Färgen på huden. C Svedman 2014

Transkript

1 Färgen på huden C Svedman 2014 Bilderna delvis tagna från undervisningsmaterial/ artiklar på nätet. Skall här enbart användas för undervisning på moodle.

2 Huden har oberoende av hudfärg samma antal melanocyter i stratum basale (ca 1000/mm 2 ). Melanin bildningen sker i speciella subcellulära organeller, melanomsomer, där tyrosin oxideras med hjälp av enzym för att slutligen bilda melanin. Här ses de genetiska skillnaderna. Dels i tyrosinasaktivitetsskillnader, dels i sammansättningen av pigmentet (pheomelanin hos rödhåriga, eumelanin, mörkt pigment) samt mättnadsgrad och storlek av melanosomerna. I den mörka huden ses melanosomerna dessutom mer utspridda i cellerna medan de istället finns i små aggregat i i den ljusa huden). Degranuleringshastigheten hos melanosomerna skiljer sig dessutom. Melanosomerna kommer att transporteras i dendriter till kringvarande keratinocyter. Melaninet lägger sig främst över cell kärnan, för att som ett solparasoll skydda det genetiska materialet. Melaninkornen förs med keratinocyterna uppåt.

3 Pigmenteringen av huden beror dessutom självklart på extern påverkan ex solen och på tex hormonell påverkan. Tyrosinasaktiviteten ökar genom UV bestrålning. Fler melanininnehållande melanosomer bildas och föres över till keratinocyterna, vi blir solbrända. Om solexponeringen sker upprepade gånger ökar populationen melanocyter genom proliferation. Pigmenteringen påverkas också av hormoner tex det vi ser vid melasma (pigmentering som kan ses vid p-piller användning eller graviditet)

4 Varför har vi melanin??? Saknar vi melanin får vi det vi kallar albinism, med ökad risk för solskador och hudcancer Melanin finns i stora delar av djurvärlden och har betydelse för djuren, för dess färg och som skydd för UV ljus. Hos människan menar man att UV skyddet för det underliggande basala epidermis är den främsta funktionen! En annan möjlig funktion är att melanin då det absorberar UV ljus också lätt aktiveras till en fri radikal som kan hjälpa till att ta bort genetiskt skadade celler (fototoxisk reaktion).

5 Underliggande epidermis när syntes och transport av vårt melanin fungerarmelaninet i ovanliggande keratinocyter/corneocyter blir vårt paraply/parasoll mot UV-ljuset När syntes/transport inte fungerar: Vi står med epidermis oskyddad Ex albinism. Denna sjukdom finns dels som Recessivt nedärvd oculocutan albinism och en dominant med partiell albinism..

6 Albinism Genetik Occulocutan albinism, recessiv nedärvt. Vanligen en allel från vardera förälder, ibland i ovanlig form ses att sjukdomen ärvs ennbart från en förälder. Det finns andra mutationer som visat sig vara associerade med albinism. Alla förändringarna ger dock förändrad melanin produktion i kroppen. Det som skett är att det finns mutationer för tyrosinasgenen eller andra gener centrala för pigmentbildningen och resulterar i total förlust av pigment eller mycket ringa pigment. Albinism är lika vanligt hos bägge könen., förutom okulär albinism som är vanligare hos män (X-bundet arv). Epdemiologi Albinism finns i alla folkgrupper, frekvensen i världen är ungefär 1/ Prevalensen är mycket olika i olika populationer, Personer med albinism har mycket ljus- och solkänslig hy samt hår som är så ljust att det nästan är vitt. De har också ofta ögonproblem, med ofrivilliga ryckningar och dålig syn. Albinopatienterna har ökad risk för hudcancer.

7 Vitiligo: hypopigmentering där Langerhans celler delvis tagit över melanocyternas plats i Stratum basale. Ej medfödd utan pat får symtom senare som kan progrediera men även gå i regress. Kliniskt ses hypopigmentering med vita fläckar symmetriskt, ofta i ansikte, händer och anogenitalt. Det finns en viss heriditet för vitiligo(30% av fallen ) och viss ökad risk för diabetes och autoimmun sjukdom. Behandling: svårbehandlat, Ljus (UVB eller PUVA) topikala steroider, daivobet (calcipotriol samt steroid)

8 Ju mörkare huden är ju svårare kan det vara att bedöma sjukdomar som tex inbegriper erythem. Generell klinisk vana underlättar och anamnesen blir ännu viktigare. Kunskap om specifika normalvarianter/sjukdomar för olika geografiska områden är också nödvändig för bättre diagnostik. Detta bildspel är på intet sätt fullständigt utan skall ge några exempel och en känsla för vad som är viktigt att beakta.

9 Närbild på melasma. Ses ofta symmetriskt som oregelbundna pigmenteringar på kinder och panna. Under graviditet kan på samma sätt hyperpigmenteringar ses i bukens mittlinje och på genitalia. Melasma ses över hela världen dvs oberoende av hudfärg men är vanligare bland kvinnor i Asien och Latinamerika. Behandling: Lokalbehandling med kräm som innehåller hydrokinon och hydrokortison kan provas. Framför allt viktigt med profylax med solskydd.

10 Vid inflammation i huden kan vi få det som kallas postinflammatorisk hyperpigmentering: inflammationen har stimulerat pigmentbildning och om det underliggande basalmembranet skadas finns risk att melanin fagocyteras i dermis. Postinflammatorisk hypopigmentering kan ses vid ärrbilding och vid övergående ytlig inflammation i huden tex efter psoriasis eller eksem.

