Primära tumörer i CNS hos vuxna

R E G I O N A L A V Å R D P R O G R A M 2 0 0 4 Primära tumörer i CNS hos vuxna ONKOLOGISKT CENTRUM VÄSTRA SJUKVÅRDSREGIONEN

Här finner ni aktuella vårdprogram, riktlinjer och rapporter: Onkologiskt centrum Västra sjukvårdsregionen Sahlgrenska Universitetssjukhus 413 45 GÖTEBORG Tfn 031 $ 343 90 60 Fax 031 $ 20 92 50 E-post Hemsida mail@oc.gu.se www.oc.gu.se Onkologiskt centrum, Västra sjukvårdsregionen ISSN: 1652-4977 - 1 Onkologiskt centrum Göteborg 2004

INNEHÅLLSFÖRTECKNING Sammanfattning... 3 Nyheter i Vårdprogram och konsekvensbeskrivning... 3 Inledning... 4 Epidemiologi... 5 Vårdstruktur och vårdkedja... 9 Handläggning av patienter med misstänkt hjärntumör... 10 Symptomatologi samt primär neurologisk utredning och uppföljning... 11 Neuroradiologisk utredning av hjärntumörer... 16 Neurokirurgisk handläggning av hjärntumörer... 19 Histopatologisk undersökning och diagnos... 21 Strålbehandling... 24 Kemoterapi... 28 Cytostatikaschema... 29 Aktuella kliniska studier... 30 Omhändertagande av patient med primär hjärntumör... 31 Kontakter... 40 Referenser... 42 Bilaga 1 WHO klassifikationen för nervsystemets tumörer... 44 Bilaga 2 Nationellt kvalitetsregister för hjärntumörer... 52 Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna

Arbetsgruppen för Primära tumörer i CNS hos vuxna Olle Corneliusson Enheten för neurokirurgi, SU/Sahlgrenska Christer Ewaldsson Enheten för neurosjukvård, SU/Sahlgrenska Ingrid Hämberg Neurologmottagningen Kärnsjukhuset Skövde Lars Jönsson Enheten för radiologi SU/Sahlgrenska Elisabeth Löfdahl Enheten för onkologi, SU/Sahlgrenska Annika Michanek, ordförande, Enheten för onkologi, SU/Sahlgrenska Lena Nilsson Enheten för neurosjukvård avd 15, SU/Sahlgrenska Claes Nordborg Laboratoriet för klinisk patologi och cytologi, SU/Sahlgrenska Kristina Wallqvist Avd 52 Neurologen, Kärnsjukhuset Skövde Charlotte Örndal Laboratoriet för klinisk patologi och cytologi, SU/Sahlgrenska Erik Holmberg Onkologiskt centrum, SU/Sahlgrenska Ann-Sofi Isaksson Onkologiskt centrum, SU/Sahlgrenska Ingmarie Johansson Onkologiskt centrum, SU/Sahlgrenska Arbetsgruppen för omhändertagande av patient med primär hjärntumör Karin Håkansson Avd 239, SU/Mölndal Birgitta Lind Neurologmottagningen, SU/Östra Catrin Lundgren Allmänna pol Team 2 JK, SU/Sahlgrenska Elisabeth Löfdahl Enheten för onkologi, SU/Sahlgrenska Lena Nilsson Neurologen avd 15, SU/Sahlgrenska Ingalill Sandberg Neurologmottagningen, NÄL Ellinore Sjöberg-Kantola Avd 54, NÄL Susan Strang Tumörteamet, Enheten för neurosjukvård, SU/Sahlgrenska Stina Svensson Neurologmottagningen, SU/Mölndal Kristina Wallqvist Avd 52 Neurologen, Kärnsjukhuset Skövde Annika Wettergren Enheten för strålbehandling, SU/Sahlgrenska Kristina Welinder Enheten för strålbehandling, SU/Sahlgrenska Ann-Sofi Isaksson Onkologiskt centrum, SU/Sahlgrenska Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 1

Bidrag till omhändertagande av patient med primär hjärntumör. Vård av patient med malign hjärntumör på neurokirurgisk vårdavdelning ur ett omvårdnadsperspektiv Avd 27 Enheten för neurokirurgi, SU/Sahlgrenska Kuratorns roll Charlotte Örling Neurosjukvården, SU/Sahlgrenska Sjukgymnastik Agneta Winsnes Sjukgymnastiken, Kärnsjukhuset, Skövde Arbetsterapi Lisbeth Claesson Neurosjukvården, SU/Sahlgrenska Neuropsykologisk utredning Elisabeth Engman Neurologen SU/Sahlgrenska Neurologopedisk utredning och uppföljning vid tumörsjukdomar i hjärnan. Solweig Ramsing Neurologen, SU/Sahlgrenska Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 2

Sammanfattning Detta vårdprogram beskriver hur vården för vuxna personer med primära hjärntumörer skall fungera i regionen. Till de primära hjärntumörerna räknas dels de som utgår från hjärnvävnad och dels de som utgår från hjärnhinnorna. Bland tumörer utgångna från hjärnvävnad finns både mer elakartade 'maligna( och mer godartade 'benigna( tumörer. För flertalet elakartade varianter och för tumörer hos äldre personer finns i dagsläget ingen bot utan vården inriktas på lindrande behandling och omhändertagande för patient och närstående. För yngre personer med mer godartade varianter är det en förhållandevis stor andel som överlever mer än 5 år efter insjuknandet. De tumörer som uppstår i hjärnhinnorna är oftast godartade och kräver i vissa fall inte någon behandling alls. Vid större tumörer och mycket symptom kan det bli aktuellt med operation och strålbehandling. Det allmänna omhändertagandet är viktigt för såväl patient som närstående. I vårdprogrammet beskrivs hur olika medarbetare kan bidra till att vården blir så bra som möjligt. Nyheter i Vårdprogram och konsekvensbeskrivning I tidigare vårdprogram från 1994 fanns inte kemoterapi upptagen för indikationen recidiv av högmaligna gliom. Denna tilläggsbehandling har successivt införts och ingår idag i rutinbehandlingen. Föreliggande vårdprogram förtydligar formerna för psykosocialt omhändertagande av patienter med primära hjärntumörer med definition av roller och ansvar i avsnitt rörande för Patientansvarig läkare, Neuroonkologisk rond, Kontaktteam, Kurator, Sjukgymnastik, Arbetsterapeut, Neuropsykologi och Neurologopedi. Preciseringen kan ha organisatoriska konsekvenser men ökade kostnader bör ej förväntas. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 3

Inledning Inledning Hjärntumör innebär en tumör som växer i CNS 'hjärna och ryggmärg( och den kan vara godartad eller elakartad. Primära hjärntumörer har utvecklats inom CNS, medan sekundära är metastaser från en modertumör med primärlokal någon annanstans i kroppen. Detta vårdprogram behandlar primära CNS-tumörer hos vuxna 'ej CNS-lymfom( och är en revidering och utvidgning av tidigare vårdprogram från 1994 som enbart behandlade gliom. Flera olika specialister deltar i handläggningen av patienter och behovet av gemensamma riktlinjer för vården är stort. Sedan 1989 har en arbetsform utvecklats på SU där neurolog, neurokirurg, onkolog, neuroradiolog och neuropatolog ses regelbundet på gemensam rond för diskussion om utredning och behandling av patienter med HT. Omkring 290 nya fall per år blir bedömda. Rondbesluten registreras i en databas. Ronden är väletablerad och ansträngningar görs för att ytterligare förkorta handläggningstiderna vid nyupptäckt hjärntumör. Efter genomförd behandling är de palliativa insatserna mycket viktiga. Syftet med vårdprogrammet är att alla patienter med primär hjärntumör inom Västra sjukvårdsregionen skall få en likvärdig vård både på sjukhus och i hemmet och att vårdkedjorna ska fungera optimalt. För uppföljning av behandling har en nationell registreringsblankett utarbetats. Se sidan 51 i vårdprogrammet. För information till patienter se www.cancerfonden.se Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 4

Epidemiologi Epidemiologi Gliom Gliom är den vanligaste typen av primär hjärntumör och de flesta utgörs av astrocytom. 'Se bilaga 1.( I Sverige är antalet nydiagnosticerade maligna gliom per år omkring 4-6 per 100 000 invånare, med en överrepresentation för män. Prognosen för maligna gliom grad IV är oftast dålig med medianöverlevnad på 9-12 mån, men det finns enstaka patienter som lever i många år. Se tabell och figurer för förekomst och prognos. Meningiom De flesta är grad I $ II enligt WHO, incidensen är cirka 50 per år i regionen. Meningeom grad III är sällsynt, mindre än ett fall per år. Prevalens För 2002 har prevalens av högmaligna hjärntumörer och menigiom beräknats som antalet personer i Västra sjukvårdsregionen som levde vid utgången av 2002 med diagnos under perioden 1993-2002. Prevalensen är då 155 stycken högmaligna hjärntumörer, antalet canceranmälda personer är 624 stycken 'se tabell 1(. För meningiom är prevalensen 250 stycken och antalet canceranmälda personer är 414 stycken. Anmälan till regionala cancerregistret. Anmälningsskyldighet finns för samtliga hjärntumörer dvs. gliom, meningiom och metastaser där primärtumören är okänd. Brister i anmälningsrutinerna försvårar eller omöjliggör epidemiologisk uppföljning. Ålderstandardiserad incidens av astrocytom och meningiom sjunker i västra sjukvårdsregionen sedan början av 90-talet medan landet i övrigt inte visar en så tydlig tendens. Det är inte omöjligt att antaga att det i regionen föreligger en underrapportering av inte minst meningiom eftersom dessa tumörer ofta inte opereras och därför inte blir föremål för anmälan från patologavdelningarna. Påminnelse om anmälningsplikten kommer fortsättningsvis att göras i beslutet från neuroonkologisk rond. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 5

Epidemiologi TABELL 1 Tumörtyp Antal Pilocytära astrocytom, grad I 18 Astrocytom, grad II 77 Astrocytom anaplastiska III 129 Glioblastoma multiforme/astrocytom IV 422 Oligodendrogliom 13 Anaplastiskt oligodendrogliom 18 Oligoastrocytom 15 Primitiv neuroektodermal tumör 22 Malign groddcellstumör 5 Ependymom, grad I och II 10 Anaplastiskt ependymom 1 Gangliogliom 24 Meningiom 414 Hemangioblastom 31 Hemangiom 61 Neurinom 161 Övriga maligna 6 Övriga benigna 44 Utan histopatologisk diagnos (klinisk diagnos) 178 Totalt 1649 Antal fall av tumör i hjärnan (ICD7=193.0) på individer över 18 år indelade efter tumörtyp. Västra sjukvårdsregionen 1993-2002. (Högmaligna inom klammer) FIGUR 1. Procentuell fördelning av Astrocytom grad II, III och IV. Procent beräknat på det totala antalet intrakraniella tumörer hos 816 män och 833 kvinnor i Västra sjukvårdsregionen 1993-2002. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 6

Epidemiologi FIGUR 2. Åldersstandardiserad incidens per 100 000 invånare och år för nyupptäckta tumörer i hjärnan (ICD-7 = 193.0). Västra sjukvårdsregionen 1974-2000. FIGUR 3. Åldersstandardiserad incidens per 100 000 invånare och år för nyupptäckta astrocytom och meningiom i hjärnan. Rullande treårs medelvärden. Västra sjukvårdsregionen 1974-2000. FIGUR 4. Antal nyupptäckta fall av astrocytom grad I-IV per 100 000 invånare och fördelade på åldersgrupp och kön. Västra sjukvårdsregionen 1990-2000. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 7

Epidemiologi FIGUR 5. Antal nyupptäckta fall av meningeom grad I-II per 100 000 invånare fördelade på åldersgrupp och kön. Västra sjukvårdsregionen 1990-2000. FIGUR 6. Relativ överlevnad för personer med astrocytom grad I-II respektive grad III-IV och meningeom grad I-II diagnostiserad 1990-2000 inom Västra sjukvårdsregionen. Obduktionsupptäckta fall ingår ej. FIGUR 7. Relativ överlevnad per åldersgrupp vid astrocytom grad III-IV diagnostiserat år 1990-2000 inom Västra sjukvårdsregionen. Obduktionsupptäckta fall ingår ej. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 8

Vårdstruktur och vårdkedja Vårdstruktur och vårdkedja Patienter med primär hjärntumör tas omhand på samtliga vårdnivåer. Vårdcentraler och jourmottagningar möter patienter med akut eller smygande insjuknande samt i efterförlopp och omhändertagande i hemsjukvården 'se avsnitt Kontakter(. Neurolog- och/eller medicinmottagningar samt vårdavdelningar för dessa patienter finns på Borås lasarett, i NU-sjukvården 'NÄL och Uddevalla(, på Kärnsjukhuset Skövde, Sjukhuset i Varberg samt vid samtliga tre sjukhus inom SU. Neurokirurgi finns på SU/Sahlgrenska. Strålbehandling ges vid onkologklinikerna på SU/Sahlgrenska och Borås lasarett. Handläggningen av patienter med hjärntumör sammanfattas i figur och beskrivs mer utförligt i efterföljande kapitel. Akuta fall remitteras direkt till neurokirurg. Ej akuta fall bör utredas med neurologiskt status och DT-hjärna inom 2 veckor. Om hjärntumör bekräftas remitteras patienten till neurolog för differentialdiagnostiska överväganden och kompletterande utredning. Patienter med påvisad hjärntumör remitteras till neuroonkologisk rond på SU/Sahlgrenska för bedömning och ställningstagande till åtgärd Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 9

