KANDIDATFÖRELÄSNING Kärl, HS, hår, laser

Transkript

1 KANDIDATFÖRELÄSNING Kärl, HS, hår, laser Bild 1: Idag kommer vi att gå igenom lite olika områden inom dermatologin där den gemensamma nämnaren egentligen finns behandlingsmässigt. En del av de diagnoser som tas upp kan nämligen bli föremål för laserbehandling. Jag tänkte börja med att berätta om kärlförändringar, senhidradeniter och lite olika hårsjukdomar för att avluta med laser. Bild 2 1: Vaskulära tumörer 2: Vaskulära anomalier 3: Vanliga kärlförändringar Kärlförändringar Bild 3 Vaskulära tumörer Hemangiom (bildserie hemangiomutveckling) Smultronmärke Infantila/Juvenila Hemangiom Hemangiom är den vanligaste tumören hos barn med en incidens på 4-10 % (olika studier). Vanligare hos flickor, prematurer, tvillingar och de med låg födelsevikt. Hos framför allt prematura flickor kan man se multipla hemangiom. Kan då även finnas i levern. Bild 4 Sitter ofta i huvud-hals regionen, variera i storlek och sitta på olika djup, vilket ger variationer i den kliniska bilden. Den ytliga varianten kallas i folkmun smultronmärke. Finns vanligtvis ej vid födelsen, men efter någon dag till några veckor noteras dilaterade kärl i huden eller en avblekning, sedan följer en tillväxtfas under första året (ffa 2-4 mån mån), för att sedan spontant gå i långsam regress. Som tumregel kan nämnas att ca 50 % är tillbakabildade vid 5- års ålder, 90 % vid 9 års ålder. De flesta hemagiom är okomplicerade och kräver ingen som helst behandling. Var dock observant på hemangiom som pga av sitt läge kan tillväxa och ge påverkan på synen, andningen, födointag eller de som ulcererar, vilket är smärtsamt för barnet och efterlämnar ärr. Snabb remiss till dermatolog eller barnläkare för tidig behandling noterades av en slump att systemisk behandling med propanolol gav snabb regress av hemangiom, vilket varit banbrytande för behandling av hemangiom. Pulsad färgämneslaser och IPL kan användas i kombination eller som alternativ. Större hemangiom kan efterlämna en fibrös fettvävnad, telangieektasier och efter ulceration blir det kvarstående ärr. Kongenitala hemangiom Det finns varianter av hemangiom, NICH och RICH som finns redan vid födseln. De beter sig inte som infantila hemangiom, men dessa är ovanliga. Bild 5, 6, 7 8, 9, 10 Vaskulära anomalier/missbildningar Kapillära kärlmissbildningar, Port Wine Stain Eldsmärke Medfödd defekt innervation av kärlväggen i dermala kapillärer och postkapillära venoler som medför en konstant kärldilatation. Detta ger en välavgränsad makulär rodnad i huden som kan sitta var som helst på kroppen, variera i storlek. Förändringen finns vid födseln, med tiden kan det bli tjockare, mörkare i färgen och ibland ses blå-röda papler. Pulsad färgämneslaser eller Intensiv pulsat ljus = IPL, fungerar mycket bra på dessa förändringar, men kan kräva många