11 Helt normal pigmentering på mörk hud kan misstolkas om man inte känner till att pigmenteringsmönstret kan skilja sig. Hyperpigmentering i slemhinnor är vanligt tex på genitalia och naglar och skall inte misstolkas som symtom på sjukdom. På samma sätt blir demarkationslinje mellan ljusare och mörkare hud mycket skarpare på mörkare hud.

12 Voigt-Futchers linje. Symmetriska demarkations linjer mellan ljusare och Mörkare hud. Pigmentkontrasten är medfödd men tenderar minska med åren. Kan ibland anas på ljus hud men syns oftare så mycket tydligare på mörkare hud.

13 I mörk hud ses ofta dels symmetriska bruna fläckar i handflator och fotsulor, mikroskopiskt ses epidermal hyperpigmentering med melanin i. Okänd orsak. Tillståndet benignt men bestående. I handflator ses ofta extra brunfärgning i hudens större fåror. I dessa kan mm stora eller större rundade keratoser ses som hornpärlor. Dessa kan ibland ömma.

14 Postinflammatoriska pigmentförändringar efter dermatoser eller tex kirurgiska ingrepp blir mer påtagliga. Behandlingar: Kryoterapi riskerar ge hypopigmentering. Vid laser måste man komma ihåg att melanin i sig är en chromofor vilket påverkar resultatet.

15 Multiple inflammatory diseases, especially of the papulosquamous and vesiculobullous type, can cause postinflammatory hyperpigmentation and hypopigmentation. The actual pathogeneses of postinflammatory hyperpigmentation and hypopigmentation remain unknown. However, normal biologic phenomena, specifically the release of inflammatory mediators and cytokines from inflammatory cells, as well as epidermal cells and melanocytes, most likely play a role. Ethnic skin disorders overview,rebat M. et al. Journal of the American Academy of Dermatology Volume 48, 2003, Pages S143 S148

16 Postinflammatory hypopigmentation is a common complication seen in ethnic skin from numerous inflammatory diseases. Seborrheic dermatitis is one of the most common diseases to present as postinflammatory hypopigmentation in African Americans. Other inflammatory diseases that may lead to postinflammatory hypopigmentation include pityriasis alba, atopic dermatitis, irritant and allergic contact dermatitis, sarcoidosis, lichen striatus, secondary syphilis, tinea versicolor, diaper dermatitis, and discoid lupus. Treatment of the underlying inflammatory disease is the primary goal. For postinflammatory hypopigmentation, treatment options include cosmetic cover-ups, topical corticosteroids, and topical or oral psoralen ultraviolet light A (PUVA), which can reverse postinflammatory hypopigmentation with a short number of treatments. Ethnic skin disorders overview,rebat M. et al. Journal of the American Academy of Dermatology Volume 48, 2003, Pages S143 S148

17 Hyperpigmentering efter relativt måttlig inflammatorisk acne i mörk hud. Acne är för alla som drabbas ett problem. Acne conglobata är mer ovanligt i mörk än i ljus hud. I mörk hud är det största problemet ofta inte den akuta fasen utan de postinflammatoriska hyperpigmenteringarna. Detta föranleder att man försöker vara mer liberal med systembehandling för att minska risken för följdbiverkan.

18 Hypopigmenteringar Pityriasis alba är mer tydlig i mörk hud. Detta är hypopigmenterade lätt fjällande områden i ansiktet hos barn och unga

19 Postinflammatorisk hypopigmentering kan ses tex vid eksem. Ibland ses både aktivt eksem och utläkta eksemfläckar med hypopigmentering som på bilden till höger. Även detta är ofta mer synligt ju mörkare huden är.

20 Generellt sett har mörkare hud ett mer follikulärt mönster vid dermatoser. Tex blir ett atopiskt eksem oftare ett follikulärt eksem hos individer med mörkare hud. Ökad fibroblast aktivitet ökar risk för keloidbildning. Pga det ökade pigmentskyddet är tex hudcancer mer ovanligt, men existerar naturligtvis även på mörk hud.

21 Follikulärt eksem.

22 Keloider i mörk resp ljus hud.

23 Det finns dermatologiska sjukdomar som är mycket vanligare hos individer med mörk hud Acropustulosis infantum, pomadaakne, pseudofolliculitis barbae, dermatosis papulosa nigra. På samma sätt finns det sjukdomar som är mycket vanligare på ljus hud: hudcancer, rosacea.

24 Acropustulosis infantum; persisterande pustler som kommer i skov belägna i hand resp fotsulor hos små barn. Börjar som papler sen vesikler och slutligen pustler. föga klåda. Självläker på månader/år. Ses hos i övrigt friska barn från Asien, Afrika och Sydamerika. Kan ibland triggas av scabies. Dermatosis papulosa nigra. Benign dermatos mest i ansikte och hals. Utvecklas efter puberteten och mest vanlig hos kvinnor. Multipla, pigmenterade runda papler platta eller kupolformade eller filiforma. Symmetriskt lokaliserade mest över kinder, tinningar och panna. Bruna eller kolsvarta i mikroskop en bild som vid seborroiska keratoser

25 För vidare läsning rekommenderas Läroboken; Rorsmans DERMATOLOGI VENEREOLOGI, huvudredaktör A Wahlquist, 8 UPPLAGAN: pigmentrubbningar och mörk hud kapitel 31 Mörk hud, Alf Björnberg, Johan Landegren, Eva Tegner 2001 Ethnic skin disorders overview, Rebat M. et al. Journal of the American Academy of Dermatology Volume 48, 2003,