SJUKDOMAR SOM BERÖR HÅR NAGLAR OCH SVETTKÖRTLAR. C Svedman SUS Malmö 2014

Transkript

1 SJUKDOMAR SOM BERÖR HÅR NAGLAR OCH SVETTKÖRTLAR C Svedman SUS Malmö 2014

2 Meningen med denna powerpoint är inte att ge en komplett redogörelse för sjukdomstillstånd i adnexa utan exemplifiera några vanliga tillstånd som är viktiga att ha sett/känna till. Generellt hänvisas till er Lärobok kapitel 33

3

4 Huden Huden är kroppens största organ Huden -och håret skyddar oss från omvärlden, både vädrets makter och för mikroorganismer. Sensoriska intryck förmedlas också till stor del via vår hud.

5 Hårets betydelse Håret har alltid spelat en stor roll -inte bara för att skydda oss från solstrålar och köld utan också symboliskt. Delila skar håret av Simson, där hans styrka satt. De germanska kvinnorna klippte sitt hår för att blidka gudarna i dåliga tider. Munkarna var ålagda att ha tonsur-rakad hjässa. Tyskerjäntorna i Norge fick håret avklippt.

6 Redan de gamla egyptierna. Egyptierna använde peruker. För att ta bort oönskat hår användes en blandning av harts och honung I ett recept från 1500 före Kristus, Papyrus Ebers, beskrivs en pasta som skulle gnidas in i hårbotten för att förhindra håret från att falla av gjort av kokta åsnehovar, hundklor, dadlar och ricinolja. För att förhindra att håret grånade gjordes en pomada av blodet från en svart kalv kokt i olja och som sedan gneds in i hårbotten.

7 Grekerna och romarna. Romarna och romarinnorna ägnade sig åt att ta bort oönskad hårväxt på huden i samband med bad. Kvinnorna skaffade blont löshår genom att man lät tvångsklippa germanska kvinnor.

8 Vad är lagom mycket hår? Hur mycket hår vi har beror inte bara på hormoner och familjär benägenhet för hårväxt utan är också betingat av vilken folkgrupp vi tillhör. Modet gör inga sådana undantag, hår skall sitta på rätt ställe och annars inte finnas alls!

9 Hirsutism- för mycket hår på fel ställe manligt präglad hårväxt hos kvinnor Idag är hårlöshet på rätt ställe viktigare än någonsin. Många patienter, speciellt kvinnor söker för hårväxt, som ibland är genetiskt betingad ibland beroende på obalans i hormonspegeln.

10 Håret 95% av vår hud är hårbetäckt, en siffra som gäller båda könen! Det mesta av behåringen är i form av vellushår, små fina fjun. Hårets ursprungliga betydelse var att ge skydd mot trauma och verka värmeisolerande. Vellushåren är också viktiga för vårt upplevande av känsel, även om vi inte har känsel i hårstråna.

11 Fakta om håret Människan är utrustad med ca hårstrån. Normalt tappar vi hårstrån /dag. Tillväxtfasen för håret varierar mellan individer och folkgrupper. I snitt ligger den på ca 2-6 år. Håret växer ca 1 cm varje månad. Hårpigmentet sitter intill hårrötterna.

12 Hårets växtfaser

13 85% av håret är i växtfas, anagen fas, och som alltså vanligen varar i ungefär 1000 dagar. Resten av hårstråna är i telogen fas, dvs vilofas. Detta innebär att upp till 10% av håret är i vilofas. Den telogena fasen varar ca 100 dagar, sedan tappar man håret. Ibland kan flera hårstrån än normalt komma i telogen fas-vi får ett diffust håravfall, tex efter en graviditet.

14 Håravfall Man kan förlora hår av olika anledningar. Hur håravfallet blir beror mycket på om håravfallet drabbar hår i anagen(växtfas), katagen(övergångsfas) eller telogen (vilo fas). Man talar således om: androgent håravfall anagent defluvium telogent defluvium alopecia areata cicatriciell alopeci Trichotillomani Traktions alopeci

15 Androgen håruttunning Fysiologisk viril håruttunning är den vanligaste typen av håravfall. Skalpens långa terminalhår omvandlas successivt till hår med kort tillväxtfas. Startar ofta i tinningarna och på skalpen hos mannen. Hos kvinnor ofta mer på skalpen. Ca 15% av männen blir med tiden skalliga. Bild från Aftonbladet apropå manligt håravall

16 Etiologi: Ärftlig faktor samt androgen påverkan. Hormonstatus är normalt men hårmatrix mer androgent känsligt. Vid stark disposition börjar detta redan i 20 års åldern hos män. (Patologiskt viril håruttunning hos kvinnor betingas av ökad androgen produktion och är ofta kombinerat med hirsutism.) Behandling:Ibland psykologiskt nödvändigt, ex kan minoxidil liniment provas alt tablett behandling med finasterid hos män.

