Publicerat för enhet: Operationsavdelning Norra Älvsborgs Länssjukhus; Operationsavdelning Uddevalla sjukhus Version: 7

Transkript

1 Publicerat för enhet: Operationsavdelning Norra Älvsborgs Länssjukhus; Operationsavdelning Uddevalla sjukhus Version: 7 Innehållsansvarig: Börje Lantz, Överläkare, Anestesi- Operation- Intensivvårdsklinik läkare (borla) Giltig från: Godkänt av: Ove Karlsson, Verksamhetschef, Område II gemensamt (oveka1) Giltig till: (MH) OBS Behandling av malign hypertermi se sid 7. Syfte Säkert omhändertagande av patient med misstänkt eller bekräftad malign hypertermi och behandling av patient med malign hypertermi. Vilka berörs Anestesiläkare och anestesisjuksköterskor på AnOpIVA. Bakgrund är ett farmakogenetiskt tillstånd utlöst av vissa anestesimedel. Tillståndet kännetecknas av abnorm ökning av den myoplastiska calciumkoncentrationen vilket i sin tur leder till kraftigt ökad muskelmetabolism och muskelrigiditet. Det är fortsatt oklart vad som orsakar malign hypertermi och det snarlika tillståndet malignt neuroleptikasyndrom. Båda skall dock behandlas med Dantrolen. Symptom malign hypertermi 1. Oväntad stegring av endtidalt koldioxid (fördubblat till tredubblat värde) 2. Rigiditet i hela kroppen. Muskelrigiditet, observera musculus masseter 3. Oväntad tachycardi och tachypné 4. Respiratorisk och metabolisk acidos 5. Temperaturstegring, denna kommer ofta sent i förloppet men då kan temperaturen stiga mycket snabbt Säkra anestesimedel vid malign hypertermi N2O Barbiturater Ketamin Propofol Opioider Bensodiazepiner Lokalanestesimedel Vecuronium Pancuronium Atracurium Rocuronium Esmeron 1 (8)

2 Anestesi till MH-känslig patient (Referens 1 och 2) Alla patienter med fastställd eller misstänkt MH-känslighet skall sövas MHsäkert Instruktion Preoperativt Urakuta ingrepp skall inte fördröjas av att man förbereder narkosapparaten. Vid urakuta ingrepp ta av förgasaren och använd höga färskgasflöden Förberedelser narkosapparat De nya narkosapparaterna t.ex. Dräger Primus har mer silikon och gummi i systemet. Dessa material kan absorberas/frisläppa inhalationsgaser. För att minimera kontamination med inhalationsgaser som använts till tidigare patienter, så förbered narkosapparaten på följande vis (ref 3) 1. Ta bort anestesimedelsförgasare 2. Byt till nydiskat Andningssystem Rullmemebran Slangar, ventilationsballong och mask 3 Montera ny: Samplingsslang Vattenfälla Patientfilter Absorber Utsköljning av anestesiarbertsstation Primus Utför läckagetest Ställ APL-ventil i läge SPONTAN Ställ in 10 L färskgasflöde och 100% syrgas Låt utsköljning pågå i 10 minuter (ref 3) Glöm inte kontrollera patientens temperatur preoperativ. 2 (8)

3 Peroperativt Anestesi: Pentothal, Propofol Icke despolarisernade muskelrelaxantia Lustgas kan med fördel användas till MH-patienter - Lustgasens miljöpåverkan från en enskild patient är noll. Opioider Använd 10 L färskgasflöden (ref 3) Övervakning: övervakning inklusive EKG Temperaturövervakning. Om ingreppet går mycket fort kan man avstå från temperaturkontroll peroperativt. Postoperativt Vid helt okomplicerad kort anestesi ( 30 min) med säkra medel till MHkänslig patient bör patienten övervakas minst 2 timmar. Öka övervakningstiden till 4 timmar vid längre ( 30 min) helt okomplicerad anestesi. Patienten skall ha kastat vatten med klar gul urin innan pat lämnar UVA/postop. Coca Cola färgad urin är ett tecken på muskelsönderfall 3 (8)