Handläggning av patienter med misstänkt hjärntumör Handläggning av patienter med misstänkt hjärntumör Utredning av patient ger misstanke om hjärntumör Ej akut Akut Remiss till neurolog Remiss till neuro- onkologisk rond Remiss till neurokirurg RONDBESLUT Operation Fortsatt Strålbehandling/ Symptomatisk Fortsatt kontroll Cyt-behandling behandling utredning hos PAL hos PAL PAD Återremitteras Återremitteras Återremitteras till ronden ev. till ronden till ronden vid progress vid progress efter utredning RONDBESLUT Strålbehandling/ Symptomatisk Fortsatt kontroll och Cyt-behandling behandling uppföljning Återremitteras ev. vid progress Återremitteras ev. vid progress Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 10

Symptomatologi samt primär neurologisk utredning och uppföljning Symptomatologi samt primär neurologisk utredning och uppföljning Symptombilden vid hjärntumör kan vara mångskiftande med alltifrån fokala neurologiska bortfall såsom pareser och retningssymptom i form av epileptiska anfall, eller förändringar i de mentala funktionerna med försämrad orienteringsförmåga, personlighetsförändringar, apati och initiativlöshet samt ökad ångest och oro. Symptomen är dels relaterade till tumörens lokalisation men också till förhöjt intrakraniellt tryck 'ICP( orsakat av tumörens masseffekt. Fokala neurologiska bortfall som pareser, synfältsbortfall, sensibilitetsbortfall eller talstörning som dysfasi eller dysartri speciellt om symptomen kommit smygande, inger misstanke om hjärntumör och skall föranleda utredning. Intrakraniell tryckstegring kan yttra sig som progredierande bifrontal/bioccipital huvudvärk som ofta är värst på morgonen och ibland kan väcka patienten på natten. Plötsliga kräkningar ofta före frukost kan förekomma, ibland inte föregångna av illamående. Förhöjt ICP ger även dimsyn och/eller obskurationer 'dvs. att det plötsligt och kortvarigt skymmer för ögonen( med papillödem vid oftalmoskopi. Även debut av krampanfall hos tidigare frisk vuxen skall föranleda utredning för att utesluta hjärntumör. Krampanfall är ett vanligt debutsymptom, i synnerhet vid låggradiga astrocytom. Vakenhetspåverkan är ett sent tecken till förhöjt intrakraniellt tryck vilket bör föranleda snabb utredning och direktkontakt med neurokirurgisk klinik för ställningsstagande till akut operation. Meningiom har ofta ett långsammare förlopp och anamnesen är som regel längre än för gliomen, symptombilden kan dock vara likartad. Om hjärntumör misstänks kliniskt efter anamnes och bedömning av neurologiskt status skall utredning med DT-hjärna utan och med kontrast ske skyndsamt, i varje fall inom två veckor. Om hjärntumör bekräftas med DT bör patienten remitteras till neurolog för ställningstagande till vidare utredning med bland annat värdering av differentialdiagnoserna metastas och abscess. Neuroonkologiska ronden Om hjärntumör kunnat påvisas remitteras patienten till neuroonkologisk rond på SU/Sahlgrenska för bedömning. Det administrativa arbetet utförs av rondansvarig neurolog och sekreterare/koordinator. Neuroonkologiska ronden är multidisciplinär med representanter för neurokirurgi, neurologi, onkologi, neuropatologi och neuroradiologi. Den för ronden ansvarige neurologen presenterar patientfallet utifrån remissuppgifter, leder ronden samt upprättar ett konsensusbeslut dvs. en sammanfattning av rondens diskussion. Inför ronden förbereder ansvarig neurolog ärendena genom noggrann journalgenomgång och utför kompletteringar vid behov. Rondens huvuduppgift är att bedöma primära CNS-tumörer men även CNS-tumörer av oklar karaktär, t ex metastas utan känd primärtumör. Vid metastas där primärtumören är känd bör handläggningen ske vid den klinik som behandlar patienten, med kontakt direkt med neurokirurgisk och/eller onkologisk klinik. Då denna grupp volymmässigt är stor och komplicerad finns inte möjlighet att bedöma dessa patienter via neuroonkologiska ronden. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 11

Symptomatologi samt primär neurologisk utredning och uppföljning Rond hålles en gång/vecka, för närvarande onsdagar kl. 15.00. För att remiss och bilder skall kunna bedömas optimalt krävs att handlingar inkommit till sekreteraren senast kl. 12.00 dagen innan. Remissen ställs till sekreteraren/koordinatorn, Tumörronden, Neurologkliniken SU/S. Tumörrondskoordinatorns uppgifter: 1. Registrera remissen, rekvirera röntgenbilder, journalhandlingar och PAD. 2. Sammanställa tumörrondsprotokoll och distribuera dessa. 3. Dokumentera och distribuera tumörrondsbeslut. 4. Fungera som kontaktperson för tumörteamet och för inremitterande instanser. Vid tumörronden sammanställs ett skriftligt konsensusbeslut för varje patient. Detta beslut gäller sedan som remiss till neurokirurgkliniken eller onkologkliniken SU/S i de fall vidare behandling är aktuell. I de fall tumörronden rekommenderar uppföljning vid annan klinik ombeds inremitterande svara för remiss, t.ex. till onkologkliniken i Borås. För att rondens bedömning skall bli så optimal som möjligt krävs att remissen, förutom att tydligt beskriva aktuell sjukhistoria, även presenterar anamnes på övriga sjukdomar som kan påverka operabiliteten, samt ett aktuellt kliniskt status. Om beslut fattas om operation sätts patienten omedelbart upp på väntelistan och ansvarig neurokirurg utses direkt av ronden. Motsvarande gäller för onkologisk uppföljning. För gliom skall väntetiden från diagnos till operation inte överstiga tre veckor. Tumörrondens beslut meddelas via fax normalt under eftermiddagen dagen efter ronden. Dessutom skickas beslutet med ordinarie postgång. Patienter som ej skall opereras återremitteras för planering av palliativ vård. När patienten är opererad och PAD föreligger tas fallet upp för diskussion på nytt, utan att någon ny remiss behöver skickas. Detta bevakas och effektueras av tumörteamet. Tumörrecidiv behandlas också av tumörronden efter förnyad remiss. 'Se sidan 10( Differentialdiagnostiska överväganden. En rad differentialdiagnostiska överväganden kan bli aktuella utifrån den kliniska och radiologiska bilden t ex hjärninfarkt, lymfom, kärlmissbildningar, hjärnabscesser och andra infektiösa/inflammatoriska tillstånd. Detta medför ibland att utredningen behöver kompletteras innan definitivt beslut om åtgärd kan tas av ronden. Utredning görs då via inremitterande enligt de riktlinjer som ronden föreslår. Spinala tumörer Tumörer i spinalkanalen är betydligt mindre förekommande än tumörer i hjärnan. Den övervägande delen av de primära spinala tumörerna är benigna och ger oftast symtom till följd av kompression av ryggmärgen. Vanligast är dock sekundära tumörer dvs. metastaser av maligna tumörer som adenocarcinom, lymfom eller myelom. Symtomen vid spinal tumörväxt kan utgöras av: 1. Asymmetrisk spastisk parapares vid tumör på thorakal nivå samt också pares i armarna vid cervikal tumör 2. Nedsatt sensibilitet för stick och beröring nedom tumörnivån. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 12

Symptomatologi samt primär neurologisk utredning och uppföljning 3. Baksträngspåverkan med nedsatt vibrationssinne distalt. 4. Spastisk urinblåsa med nedsatt kontroll över vattenkastningen. Dessutom kan påverkan på sensoriska nervrötter ge upphov till en utstrålande radikulär smärta i distal riktning. Ofta förvärras smärtan av hostning, krystning etc. Den finns även ett flertal specifika spinala syndrom, t.ex. Brown- Sequard vid lateral medulla kompression eller s.k. central cord med påverkan på ryggmärgen centralt. För beskrivning av dessa och övriga spinala syndrom hänvisas till speciallitteratur. Vid klinisk misstanke om spinal process bör patienten skyndsamt remitteras till neurolog för utredning i första hand med slätröntgen av columna för att utesluta destruerande process såsom metastas. För radiologisk utredning i övrigt hänvisas till separat kapitel i vårdprogrammet. Kortisonbehandling När hjärntumör påvisats radiologiskt och om ödem omger tumören föreligger indikation för kortisonbehandling. Syftet med behandlingen är att minska svullnaden kring tumören och på så sätt verka trycksänkande. Behandlingen är alltså endast symtomlindrande i väntan på annan mer kausal terapi. I Västra Götalandsregionen används i första hand betametason, Betapred, peroralt eller intravenöst enligt särskilt schema. Betapredschema för vuxen: dag 1 8 mg x 2 dag 2 8 mg + 6 mg dag 3 4 mg x 2 dag 4 4 mg x 2 dag 5 2 mg x 2 dag 6 2 mg x 2 dag 7 2 mg x 1 dag 8 2 mg x 1 Inj 4 mg/ml iv. eller Tablett 0,5 mg p.o. Efter avslutat schema bör dosen i de flesta fall hållas kvar på lägsta möjliga nivå, i praktiken 2 mg x 1 tills patienten blir aktuell för åtgärd. Om symptomen progredierar under pågående nedtrappningsschema kan nedtrappningstakten behöva minskas eller doshöjning krävas. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 13

Symptomatologi samt primär neurologisk utredning och uppföljning Körkortsfrågan Bestämmelser för innehav av körkort finns i Vägverkets författningssamling och föreskrifter. 'VVFS 1996:200 ändrade genom VVFS 1998:89( som man kan hämta på Internet. http://www.vv.se/lagrum/htm/1998nr089.htm. Boken Trafikmedicin ger mer kött på benen och ett utförligt kapitel handlar särskilt om kognitiva störningar som kan vara det svåraste att bedöma. Om boken kan man läsa på http://www.vv.se/publ_blank/bokhylla/trafiksakerhet/trafikmedicin/index.htm Vid tumörsjukdom drabbande hjärnan kan olika funktionshinder uppstå vilka påverkar förmågan att framföra fordon: Det som anges nedan gäller körkort för vanlig personbil. För lastbil, buss och taxi gäller andra, i allmänhet strängare regler. För dessa hänvisas till föreskriften enligt ovan. - Pareser och grava känselstörningar. - Hinder föreligger inte om funktionsnedsättningen kan kompenseras av t.ex. ortoser eller tekniska anordningar på fordonet. - Epileptiska anfall - Här föreskriver lagen en anfallsfrihet av två år. Om bara ett anfall inträffar gäller i allmänhet anfallsfrihet i ett år innan man på nytt kan köra personbil. För den som får ett epileptiskt anfall skall anmälan till länsstyrelsen i allmänhet ske. Muntligt körförbud är möjligt om man kontrollerar att det efterföljs. - Synrubbningar - Binokulär synskärpa skall uppgå till minst 0,5 med el. utan korrektion och 0,6 vid enögdhet. - Observera att om synnedsättningen på ett öga kommit plötsligt och inte medger ett visus på mer än 0,3 på sämsta ögat, skall körkortshinder gälla i minst sex månader. Detta kan i sådana fall lämpligen hanteras med muntligt körförbud. - Dubbelseende som uppträder vid blick rakt fram eller inom 30 grader därifrån utgör hinder. - Så också synfältsdefekter som inte sammantaget motsvarar ett normalt ögas synfält 'vid seende med bägge ögonen( såvida defekten inte är perifert belägen och har ett begränsat djup och en liten utbredning. Alla hemi- och kvadrantanopsier som är homonyma innebär körkortshinder. - Balansrubbning eller yrsel som möjligen kan utgöra en trafiksäkerhetsrisk får värderas individuellt - Kognitiva störningar, om allvarliga utgör hinder för bilkörning. - Särskilt viktiga är defekter i uppmärksamhet, omdöme, minne, visuospatiala och psykomotoriska störningar. Här ställs man oftare inför svårare gränsdragningar än vid rent somatiska funktionsnedsättningar. Man har då hjälp av neuropsykiatriska tester som fokuserar på färdigheter som är särskilt viktiga i trafiksituationen. Omdömet är centralt och framgår inte av test. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 14

Symptomatologi samt primär neurologisk utredning och uppföljning - Patienter som strålbehandlas, vilket ofta medför trötthet och påverkan på kognitiva funktioner, uppmanas här att i åtminstone tre månader avhålla sig från framförande av fordon som kräver körkort. I den mån smärtlindrande farmaka används skall bruket av dessa värderas från trafiksäkerhetssynpunkt. Det är även för morfinanalgetika möjligt att köra bil trafiksäkert efter en tids tillvänjning och god följsamhet till behandlingsordinationer. Även här är förmågan att värdera de egna reaktionerna 'omdömet( centralt. Vid högmalignt gliom bör man helt avråda från framförande av fordon som kräver körkortsinnehav. Avsnittet om körkort är granskat av Trafikmedicinska rådet. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 15

