www.pediatric-rheumathology.printo.it SMÄRTSYNDROM 1) Fibromyalgi Fibromyalgi tillhör gruppen av idiopatiska muskuloskeletala smärtsyndrom. Fibromyalgi är en sjukdom som karakteriseras av långvarig utbredd muskuloskeletal smärta, ömma punkter i mjukvävnaden (muskler och senor) och svår trötthet. Fibromyalgi förekommer mest hos vuxna. Fibromyalgi förekommer också hos barn, huvudsaklingen hos tonåringar, men är ovanligt. Kvinnor är oftare drabbade än män. Barn med sjukdomen l har många drag gemensamt med barn som har lokaliserat idiopatiskt muskuloskeletalt smärtsyndrom. Vad är typiskt för fibromyalgi? Patienterna klagar över diffus smärta i djupare vävnad. Smärta liksom hur svår den upplevs är en subjektiv variabel. Smärtan förekommer i bägge kroppshalvorna och både i armar och ben.. Sömnen är dålig och på morgonen har patienten en känsla av att vakna efter en ofullständig icke vederkvickande sömn. Ett annat vanligt klagomål är svår trötthet åtföljd av nedsatt fysisk förmåga. Patienter med sjukdomen berättar ofta om allmänna besvär som huvudvärk, känsla av svullnad i extremiteter (som ofta inte kan påvisas objektivt) och avdomning. Symptomen förorsakar oro, depression och hög skolfrånvaro. Diagnosen baseras på sjukhistorien med generaliserad smärta i minst 4 delar av kroppen och som varat mer än tre månader tillsammans med ömhet för tryck i 11 av 18 definierade punkter vid kroppsundersökning. Ömma punkter påvisas kliniskt med tumtryck vilket fungerar lika bra som att använda en dolorimeter, ett specialinstrument som mäter smärta. Vilken är behandlingen? En viktig del av behandlingen är att minska den oro som sjukdomen orsakar.trots den svåra och påtagliga smärtan finns det ingen skada i lederna eller någon allvarlig fysisk sjukdom, vilket är viktigt att förklara för patienten och familjen.. en ges av ett multidisciplinärt (specialister inom olika områden) teamoch innehåller tre delar. Det viktigaste är att börja ett träningsprogram för att gradvis bygga upp konditionen. Simning och bassängträning är ofta är lämpligast aktiviteterna. Det andra steget är att starta sk kognitiv beteendeterapi individuellt eller i grupp. Till sist kan vissa patienter behöva behandling med mediciner för att återfå god sömn. En specialkudde som ger gott stöd för nacken under sömnen kan vara till god hjälp.
Prognos Det inte så lätt att bli frisk från sjukdomen. Den kräver stora ansträngningar av patienten och omfattande stöd från familjen. I allmänhet är utgången för barn mycket bättre än för vuxna och de flesta tillfrisknar helt och hållet. Att aktivt delta i träningsprogrammet och bygga upp konditionen har visat sig att vara den mest betydelsefulla faktorn för tillfrisknande. 2) Lokaliserad idiopatisk muskuloskeletalt smärtsyndrom Synonymer: Reflexsympatisk dystrofi, Komplext regionalt smärtsyndrom typ 2 (CRPS typ 2) Extrem svår smärta i en extremitet av okänd orsak ofta kombinerat med hudförändringar. Det finns inga säkra data om förekomsten. Vi vet att sjukdomen är vanligare under tonåren (medelålder vid debut omkring 12 års ålder) och hos flickor. Vilka är de viktigaste symptomen? Det vanliga är att barnet under en lång tid haft svår smärta i ett ben eller en arm. Smärtan har inte blivit bättre på olika behandlingar utan ökat hela tiden. Resultatet blir ofta att barnet inte vill använda det smärtande benet eller armen Mycket som är inte ger smärta a för de flesta människor som t ex lätt beröring kan utlösa extremt svår smärta (allodyni). De olika symptomen försvårar många dagliga aktiviteter för de sjuka barnen och de är ofta hemma från skolan långa tider.. En del barn utvecklar med tiden ändrad hudfärg (blekt eller purpurflammigt utseende), temperaturskiftningar (oftast minskad) eller svettningar. Ibland håller barnet extremiteten i onaturliga ställningar och vägrar att utföra några som helst rörelser med det onda benet eller armen. Till för några få år sedan fick dessa syndrom olika namn beaktande att de flesta är av oklart ursprung och att deras behandling är densamma. Nuvarande utveckling är att sammanföra dem under samma paraply - lokaliserat muskuloskeletalt smärtsyndrom. Ett antal kännetecken används för diagnos av sjukdomen. Diagnosen är kliniskt och baseras på smärtkarakteristika (svår, utdragen, minskad aktivitet, okänslig för behandling; förekomst av allodyni) och kroppsundersökning. Kombinationen av besvär och kliniska fynd är tämligen karakteristisk. Diagnosen kräver uteslutande av andra sjukdomar vilka oftast har blivit gjort innan patienten ses av barnreumatolog. Laboratorieundersökningar är normala. Det tillvägagångssätt som fungerar bäst är att påbörja ett rejält fysiskt träningsprogram övervakat av sjukgymnast eller arbetsterapeut, ev. med psykoterapi. en är jobbig för alla involverade, barnet, familjen och behandlande team. Psykologisk intervention är oftast nödvändig också p g a den stress som sjukdomen ger upphov till. Många olika former av behandling ensamma eller i kombination (antidepressiv medicinering, biofeedback, transkutan nervstimulering, beteendemodifikation) har föreslagits utan att man kunnat påvisa behandlingseffekt.