2 behandlingar, ofta under flera perioder i livet. De flesta port-wine-stains sitter isolerat i huden, men förändringar som sitter i ansiktets trigeminus-område kan vara kombinerat med vaskulära förändringar i meningierna och glaukom, sk Sturge-Weber syndrom. Större förändringar på nedre extremiteterna kan vara förenade med andra kärlmissbildningar och tillväxtökning av den drabbade extremiteten ses. (Klippel-Trenaunay) Bild 10, 11 Venösa kärlmissbildningar Har ett normalt djupt vensystem. Tillväxer i puberteten, vid hormonpåverkan tex p-piller och graviditet. Ökande symtom vid ökat ventryck, t ex när man böjer sig fram. Smärta kan uppstå vid lokal trombotisering samt distension. Behandlas med kompression, sklerosering, iblan kirurgi. Bild 12,13 Arteriovenösa missbildningar Varma och pulserande. Kan ge hjärtsvikt, sår och smärta. Förvärras också under pubertet, graviditet och östrogen. Behandlas mha embolisering. Viktigt att ha som differentialdiagnos då alltid risk för blödning och ev försämring vid behandling med t ex laser. Bild 14,15 Lymfangiom /Lymfatiska kärlmissbildningar Ovanlig kongenital missbildning i lymfkärlen i dermis eller i den subcutana vävnaden. Kan ge grupperade subepidermala vesikler fyllda med lymfatisk vätska och eller ligga djupare och visa sig som en subkutan resistens. Kan svullna vid infektion och feber. Storcystiska förändringar kan vara genomlysbara med ficklampa. Mindre förändringar kan excideras, större ev skleroseras. Bild 16,17,18 Spider, angiom och venös sjö Spider: central artär bildar spindelkroppen med radierande kärl som förvinner vid kompression, ofarligt, multipla dock kopplat till leversjukdom. Angiom/cherry spots, små kärldilatationer, kommer med åldern, ofarliga. Venös sjö: venösa vidgningar kan ge mjuka blåbärsliknande förändringar på läppar och munslemhinna. Samtliga kan behandlas med laser. Bild 19 Pyogent granulom (granuloma telangioectaticum) Efter mindre trauma eller hudinfektion kan en snabb reaktiv proliferation av kapillärer och inflammatorisk bindväv ses främst hos barn och yngre vuxna. Sitter oftast på fingrar och ansiktet, är lättblödande och behöver excideras eller curetteras. Var beredd med diatermi av blödande artär i botten. Skicka alltid för histologi! Diff.diagnos mm eller annan tumör.

3 Bild 20, 21 Hidradenitis suppurativa Bakgrund Hidradenitis Suppurativa (HS) är en sjukdom med inflammation kring apokrina svettkörtlar och hårfolliklar vilket ger upphov till aknelika smärtsamma bölder, fistelbildningar och efterföljande ärrbildning. HS sitter oftast i armhålor och ljumskar, men kan också sitta genitalt och under brösten. Dessa lokaler drabbas då det är här våra apokrina svettkörtlar finns i större mängd. HS är en kroniskt recidiverande sjukdom och kräver därför kontinuerlig behandling under lång tid. Tillståndet drabbar båda könen, men främst kvinnor i fertil ålder. Rökning och högt BMI predisponera för sjukdomen. Ofta har patienten haft besvär i många år innan de söker och tillståndet är ofta mycket socialt hämmande. Differntialdiagnos Anal-perianalabscess, pilonidalcysta, akne och furunkulos. Vägledande för diagnosen är att patienten sedan längre tid har återkommande bölder, ofta i flera av de typiska lokalerna. Behandling Patienter med hidradenitis suppurativa uppsöker ofta akutmottagningar vid skov av böld eller vid sekundärinfektion. En enkel incision ger endast tillfällig smärtlindring och kan medföra att tillståndet på sikt försämras (ökad risk för fistel- och ärrbildningar) undvik därför incision. Vid akut böld injektion mitt i bölden med Kenacort 10mg/ml, 0,2-0,3 ml. antibiotika har sällan effekt vid akut böld vid sekundärinfektion (utbredd omgivande rodnad, feber) överväg korttidsbehandling med stafylokockantibiotika. Lokalbehandling Kutan lösning Dalacin 2 gånger dagligen i kombination med kräm Skinoren 2 gånger dagligen (lösning Dalacin appliceras och får torka in, därefter kräm Skinoren). Systembehandling Peroralt prövas Tetralysal 300 mg x 2 som långtidsbehandling. Kapsel Dalacin 300 mg x 2 + Rimactan 300 mg x 2 i 6 månader. Nya studier på biologiska läkemedel har gett lovande resultat och provas nu på patienter med utbredd sjukdom som inte svarat på annan systembehandling. Kirurgisk excision (inklusive koldioxidlaserbeh) Med hjälp av koldioxidlaser kan behandlingsresistenta lesioner avlägsnas permanent. Området excideras då med laser, botten vaporiseras och får läka öppet, underifrån. Man kan även excidera ett större område, tex hela axillområdet och lägga delhud, vilket då utförs på plastikkirurgen. Bild 22 Allmänna råd Rökstopp är en mycket viktig del av behandlingen Viktnedgång! Undvika friktion lokalt, tätt sittande kläder.