Neuroradiologisk utredning av hjärntumörer Neuroradiologisk utredning av hjärntumörer Remisser Remisser till radiologisk undersökning bör vara maskinskrivna och innehålla relevanta anamnestiska uppgifter om insjuknande, symptom, duration och neurologiska fynd. Detta underlättar prioritering och uppläggning av undersökningen. Uppgifter om vaskulärt insjuknande, tidigare operationer eller vaskulära skador kan ha stor betydelse för tolkningen av bilderna. Vidare behövs uppgifter om tidigare undersökningar, ev. nedsatt njurfunktion, diabetes och viss medicinering. Medicinering med t ex Glucophage påverkar möjligheterna att ge patienten kontrast, steroider kan påverka ödem och kontrastuppladdning. Uppgifter om kontrastmedelsallergi är förstås nödvändig, likaså förekomst av pacemaker och ev. metallimplantat inför MRTundersökning. Slutligen bör remissen innehålla adekvat frågeställning. Metoder Datortomografi (DT) Datortomografi är fortfarande förstahandsmetod vid misstanke om hjärntumör. Tillgängligheten är stor och datortomografi kan snabbt utföras t ex vid akut insjuknande för att utesluta färsk blödning eller infarkt. Ev. förkalkningar framträder också väl på DT. Datortomografi utföres vid tumörmisstanke utan och med kontrast, om inte kontrastmedelsallergi omöjliggör kontrasttillförsel. Tunnare snitt används i bakre skallgropen. Dessutom kan olika fönsterinställningar användas för att bättre visualisera engagemang av dura eller skelett. Datortomografi räcker som radiologisk utredning i följande fall: 1. Typisk bild av malignt gliom där kirurgi eller strålbehandling inte är aktuell. 2. Små meningeom där åtgärd inte bedöms indicerad. 3. Multipla metastaser I övriga fall bör utredningen kompletteras med MRT. Magnetisk resonanstomografi (MRT) Tillgängligheten på magnetkameror är inte alls lika god som på datortomografer. Det finns emellertid nu magnetkameror vid landets alla större sjukhus och vid ett flertal av de mindre sjukhusen. Det finns också privata magnetkameror, fr. a i Stockholmsregionen. I de flesta andra fall än de som beskrivits ovan, bör tumörutredningen kompletteras med MRT. Vid tumörer i medellinjen, i bakre skallgropen och nära skallbasen kan MRT på ett mycket bättre sätt än DT kartlägga tumören och ge viktig anatomisk information inför ställningstagande till operation och/eller strålbehandling. De störningar från angränsande skallben som man får vid datortomografi i bakre skallgropen finns inte på MRT. Tumörens utbredning kan visualiseras i olika plan och relation till dura, skallben och stora kärl bedömas. Vid behov kan MRT i vissa fall kompletteras med MR-angiografi. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 16

Neuroradiologisk utredning av hjärntumörer Vid exempelvis meningeom som är belägna i nära anslutning till durala venösa sinus är det viktigt att veta om sinus är öppetstående eller avstängd. Öppetstående sinus kan betydligt försvåra en operation. Detta kan bedömas med MRT och MR-angiografi. Diagnostisk angiografi är således inte längre nödvändigt i dessa fall och har så gott som helt spelat ut sin roll i hjärntumördiagnostiken. Även vid MRT av tumörer användes kontrastmedel, dock av helt annan typ än vid datortomografi. MR-kontrastmedel innehåller gadolinium istället för jod och allergi mot jodkontrastmedel utgör således ingen kontraindikation mot MR-kontrast. Pacemaker utgör kontraindikation mot MR-undersökning, likaså förekomst av vissa metallimplantat, intrakraniella clips, vissa läkemedelspumpar och hörselbensproteser mm. De senaste åren har man dock använt sig av MR-kompatibla clips och proteser. Uppgift om exakt typ av implantat krävs dock innan MRT kan genomföras. MRT-undersökning tar längre tid än datortomografi och kräver mer av patienten. Patienten måste kunna ligga helt stilla under undersökningen. Claustrofobi kan också utgöra ett hinder då maskinen är tämligen trång. Det är också svårare att övervaka patienten under undersökningens gång. Narkos kan ibland behövas. Angiografi Angiografi är inte längre aktuell som diagnostisk metod när det gäller hjärntumörer. Emellertid kan angiografi i kombination med embolisering ibland vara aktuell preoperativt vid meningeom, för att minska blödningsrisken vid senare operation eller i enstaka fall som enda behandling om operation inte är möjlig. Positronemissionstomografi (PET) PET är en avancerad isotopundersökning som är under utveckling i Västsverige. PETcentra finns i Uppsala och Stockholm och det finns nu även en PET-kamera i Lund. Metoden kan tillföra viktig klinisk information för att preoperativt karakterisera tumören och för att bedöma tumörutbredning. Vid frågeställning tumörrecidiv/strålnekros kan en PET-undersökning används för att påvisa ev. aktiv tumör och därmed vara diagnosgivande. Biopsi För att få säker diagnos krävs ibland hjärnbiopsi. I de fall tumören inte lätt kan lokaliseras från hjärnytan kan biopsin utföras stereotaktiskt och man gör då en preoperativ undersökning med datortomografi eller MRT med ett externt referensinstrument fixerat på patientens huvud. På senare tid har speciell neuronavigationsutrustning blivit tillgänglig, vilket ger neurokirurgen möjlighet att exakt lokalisera sig och sin väg till tumören. Detta kräver en preoperativ MRundersökning med mycket tunna snitt, där informationen sedan överföres till utrustningen på neurooperation. Ett ytterligare sätt är att peroperativt lokalisera tumören med ultraljud. Differentialdiagnoser Andra primära hjärntumörer Det finns även primära hjärntumörer av annan typ, där behandling och prognos kan avvika betydligt jämfört med gliom resp. meningeom. Exempel på detta är primitiv neuroektodermal tumör 'PNET(, gangliogliom, lymfom m.fl. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 17

Neuroradiologisk utredning av hjärntumörer I en del fall har dessa tumörer ett utseende på DT och MRT som avviker klart från gliom, men i många fall kan diagnosen inte fastställas utan biopsi. Metastaser Metastas kan ibland vara omöjlig att skilja från primär hjärntumör. Vid MRundersökning kan man eventuellt öka kontrastdosen till det tredubbla för att öka möjligheten att påvisa ytterligare tumörer, något som i så fall talar för metastas. En eller ett fåtal metastaser kan ibland behandlas med kirurgi och även strålbehandling kan bli aktuell. Abscesser Hjärnabscesser kan likna gliom, både på datortomografi och MRT, med ödem och ringformad kontrastuppladdning. Även kliniska symptom kan vara likartade. Här kan man ofta ha hjälp av MR-spektroskopi 'MRS( och diffusions-mr. Förekomst av acetat och succinat vid MRS talar t ex för abscessdiagnosen. Spinala tumörer Vid misstanke om primär tumör eller metastas i spinalkanalen bör patienten utredas med MRT. Med MRT kan hela spinalkanalen avbildas både beträffande skelett och mjukdelar och intramedullära tumörer kan avgränsas och karakteriseras. Även vid metastasfrågeställning är MRT förstahandsmetod. Det är viktigt att avbilda hela kotpelaren för att upptäcka ev. flera förändringar, vilket kan påverka val av behandling. Dessutom behövs detta för nivåbedömning och koträkning. För lokaliserade tumörförändringar i kotpelaren kan DT användas för bedömning av skelettdestruktion och ev. påverkan lokalt på spinalkanalen. DT har dock ingen plats vid utredning av intraspinala tumörer. Uppföljning Den första postoperativa kontrollen bör utföras inom en vecka, helst inom några dagar, efter operationen, för att störas så lite som möjligt av postoperativa förändringar, blod i operationsområdet mm. Jämförelse underlättas om undersökningen utförs med samma metod som använts preoperativt. MRT är att föredra, men om tillgängligheten är begränsad och tumören tidigare varit väl synlig på DT, kan DT-kontroll vara fullt adekvat. Kontrastuppladdning vid första undersökningen kan vara tecken till kvarvarande tumör, men kan också vara betingad av operationen. Jämförelse med preoperativ undersökning kan ge vägledning. Vid senare kontroller kan strålreaktioner vara mycket svåra att skilja från tumörrecidiv. MR-spektroskopi kan ibland ge viss vägledning, likaså kan PET-undersökning användas. Ev. kan nya MR-tekniker i framtiden underlätta denna bedömning. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 18

Neurokirurgisk handläggning av hjärntumörer Neurokirurgisk handläggning av hjärntumörer Benigna tumörer Extraaxiella tumörer De vanligast förekommande benigna intrakraniella tumörerna är meningiomen. Behandlingen av dessa är i första hand kirurgisk eftersom en framgångsrik radikalexstirpation ju definitionsmässigt innebär att patienten är botad. Vissa meningiom har emellertid ett kirurgiskt så svårt läge antingen i relation till ett venöst sinus eller i relation till kranialnerver och kärl på skallbasen att radikal exstirpation inte är möjlig. I dessa fall aktualiseras embolisering $ ett försök att strypa tumörens arteriella blodförsörjning $ och konventionell eller stereotaktisk strålbehandling. Liknande resonemang kan föras om patienten inte är i optimalt skick för kirurgi t.ex. på grund av hög ålder. Multipla meningiom kan förekomma vid von Recklinghausens sjukdom. Inga generella regler kan ges för behandlingsstrategin i sådana fall. En annan relativt vanlig intrakraniell benign tumör är akustikusneurinomet och även där är behandlingen i första hand kirurgisk. Stereotaktisk strålbehandling kan dock aktualiseras om neurinomet är litet och kirurgi av något skäl är kontraindicerat. Intraaxiella tumörer Generellt kan man säga att intraaxiella benigna tumörer är ovanliga. Vanligast är det pilocytära '= juvenila eller cystiska( astrocytomet men det förekommer även benigna gangliogliom liksom plexus choroideus papillom för att nämna några. Behandlingen är alltid kirurgisk. Maligna tumörer Den följande framställningen gäller i första hand gliom '=astrocytom och oligodendrogliom( av olika malignitetsgrader men i tillämpliga delar också andra maligna intraaxiella tumörer såsom primitiv neuroektodermal tumör 'PNET( och lymfom. Hjärnmetastaser behandlas ibland kirurgiskt om de är solitära och patienten i övrigt ej har alltför dålig prognos. Förutsättningar för neurokirurgisk intervention Ett malignt gliom kan aldrig radikalexstirperas eftersom det finns tumörceller utsådda i hela hjärnan och den radiologiska bilden egentligen visar var koncentrationen av tumörceller är som högst och ej tumörens reella begränsningar. Ett neurokirurgiskt ingrepp skall således ej utföras om det vare sig innebär symtomlindring, avsevärt förlängd förväntad överlevnadstid eller säkrad histopatologisk diagnos. De praktiska konsekvenserna av detta är: 1. neurokirurgisk intervention är indicerad om tumören är expansiv snarare än infiltrativ, 2. neurokirurgisk intervention är indicerad om en säker diagnos till grund för onkologisk behandling ej kan erhållas på annat sätt, Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 19

Neurokirurgisk handläggning av hjärntumörer 3. neurokirurgisk intervention är mer indicerad ju ytligare och längre från elokventa områden såsom motorisk och primärsensorisk cortex, Broca s och Wernicke s areor, syn- och hörselcortex tumören är belägen,neurokirurgisk intervention är mer indicerad på unga än på gamla patienter, Vid ställningstagande till om ett neurokirurgiskt ingrepp skall genomföras eller ej måste dessa variabler vägas mot varandra i varje enskilt fall och några imperativa indikationer för intervention finns inte. I sällsynta fall ger tumören upphov till s.k. inklämningstecken och kan då kräva akut neurokirurgisk handläggning. I regel blir dock handläggningstiden för ett neurokirurgiskt ingrepp 3-4 veckor från remiss till operation. Under denna tid finns tid för kompletterande utredning, eventuell kortisonbehandling, medicinsk optimering och sist men icke minst information till patienten och dennes anhöriga. Det är viktigt att det på ett tidigt stadium klargörs vad som kan förväntas av ingreppet och vilka komplikationsrisker som föreligger. Typer av neurokirurgisk intervention Neurokirurgisk intervention vid hjärntumörer är av principiellt två skilda kategorier: öppna ingrepp och stereotaktiska ingrepp. Öppna ingrepp lämpar sig framförallt i de fall där syftet är att erhålla en tumörreduktion eller radikal exstirpation men kan vara lämpliga även vid biopsi av ytliga förändringar. Den kirurgiska säkerheten vad avser lokalisation av tumörvävnad vid öppna ingrepp kan ökas dels med hjälp av s.k. neuronavigation, dels med hjälp av intraoperativt ultraljud. Stereotaktiska ingrepp görs för biopsi av djupt belägna förändringar. Även om en stereotaktisk biopsi kan tyckas vara ett litet kirurgiskt ingrepp visar stora material att mortaliteten är mellan 1 och 2 procent p.g.a. stora postoperativa hematom. Biopsier har små förutsättningar att bli konklusiva om de inte kan riktas mot ett kontrastuppladdande område. Resultat av neurokirurgisk intervention Prognosen för patienter med höggradiga gliom 'grad III och IV( är dålig oavsett vilken behandling som ges. I olika material redovisas i regel överlevnadstider mellan ett halvår och två år, ett faktum som ej ändras annat än marginellt av en operation. Självklart kan dock ett neurokirurgiskt ingrepp lindra symptomen om tumören är expansiv till sin karaktär. Vid låggradiga gliom 'grad II( är överlevnadstiderna klart längre och en patient med en sådan tumör kan leva i både fem och tio år, ibland ännu längre. Pilocytära 'grad I( astrocytom har god prognos. Några prospektiva randomiserade studier där kirurgi jämförts med enbart palliation eller onkologisk behandling finns inte och kommer av medicinsk-etiska skäl heller aldrig att kunna genomföras. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 20