17 Håravfall, diffust sådan, kan ses efter infektion,graviditet, man talar då om telogent håravfall.

18 Alopecia areata Autoimmun inflammatoriskst tillstånd som är riktat mot hårfolliklarna. Autoantigen troligen av keratinocyt eller melanocyt ursprung. Man talar om en papillit med aktiverade lymfocyter i papillen som frisätter hämmande cytokiner. TH1-svar! Associerat med andra autoimmuna sjukdomar ex thyroidit, perniciös anemi, diabetes mellitus, vitiligo och Addison OBS! De flesta med alopeci är helt friska i övrigt. Relativt vanlig sjukdom, drabbar 1-2% av befolkningen, vilket är att jämföra med psoriasis.

19 Ärftlighet 25% uppger familjär bakgrund (varierar i olika studier, 3-42%) Mycket komplext genetiskt arv, många gener inblandade. Alopecia areata kopplat till vissa specifika HLA class II alleler ex DQBI*03 och DRBI*1104.

20 Differentialdiagnoser: tinea, lupus erytematosus discoides, sekundär syfilis, ärralopeci, trichotillomani

21

22

23

24 Diagnos Oftast behöver inte dermatologen ta några prover eller hudprover för att ställa diagnos, eftersom den kliniska bilden och anamnesen vanligen är mycket typisk. Nagelförändringar kan stödja diagnosen vid oklarhet. Pits är vanligt hos dessa patienter i naglarna. Ibland tas prover för att utesluta annan sjukdom tex om misstanke finns på thyroidea rubbning.

25 Klinik Personer med alopecia areata har en eller flera hårlösa fläckar på kroppen. Huden är blank och nästan lite speglande. I kanten av fläcken ses ofta deformerade hårstrån, utropstecken hår. Under 3-9 månader ökar ofta symtomen dvs man får fler eller större fläckar. Den slutliga kliniska bilden kan variera; man kan se diffus, fläckvis, total eller universell alopeci. De flesta får spontan håråterväxt, hur fort cykeln går varierar mycket. Hos en del blir tillståndet stationärt. Det finns tyvärr en risk för recidiv även om håret växt tillbaka.

26 Sjukdomsförlopp Helt oförutsägbart för den enskilde patienten! Statistiken säger att 50% får återväxt inom ett år utan behandling! 7-10% får svårare sjukdom Tidig debut, i barndomen, medför vanligen sämre prognos än om debuten är i vuxen ålder.

27 Att känna till om olika behandlings alternativ Tyvärr så finns ännu ingen effektiv kurativ behandling för Alopecia areata, alla behandlingsalternativ är symtomlindrande och inget alternativ botar! Sjukdomens normalförlopp varierar och även den kliniska bilden, olika studier har därför olika resultat och att dra slutsatser om de olika behandlingsalternativen kan därför vara svårt!

28 Behandling Ofta behövs ingen behandling eftersom håret spontant växer tillbaka relativt fort. Man kan prova kortisonkräm, oftast grupp III, effekt ibland. Intralesionella steroider, på mindre fläckar! Ljusbehandling, TL01 eller PUVA, behandlingen ibland god effekt. Milt immunmodulerande. Sensibilisering med diphenylcyclopropenon är ett alternativ för vissa patienter.

29 Man bör inte prova. Systemiska steroider, dvs kortisontabletter. Har ofta god effekt men mycket allvarliga biverkningar. Behandlingen måste ju fortsätta vilket ger kroniska biverkningar av steroider.viktuppgång, osteoporos, striae, påverkan på hormonspegeln, etc Cyclosporin; immunmodulerande, mycket biverkningar; risk för påverkad njurfunktion, hypertoni etc

30 Framtiden! Fotodynamisk terapi provas, ännu ej så god effekt Nya immunomodulerare Nya immunologiskt verksamma medel Kombinationsbehandlingar Man försöker hitta djurmodeller och komma närmre patogenesen dvs exakt vad som ger sjukdomen

31 Hirsutism och hypertrichos Hypertrichos betyder egentligen ökad hårväxt i förhållande till det normala för kroppsdel och ålder. Hirsutism är androgeninducerad hårväxt hos kvinnor. Utredning: Endokrinologisk sjukdom förklarar en mycket liten del av de patienter som söker med dessa problem. Man måste utesluta endokrinologisk orsak som tex kan vara Mb Cushing, ovarialtumör eller binjuretumör. Polycystiskt ovariesyndrom är en annan orsak. Behandling (ORSAKEN är såklart avgörande här): Ligger ofta utanför den allmänna sjukvården. Rakning, plockning, diatermi eller laser eller IPL (intense pulsed light).

32 Naglar Bildas i nagelmatrix, flerskiktat plattepitel under proximala nagelvallen (speciellt på tummarna kan man ofta se matrix änden som vit halvmåne lunula) Nagelmatrix har en abrupt övergång från vitala till förhornade celler (jfr epidermis). Hållfastheten beror på cellulära arkitekturen och fibröst intracellulärt protein.