4 Om det varit problem i det peroperativa förloppet så bör patienten övervakas minst 24 timmar. Vilka patienter är MH-känsliga? 1. Patienter som haft en MH-rekation. Söv MH-säkert 2. Patienter med diagnostiserad MH-käsnlighet; Diagnostiserade antingen med ett positivt IVCT (muskelbiopsi) eller bärare med mutation. Söv MH-säkert. Vilka löper risk att vara MH-känsliga? 3. Icke utredda släktingar till patienter som haft en MH-reaktion. Söv MH-säkert. 4. Patienter med Central Core Disease (CCD) eller liknande, var god se under sjukdomar kopplade till MH. Söv MH-säkert. 5. Patienter som haft exertional heat stroke, dvs värmeslag som utlösts av fysisk ansträngning (ref 4). Överväg att söva MH-säkert. MH-reaktioner uppträder i grupper 6. (Patienter som bär anlag för MH-känslighet men inte vet om det. Det är i denna grupp reaktioner ses) Ett tidigare insjuknande i MH betyder hög risk för ny reaktion vid exposition av utlösande ämnen. Däremot utesluter inte en tidigare komplikationsfri generell anestesi risken för en MH-reaktion under kommande anestesi (ref 5). Att man vid genetisk test inte kunnat påvisa någon MH-mutation innebär inte att MH-känslighet kan uteslutas. När en MH-reaktion utvecklas kommer den alltid som en överraskning då tillståndet inte är känt vare sig för patient eller anestesiolog. Man skall inte avstå från anestesi/kirurgi bara för att patienten är MH-känslig. Det finns säkra och bra alternativ. Planering rekommenderas inför MH-känslig mammas förlossning. Sjukdomar kopplade till MH Central Core Disease (CCD) är en ovanlig muskelsjukdom som oftast är kopplad till MH-känslighet (ref 6). Patienter med CCD skall betraktas som MH-känsliga tills motsatsen är bevisd. Multiminocore disase (MmCD), multicore myopathy och minicore myopathy är några extremt ovanliga sjukdomar där det kan finns koppling till MHkänslighet. Patienter med andra perifera ärftliga muskelsjukdomar kan utveckla anestesikomplikationer som liknar MH men de patofysiolgoiska orsakerna skiljer sig åt. 4 (8)

5 Vad innebär det att söva MH-säker? Absolut kontraindicerade anestesimedel för MH-känsliga patienter. Halogenerade inahaltionsanestetika Sevofluran (Sevorane ) Isofluran (Forene ) Desfluran (Suprane ) Övriga potenta anestesigaser t.ex. Halotan, eter etc. Ett tänkbart undantag från denna kontraindikation är patient med livshotande övre luftvägshinder där man inte kan fiberintubera vaket t.ex. litet barn. Suxametonium (Celocurin ) Anestesi till MH-känslig patient Säkra anestesifarmaka Induktionsmedel/Underhåll Propofol, barbiturater, bensodiazepiner, lustgas. Ketamin är ej förstahandspreparat vid rutinanestesi p.g.a. dess sympatikomimetiska effekt. Använd på sedvanligt sätt t.ex. vid chock. Smärtstillande Alla opioider Lokalanestetika Alla lokalanestetika Muskelrelaxantia Alla icke depolariserande muskelrelaxantia. Reversering med neostigmin/glykopyrron vid behov. Antiemetika, NSAID, Paracetamol, inotropi, antarrytmika etc kan ges på vanligt sätt. Tänkt på att antikolinergika påverkar förmågan till temperaturreglering genom att minska förmåga att svettas. Detta är av störts betydelse hos barn, som har en relativt sett större kroppsyta. 5 (8)

6 Kejsarsnitt MH-känslig mamma Söv som MH-känslig För den MH-känsliga gravida mamman skall det finnas en plan för hur obstetriska akutsituationer skall hanteras anestesiologiskt. Obstetriska ingrepp bör så långt som möjligt utföras i regionalanestesi. Skulle generell anestesi bli nödvändigt inducera anestesi med tiopental, alt. Propofol, muskelrelaxation med Rocuronium (Esmeron ). Sugmammadex (Bridion ) på brickan. Anestesiunderhåll med lustgas, Fentanyl och propofol. Vid behov Efedrin, Syntocinon, Metergin etc. kan ges som vanligt. Normal mamma, baby med risk för MH-känslighet Regional anestesi i första hand. Skulle generell anestesi bli nödvändig kan anestesiinduktion ske på vanligt sätt och pat intuberas med Celocurin som inte passerar placenta. Undvik så långt som möjligt inhalationsanestetika tills barnet är ute/avnavlat. Om det är stora svårigheter att få ut barnet p.g.a. högt tonus i uterus som inte svarar på annan behandling så kan man ge inhalationsanestetika (högst prioritet är då att få ut barnet). MH-reaktioner hos nyfödda är extremt ovanligt. Rapid sequence induction ( ileussövning ) Söv på sedvanligt sätt. Intubera på Rocuronium (Esmeron ) och ha sugmammadex (Bridion ) på brickan med inte uppdraget. 6 (8)