Histopatologisk undersökning och diagnos Histopatologisk undersökning och diagnos Tumörklassifikation Vid diagnostik av primära hjärntumörer används den 1999 fastställda WHOklassifikation, vilken finns i bilaga I 'sid. 45(. Denna omfattar 126 olika diagnoser. Den histopatologiska differentialdiagnostiken grundar sig i första hand på ljusmikroskopiska karakteristika i rutinfärgningar samt på immunhistokemiska fynd. I vissa fall kan även kompletterande undersökningar med till exempel cytogenetiska, molekylärgenetiska eller andra cellbiologiska metoder vara av värde. I ett neurokirurgiskt operationsmaterial dominerar två tumörtyper, glioblastoma multiforme och meningiom. Glioblastoma multiforme, är den vanligaste och samtidigt mest maligna formen av astrocytom 'grad IV enligt WHO(. Tumören anses kunna uppstå primärt 'de novo( eller genom gradvis malignifiering av ett från början låggradigt astrocytom. Den primära formen dominerar bland de äldre patienterna. Sjukhistorian är i dessa fall vanligen kort 'månader(. De sekundära glioblastom drabbar däremot huvudsakligen individer som är yngre än 45 år. Sjukhistorian är i dessa fall längre, ibland upp till 10 år. Bland meningiomen finns en rad histologiska varianter. Subgrupperingen har i sig ingen betydelse för prognosbedömningen, men är viktig att känna till i det differentialdiagnostiska arbetet. Meningiom graderas som I, II 'atypiskt( eller III 'anaplastiskt, malignt( enligt WHO. Tumörens lokala aggressivitet är inte väl relaterad till malignitetsgraden. Sålunda kan meningiom av grad I ibland infiltrera inte bara i meningerna, utan också i ben, extra kraniell mjukvävnad och hjärnparenkym. Provhantering Tumörvävnad, antingen från en tumörresektion eller biopsitagning fixeras i buffrad formalin, i en tillräckligt stor burk, vilken märkes med adekvata patientdata. Om materialet är litet kan det fästas på en liten gummiduk eller liknande. Vid behov orienteras preparatet, och märkes, till exempel genom uppnålning på korkskiva eller med sutur. Till laboratoriet inkommet neurokirurgiskt provmaterial skärs ut löpande en gång om dagen under arbetsveckan, förbehandlas under natten och rutinfärgade snitt 'Hematoxylin-Eosin( blir färdiga under följande dag. Gällande målsättning är att rutinsnitten skall granskas och besvaras den dag de blir färdiga. I brådskande fall lämnas telefonsvar till behandlande läkare eller vårdavdelning. Om kompletterande immunhistokemiska undersökningar behövs för definitiv diagnos kan ett preliminärt svar avges. I förekommande fall kan material sändas för cytologisk bedömning, varvid reguljära rekommendationer för cytologiska preparat följes. Bedömning av färskt material under pågående operation Vid behov kan snabb bedömning av färskt material göras, under pågående kirurgiskt ingrepp. Ett färskt vävnadsprov sändes då skyndsamt till laboratoriet. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 21

Histopatologisk undersökning och diagnos Dels framställs cytologiska preparat 'utstryk och imprint(, dels fryssnitt, vilka samtliga rutinfärgas och bedömes omgående. Provsvaret meddelas därefter operatören telefonledes. Även dessa prover hanteras av patolog specialkunnig i neuropatologi. Bedömningen av snitt från fryst material kan vara vansklig. Efter fryssnittningen formalinfixeras därför detta för framställning av paraffinsnitt. Vanligen skickas även ett separat, fixerat huvudpreparat till laboratoriet. I dagsläget utförs inte immunhistokemiska undersökningar på fryssnittsmaterial, då denna använda metodik tar för lång tid. Remissuppgifter Remissen bör, förutom personuppgifter etc. innehålla uppgifter om förändringens lokalisation, symptomduration, radiologiskt utseende, känd primärtumör, tidigare onkologisk terapi, samt eventuell tidigare kirurgi i området. Vidare bör kortfattad klinisk information inklusive uppgift om eventuellt känt tumörsyndrom lämnas. Histopatologisk bedömning Provmaterialet bedöms av patolog specialkunnig i neuropatologi. Snitt 'eller cytologiska preparationer enligt ovan( bedömes ljusmikroskopiskt. Vid fynd av tumör skall utlåtandet innehålla följande uppgifter: - Tumörtyp; histologisk typ, primär eller sekundär tumör. - Malignitetsgrad; bedöms enligt WHO: s fyrgradiga skada, där I är en godartad tumör och IV den mest maligna. Pilocytära astrocytom liksom majoriteten av meningiomen är av grad I. Låggradiga gliom, exempelvis diffust infiltrerande astrocytom är av grad II. Anaplastiska gliom och anaplastiska 'maligna( meningiom är av grad III. Glioblastoma multiforme, primitiva neuroektodermala tumörer och maligna lymfom är av grad IV. - Materialets sammansättning; mängd material, fördelning mellan tumörvävnad och annan vävnad, infiltrativ växt, uppgift om relation till hinnor eller hjärnyta samt förekomst av normalt strukturerad vävnad. - Bifynd; artefaktmässiga eller reaktiva förändringar av betydelse för materialets bedömbarhet. - Radikalitet 'huvudsakligen avseende meningiom(. - Definitiv alternativt preliminär diagnos; uppgift om huruvida kompletterande svar följer. Många av de här aktuella tumörtyperna uppvisar olika malignitetsgrad i olika delar av tumörvävnaden. Vid tolkning av den histologiska bilden i undersökt material måste man därför, speciellt vid biopsi, alltid överväga om materialet är representativt för den observerade lesionen. Detta gäller inte minst kirurgiskt svåråtkomliga tumörer, där risken finns att biopsimaterialet huvudsakligen representerar tumörens perifera delar. Sålunda är tumören alltid av minst den malignitetsgrad, vilken anges i PAD-svaret. Resultatet av den histopatologiska undersökningen återrapporteras, förutom som svar på remiss, även till neuroonkologiska ronden. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 22

Histopatologisk undersökning och diagnos Forskning Cytogenetiska, molekylärgenetiska och andra cellbiologiska metoder har hittills haft en liten plats i diagnostiken av hjärntumörer. I ett framtidsperspektiv kan en utveckling inom dessa områden få betydelse för exempelvis prognosbedömning och val av terapi. Ett exempel på en ny diagnostisk parameter och potentiell terapeutisk angreppspunkt är epidermal growth factor receptor 'EGFR(. Amplifiering och överuttryck av EGFRgenen ses i c:a en tredjedel av glioblastomen. I den primära 'de novo( formen ses en uppreglering i 60 % av fallen. I sekundära glioblastom, som uppstått genom malignifiering av låggradiga astrocytom, är istället TP53-mutation ett vanligt fynd. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 23

Strålbehandling Strålbehandling Strålbehandling av hjärntumörer har störst dokumenterat värde vid sjukdomar såsom medulloblastom, dysgerminom, maligna ependymom och intracerebrala lymfom. Strålterapi är också indicerat vid maligna gliom och ibland vid meningeom intracerebralt eller spinalt. Gliom Gliom grad II-IV hos en vuxen individ är att betrakta som en kronisk sjukdom. Medianöverlevnad vid grad II tumör är c:a 10 år, och vid grad IV tumör 8-12 mån med konventionell behandling i form av kirurgi följt av postoperativ strålterapi, beräknat från historiska material. Kirurgisk excision av ett gliom är aldrig ett radikalt ingrepp. Trots makroskopisk radikalitet kvarstår en diffus infiltration av tumörceller i området. Omfattningen av kirurgin är av betydelse för att uppnå varaktighet av symtomfrihet och påverkar toxiciteten under och efter strålterapi. Postoperativ strålbehandling måste här ses som ett komplement till kirurgi, och som en palliativ behandling med syfte att förlänga den recidivfria överlevnaden och/eller den totala överlevnaden. Enstaka långtidsöverlevande patienter ses efter behandling, men dessa utgör en klar minoritet. Patienter med entydigt låggradiga gliom 'dvs. grad II( erhåller inte rutinmässigt strålbehandling direkt postoperativt då värdet av detta är tveksamt. Dessa patienter följs kliniskt, och vid misstanke om malignifiering i tumörområdet och/eller symtomprogress ges strålbehandling. Dessa patienter bör alltid erhålla en individuell bedömning avseende nyttan av strålbehandling. Studier visar att värdet av strålterapi till patienter över 50 $ 55 år med grad IV gliom 'glioblastom( är mycket begränsat pga. tumörens aggressiva karaktär.'se vidare patologikapitlet(. Den förväntade överlevnaden i denna grupp är kort och påverkas inte nämnvärt av strålning. Behandlingstoxiciteten är också betydligt mer uttalad i denna grupp. Vilka gliompatienter skall rekommenderas postoperativ strålbehandling? Patienter under 60 år med gliom grad III $ IV enligt PAD och funktionsstatus 0-2 rekommenderas oftast strålbehandling. I övriga fall gäller individuell bedömning. När skall behandling ges? Optimalt är behandlingsstart 3-4 v efter operation/biopsi. Läkning har då påbörjats och det postoperativa ödemet har börjat lägga sig. Patienter som bedöms lämpliga för postoperativ strålbehandling kallas för ett informationssamtal till onkologiska kliniken vid Sahlgrenska eller Borås sjukhus. Därefter internremitteras patienten till strålbehandlingsavdelningen. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 24

Strålbehandling Definition av behandlingsvolym, dosplanering och fraktionering Dosplanering sker enligt Comitte of Radiation Units 'ICRU( Nordic. Vanligen används fotonstrålning med energier mellan 4 och 15 MV. Man eftersträvar en variation av dosen inom targetvolymen som inte överstiger+ / - 5 % av specifikationsdosen. Behandlingsvolymer vid behandling av maligna gliom följer i huvudsak RTOG s regler 'Radiotheraphy Oncology Group(. Man utgår från den preoperativa tumörundersökningen vid definition av target '=målvolymen(. Hänsyn tas också till postoperativt tumörstatus $ operationsberättelse samt ev. postoperativa undersökningar. Gross tumor volume 'GTV( utgörs av kontrastuppladdande område. Planning target volume 'PTV( definieras som GTV med 2 cm marginal. Hela ödemområdet inkluderas således vanligen inte i targetvolymen. Vid astrocytom grad II, oligoastrocytom grad II samt oligodendrogliom fraktioneras behandlingen 1.8 Gy 5 dagar per vecka till 54 Gy. - Vid astrocytom grad III och glioblastoma multiforme fraktioneras behandlingen 2 Gy 1 gång per dag 5 dagar i veckan till 60 Gy. I de fallen medulla spinalis ligger i fältet avskärmas denna efter 46 Gy. - Vid spinala tumörer ges behandling $ om möjligt dosplanerad $ upp till 46 Gy givet i fraktioner om 1,8-2 Gy. Vissa patienter med maligna gliom- företrädesvis något äldre med gliom grad IV och påverkat allmäntillstånd $ bedöms ha störst palliativ nytta av en enkelt genomförd behandling och en kortare total behandlingstid. Flera studier visar att en hypofraktionerad behandling ger likvärdig palliation som den traditionellt upplagda strålbehandlingen hos denna patientgrupp. I dessa fall direktställs två motstående sidfält och behandlingen fraktioneras 3.7 Gy 4 dagar i veckan till 37 Gy. PTV definieras som GTV + 3 cm. Strålbehandling av övriga primära hjärntumörer Vid supratentoriella ependymom grad III definieras PTV som GTV + 2 cm marginal. Behandlingen fraktioneras 1.8 Gy 5 dagar per vecka till 54 Gy. Vid infratentoriella ependymom grad III behandlas hela CNS till 35.2 Gy enligt schablon. Därefter ges en dosplanerad boost 'tilläggsdos( till tumörområdet upp till 54 Gy. PTV definieras som GTV + 2 cm. Vid medulloblastom/pnet ges strålbehandling efter inledande kemoterapi. Här ges en dos av 36 Gy mot hela CNS följt av en dosplanerad boost mot tumörområdet i hjärnan upp till 60 Gy. Vid tumörengagemang även spinalt ges en boostdos dit upp till 46 Gy. Behandlingen ges i 2 Gy fraktioner. PTV definieras som GTV + 2 cm marginal. Vid dysgerminom behandlas patienten först med kemoterapi följt av strålbehandling mot hela hjärnan till 30 Gy fraktionerat 2 Gy 5 dagar per vecka. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 25