Prognos Den här sjukdomen har bättre prognos för barn än för vuxna. Nästan alla barn blir till sist friska. Vardagsliv Barnen skall uppmuntras att delta i aktiviteter i normal omfattning. Gå i skolan utan avbrott och umgås med sina jämnåriga. 3) Erythromelalgi Är också känt under begreppet erythermalgi. Sjukdomen har fått sitt namn av 3 självbeskrivande grekiska ord: erythros (röd), melos (extremitet) och algos (smärta). Den är extremt ovanlig ehuru den kan förekomma familjärt. De flesta barn är omkring 10 år gamla, när sjukdomen ger sig tillkänna. Den är vanligare hos flickor. Sjukdomen karakteriseras av en brännande upplevelser av varma, röda och svullna fötter eller mindre vanligt händer. Symptomen försämras vid exposition för hetta och lindras genom att kyla extremiteten till den grad att vissa barn vägrar att ta bort fötterna från isvatten. Förloppet är hårdnackat. Undvikande av hetta och flitig träning förefaller vara de mest användbara terapeutiska åtgärderna. Sjukdomen svarar hos barn vanligtvis inte på antiinflammatoriska mediciner av icke kortisontyp vilket däremot har visat sig vara användbart hos vuxna. Kärlvidgande medicin kan hjälpa. 4) Växtvärk Växtvärk är ett godartat tillstånd som hänsyftar på den typiska bilden av smärta i benen som vanligtvis förekommer hos barn under 10 års ålder. Bensmärta är en av de vanligaste anledningarna att söka specialistvård inom barnsjukvården. Bland dessa är växtvärk vanligast. 10 20 % av barn över hela världen har växtvärk huvudsakligen i åldrarna 3 12 år. Pojkar och flickor är lika ofta drabbade. Smärtan förekommer oftast i benen (hud och vader, bakom knäna eller lår) och är oftast dubbelsidig. Smärtan förekommer sent på dagen eller nattetid och väcker ofta barnet. Föräldrarna berättar ofta att barnen får smärta under dagar med ökad fysisk aktivitet. Smärtan varar vanligtvis mellan 10 och 30 minuter fast den kan sitta i från minuter till timmar. Intensiteten kan vara från mild till mycket svår. Växtvärk är intermittent med smärtfria intervall från dagar till månader. I vissa fall kan smärtan förekomma varje dag. De karakteristiska smärtmanifestationerna i kombination med normal kroppsundersökning ger diagnos. Det finns inget behov av laboratorieundersökningar eller röntgenundersökningar vilka är normala. Vilken är behandlingen? Förklaring av problemets godartade natur minskar oron hos barnet och familjen. Under smärtepisoder kan lokal massage eller lättare smärtstillande medicinering hjälpa. För barn
med frekventa episoder kan en kvällsdos av ibuprofen kanske minska eller förebygga smärtan. Prognos Växtvärk är inte kombinerat med någon svår organisk sjukdom och försvinner vanligtvis i sena barndomen. För 100 % av barnen försvinner smärtan när de blir äldre. 5) Godartat hypermobilitetssyndrom Godartat hypermobilitetssyndrom (HS) hänsyftar på smärta i extremiteterna beroende på ökad rörlighet (rörelseomfång) i lederna utan någon bakomliggande medfödd sjukdom eller bindvävssjukdom. Därför är HS inte en sjukdom utan snarast ett normalfynd. HS är synnerligen vanligt bland barn och har rapporterats hos 25 till 50 % hos dem som är yngre än 10 år. Frekvensen avtar med åldern. HS förekommer ofta familjärt. Hypermobilitet ger ofta en intermittent (då och då) djup värk, återkommande smärta mot slutet av dagen eller under natten i knän, fötter och/eller i fotleder. Hos barn som spelar piano, fiol e t c kan det engagera fingrarna i stället. Fysisk aktivitet och träning