4 Bild 23 Hårsjukdomar När det gäller hår, så är det viktigt för människan idag att ha lagom mycket hår på rätt plats. Det finns många hudsjukdomar som engagerar håret, men några har ni redan pratat om, eller kommer att tas upp av annan föreläsare, så idag kommer jag prata om androgen alopeci, telogent defluvium, traumatisk alopeci, hypertrichos och hirsutism. Bild 24 Lite om hårets tillväxtcykel. I follikeln sker hårtillväxten cykliskt och delas in i tre faser: 1: tillväxtfas, anagen fas, 2-8 år (utgör 80-90% av våra hårfolliklar) 2: involutional fas, katagen fas, 2-3 veckor (5-10%) 3: vilofas, telogen fas 2-3 månader. (1-3%) Hårstrået faller sedan av och cykeln börjar om från början. Vi får således olika långt hår beroende på hur lång tid våra hårstrån stannar i de olika faserna. Ca 100 hårstrån tappas dagligen och lika många går in i den anagena fasen. Bild 25 Terminologi som kan vara bra att känna till: Defluvium = diffust håravfall Alopecia = avsaknad av hår Hypertrichos = ökad behåring (jämfört med vad som är normalt för kroppsdel/ålder) Hirsutism = manligt präglad hypertrichos hos kvinnor Bild 26, 27 Androgen alopeci Manlig androgen alopeci; vanligaste formen av håravfall och en normalvariant, ca 15 % av alla män blir skalliga och vid 50 års ålder har 50% av männen drabbats av håravfall. Tillståndet karaktäriseras av progressiv förlust av huvudhåret med en karaktäristisk distrubition; främre skalpen, hjässan och temporala områdena med uppkrypande hårflikar. I dessa områden är hårfollikeln mer känslig för di-hydro-testosteron och långsamt krymper hårfolliklarna och terminalhåren omvandlas till tunt vellushår. Det finns en ärflighet för hur känsliga hårfolliklarna är och ärvs både från mamman och pappan. Det finns en mängd behandlingar mot androgent manligt håravfall idag som fungerar bra så länge man står på preparatet. Även transplanation av hårfolliklar från icke-hormonkänsliga områden kan fungera. Tablettbehandling mot androgent håravfall finns; Finasterid =Proscar=5-alfareduktas-hämmare som alltså hämmar testosteron att omvandlas till di-hydro-testosteron. Det finns även minoxidil-liniment (Rogaine) att applicera lokalt. Verkningsmekanismen av detta preparat är oklart. Androgen alopeci drabbar även kvinnor och de exakta orsakerna till ärftligt håravfall hos kvinnor är inte helt kända. Upp till 45% av kvinnor i 50-års åldern har någon grad av håravfall. Det typiska utseendet vid kvinnlig typ av ärftligt håravfall är en mer diffus och generaliserad uttunning av håret jämfört med männens mer tydligt regionalt avgränsade håravfall. I vissa fall kan minoxidil (Rogaine) ha en bromsande effekt även på denna typ av håravfall.

