Skelett och mjukdelar Strängnäs 151113 Marianne Jarfelt
! Bentäthet- osteoporos! Muskel och skelett! Osteonekros
Ben! Trabekulärt ben (i korta och platta ben) 20% totalt! Corticalt ben (långa rörben) 80% totalt! Trabekulärt ben har 20 ggr så stor yta som corticalt per volymsenhet. Metabolt mer aktivt.
Bentäthet = bone mineral density (BMD) Byggs upp ffa under senare delen av puberteten. Peak bone mass är den tidpunkt då BMD är som högst. Inträffar i regel några år efter pubertetsavslut.
Metoder att mäta bentäthet! CT! MRT! DXA (dual x-ray adsorbtiometry)
3 cm 2 cm 2 cm 3 cm Density 1g/cm3 Volyme 8 cm3 Total mineral content 8g Area 4 cm2 BMD: 8/4= 2g/cm2 Density 1g/cm3 Volyme 27 cm3 Total mineral content 27g Area 9 cm2 BMD: 27/9= 3g/cm2 BMD underestimeras med DXA på korta barn
Riskfaktorer- bentäthet! Grundsjukdom (ALL)! Cytostatikabehandling (ifosfamid via njurpåverkan, vincristin via neuropati, methotrexate, antracycliner, cisplatin)! Glucocorticoider (långtidsffekt?)! Hormonell påverkan: brist på testosteron, estradiol, tillväxthormon (långtidseffekt?)! SCT! Långvarig immobilisering! Nutritionssvårigheter
Riskpatienter! SCT! Sarkom! ALL! Pat med endokrina sequele
Hur följa upp?! För riskgrupper DEXA 2 år efter avslutad behandling. COG 2006 LTFU guidelines
! 40% av benmassan byggs upp under puberteten.! Därför störst effekt med interventioner innan pubertet är avslutad.
Behandling! Motion! Kontrollera D-vitaminstatus. Ev kosttillskott med kalcium och vit D enligt generella rekommendationer. Dietistkontakt.! Om 2 frakturer och BMD z-score < 2 överväg farmakologisk behandling med benresorptionshämmare.
Strålbehandling - muskler, skelett " Risk för tillväxthämning av skelettet föreligger vid doser >15 Gy till tillväxtområden; icke förbenad epifysplatta och tandanlag är extra strålkänsliga. " Muskelatrofier kan observeras vid doser över ca 30 Gy. " Strålnekros och frakturrisk uppträder först vid förhållandevis höga doser (>50 Gy) " Lymfödem är dosberoende och uppträder framför allt om extremitetens hela omkrets är strålbehandlad. Ökad risk finns hos patienter där kirurgi har gjorts.
LENT-SOMA scale Grade 1 Grade 2 Grade 3 Grade 4 Growing bone Mild curvature or Length discrepancy < 2 cm Moderate curvature or length discrepancy 2-5 cm Severe curvature or length discrepancy > 5 cm Epiphysidesis Severe functional deformation Edema Present/ asymptomatic Symptomatic Secondary dysfunction Total dysfunction Atrophy < 10% 10-20% 20-30 > 50% Mobility and Extremity function Present/ asymptomatic Symptomatic Secondary dysfunction Total dysfunction Paulino et al Int J Radiation Oncology Biol Phys 2004, 60 p 265.74
Uppföljning! Följas kliniskt årligen, tätare under pubertet.! Bedömning enl modifierad LENT-SOMA scale! Sjukgymnast! Ortopedkonsult! Tandläkare! Psykosocialt stöd! Ställningstagande till kirurgi efter pubertet
Osteonekros- symptom! Smärta, rörelseinskränkning, hälta kommer ofta relativt akut ibland i samband med mindre trauma, men ibland symptomfri! Mest smärtsamt i början.! Lokalisation oftast knäled o höftled! Ofta bilateral, flera leder! Med tiden kollaps av led och degenerativ ledsjukdom.
Osteonekros orsaker inom barnonkologi! Corticosteroider: osteogenes, adipogenes samt kärlpåverkan blodcirkulation! Strålbehandling oftast höga stråldoser >50 Gy pga ischemi, kärlpåverkan.
Riskpatienter osteonekros! Patienter med leukemier, lymfom och SCT! > 10 års ålder ffa >15 års ålder! Dexamethason vs prednisolon?
Diagnostik osteonekros! Slätröntgen- oftast normal fram till ca 6 månader efter symptomdebut.! MRT- förändringar syns från ca 2 veckor efter symptomdebut.! Skelettscint- förändringar syns oftast tidigt, dock ospecifik.
Osteonekros
Osteonekros behandling! Initialt smärtstillande + avlastning.! Remiss ortoped! Sjukgymnastik! Operation (dekompression, artroplastik)! Bifosfonater?! Autolog BM graft?