utlöser ofta ökad smärta. I sällsynta fall kan lätt ledsvullnad föreligga. På basen av i förväg definierade kännetecken som fastställer kvantiteten av överrörligheten i leder. är mycket sällan nödvändig. Om barnet deltar i vissa sporter och idrotter som fotboll eller gymnastik och får återkommade stukningar skall man träna muskelstyrka och använda ledskydd (funktionella stödbandage). Dagliga aktiviteter Hypermobilitet är ett godartat tillstånd som avtar med åldern. Familjen skall vara medveten om att den största risken är att man hindrar barnet att leva ett normalt liv. Barnen skall uppmuntras att fortsätta med normal aktivitetsgrad inklusive deltagande i vilken idrottsutövning som helst som de är intresserade av. Simplex-coxit Kallas även för toxisk synovit, irriterad höft, övergående synovit i höften. Utgjutning i höftleden av okänd orsak som går tillbaka av sig själv utan att ge någon skada. Det är den vanligaste orsaken till höftsmärta inom barnmedicinen. Det drabbar 2 till 3 % av barn i åldern 3 10 år. Det är vanligare hos pojkar i sådan grad att för varje flicka som drabbas går det 3 till 4 pojkar.
Höftsmärta och hälta. Höftsmärta kan yttra sig som smärta i ljumsken, övre delen av låret eller i sällsynta fall i knäet, vanligtvis av plötslig debut. Den vanligaste manifestationen är ett barn som vaknar med hälta eller som vägrar att gå. Kroppsundersökningen är typisk, hälta med minskad och smärtande rörlighet i höften. Vid 5 % av fallen är bägge höfterna engagerade. Röntgenundersökning är normal och utförs vanligen inte. Grunden i behandlingen är vila som skall stå i proportion till graden av smärta. Antiinflammatorisk medicinering (ej kortison) är ofta till hjälp för att minska smärtan. Vid mycket svåra episoder kan traktion av benet hjälpa. Tillståndet läker ofta utan behandling efter genomsnitt 6 till 8 dagar. Prognos Utmärkt, med fullt tillfrisknande hos mer än 99 % av barnen. Det är inte ovanligt att utveckla en ny episod av övergående synovit, vanligtvis mildare och mer kortvarig än den första episoden. 7) Patellofemoral smärta Främre knäsmärta Introduktion Patellofemoral smärta är det vanligaste belastningssyndromet hos barn. Denna grupp av tillstånd är ett resultat av upprepade rörelse- och ihållande träningsrelaterad skada i en speciell kroppsdel. De här tillstånden är mycket vanligare hos vuxna (tennis- eller golfarmbåge, karpaltunnelsyndrom e t c) än hos barn. Synonymer Patellofemoralt syndrom, chondromalacia patella, chondromalaci, främre knäsmärta. Patellofemoral smärta hänsyftar på utvecklandet av smärta i främre delen av knät i samband med aktiviteter som ger en ökad belastning över den patellofemorala leden (leden som bildas mellan knäskålen (patella) och den underliggande delen av lårbenet, femur). När smärtan åtföljs av förändringar i den bakomliggande ledytan av patella används termen chondromalacia (broskförändring) patella. Det är mycket ovanligt hos barn under 8 års ålder och blir allt vanligare under puberteten. Patellofemoral smärta är vanligare hos flickor. Det kan också vara vanligare hos barn med en ökad vinkling av knäet som vid kobenthet (genu valgum) eller hjulbenthet (genu varum) liksom hos dem med sjukdomar i patella (återkommande instabilitet eller dålig anpassning). De karakteristiska symptomen är främre knäsmärta som försämras av aktivitet såsom löpning, gång uppför eller nerför trappor, huksittande eller hopp. Smärtan försämras också vid långvarigt sittande med böjda knän.