7 Behandling av malign hypertermi 1. a) Avbryt omedelbart tillförseln av potenta anestesigaser. Ta bort förgaserna. Ge inte Celocurin b) Hyperventilera med 100% O2 2 3 ggr normal minutventilation, helst i icke återandningssystem. (Rubens med O2 från syrgasflaska.) c) Högt inspiratoriskt tryck kan behövas p.g.a. rigiditet. d) Byt om möjligt till ren apparat. Detta får inte fördöja tillförseln av dantrolen. 2. Meddela operatören så att ingreppet kan avslutas om möjligt. Vid abortiva reaktioner samt fall där kirurgin inte kan avslutas kan anestesin upprätthållas med Propofol och opioider iv samt icke depolariserande muskelrelaxantia vid behov. 3. Tillförsel av Dantrolen har högsta prioritet Ge Dantrolen (Dantrium ) iv startdos 2,5 mg/kg. Upprepas med 1 mg/kg tills alla symtom klingat av (upp till 10 mg/kg). 20 mg torrampull späds med 60 ml sterilt vatten (d.v.s ampuller i ml sterilt vatten). Ges helst via CVK p.g.a. ph 9,5. Ev. kan man senare sätta in infusion med 0,25 0,5 mg/kg/h. Provtagning får inte fördröja tillförseln av Dantrolen. 4. Börja nedkylning av kroppen. Nedkylning skall stoppas vid 38 C annars finns risk för reboundeffekt. a) Ge kyld Ringer-Acetat iv. b) Kyl ev. via peritoneum med kylskåpskall Ringer-Acetat c) Ytkylning med is eller spola pat med kallt kranvatten (om extremt hög temp överväg kylning med hjärt- lungmaskin om sådan finns tillgänglig). 5. Prover a) Blodgas (artär + ev. centralvenös) b) S-Kalium c) CK och blodsocker d) Temp rektalt eller esofagalt 6. Sätt KAD och ge ev. diuretika. Mät timdiuresen. Uppehåll goda diureser. Korrigera ev. ph < 7,2 med Tribonat 7. a) Korrigera ev. hyperkalemi med snabbinsulin 20 E och 100 ml Glukos 30% (50 ml 50%-ig). Kontrollera K + /s efteråt då hypokalemi kan uppträda senare b) Överväg att ge Furosemid eller Mannitol iv för att förhindra sekundär njurskada av myoglobinuri. Observera att en flaska med 20 mg Dantrolen innehåller 3 g Mannitol. 8. Övervaka pat i minst 24 timmar på IVA eller Postop 7 (8)

8 9. Prover dagen efter: a) CK efter var 6:e timme b) Myoglobin i serum och/eller urin efter 18 timmar. Uppföljning, utredning och vidare information malign hypertermi Anna Hellblom Jourtid, Iva Jour (begr. support jourtid) Lunds Universitetssjukhus Lunds Universitetssjukhus Enda säkra sättet att verifiera malign hypertermi är in vitro-exponering av muskelbitar för halotan respektive koffein. Tester görs på patient som reagerat och deras familjer. dominant ärftligt. Referenser 1. Anestesi. Redaktör: Matts AB Halldin, Sten GE Lindahl. Liber Sidorna Oxford handbook of anaesthesia. Redaktör. Keith G Allman, Iain H Wilson. Oxford University Press Sidorna , Crawford MV, prinzhausen P, Petroz GC Accelerating the washout of inhalational anesthetics from the Dräger Primus anesthetic workstation: effect of exchangeable internal components. Anestehesiology Feb; 106(2): Grogan H, Hopkins PM. Heat stroke: implications for critical care and anaesthesia. Br J Anaesth May;88(5): Halsall PJ, Cain PA, Ellis FR. Retrospective analysis of anaesthetics received by patients before susceptibility to malignan hyperthermia susceptibility was recognized. Br J Anaesth Oct(10): Onilne Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johan Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number (#117000}:{uppdaterad }: World Wild Web URL: klicka på databasen OMIM 8 (8)