Strålbehandling Strålbehandling av meningeom Den primära behandlingen vid meningeom är kirurgi. I fall som är inoperabla, t.ex. kring n. opticus eller i skallbasområdet kan strålbehandling övervägas som primärbehandling. Man kan då antingen ge konventionell dosplanerad extern behandling eller med stereotaktisk teknik. Benigna meningeom vilka recidiverar eller utvecklar mer malign bild 'grad II $ III enl. WHO( bör strålbehandlas. Strålning hos dessa grupper minskar recidivrisken markant. Icke radikalt opererade grad I meningeom bör i första hand följas röntgenologiskt, och vid tillväxt bör strålning övervägas. Behandlingstoxiciteten på lång sikt är dock inte försumbar och är mer uttalad hos äldre patienter. Strålbehandlingen dosplaneras och PTV definieras som GTV med 1.5 $ 2 cm marginal. Behandlingen fraktioneras 1.8 Gy 5 dagar i veckan till 54 Gy med konventionell teknik. Hänsyn måste tas till riskorgan t.ex. medulla, chiasma och synnerver. Praktiskt genomförande och behandlingstoxicitet Rekommendationen är att patienterna behandlas inneliggande på onkologisk klinik första behandlingsveckan. Överstår patienten detta utan klinisk försämring vad avser trycksymtom eller krampanfall genomförs resten av behandlingen polikliniskt med läkarbesök under behandlingstiden. Kortison insättes inte regelmässigt utan den kliniska bilden följs. Vid behov ges en mindre dos steroider. I de fall en långvarig steroidbehandling måste ges bör osteoporosprofylax övervägas. Detta kan ges i form av dagligt tillskott av D-vitamin och kalcium samt veckovis behandling med peroral bisfosfonat t ex. K. Fosamax 70 mg. Vid dyspepsisymtom insättes syrahämmande medel, profylaktisk behandling med protonpumpshämmare ges om patienten samtidigt behandlas med kortison och NSAID. Efter avslutad behandling trappas steroiddosen ned långsamt $ ofta över en period av flera månader. Dosminskning bör påbörjas tidigast 10-14 dagar efter avslutad strålbehandling. Den akuta toxiciteten anses bero på det strålbetingade ödem som utvecklas. Detta klingar av månaderna efter behandling. Två till tre månader efter strålbehandlingen kan det komma en period då patienten ånyo upplever trötthet och asteni. Detta är vanligen övergående och antas bero på en reversibel hämning av myelinsyntesen i bestrålad hjärnvävnad. Strålinducerad underfunktion av hypofys och hypothalamus kan inträffa och kan vid behov substitueras. Även icke reversibla seneffekter efter strålbehandling mot CNS förekommer. Det rör sig framförallt om demensutveckling där man på CT eller MRT av det behandlade området kan se tillkomst av atrofi. Denna s.k. seneffekt efter strålbehandling utvecklas först ett par år efter behandlingen. Mekanismen här är en bestående kapillärskada som i sin tur leder till en vävnadsdegeneration. Den givna strålbehandlingen kan oftast bara ges en gång och sedan inte upprepas pga. risken för allvarlig normalvävnadstoxicitet. Extern fotonbestrålning kan dock kombineras med stereotaktisk tilläggsbehandling. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 26

Strålbehandling Stereotaktisk strålbehandling Med fixation av skallen och avancerad dosplanering kan fotonstrålning ges mot ett mycket begränsat område i CNS med mycket god precision givet som en engångsdos eller i ett par fraktioner. Denna teknik är vanlig vid behandling av små inoperabla meningeom eller neurinom. I vissa fall kan små recidiv av gliom behandlas. Vanligare är att små solitära CNS metastaser behandlas. Behandlingsområdet bör inte överstiga 3 cm i diameter. Uppföljning Efter avslutad behandling sker uppföljning hos patientansvarig neurolog eller medicinare. Om möjligt skall kortison sättas ut helt med påbörjad nedtrappning c:a två veckor efter avslutad behandling. Långsam nedtrappning är nödvändig. I en del fall får en underhållsdos kvarstå. Den kliniska bilden får här avgöra. Uppföljande röntgenundersökningar rekommenderas inte rutinmässigt. Önskar man följa patienten med röntgen rekommenderas första undersökningen först 4-6 mån efter avslutad behandling. Då beräknas det behandlingsbetingade ödemet ha klingat av och en tumörkrympning skett i tillämpliga fall. Denna undersökning får administreras av uppföljande enhet. Fortsatt uppföljning får läggas upp individuellt för varje enskild patient. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 27

Kemoterapi Kemoterapi Kemoterapins roll vid behandling av gliom har debatterats under många år. Flera studier har genomförts för att fastställa värdet av adjuvant kemoterapi vid högmaligna gliom i anslutning till strålbehandlingen postoperativt. Data visar inte en övertygande vinst med tillägg av kemoterapi. Vid recidiv efter kirurgi och strålbehandling har kemoterapi i små, randomiserade studier visat effekt avseende tid till progress, livskvalitet och i något fall överlevnad. Effekten är bättre på anaplastiska astrocytom än vid glioblastoma multiforme. Med hänsyn till att kemoterapi ges i en palliativ situation efterfrågas lågtoxiska preparat med god CNS-penetration som förmår stabilisera sjukdomen under en tid. Traditionellt har framförallt CCNU 'Lomustine( och procarbazin 'Natulan( använts. Dessa preparat kombineras med Vincristin 'Oncovin( i det s.k. PCV- eller NOC-schemat. På senare år har också temozolomid 'Temodal( tillkommit. Detta ges som ensamt preparat. Samtliga preparat utom vincristin är perorala med en gynnsam biverkningsprofil. Illamående, trötthet och enstaka behandlingskrävande trombocytopenier ses. Patienterna drabbas inte av alopeci och behandlingen orsakar inte hjärnödem. Behandling ges polikliniskt. Behandlingseffekten utvärderas i första hand kliniskt, med röntgenologiska kontroller som stöd i bedömningen. Cytostatikabehandlingen sköts av onkologkliniken men patienten har kvar sin neurologpal. När ges kemoterapi? Vid astrocytom grad III-IV ges inte kemoterapi adjuvant som tillägg till strålbehandling annat än inom studier. Vid recidiv efter tidigare strålbehandling hos en patient med gott funktionsstatus bör kemoterapi övervägas. Detta diskuteras på neuroonkologisk rond och bedömningen blir individuell. Även vid oligodendrogliom och oligoastrocytom grad III i recidiv ges kemoterapi. Dessa tumörer uppvisar en tydlig cytostatikakänslighet. Bäst dokumenterad effekt har PCV och NOC. Även Temodal har effekt enligt resultat från nyare studier. Vid låggradiga gliom astrocytom grad II saknas i stor utsträckning data kring eventuella effekter av kemoterapi. Mindre pilotstudier har genomförts. I enstaka fall, när strålbehandling bedöms som olämpligt, kan kemoterapi övervägas. PNET 'primitiv neuroektodermal tumör( är en relativt cytostatikakänslig tumör. Här ingår cisplatin och etoposid i primärbehandlingen. Postoperativt ges 1-3 omgångar cisplatin-etoposid inneliggande på vårdavdelning före strålbehandlingen. Även vid recidiv har dessa preparat dokumenterad effekt. Inga studier visar någon effekt av kemoterapi på meningeom, oavsett WHOgradering. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 28

Cytostatikaschema Cytostatikaschema Temozolomid (Temodal) Indikation: Recidiv av glioblastoma multiforme Temozolomid 200 mg/m 2 peroralt dag 1-5 Ny cykel dag 28. Cisplatin-etoposid Indikation: Primitiv neuroektodermal tumör Etoposid 100 mg/m 2 i.v. Max 200 mg/dygn dag 1-3 Cisplatin 100 mg/m 2 Max 200 mg/dygn dag 1 Cykellängd: 21-28 dagar, dvs. ny cykel startar dag 22 eller 28 PCV Indikation: Oligodendrogliom, oligoastrocytom CCNU ( Lomustin) p.o. 110 mg/m 2 dag 1 Vincristin(Oncovin) i.v. / bolus 1,4 mg/m 2 (max 2 mg) dag 8 + 29 Procarbazin (Natulan) p.o. 60 mg/m 2 dag 8 21 Procarbazin är licenspreparat Ny cykel dag 43 NOC Indikation: Oligodendrogliom, oligoastrocytom CCNU ( Lomustin) p.o. 50 mg/m 2 Dag 1 + 15 Vincristin(Oncovin) i.v. / bolus 1,0 mg/m 2 dag 1 + 15 Procarbazin (Natulan) p.o. 75 mg/m 2 dag 1-28 Ny cykel dag 57 Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 29

Aktuella kliniska studier Aktuella kliniska studier Två nordiska studier pågår för närvarande för att undersöka kemoterapins plats i behandling av gliom. Onkologklinikerna vid Sahlgrenska och Borås deltar i dessa studier: Äldrestudien, en öppen studie där patienter över 60 år med astrocytom grad III $ IV randomiseras till tablettbehandling med temozolomid 6 kurer eller strålbehandling till 37 Gy. Neoadjuvant Temodal studien, en öppen fas III-studie för patienter under 60 år med astrocytom grad III-IV. Patienterna randomiseras till temozolomidbehandling 2-3 kurer före strålbehandling eller till enbart strålbehandling i konventionell fraktionering. Boron Neutron Capture Therapy.$ En öppen, fas II, icke randomiserad studie av effekten av BNCT vid nydiagnosticerade astrocytom grad IV på patienter över 18 år. Utvärdering av tumörrespons efter 3 och 6 mån BNCT är en ny typ av strålbehandling av cancer. Patienten förbehandlas med en borlösning som ansamlas framför allt i de tumörceller som ska behandlas. Därefter bestrålas tumörområdet vid ett enda tillfälle med neutroner som reagerar med boratomerna. Denna reaktion ger strålningsenergi som förstör de celler som tagit upp bor. Stråldosen blir därigenom högre i tumören än i den omgivande normala vävnaden. 'se rapport från SBU: BNCT $ strålbehandling med neutroner vid hjärntumör, www.sbu.se( Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 30

Omhändertagande av patient med primär hjärntumör Omhändertagande av patient med primär hjärntumör Inledning För en patient med en primär hjärntumör, liksom för dennes anhöriga, blir situationen på många sätt svår och omvälvande. Ofta innebär denna sjukdom en snabb försämring som påverkar både den sjukes personlighet, sinnen, kroppsliga funktioner och vardag. Vården ges på olika enheter och ibland på olika sjukhus. Detta ställer stora krav på goda informationsrutiner mellan enheterna, lika väl som stora krav på kontinuitet i kontakten med patient/anhöriga. Omvårdnaden av dessa patienter bör präglas av tänkandet att ligga steget före patienten i dess sjukdom. Detta innebär att förutse och på olika sätt parera symtom och behov hos patienten, samt att förbereda patient och anhöriga på sjukdomens successiva utveckling. I kommande avsnitt beskrivs olika aspekter av omvårdnadsarbetet. Fysiska symtom Neurologiska bortfallssymtom vid intracerebrala tumörer Neurologiska bortfallssymtom uppkommer ofta vid tumörer i CNS. Symtomens art är relaterat till tumörens läge i hjärnan. Vid tumörer i hjärnans motoriska centra ses förlamningssymtom $ ofta halvsidiga. Förlamningen kan kompliceras av en samtidig känselstörning i kroppsdelen eller neglekt för den skadade kroppsdelen. Patienten tycks då helt omedveten om den förlamade kroppsdelen. Synfältsbortfall uppträder då tumören är belägen i hjärnans nacklober eller tinninglober. Det leder till försämrad uppmärksamhet. Ibland uppträder också svårigheter att orientera sig. Bilkörningsförbud bör övervägas av läkare i dessa fall. Apraxier, dvs. rubbad förmåga till ändamålsenliga rörelser ses ofta vid engagemang av parietalloberna. Det innebär att patienten inte längre kan utföra enkla rörelsemönster som att borsta tänderna, klä sig osv. Vid skada i dominanta sidans tinninglob kan afasi $ språkstörning uppkomma. Afasi kan se mycket olika ut kliniskt, men kan grovt delas upp i svårighet att tala $ motorisk afasi och svårighet att förstå och tolka tal $ sensorisk afasi. Även läs, skriv och räkneförmågan kan påverkas. Andra störningar av högre cerebrala funktioner är påverkat minne, försämrad koncentration och desorientering. Vid frontalt belägna tumörer uppvisar patienten ofta en personlighetsstörning med förflackning, initiativlöshet och brist på emotioner. Ibland kan patienter med frontala skador istället te sig lättsamma, distanslösa och obekymrade om det mesta. Tumörer kan också uppträda i ryggmärgen. Vanliga symptom då är smärta och känselstörning och förlamningssymtom relaterade till tumörens lokalisation. Intrakraniell tryckstegring Ett ökat intrakraniellt tryck orsakas av ödem, och/eller tillväxt av själva tumören. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 31