Hur sätts diagnosen? Patellofemoral smärta hos friska barn är en klinisk diagnos (laboratorieprover eller avbildande undersökningar behövs inte). Smärtan kan framkallas genom att pressa knäskålen eller genom att utsätta knäskålen för press när den rör sig uppåt vid sammandragning av lårmuskeln (quadriceps). Vanligtvis behövs ingen behandling. Hos de flesta barn utan några bidragande sjukdomar (som vinkling av knäna eller patellär instabilitet) är det är ett godartat tillstånd som går över av sig själv. Om smärtan försvårar idrottsutövning eller dagliga aktiviteter så kan träningsprogram av quadriceps vara till hjälp. Kylning med is kan ge lättnad efter belastning. Vardagliga aktiviteter? Barnen skall delta i normalt liv. Graden av fysisk aktivitet skall anpassas för att upprätthålla smärtfrihet. Barn som är mycket aktivt idrottande kan använda knäskydd med knäskålsstöd. 8) Epifyseolys Glidning av okänd orsak i höftbenskulan genom tillväxtzonen (epifysen). Tillväxtzonen är en broskskiva genom benvävnaden. Den är den svagaste delen av benet och när den mineraliserats och förbenats slutar benet att växa. Det är en ovanlig sjukdom som drabbar 3 10 av 100.000 barn. Den är vanligare under tonåren och hos pojkar. Övervikt förefaller vara en predisponerande faktor. Hälta och höftsmärta som försämras av fysisk aktivitet med minskad rörlighet i höften. Smärtan kan förläggas i den övre (2/3) eller nedre delen (1/3) av låret och ökar med aktivitet. Hos 15 % av barnen engagerar sjukdomen bägge höfterna. Hur sätts diagnosen? Kroppsundersökningen är typisk med minskad höftrörlighet. Diagnosen bekräftas vid röntgenundersökning som företrädesvis görs med axial eller grodprojektion. Kirurgisk stiftning (stabilisering av höftledskulan genom att operera in stift för att hålla den på plats). Prognos Beror på hur mycket höftbenshuvudet har glidit innan diagnosen sätts och graden av glidning. 9) Osteokondrit (avaskulär nekros) Inledning Ordet osteokondrit innebär bendöd. Det är en brokig grupp av sjukdomar med okänd orsak innebärande avbrutet blodflöde till den primära eller sekundära benkärnan i de engagerade
benen. Ben är vid födelsen huvudsakligen uppbyggda av brosk vilket är en mjukare vävnad som med tiden ersätts av mineraliserad och motståndskraftig vävnad, ben. Den här utvecklingen utgår från en speciell plats i varje ben, det s k ossifikationscentret och sprider sig med tiden till resten av benet. Osteokondrit hänsyftar på processen då blodförsörjningen går förlorad till ossifikationscentra i benen och den därpå följande ersättningen av läkande benvävnad. Smärta är huvudsymptom vid dessa sjukdomar. Diagnosen fastställs med bilddiagnostik. Röntgenundersökning visar fragmentering (öar i benet), kollaps (sönderfall), skleros (ökad täthet, benet ser vitare ut på röntgenfilmen) och ofta re-ossifikation (ny benbildning) som återställer benkonturen. Trots att det låter som ett svårartat tillstånd är det ganska vanligt hos barn och har med undantag för möjligheten till omfattande höftengagemang en utmärkt prognos. Vissa former av osteokondrit är så vanliga att de anses vara normalvarianter av benutveckling (Severs sjukdom). Andra kan innefattas under begreppet belastningssyndrom (Osgood-Schlatter, Sinding- Larsen-Johanssons sjukdom). 9.1) Perthes sjukdom Avaskulär nekros av lårbenshuvudet (den del av lårbenet som sitter närmst höftleden). Det är inte en vanlig sjukdom, ses hos 1 av 10 000 barn. Det är vanligare hos pojkar (4 till 5 pojkar per insjuknad flicka) mellan 3 och 12 års ålder, särskilt hos barn i 4 till 9 års ålder. De flesta barnen debuterar i form av hälta och mer eller mindre höftsmärta, ibland ingen smärta alls. Vanligtvis engageras bara ena höften men i ungefär 10 % av fallen drabbas bägge höfterna. Hur sätts diagnosen? Rörligheten i höftleden är nedsatt och kan vara smärtande. Röntgenundersökning kan vara normal i början av förloppet men visar senare försämring som beskrevs i inledningen. Skelettscintigrafi och undersökning med magnetkamera upptäcker sjukdomen tidigare än vanlig röntgenundersökning. Barn med Perthes sjukdom skall alltid remitteras till barnortoped. beror på svårighetsgrad av sjukdomen. I lindriga fall kan det räcka med observation. Vid svårare fall så är målet med behandlingen att höftleden skall omsluta höftledskulan så att den återfår sin runda form när nybildningen av ben startar. Denna målsättning kan uppnås i varierande grad genom att använda abduktionsortos (yngre barn) eller genom att kirurgiskt förändra lårbenet (kilosteotomi då man tar ut en benskiva för att få ledhuvudet bättre på plats hos äldre barn).
