 Annual refresher course lectures 246 1-7. PM Malign Hypertermi Lund