33

34 Matrix kan lätt skadas av inflammation vilket kan ge punktformig atrofi eller tvärfåror som växer ut med nageln. Vid långvarig eller bestående skada på matrix ses detta som en längsgående strimma i nageln. Vita fläckar kan uppstå genom abnorm förhorning i nagelmatrix eller genom att nagelbäddens epitel(normalt lågaktivt och icke förhornat) börjar växa och förhornas.

35 Nagelsjukdomar se separata föreläsningar, ex psoriasis, lichen ruber, svamp, eksem etc

36 Kronisk paronychi Vanlig sjukdom speciellt vid arbete i fuktig miljö. Svullnad och rodnad av proximala nagelvallen. Nagelbandet försvinner, Var kommer ut mellan nagelvall och nagel. Inflammationen stör nagelbildningen. Orsak: ofta candida albicans. Staphylococcer och gramnegativa bakterier kan förekomma.

37 Nageldystrofi Felväxande, hypo eller hypertrofiska naglar Vanligt drabbar ofta främst tårna. Orsak ofta kroniskt trauma. Eksem i nagelvallen på fingrar och tår stör nagelbildningen. Mukoidcysta kan ge långsgående nagelfåra. Sällsynta fall: Akralt malignt melanom. Genetisk orsak (ovanligt) pachonychia congenita, då angripes alla naglar och tidig debut. Behandling: Behandla bakomliggande orsak! filning och klippning. Ibland evulsio

38 Talgkörtlar, flerloberade holokrina* körtlar Finns i anslutning till varje hår och ensamma. Rikligast i skalp, ansikte och på övre del av bröst och rygg. Saknas i handflata(vola) och under foten(planta). Cellerna i körteln fylls med fett som sen utsöndras till körtlens lumen. Fettet består av triglycerider som under utsöndringen delvis brytes ned till diglycerider, monoglycerider samt fria fettsyror och glycerol (via lipas). Talgkörtlarna har viss aktivitet vid födelsen men vilar sedan till puberteten eftersom de stimuleras av hormoner. De fetter som utsöndras är vattenbindande och till viss del antimikrobiella. *Holokrin sekretion, innebär att körtelcellerna producerar stora mängder av ämnet som skall sekreteras. Ämnet lagras i cytoplasman, och när cellen dör kommer den att stötas ut tillsammans med sitt innehåll. Detta sker exempelvis i talgkörtlarna

39 Eckrina körtlar Funktion: Utsöndring av vatten som genom avdunstning skall sänka kroppstemperaturen Enkla tubulära körtlar spridda över hela kroppen /cm2. Tätast i hand och fotsulor samt i armhålor. Den sekretoriska delen ligger i dermis och övre subcutis. I gångsystemet sker ett utbyte av joner så att svetten innehåller mindre salt och klorid joner men mer laktat, ammonium och urea än vätskan i vävnaden. Svettning regleras genom kolinerga nerver.

40 Apokrina körtlar Syns sakna nyttig funktion hos människa men kan bli säte för inflammation, hidroadeniter. Apokrina körtlar finns i axill, runt mamill, genital och analt. Cerumen körtlarna i hörselgången samt mamma specialutvecklad apokrin körtel. Tubulär med enkelt sekretoriskt epitel. Körteln är större än talgkörteln i hårfollikeln. Sekretet mjölkaktigt luktlöst men dekomponering av bakterier på hudytan ger dålig lukt. Körteln aktiveras i puberteten. Hormonberoende. Adrenalin stimulerar till tömning

41 Hyperhidros Uttalad ökad svettproduktion, generellt eller lokalt. Generell hyperhidros kan ses vid vissa sjukdomar, hypertyreos och adipositas. Nattsvettning kan ses vid lymfom och tbc. Vissa läkemedel kan ge hyperhidros

42 Lokal hyperhidros Förekommer i axiller, ljumskar, perianalt i panna, volae och fotsulor. Banala stress situationer kan utlösa svettningen. Bör remitteras för bedömning. Olika behandlingsstrategier finns att tillgå.

43 Hidroadenitis suppurativa Recidiverande inflammation i apokrina körtlar och hårfolliklar i axiller, perineum, inguinalt eller under brösten. Tendens till abcessbildning. Patienterna insjuknar oftast i års åldern. Ofta stort personligt lidande. Orsak: Konstitutionell faktor och recidiverande infektioner. Vanligare hos rökare och acnepatienter. Vanligare bland kvinnor än män. Hos vissa är hidradenitis suppurativa del av ett follicular occlusion syndrome, associerat med acne conglobata, dissecting cellulitis och pinoidal sinus. Tillståndet är också associerat med Crohns sjukdom. Behandling: antibiotika ibland längre perioder. Vid svårare tillstånd blir ofta laser eller excision av angripen vävnad nödvändigt.

44