5 Bild 28,29 Telogent defluvium Diffust håravfall efter allmänpåverkan/graviditet Efter en påtagligt ökad belastning för kroppen, tex gravidtet, kraftig viktnedgång, svårare infektion, kirurgi eller psykologiskt trauma/stress kan många hårfolliklar gå in den telogena fasen, vilket resulterar i att många fler än vanligt av hårstråna tappas 3-4 månader senare vilket då resulterar i ett diffust håravfall. Detta är ett reversibelt tillstånd, med återväxt inom 3-4 månader. Viktigt att penetrera anamnesen för att hitta en utlösande trigger. Om inte så är fallet bör man utreda med: lab-prover: TSH, T4, Hb, Vita, järn, syfilis, ev ANA diff.diagnoser: thyroideasjukdom, bindvävssjukdom, järnbrist, nutritionsstörning, syfilis (mer malätet utseende) läkemedel?, cytostatika pull-test: ta tag i 2-3 dussin hårstrå och dra, om mer än 5 lossnar, positivt, men dålig sensitivitet. Bild 30,31 Traumatisk alopeci Ses vid mekanisk traktion, kemiskt eller värmeorsakat trauma eller vid trichotillomani, som är en impulskontrollstörning som innebär att man rycker bort hår från huvudet, ögonbryn eller ögonfransar. Alopecia areata, tas upp av andra föreläsare Bild 32,33 Hypertrichos Hypertrichos = ökad behåring (jämfört med vad som är normalt för kroppsdel och åldern). Kan ses vid anorexi, undernäring, porfyri, hypotyreos, samt som en biverkan av vissa läkemedel tex cyklosporin. Bild 34,35 Hirsutism Hirsutism = manligt präglad hypertrichos hos kvinnor. Ses hos 5-10 % av alla kvinnor. Oftast är fenomenet ärftiligt, dvs det finns en medfödd känslighet för androgener, men ibland finns bakomliggande hormonella störningar. Om menstrationerna är normala är hirsutismen med allra största sannolikhet fysiologisk, men om menstrationsrubbning förekommer, bör gynekologisk och endokrinologisk undersökning utföras. Vanligast är PCO (polycystiskt ovariesyndrom), andra bakomliggande sjukdomar kan vara Mb Cushing, kongenital binjurehyperplasi, binjuretumör, porfyri eller ovarialtumör. Vissa läkemedel ger också upphov till ökad behåring, tex cyklosporiner, fenytoin (EP), tamoxifen och interferon. För att minska hårväxten finns ett flertal metoder: rakning, vakning, diatermi, elektrolys, IPL och laser. Dock krävs upprepade behandlingar och sjukvården bekostar ej längre detta. Det finns även lokalbehandling med eflornitin (Vaniqa, recept) som hämmar hårskaftsbildningen, men preparatet omfattas ej av förmån, kontinuerlig behandling krävs. Vid PCO kan systemisk behandling med spironolakton eller vissa p-piller bli aktuell. De enda patienter som behandlas för hår på laserenheten idag är transexuella, transplantat med ökad behåring, läkemedelsorsakad hypertichos samt håriga nevi.