Omhändertagande av patient med primär hjärntumör Symtom som NOGA BÖR OBSERVERAS/RAPPORTERAS TILL ANSVARIG LÄKARE är t ex morgonhuvudvärk, illamående, kaskadkräkningar, vakenhetssänkning och oro. Symtom och behandling kan vara olika beroende på i vilken fas av sjukdomen patienten befinner sig i. Under det sena sjukdomsförloppet kan förstoring av pupillerna, stegring av blodtrycket och bradykardi tillkomma, samt oregelbunden andning och sträckkramper. Kramper Krampanfall kan vara ett debutsymtom för hjärntumörer. Det är ett retningssymtom och beror på en felaktig elektrisk urladdning och uppkommer när tumören växer in i vissa delar av hjärnan. Ett krampanfall kan yttra sig som smak eller lukthallucinationer, eller ofrivilliga rörelser i någon kroppsdel. Medvetandet kan vara opåverkat. Det mest typiska är dock det generella anfallet med kramper i hela kroppen och medvetslöshet. Många upplever att de kan känna när ett anfall är på gång, för andra uppstår det plötsligt och helt utan förvarning. Krampanfall behandlas med antiepileptika. Behandlingen är symptomlindrande och syftar till att förhindra vidare krampanfall. Om man bevittnar ett krampanfall ska man uppträda lugnt och försöka ta emot personen så att han/hon inte skadar sig och försöka lägga personen i framstupa sidoläge. Man ska inte stoppa in något i munnen utan snarare se till att personen har fria luftvägar. Det är viktigt att ge patient och anhöriga information om hur ett anfall kan te sig och hur anhöriga bäst kan stötta vid ett eventuellt anfall. Cirkulation Patient med hjärntumör har en ökad risk för tromboser i ben och lungor. Detta kan uppträda även när patienten är uppegående och utan förlamningssymtom Det är viktigt att vara uppmärksam på ev. symptom i både tidigt och sent skede av sjukdomen. Trombosprofylax bör i vissa fall övervägas. Kortison ett viktigt läkemedel vid hjärntumör Kortison har ofta en god effekt mot hjärnödem, och ger på så sätt symtomlindring och en förbättrad livskvalitet för patienten. Vanligen används betametason, dvs. Betapred. Många gånger blir långtidsbehandling med kortison nödvändigt för dessa patienter. Kortison har en hel del biverkningar som det är viktigt att känna till, och informera patienten om. Vid längre tids behandling ses ofta: - Cushing-habitus med svullen buk, månansikte och buffelnacke - viktuppgång och ökad matlust - muskelatrofi märks tydligast i lårmuskulaturen - osteoporos och därtill hörande kotkompression med svåra smärtor som följd. - hudatrofi $ som ger skör hud - steroidutlöst diabetes mellitus - ledvärk av diffus karaktär - psykiska symtom med oro, sömnsvårigheter, agitation. Psykoser kan förekomma. - magbesvär med obstipation och eller gastrit - svampinfektioner, vanligen candida i slemhinnor i mun eller underliv - ökad infektionskänslighet Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 32

Efterhör om symtom enligt ovan dykt upp. I många fall kan behandling ges. Regelbundna blodsockerkontroller redan från insättningen av kortison är att rekommendera. Osteporosprofylax bör övervägas vid längre tids behandling. Inspektera gärna munhålan för att kontrollera om det finns tecken till svampinfektion. Den bör i så fall behandlas. Huden som är torr och skör bör man smörja med fet kräm. Viktigt att anhöriga och personal är medvetna om viktuppgång och ökad matlust och kan hjälpa patienten att begränsa matintag och äta rätt. Allt för stor viktuppgång bör undvikas då det medverkar till att patienten får svårt att röra sig. En kraftigt förändrad kropp upplevs ofta som ytterligare ett handikapp av patienten. Vård av patient med malign hjärntumör på neurokirurgisk vårdavdelning ur ett omvårdnadsperspektiv När patienten kommer till en neurokirurgisk vårdavdelning, kommer man antingen hemifrån dagen innan operation via väntelista, eller akut från akutmottagning eller hemortssjukhus. Ankomstdag Vid ankomst till avdelningen träffar patienten en undersköterska och en sjuksköterska. Tillsammans har de ett ankomstsamtal där det skall finnas utrymme för patienten att med egna ord beskriva symtom, diagnos och även få information om vad som skall ske under vårdtiden. Patienten träffar operatör och narkosläkare, då frågor rörande det medicinska och själva operationen berörs. Läkaren ordinerar mediciner och eventuellt ytterligare undersökningar. Vidare tas blodtryck, blodprover och ev. EKG. Patienten får äta fram till kl. 20.00 och dricka fram till kl. 24.00 dygnet innan operation. Dusch på kvällen med Hibiscrub-lösning Operationsdagens morgon: Dusch som kvällen innan, ombyte till operationskläder samt medicinering en lugnande sömntablett, kortison, Panodil och inj. Fragmin. I samband med operation rakas en liten mängd hår bort i anslutning till operationsområdet. Efter operationen vårdas patienten på avdelningens övervakningssal eller på en separat uppvakningsavdelning tills denne har återhämtat sig så pass att gå tillbaka till vanlig sal. Oftast handlar det om ett till två dygn. Den sammanlagda vårdtiden varierar från patient till patient. Patienter från Göteborg får oftast hela sin postoperativa vård på neurokirurgkliniken, medan patienter från regionen överförs till sina hemortssjukhus för fortsatt eftervård. Behandling vid onkologisk klinik Strålbehandling Förberedelse inför strålbehandling Patienter som bedöms lämpliga för postoperativ strålbehandling kallas för ett informationssamtal till onkologiska kliniken i Göteborg eller Borås. Därefter internremitteras patienten till strålbehandlingsavdelningen. Inför strålbehandlingsstarten genomgår patienten ett antal förberedelser som fixation, CT och simulering. Varje förberedelse tar ca en timme. Vid första besöket på strålbehandlingen får patienten en fixation 'ansiktsmask(. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 33

Omhändertagande av patient med primär hjärntumör Fixationen görs för att patienten skall ligga likadant vid planering och under strålbehandlingen. Patienter med tumör i neurokraniet fixeras med ansiktsmask och vacuumkudde i planerat behandlingsläge vilket vanligtvis är ryggläge. Patienter med tumör i bakre skallgropen eller medulla spinalis placeras i bukläge. Därefter genomförs vid samma besök en terapeutisk CT undersökning. Denna undersökning används vid dosplanering av strålbehandlingen eller för direkt inställning av strålfälten med s.k. virtuell simulering. I de fall dosplanering genomförs får patienten återkomma för ett andra planeringsbesök vid simulatorn, där simulering av behandlingsfälten genomförs. Vid dosplanering gör man en individuell behandlingsplan. Behandlingen ges mot targetvolymen i olika behandlingsvinklar för att få en jämn dosfördelning. Vid simulering som görs via röntgengenomlysning ställs behandlingsområdet in och markeringar görs på ansiktsmasken och på patienten. Man simulerar de fält som dosplanen anger och röntgenbild tas på varje planerat fält. Praktisk genomförande av behandling Första behandlingen tar i regel ca 30-45 minuter. Information ges och kontroll av behandlingsläge genomförs. Övriga behandlingar tar ca 15 minuter. Själva strålningen pågår i ca 1-2 minuter. Behandlingen sker en gång per dag vardagar. Strålbehandlingen genomförs med linjäraccelerator och olika energier kan användas. Under själva strålningen ligger patienten själv inne i behandlingsrummet. Personalen sitter i ett anslutande manöverrum och bevakar behandlingen. Biverkningar av strålbehandlingen och omvårdnadsåtgärder De vanligaste biverkningarna vid behandlingen är trötthet, asteni samt minnes- och koncentrationssvårigheter. Serös media otit eller extern otit ses i de fall där behandlingsfälten täcker mellanöra och hörselgång. I vissa fall ses också direkta trycksymtom med huvudvärk, illamående, dubbelseende och kramper. Kortison brukar här ha god effekt. Vid lättare illamående kan man pröva att äta lite extra salt i maten t.ex. kaviar. Läkemedel mot illamående kan fås. Det finns en viss risk att patienter med epilepsi i anamnesen upplever en försämrad krampsituation under och en tid efter behandlingen. När patienten drabbas av trötthet är det viktigt att hon inte ställer för höga krav på sig under behandlingen utan vilar så mycket som känns nödvändigt. Patienterna tappar mestadels håret inom det behandlade området efter en tids behandling. Detta föregås ofta av klåda och sveda i hårbotten. Information om peruk ges. I vissa fall är håravfallet irreversibelt, men i allmänhet återkommer hårväxten efter 6-12 månader. En viss hudreaktion kan uppkomma i det behandlade området. Smörjes med oparfymerad hudlotion t ex Decubal, ACO lotion eller Essex. Smörj inte före behandlingen. Huden blir extra känslig så patienten skall använda oparfymerade produkter och undvika direkt solljus på det behandlade området. Hög solskyddsfaktor användes i det strålbehandlade området vid vistelse i solen. Cytostatikabehandling Cytostatika ges i vissa fall till patienter med maligna gliom. Oftast gäller detta den något yngre patienten som är i ett gott allmäntillstånd, men där sjukdomen återkommit trots tidigare behandling. Syftet med behandlingen är att bromsa tumörsjukdomen och lindra symtom. Framförallt används perorala preparat, i vissa fall korta dropp som ges på en dagvårdsavdelning. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 34

Omhändertagande av patient med primär hjärntumör Perorala cytostatika skrivs ut på recept och tas hemma efter speciella instruktioner. Inför varje kur kontrolleras perifert blodstatus 'Hb, LPK, TPK(. Detta sker antingen i samband med besök på onkologkliniken eller via distriktssjukvården. Många gånger kopplas hemsjukvården in för att hjälpa till med provtagning, att ge behandlingen i hemmet eller följa upp ev. biverkningar. Biverkningarna är få, men viss trötthet, illamående och enstaka fall av behandlingskrävande trombocytopeni förekommer. Antiemetika bör ges vid behandlingen. Behandlingseffekten utvärderas med kliniska kontroller och röntgenkontroller. Psykosocialt omhändertagande Psykosociala behov Patienten kan drabbas av olika psykiska symtom beroende av hjärnskada, medicinering och/eller krisreaktion. Dessa symtom leder ofta till kaos i tillvaron, både för patienten och också dess anhöriga. Den person som den anhörige en gång lärt känna kan plötsligt eller successivt bli förändrad i sitt psykiska tillstånd. Något som ofta inträffar är att patienten blir insiktslös och känslomässigt nivåsänkt. Många drabbas även av koncentrations- och minnesstörning, vilket ofta utgör ett stort handikapp. Patientens vardagliga liv påverkas genom svårigheter att koncentrera sig och att minnet försämras. Detta uppfattas ofta som mycket frustrerande av patienten, dess anhöriga och andra närstående. Patienten kan utveckla aggressivitet och detta kan bero på den hjärnskada, eller krisreaktion som har uppstått till följd av sjukdomen. Patienten blir ibland euforisk av kortisonbehandlingen, vilket kan bli påfrestande för anhöriga. Patienten har då ofta ett mycket glatt och forcerat beteende, som inte känns relevant och adekvat för situationen. Samtalsstöd till patient och anhörig är mycket värdefullt i dessa situationer. Adekvata medicinjusteringar bör också övervägas. Existentiella aspekter När man drabbas av en livshotande sjukdom aktualiseras nästan alltid olika livsfrågor, som känslor av ensamhet, meningslöshet, tomhet och övergivenhet. I livets slutskede påverkas livskvalité i hög grad av patientens känsla av mening eller meningslöshet. Dödsångesten är universell och plågsam, men dödens närhet är också en drivkraft som kan få oss att leva intensivt i nuet, och värdera livet. Erfarenheter från tidigare upplevelser och förväntningar om framtiden, sammansmälts med den akuta livskrisen och påverkar upplevelsen av nuet. Vårdpersonalen bör kunna stärka patientens och de anhörigas känsla av mening, identifiera existentiella kriser, och själv möta behoven genom att samtala/lyssna och vara närvarande, och även veta när det är dags att tillkalla hjälp, från exempelvis sjukhuskyrkan. Sjukvården har ett situationsbundet ansvar att erbjuda stöd i existentiella kriser då den möter och handhar svårt sjuka patienter och deras närstående. Kontaktsköterska Patienter med maligna tumörer i CNS kan ännu inte botas utan behandlingen inriktas på symtomkontroll. Under sin sjukdomstid kommer patienten i kontakt med en rad olika vårdgivare t.ex. neurolog, neurokirurg, onkolog och hemsjukvårdsteam. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 35