Prognos Denna beror på hur omfattande förändringarna av ledhuvudet är (ju mindre ju bättre) liksom åldern på barnet (bättre om åldern är under 6 år). Hela processen (från fragmentering till regeneration) tar mellan 12 och 18 månader att fullbordas. 2/3 av höfterna i hela gruppen har en god långtidsprogrnos på röntgen. Vardagsaktiviteter Detta beror på vilken behandling som används. Barn som enbart observeras skall undvika hård belastning på höften (hopp och löpning). Emellertid skall man upprätthålla en i andra avseenden normal skolgång och delta i alla andra aktiviteter som inte innebär en uttalad belastning. 9.2) Osgood-Schlatters sjukdom Denna beror på upprepat skada på benkärnan i tuberositas tibiae (en liten benknöl på underbenets övre del) under patellarsenan (senan under knäskålen). Den förekommer hos ungefär 1 % av tonåringar och är vanligare hos dem som idrottar. Smärtan försämras av aktiviteter som löpning, hopp, trappgång eller knästående. Diagnosen fastställs vid kroppsundersökningen genom en mycket typisk ömhet eller smärta ibland kombinerad med svullnad av senfästet för patellarsenan i skenbenet. Röntgenundersökning kan vara normal eller visa små fragment av ben i området för tuberositas tibiae (knölen på skenbenet). består av att anpassa aktivitetsgraden för att uppnå smärtfrihet, kyla med is efter idrott samt vila. Det läker ut med tiden. 9.3) Kalkaneus-apofysit Den kallas också Severs sjukdom. Det är en osteokondrit i kalkaneusapofysen (hälbenet) troligen framkallat av draget från akillessenan. Detta är en av de vanligaste orsakerna till hälsmärta inom barnmedicinen. Sjukdomen är relaterad till aktivitet och är vanligare hos pojkar. Den börjar vanligen i 6 till 10 års ålder med hälsmärta och ibland hälta efter träning. Diagnosen ställs vid kroppsundersökning. Det finns ingen anledning till särskild behandling annat än att anpassa graden av aktivitet för att nå smärtfrihet och om detta inte hjälper använda hälkil och lämpliga skor. Det läker ut med tiden. 9.4) Freibergs sjukdom Osteokondrit i andra mellanfotbenets ledhuvud. Orsaken är antagligen upprepade småskador. Det är ett ovanligt tillstånd och de flesta drabbar tonårsflickor. Smärtan ökar med aktivitet. Kroppsundersökningen visar en ömhet under ledhuvudet på andra mellanfotsbenet och ibland också svullnad. Diagnosen ställs med röntgenundersökning fast det kan ta två veckor från symptomdebut innan förändringarna syns. består av vila och en avlastning under mellanfotsbenet. 9.5) Scheuermanns sjukdom Scheuermanns sjukdom eller juvenil kyfos (puckelrygg hos barn) är en osteokondrit i ringapofysen på kotorna. Den är vanligare hos tonårspojkar. De flesta barn med denna sjukdom har dålig hållning med eller utan ryggsmärta. Smärtan är relaterad till aktivitet och kan avta vid vila. Diagnosen misstänks vid undersökningen (vinkling av ryggen) och fastställs
med röntgenundersökning. För att Scheuermanns sjukdom skall fastställas måste barnet har oregelbundenhet i kotorna med en främre vinkel av 5 på åtminstone tre kotor i följd. Scheuermanns sjukdom behöver vanligtvis inte annan behandling än att anpassa graden av aktivitet för barnet samt observation och vid svåra fall korsett.