6 Bild 36 Kongenitala håranomalier Moniletrix Sällsynt dominant ärftlig sjukdom där hårstrået ser ut som pärlband, är sprött och bryts lätt av. Avvikande hår kan vara kopplade till syndrom. Undersök alltid även huden och tänderna samt fråga efter utveckling. Remiss till hudspecialist Bild 37 Laser Grundläggande principer Laserns roll inom dermatologin har ökat dramatiskt de senaste tre decennierna och har en betydelsefull roll i behandlingen av en mängd hudsjukdomar och i vissa fall den enda behandlingen som finns. Inom den estetiska dermatologin är laserbehandlingar enormt stort framför allt utomlands. Då behandlas rynkor, oönskade pigmentfläckar, kärl och hår, men detta kommer vi så klart inte prata om idag. Bild 38 Laser är en förkortning av: Light Amplification by Stimulated Emission of Radiation Dvs ljusförstärkning genom stimulerad emission av strålning. Det är en teknik som genom stimulerad emission skapar ljusstrålar som är enfärgade (monokroma), koherenta (ljusvågorna är i fas), har EN riktning med stark intensitet. Bild 38,39,40 Olika medium, dvs gaser eller vätskor, kan stimuleras till att bilda koherenta (dvs med samma våglängs och frekvens) strålar med högenergirikt ljus. Energin frigörs sedan till värme där den medför en vävnadsdestruktion. Man vill orsaka en selektiv vävnadsskada och detta görs genom att ändra olika parametrar. För det första kan man välja en viss våglängd, olika delar av huden absorberar ljus vid olika våglängder; se bild 40. Genom att kyla hudens yta kan denna skyddas från skada och energin hamnar då djupare utan att orsaka ärr i hudytan. För kärlförändringar vill man således hitta en laser som har oxyhemoglobin som sitt målorgan. Här använd främst PDL och IPL. För att använda laser som ytlig vävnadsdestuktion används istället koldioxidlasern som har H2O som sitt målorgan. Man vaporiserar, förångar, då cellerna som ligger närmast ytan. Bild 41,42,43,44,45 PDL, pulsad färgämneslaser, har en våglängd på 585 nm och målorgan oxiderat hemoglobin, dvs kärl vilket gör att denna laser fungerar bra på kärlföärndringar, både diskreta, som telangiektasier, men även mer utbredda som PWS. Som vid alla bra behandlingar finns alltid risk för biverkningar och dessa kommer utav att värmen nått utanför målorganet, tex

7 brännskada i huden som kan ge blåsor, erytem och ärr. Dessutom kan pigmentcellerna skadas vilket kan ge både hypo- och hyperpigmenteringar. Biverkningarna kan vara övergående (och förvänade), men även permanenta. Laserapparaterna utvecklas hela tiden och man strävar efter att de ska bli så selektiva som möjligt. Bild 46 IPL. Står för Intensed Pulsed Light, dvs intensiv pulsat ljus och är egentligen inte laser i dess äkta betydelse utan ett snarare ljus där man med olika filter spärrar vissa våglängder istället. Denna behandling fungerar mycket bra på hår, där ljuset absorberas i pigmentet i hårstrået och förs vidare ner till hårsäcken och medför lokal vävnadsdestruktion här. Bild 47 Q-switched YAG, är laser med extremt hög, men extremt kortvarig energi som ffa använd på djupare pigment och inom medicinsk behandling kan man tex ta bort traumatiska tatueringar. Bild 48 CO2-laser har vatten som sitt målorgan och förångar cellerna. Kan användas till att hyvla bort cellager efter cellager eller som en kirurgisk kniv. Fungerar mycket bra vid excision av hidradeniter. Bild 49 På hudkliniken i Malmö finns en mängd olika laserapparater och den största patientgruppen utgörs av kärltumörer och kärlmissbildningar, främst port wine stain och hemangiom. I övrigt behandlas även svårare rosacea och akne, rhinophyma, keloider/ärr, traumatiska tatueringar, vissa hårpatienter och hidradeniter. Det finns även ett multidisciplinärt kärlmissbildningstid som träffas regelbundet och vår huvudansvarige eldsjäl arbetar på hudkliniken här i Lund, Docent Agneta Troilius. Bild 50 Tack för att ni lyssnat! Referenser: : epidemiology; pathogenesis; clinical features; and complications of infantile hemangiomas : capillary malformations; clinical features, diagnosis, and associates syndromes : non scarring hair loss : Androgenetic alopecia in men: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis pathogenesis and cause of hirsutism : basic principles of laser-tissue interactions Bologna s Andrews diseases of the skin, clinical dermatology, 10th ed. S Föreläsning Pär Gerwins, proffessor vaskulärbiologi, Akademiska Uppsala ISSVAs klassifikation av kongenitala vaskulära anomalier Rorsmans Dermatologi Venerologi, s 52, , Thieme Clinical Companions Dermatology, 5th ed2006, s , s Alla bilder hämtade från:

8