Ikterus och dess orsaker Jan Lillienau
Varför r blir man gul? Hepatit A, B, C, D, E..INE CMV o EBV AIH, PSC o PBC Alkohol-cirrhos o NASH-cirrhos Läkemedel, Naturläkemedel o Svamp Gilbert, Crigler-Najjar o Dubin-Johnson Olika sjd vid graviditet Hemochromatos o Wilson
Varför r blir man gul? Koledochussten Periampullär r cancer med pankreas eller annat ursprung Gallvägscancer=Kolangiocarcinom Primär r levercellscancer i cirrhotisk lever=hepatom Primär r levercellscancer vid Hepatit B med fibros Generaliserad cancer med omfattande levermetastasering Portatrombos, Budd-Chiari o Ischemi
Vad är r bilirubin? Metabolit av hem Hydrofob Transporteras med albumin Tas upp i hepatocyterna Konjugeras och blir därmed d vattenlöslig Utsöndras i gallan
Leverns funktioner, eller sådant s ni redan kan Regulator av energisubstrat trafik. Protein och aminosyrametabolism. Gallsekretion. Bilirubinmetabolism. Detoxifieringsreaktioner. Upplagring och metabol transformation av vitaminer. Fagocytiska och immunologiska funktioner. Omsättning av järn j och koppar.
Mer av sådant s ni redan kan Väger 1.5-2.5 kg hos vuxna. Utgör r ca 3% av kroppsvikten. Vena porta för f r blod från n tarmen till levern Arteriell blodförs rsörjning rjning via arteria hepatica Mycket stor genomblödning
Ännu mer av sådant s ni redan kan Hepatocyter med apikal och cannalikulär r pol. Upptag av näringsn ringsämnen och gallsalter som absorberats i tarmen. Sekretion av galla. Luckert endotel med fagocyter. Sekretion, upptag och nedbrytning av plasmakomponenter.
Vitamin K beroende koagulationsfaktorer Protrombin Faktor VII, IX och X Protein C och protein S Albumin har halveringstid påp ca 20 dygn, koagulationsfaktorer påp några timmar.
Potenta transportsystem 5 g albumin och 20-40 g VLDL triglycerider per dygn 2-44 g gallsalter cirkulerar i det enterohepatiska kretsloppet 5-10 g phospholipider och ca 1 g kolesterol i gallan per dygn
Principiella orsaker till icterus Förändrad bilirubinomsättning. Kronisk eller akut leversjukdom Gallstas Hemolys Kombination av faktorer
Okonjugerade hyperbilirubinemier Gilbert syndrom o Crigler-Najjar Neonatal hyperbilirubinemi Fasta Hemolys Erytrocyte abnormalitet:sferocytos o G-6-PD G brist Hypersplenism Defekt erytropoes: Thalassemi
Konjugerad hyperbilirubinemier Intrahepatiska orsaker Alla hepatocellulära orsaker (hepatit av olika slag) Kolestatiska orsaker (PBC o intraheptisk PSC) Metabola orsaker Dubin-Johnson, Rotors syndrom Kolestas vid graviditet Extrahepatiska orsaker Gallgångsorsaker (Tumör, Sten, extrahepatisk PSC) Pancreasorsaker (Tumör o Sten-ovanligt)
Hepatologiska tillstånd snarare än n sjukdomar - många till antalet Gilberts syndrom Enzyminduktion pga farmaka Lätt ALAT- och GT-stegring hos överviktig Skall utredas med måttam
Gilberts syndrom Långsammare men normal bilirubin clearance. Ökning av okonjugerat bilirubin. Mutation i konjugerande enzym vilken orsakar aktivitetsnedsättning ttning men ej inaktivering Konjugerat bilirubin utgör r högst h 30% av Totalt bilirubin Mycket vanligt ~ 5% = Ingen sjd
Gilberts syndrom När r får f r pat med Gilberts syndrom icterus?. Infektioner av olika slag Fasta Dehydrering Överansträngningngning Menstruation
Andra genetiska rubbningar Crigler-Najjars syndrom typ I (kernikterus Ltx) och typ II (Arias) Dubin-Johnsons syndrom (DJS) benign sjd Rotors syndrom (liknar DJS) ej pigment leverceller i sig benign sjd Alla är r väldans v ovanliga!
Icterus vid leversjukdom Ett avancerat symptom Kan vara: Akut eller kronisk leversjukdom Kolestatisk eller hepatocellulär r sjukdom Cirrhosutveckling eller inflammation
Leversjukdomarnas spektrum Patologiska leverprover men inga symptom Akut och halvakut hepatocellulär r skada Akut leversvikt Kronisk inflammatorisk process
Leversjukdomarnas spektrum Kronisk kolestatisk leversjukdom Akut eller halvakut gallstas
Leversjukdomarnas spektrum Cirrhos med och utan portal hypertension Svår, dekompenserad cirrhos Terminal leversjukdom: Död D d i koma, blödning, hepatom, anuri.
Medicinska leversjukdomarnas genes Hepatit A, B, C, D, E CMV o EBV AIH, PSC, PBC Alkohol-cirrhos o NASH-cirrhos Läkemedel, Naturläkemedel o Svamp Gilbert, Crigler-Najjar, Dubin-Johnson Olika sjd vid graviditet Hemochromatos, Wilson Portatrombos, Budd-Chiari o Ischemi
Den mest akuta leversvikten Paracetamolintoxikation Svampförgiftningar rgiftningar-amatoxin amatoxin i lömsk l flugsvamp Portatrombos, Budd-Chiari o Ischemi Morbus Wilson kris
Graviditetsrelaterade leverproblem Intrahepatisk graviditetskolestas Preeclampsi och eklampsi HELLP Fatty Liver of Pregnancy (FLP)
Intrahepatisk graviditetskolestas Debut I-III trimestern Klåda ofta även om använt P-piller Kräkningar Bilirubin 50 - flera hundra ALP 30 50 Transaminaser: 3-15 Mortalitetsrisk Moder: 0 Barn 5-10%
Preeclampsi och eklampsi Debut III trimestern Buksmärtor, Preeklampsi/eklampsi så klart Bilirubin o Transaminaser normala ALP 10 15 Hemolys, Steatos
HELLP Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets Debut trimestern eller post partum 90% Preeklampsi/eklampsi Bilirubin 30 100 ALP 10-15 15 Transaminaser 10 15 Hemolys, Trombocytopeni, Koagulopati, Mortalitet: Moder 5-25%, 5 Barn: 5-60% 5
Fatty Liver of Pregnancy (FLP) Debut v 28-38 eller post partum Ibland klåda, Buksmärtor o Kräkningar Bilirubin 150 flera hundra ALP 10 50 Transaminaser 8 70 Trombocytopeni, Koagulopati, Leukocytos och ibland Hemolys Mortalitet: Moder 0-75%, Barn 7-80%