Omhändertagande av patient med primär hjärntumör Detta kan kännas förvirrande för patienten och anhöriga. Det kan vara svårt att veta vart man skall vända sig med problem eller för att få stöd. Neurologklinik eller medicinklinik är mestadels huvudansvariga för dessa patienters vård. Här utses en kontaktsköterska för patienterna. Kontaktsköterskan blir under hela sjukdomstiden den fasta kontakten på sjukhuset. Det skall vara lätt för patienten att kontakta sin sköterska. Det är av stort värde om patient och anhöriga redan tidigt i sjukdomen får en namngiven person som kontaktsköterska, och tydlig information om hur man kommer i kontakt med sin sköterska. Den patientansvarige läkaren 'PAL( och kontaktsköterskan skall ha ett nära samarbete för att kunna diskutera försämring hos patienten eller andra problem som kan uppstå. Det är av stort värde att även ha gemensamma samtal med patienten och anhöriga. Kontaktsköterskan skall bl.a. underlätta kontakten med de olika vårdgivarna ge råd och stöd till patient och anhöriga. I samråd med patienten och anhöriga planeras vården för patienten i hemmet och vid behov inkopplas hemsjukvård och hemtjänst. Kontaktsköterskan kan också anmäla till hospice eller annat boende. När patienten är inneliggande sköter avdelningspersonalen om att vårdplanering blir gjord. Kontaktsköterskan ger information inför vårdplanering om vad som kan vara viktigt att tänka på. Arbetssättet ser lite olika ut på de olika sjukhusen i regionen, beroende på resurser och lokal organisation. De flesta kontaktsköterskor sköter denna arbetsuppgift parallellt med sitt avdelningsarbete, vilket gör att hans eller hennes möjlighet att träffa patienten och anhöriga utanför sjukhuset blir små. Det är därför extra viktigt att sjukvårdspersonal i patientens hemmiljö kopplas in tidigt som ett komplement till sjukhusvården. Senare i sjukdomsförloppet kan då hemsjukvård eller annat palliativt team ta över huvudansvaret för vården av patienten i livets slutskede. Kontaktsköterskan finns under hela tiden i bakgrunden på sjukhuset som en resurs för patienten och anhöriga men även för övrig personal. Patientansvarig läkare (PAL) Patienter med hjärntumör skall alltid ha en PAL, dvs. en identifierad patientansvarig läkare. När patienten insjuknar primärt är det viktigt att denna läkare identifieras. I första hand är det önskvärt att en neurolog följer patienten under sjukdomstiden. På vissa sjukhus i regionen är det huvudsakligen invärtesmedicinare som sköter dessa patienter. Neurokirurg, onkolog eller andra specialistläkare kommer in periodvis under sjukdomstiden och kan under kortare perioder fungera som ansvariga läkare. Det är dock värdefullt om neurologpalen håller kvar sin kontakt med patienten även under dessa perioder. Patientansvarig läkare skall också ha ett nära samarbete med kontaktsköterskan. Många patienter med malign hjärntumör är äldre vid diagnos och sköts med fördel inom geriatrik eller primärvård. I dessa fall är det naturligt att PAL-skapet förläggs dit. I slutskedet av sjukdomen vårdas alltfler patienter med malign hjärntumör inom hemsjukvård eller på hospice. I dessa fall kan PAL-ansvaret överföras dit. Detta får dock avgöras individuellt i samråd med patient och anhöriga. Kontaktteam för patienter med hjärntumör och deras närstående på SU/Sahlgrenska För att förbättra och utveckla vården av patienter som drabbats av primär, malign hjärntumör startades1994 ett projekt på neurologen SU/Sahlgrenska, Göteborg. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 36

Omhändertagande av patient med primär hjärntumör I förlängningen av detta bildades ett år senare kontaktteamet för patienter med hjärntumör och deras närstående. Detta team innefattar idag läkare ' neurolog och onkolog(, två sjuksköterskor, arbetsterapeut, kurator samt undersköterska. Idag är teamets personal endast tillgänglig under delar av veckan. Målet är bemanning av teamet med sjuksköterska kontorstid fem dagar per vecka. Teamets målgrupp är personer med primär malign hjärntumör, som är bosatta i Göteborg samt deras närstående. Genom temaarbete och multidisciplinärt samarbete verkar teamet för ett genomtänkt omhändertagande av patienten. Bärande principer är stöd, service och information till patienter och deras närstående, kontinuitet i och säkerställande av vårdkedjan, kontinuerlig uppföljning, rehabilitering i tillämpliga fall, symtomkontroll/lindring samt vård i livets slutskede. Nära samarbete med och skapande av det professionella nätverket kring patienten är viktigt för kontinuiteten i vårdkedjan. I denna ingår samverkan med sjukhusets avdelningar, rehabiliterings- och övriga sjukvårdsenheter, primärvård, hemsjukvård, socialtjänst, hemtjänst, LSS-enheter, sjukhem samt hospice. Detta samarbete innefattar också stöd, information samt i vissa fall även handledning till berörda inom det professionella närverket kring patienten och hans/hennes närstående. Önskvärt är att även en sjukgymnast ska ingå i teamet. För vidare information kan kontaktteamet sökas via neurologmottagningen SU/Sahlgrenska. Kuratorns roll När en person insjuknar i hjärntumör uppkommer en helt ny situation, både för den som fått diagnosen och för dem som är närstående. Hos de allra flesta uppstår ett stort behov av stöd och uppföljning av psykosocial karaktär, varför kuratorn spelar en mycket viktig roll i omhändertagandet av patienten. Det psykosociala perspektivet innebär ett helhetstänkande kring den sjukes livssituation, både då det gäller inre och yttre förhållanden. Kuratorns uppgifter är därför skiftande beroende på individens behov och förutsättningar. Stödsamtalen är en central del av arbetet. Många funderingar kan ventileras och bearbetas med enkla metoder. En stödrelation gynnas av att kurator träffar patienten så tidigt som möjligt efter sjukdomsbesked. Det är också viktigt att kunna erbjuda en fortsatt kontakt efter sjukhusvistelse så att patienten kan känna trygghet i att få en kontinuerlig uppföljning. Kännedom om patientens livssituation är viktig då det gäller informationen om vilka samhälleliga hjälpinsatser som finns att tillgå. Kuratorn kan fungera som lots bland alla instanser och handläggare som kan vara aktuella i nätverket kring den som är sjuk. För att stötta upp hemsituationen kan det till exempel bli aktuellt med information om hemtjänst, färdtjänst, trygghetslarm, hemvårdsbidrag och närståendepenning. Det kan uppstå omständigheter som gör att det blir svårt att vårda den sjuke i hemmet. Det är då av största vikt att informera om andra boendealternativ. Det kan också finnas många frågor kring ekonomi och försäkringar som kurator kan utreda och informera om. I många fall kan det vara av mycket stort värde att hjälpa den sjuke med fondansökningar. Sjukgymnastik Sjukgymnastens insatser måste anpassas individuellt efter förutsättningar, behov, vilja och insikt. Man försöker att underhålla de funktioner som finns. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 37

Omhändertagande av patient med primär hjärntumör Behandlingsinsatserna kan vara följande: - smärtlindring med värme, massage - TNS eller akupunktur - kontrakturprofylax - andningsvård - viloställningar - rörelse - förflyttning - balans - gång - avslappning - motionsträning Lyhördheten för patientens motivation och vilja är viktig. Vidare att det mänskliga omhändertagandet är bra, så att patienten känner tillit till sin sjukgymnast, oberoende om det är på sjukhus eller ute i hemmet. Att öka välbefinnandet genom att träna fysiskt kan upplevas positivt. Arbetsterapi Arbetsterapins mål är att patienten ska kunna ta till vara egna resurser så länge som möjligt, vara så aktiv som han/hon önskar och på bästa sätt fungera tillfredställande i sin miljö. Vid kontakt med patienten tidigt under utredningen vinner man tid och kvalité i ett senare skede av sjukdomen. En bedömning av förmågan att utföra dagliga livets aktiviteter 'ADL( är lämpligt som underlag för information till närstående om patientens svårigheter att klara vardagsaktiviteter, orsak till detta och hur man på bästa sätt kan ge stöd. Även små problem kan ge stora svårigheter i att klara vardagsaktiviteter, både när det gäller att klara sin personliga vård, hushållsarbete, yrkesarbete och fritidsintressen. Tillsammans med patienten diskuteras hans/hennes möjligheter och svårigheter samt vilka åtgärder som bör sättas in. I första hand försöker man finna ett kompensatoriskt arbetssätt för att kunna utföra en aktivitet. Om detta inte är möjligt provas tekniska hjälpmedel ut. Många patienter behöver en individuellt utprovad rullstol dels som ett förflyttningshjälpmedel men i ett senare skede i sjukdomen även för att få lämplig sittställning för att orka sitta uppe. Hur inom- och utomhusmiljön ser ut påverkar patientens möjlighet att vara aktiv. Ett tidigt hembesök ger en klar bild över hemmiljön och vilka anpassningar som behöver vidtas. Det är också viktigt att hjälpmedlen byts ut snabbt vid förändrade behov. Om patienten skall vårdas hemma i slutskedet av sjukdomen kan hjälpmedel som elektriskt reglerbar säng och lyftanordning samt information till närstående om lämplig förflyttningsmetod vara till stor hjälp. Samarbete mellan akutvårdens och primärvårdens arbetsterapeuter krävs för att patienter och närstående skall få bästa möjliga stöd. Neuropsykologisk utredning Neuropsykologen vid Neurokliniken kommer i kontakt med den tumördrabbade vid de tillfällen då behov av neuropsykologisk diagnostik bedöms föreligga. I utredningen kartlägges bevarade och/eller påverkade aspekter av: - kognition - affekter - motivation Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 38

Omhändertagande av patient med primär hjärntumör Information och rådgivning lämnas till patient och i förkommande fall anhöriga gällande eventuella funktionsnedsättningar. Det är också av betydelse att utreda: - Individens förmåga att bemästra en så stressframkallande livshändelse som besked om hjärntumör innebär. - Patientens möjlighet att erhålla närstående stöd. Det behov av psykologisk stöd som ofta föreligger kan för närvarande tillgodoses i begränsad utsträckning pga. Otillräckligt utbyggda resurser. Neurologopedisk utredning och uppföljning vid tumörsjukdomar i hjärnan. Det händer ofta att patienter remitteras till Enheten för Neurologopedi i ett tidigt skede av sjukdomen, för att diagnostisera språksvårigheter. Många gånger sker detta innan man konstaterar att hjärntumör föreligger eftersom detta ibland kan vara det enda tecknet på funktionsnedsättning. Utredning Neurologoped/afasipedagog är i detta skede en viktig resursperson som kan diagnostisera bortfall av språkfunktioner samt följa förloppet genom återkommande kontakt. Vid många tillfällen är detta ett bra komplement till övriga undersökningar inte minst för fastställande av för omgivningen mindre tydliga språkliga funktionsbortfall som utgör ett hinder i den dagliga kommunikationen. Information Det är viktigt att ge en drabbade och anhöriga information om de språksvårigheter som uppstått. Information till patienten måste ges utifrån dennes förmåga att förstå och bearbeta denna, viket kräver att en noggrann språkbedömning först utförts. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 39

Kontakter Kontakter SU/Sahlgrenska Verksamheten för Onkologi Kontaktteamet Jubileumskliniken Team 2 Neurologmottagningen Enheten för Onkologi Blå stråket 7 SU/Sahlgrenska Sahlgrenska Universitetssjukhuset 413 45 Göteborg 413 45 Göteborg Tfn: 031-342 34 21 Tfn: 031-342 6060 Fax: 031-41 59 87 Fax: 031-82 71 12 Kurator Tfn: 031-342 15 35 Strålbehandling Enheten för strålbehandlingen SU/Sahlgrenska 413 45 Göteborg Arbetsterapeut Tfn: 031 $ 342 22 91 Tfn: 031-342 22 18 Fax: 031-82 07 79 Enheten för Neuropsykologi Neurologen SU/Sahlgrenska Blå stråket 7 413 45 Göteborg Tfn: 031-342 11 40 Fax: 031 $ 41 93 91 Enheten för Neurologopedi SU/Sahlgrenska Blå stråket 7 413 45 Göteborg Tfn: 031-342 27 96 Fax: 031-41 93 91 Tumörronden Remisser, rtg, korrespondens adresseras till: Tumörronden 'Neuroonkologisk( Neurologen Blå stråket 7 SU/Sahlgrenska 413 45 Göteborg Tfn: 031-342 18 10 Neurokirurgi Väntelistor, operationskoordinator Enheten för Neurokirurgi Röda stråket 16 413 45 Göteborg Tfn: 031 $ 342 61 42 Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 40

Kontakter SU/Mölndal SU/Östra Neurologmottagning Neurologmottagningen SU/Mölndal SU/Östra 431 80 Mölndal 416 85 Göteborg Tfn. 031-343 17 85 Tfn. 031-343 50 59 Fax: 031-343 21 99 Fax: 031-342 539 74 Borås Varberg Neurologmottagningen Medicinmottagningen Borås lasarett Sjukhuset i Varberg 501 82 Borås 432 81 Varberg Tfn: 033-616 10 00 Tfn: 0340-48 16 85 '48 11 13( Fax: 033-616 18 01 Fax: 0340-67 59 07 Strålbehandlingen Borås lasarett 501 82 Borås Tfn: 033-616 34 72 Fax: 033-616 15 39 NU-sjukvården Skaraborgs sjukhus Neurologmottagningen Neurologmottagningen NU-sjukvården, NÄL Kärnsjukhuset, Skövde 461 85 Trollhättan 541 85 Skövde Tfn: 0520-47 87 00 Tfn: 0500-43 22 49 Fax: 0520-47 86 29 Fax: 0500-43 29 39 Avd 54 Avd 52 Neurologen Neurologen KSS NU-sjukvården, NÄL 541 85 Skövde Tfn: 0520-915 40 Tfn: 0500-43 15 01 Fax: 0520-47 86 57 Fax: 0500-43 15 09 Neurologmottagningen NU-sjukvården Uddevalla 451 80 Uddevalla 461 85 Trollhättan Tfn: 0522-925 58 Fax: 0522-933 47 Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 41

Referenser Referenser Neuroradiologisk utredning av hjärntumör Anne G. Osborn/Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994. ISBN 0-8016-7486-7 Scott W. Atlas/Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine, Lippincott-Raven 1996 ISBN 0-7817-0282-8 Strålbehandling Hypofractionation in glioblastoma multiforme. Maarten C. C. M. et al. Radiotherapy and Oncology 54!2000"143-148. Radiotherapy and chemotherapy for gliomas. Delattre J-Y et al. Current Opinion in Oncology 1996,8:196-203. Radiotherapy for newly diagnosed malignant glioma in adults: a systematic review. N. Laperriere, L Zuraw, G Cairncross et al. Radiotherapy and Oncology 64!2002" 259-273. Randomized trial on the efficacy of radiotherapy for cerebral low-grade glioma in the adult: An interim analysis. Karim A et al. Int. J. Radiation Oncology Biol. Phys. 2002 Vol. 52,No2 316-324 Strålbehandling vid cancer. SBU-rapport 162/1 2003 Kemoterapi Hofer S, Herrman R, Chemotherapy for malignant brain tumors of astrocytic and oligodendroglial lineage. J Cancer Res Clin Oncol 2001, 127: p 91-95 Medical Research Council Brain Tumor Working Party. Randomized Trial of Procarbazine, Lomustine and Vincristine in the Adjuvant Treatment of High-Grade Astrocytoma: J Clin Oncol 2001, vol. 19, issue 2, p 509-518 Van den Bent MJ et al. Second-line chemotherapy with temozolomide in recurrent oligodendroglioma after PCV!procarbazine, lomustine and vincristine" chemotherapy: EORTC Brain Tumor Group phase II study 26972 Ann Oncol 2003, Apr 14!4"p 599-602 Yung WKA et al. Multicenter Phase II Trial of Temozolomide in patients with anaplastic astrocytoma or anaplastic oligoastrocytoma at first relapse. J Clin Oncol 1999 vol. 17, No 9, p 2762-2771 Yung WKA et al. A phase II study of temozolomide vs. Procarbazine in patients with glioblastoma multiforme at first relapse. Br J Cancer 2000, 83!5" p 588-593 Omhändertagande av patient med primär hjärntumör Aquilonius S-M, Fagius J. Neurologi, 1 uppl. Stockholm. Norstedts Förlag AB 1998 Beck-Friis, B. S., P, Palliativ medicin. 1999, Stockholm: Liber. Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 42

Referenser Bengtsson J. Med livsvärden som grund. 1 uppl. Lund. Studentlitteratur 1999 Informationsbroschyr; Till dig som får strålbehandling mot tumörer i hjärnan, Jubileumskliniken, Sahlgrenska sjukhuset, Göteborg Kaasa, S.ed. Palliativ behandling och vård!swe". 2001, Studentlitteratur: Stockholm Palliativ strålbehandling, Stein Kaasa, Erik Wist, Herman Host!red.", Studentlitteratur, Lund, 1996 Psykosociala aspekter på cancer och cancervård, Loma Feigenberg, Cancerfonden, AB Grafisk Press, Stockholm, 1990 Qvarnström U. Vår död. 1 uppl. Stockholm. Liber 1993 Regionalt Onkologiskt Centrum, Akademiska sjukhuset, Vårdprogram och register för hjärntumörer, Uppsala, 2001 Ringborg, U, Henriksson, R, Friberg, S, Onkologi Liber AB, Stockholm, 1998 Salander P. Qualities in the short life. Psychological studies relevant to patient and spouse in malignant glioma. Medical dissertation, Umeå 1996 Strang, S. Spiritual/existential issues in palliative care & with special reference to patients with brain tumours and their spouses. Göteborg University Institute of selected Clicial Sciences, department of Oncology 2002 Yalom, I. Existential Psychoterapy. New York: Basic Books, Inc, Publisher, 1980 Frågor och svar om epilepsi Birthe Borre Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 43

Bilaga 1 Bilaga 1 WHO klassifikationen för nervsystemets tumörer Källa: World Health Organization Classification of Tumours, Pathology & Genetics Tumours of the Nervous System. Eds P Kleihues & WK Cavenee, IARC Press, 2000. För en del av de ovanligare tumörtyperna är Snomed koderna fortfarande underomarbetning och kan bli föremål för revisioner. TUMÖRER FRÅN NEUROEPITELIAL VÄVNAD SNOMED WHO grad (I IV) Astrocytära tumörer Diffust infiltrerande astrocytom 94003 II Fibrillärt astrocytom 94203 II Protoplasmatiskt astrocytom 94103 II Gemistocytärt astrocytom 94113 II Anaplastiskt astrocytom 94013 III Glioblastom 94403 IV Jättecellsglioblastom 94413 IV Gliosarkom 94423 IV Pilocytärt astrocytom 94211 I Pleomorft xantoastrocytom 94243 II Subependymalt jättecellsastrocytom 93841 I Oligodendroglia tumörer Oligodendrogliom 94503 II Anaplastiskt oligodendrogliom 94513 III Gliom av blandtyp Oligoastrocytom 93823 II Anaplastiskt oligoastrocytom 93823 III Ependymala tumörer Ependymom 93913 II Cellullärt 93913 II Papillärt 93933 II Klarcelligt 93913 II Tanycytärt 93913 II Anaplastiskt ependymom 93923 III Myxopapillärt ependymom 93941 I Subependymom 93831 I Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 44

Bilaga 1 Plexus choroideustumörer Plexus choroideuspapillom 93900 I Plexus choroideuscarcinom 93903 III Gliomatösa tumörer av osäkert ursprung Astroblastom 94303 Gliomatosis cerebri 93813 Vanligen III Chordoitt gliom i tredje ventrikeln 94441 II Neuronala och neuronala-gliomatösa blandtypstumörer Gangliocytom 94920 I Cerebellärt dysplastiskt gangliocytom (Lhermitte-Duclos 94930 I Desmoplastiskt infantilt astrocytom/gangliogliom 94121 I Dysembryoplastisk neuroepitelial tumör (DNET) 94130 I Gangliogliom 95051 I II Anaplastiskt gangliogliom 95953 III IV Centralt neurocytom 95061 II Cerebellärt liponeurocytom 95061 II Filum terminaleparagangliom 86801 I Neuroblastiska tumörer Olfactoriusneuroblastom (Estesioneuroblastom) 95223 Olfactoriusneuroepiteliom 95233 Neuroblastom i binjure och sympatiska nervsystemet 95003 Parenkymatösa corpus pinealetumörer Pineocytom 93611 II Pineoblastom 93623 IV Intermediärt differentierad parenkymatös corpus pinealetumör 93623 _ Embryonala tumörer Medulloepiteliom 95013 IV Ependymoblastom 93923 IV Medulloblastom 94703 IV Desmoplastiskt medulloblastom 94713 IV Storcelligt medulloblastom 94743 IV Medullomyoblastom 94723 IV Melanotiskt medulloblastom 94703 IV Supratentoriell primitiv neuroektodermal tumör (PNET) 94733 IV Neuroblastom 95003 IV Ganglioneuroblastom 94903 IV Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 45

Bilaga 1 Atypisk teratoid/rhabdoid tumör 95083 IV Tumörer från perifera nerver Schwannom Schwannom (neurilemmom/neurinom) 95600 I Cellullärt 95600 I Plexiformt 95600 I Melanotiskt 95600 I Neurofibrom Neurofibrom 95400 I Plexiformt 95500 I Perineurom Perineurom 95710 I Intraneuralt 95710 I Mjukdels 95710 I Maligna perifera nervskidetumörer (MPNST) MPNST 95403 III IV Epiteloida 95403 III IV Med blandad mesenkymal och/eller epitelial differentiering 95403 III IV Melanotiska 95403 III IV Melanotiska psammomatösa 95403 III IV Meningiala tumörer Meningioteliala tumörer Meningiom 95300 I Meningotelialt 95310 I Fibröst (fibroblastiskt) 95320 I Övergångstyp (blandtyp) 95370 I Psammomatöst 95330 I Angiomatöst 95340 I Mikrocystiskt 95300 I Sekretoriskt 95300 I Lymfoplasmocytrikt 95300 I Metaplastiskt 95300 I Klarcelligt 95381 II Chordoitt 95381 II Atypiskt 95391 II Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 46

Bilaga 1 Papillärt 95383 III Rhabdoitt 95383 III Anaplastiskt 95303 III Mesenkymala, icke meningiala tumörer Lipom 88550 Angiolipom 88610 Hibernom 88800 Intrakraniellt liposarcom 88503 Solitär fibrös tumör 88150 Fibrosarcom 88103 Malignt fibröst histiocytom 88303 Leiomyom 88900 Leiomyosarkom 88903 Rhabdomyom 89000 Rhabdomyosarkom 89003 Chondrom 92200 Chondrosarkom 92203 Osteom 91800 Osteosarkom 91803 Osteochondrom 92100 Hemangiom 91200 Epiteloitt hemangioendoteliom 91331 Hemangiopericytom 91501 II III Angiosarkom 91203 Kaposisarkom 91403 Primära melanocytära tumörer Diffus melanocytos 87280 Melanocytom 87281 Malignt melanom 87203 Meningeal melanomatos 87283 Tumörer av osäker histogenes Hemangioblastom 91611 I Lymfom och hematopoetiska neoplasmer Malignt lymfom 95903 Plasmocytom 97313 Granulocytärt sarkom 99303 Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 47

Bilaga 1 Groddcellstumörer Germinom 90643 IV Embryonalt carcinom 90703 IV Gulesäckstumör 90713 IV Choriocarcinom 91003 IV Teratom 90801 I IV Moget 90800 I Omoget 90803 IV Teratom med malign transformation 90843 IV Groddcellstumörer av blandtyp 90853 IV Tumörer i sellaregionen Craniofaryngiom 93501 I Adamantinomatöst 93511 I Papillärt 93521 I Granularcellstumör 95820 I Metastatiska tumörer Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 48

Bilaga 2 NATIONELLT KVALITETSREGISTER HJÄRNTUMÖRER Sjukhus, klinik ANMÄLNINGSBLANKETT Patientdata Inrapporteringsdatum Läkarnamn SYMTOM (vid diagnos) FUNKTIONSGRAD (preoperativt) Fokalneurologiska Ja Nej PS (WHO 0-4) 0 1 2 3 4 (förklaring - se baksida) (förklaring - se baksida) DIAGNOS LOKAL Diagnosdatum enligt röntgen:... Diagnos ICD-kod:... Sida Vänster Höger Datortomografi Ja Nej Multifokalt Ja Nej MRT Ja Nej Tumörläge Frontalt Occipitalt Angiografi Ja Nej Temporalt Centralt Annat Ja Nej Parietalt Cerebellum Förklaring:... Ponsvinkel (förklaring - se baksida) Hjärnstam Skallbas (förklaring - se baksida) KIRURGI Operationsdatum:... Extensiv kirurgi Radikal Icke radikal Ej utförd Biopsi enbart Ja Nej (förklaring se baksida) POSTOPERATIVA KOMPLIKATIONER (inom en månad) Postoperativ infektion Ja Nej Postoperativt hematom Ja Nej Tromboembolism Ja Nej (förklaring se baksida) HISTOPATOLOGI/CYTOLOGI PAD Cytologi PAD/cytologi-nr:...... Laboratorium (klartext)... Histopatologisk diagnos (klartext) Datum:... SNOMEDKOD (PAD):... ÖVRIGT Låggradigt gliom som malignifierats Ja Nej Patient har neurofibromatos Ja Nej Kommentar:... Fortsatt uppföljning sker vid:... Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 49

Bilaga 2 PERFORMANCE STATUS ENLIGT WHO 0 = Klarar all normal aktivitet utan begränsning 1 = Klarar inte fysiskt krävande aktivitet men är uppegående och i stånd till lättare arbete. 2 = Är uppegående och kan sköta sig själv men klarar inte att arbeta. Är uppe och i rörelse mer än 50% av dygnets vakna timmar. 3 = Kan endast delvis sköta sig själv. Är bunden till säng eller stol mer än 50% av dygnets vakna timmar. 4 = Klarar inte någonting. Kan inte sköta sig själv. Är bunden till säng eller stol. SYMTOM Avser om patienten preoperativt har eller har haft fokalneurologiska symptom som bedömes orsakade av tumören. DIAGNOS Med diagnosdatum avses det första datum då tumörmisstanke framgår av röntgensvaret, i rutorna förkryssas den undersökningsmodalitet som först givit upphov till tumörmisstanke. LOKAL Flera rutor kan fyllas i avseende lokalisationen av betydande tumörkomponent. Med central lokalisation avses växt i centrala delar av ventrikelsystemet, i centrum semiovale, i basala ganglier, i thalamus eller hypothalamus, i corpus callosum eller i pinealeregionen. Med multifokalitet avses neuroradiologiskt distinkt separata tumörkomponenter även om samtliga ligger i exempelvis samma lob. KIRURGI Med extensiv kirurgi avses ingrepp i volymsreducerande syfte medan biopsi, som kan utföras med stereotaktisk teknik via borrhål eller via kraniotomi, endast syftar till att få material för PAD. POSTOPERATIVA KOMPLIKATIONER Avser komplikationer upptäckta, men ej nödvändigtvis symptomgivande, inom en månad efter det operativa ingreppet. Med postoperativ infektion avses såväl ytlig som djup infektion i anslutning till operationsområdet medan postoperativt haematom enbart hänför sig till intrakraniella blödningar. BLANKETTEN INSÄNDES EFTER IFYLLANDE TILL: Onkologiskt Centrum, SU/Sahlgrenska, 415 45 GÖTEBORG Primära hjärntumörer i CNS hos vuxna 50