PARKINSONS SJUKDOM
Parkinsons sjukdom Neurodegenerativ sjukdom Prevalens - ca 20.000 i Sverige Ca 1% > 65 år Vanligaste debutålder kring 70 år Vanligare hos män
Historik James Parkinson 1817 An essay on the shaking palsy
Orsak Dopaminbrist Flertalet fall okänd genes I ca 10 % har genetiska faktorer identifierats
Basala ganglierna Nervcellskärnor djupt inne i storhjärnan. Sortera information från hjärnbarken för att generera välkoordinerade rörelser. Reglering av centrala rörelseprogram.
Basala ganglier
parkinsonism Hypokinesi Muskulär rigiditet Tremor Varje lesion i dopaminsystemet i de basala ganglierna oavsett orsak och mekanism kan ge parkinsonism
Basala ganglierna Skada/sjukdom i basala ganglierna är inte förenad med pares eller sensoriska symptom Extrapyramidala sjukdomar/movement disorders
Parkinsons sjukdom Motoriska symptom: Hypokinesi Vilotremor Rigiditet Unilateral symptomdebut
Parkinsons sjukdom Icke-motoriska symptom: Depression Kognitiva besvär Sömnrubbningar Obstipation Ortostatisk hypotension
Differentialdiagnoser Parkinsonism: Parkinsons sjukdom Sekundär parkinsonism: Tex neuroleptikaorsakad, vaskulär Atypisk parkinsonism (tidigare Parkinson plus)
Atypisk parkinsonism Multipel systematrofi Progressiv supranukleär pares Kortikobasal degeneration Lewy-Body demens
Utredning/Diagnos Anamnes Status Helt neurologstatus
Motorikstatus - Hypokinesi: Allmän rörelseförmåga, mimik, tal Gång: medrörelser, hastighet, steglängd, hållning Alternerande rörelser (pronation/supination)
Motorikstatus - Tremoranalys - Muskeltonus - Balansfunktion
Diagnos Klinisk Hypokinesi, rigiditet och vilotremor Unilateral debut Progress Effekt av L-Dopa
Diagnos Red flags : Symmetrisk debut Snabb progress Tidig falltendens Tidiga demenssymptom Dålig effekt av L-Dopa
Förlopp/Prognos Varierar från individ till individ Tremor bättre prognos Överlevnad: Debut < 60 år; väs normal Debut > 60 år; något kortare än förväntat Icke-motoriska symptomen mer framträdande senare i förloppet
Behandling Symptomlindrande L-Dopa Dopaminagonister Annat (MAO-B-hämmare, COMT-hämmare, depotberedningar) Rehabilitering och fysisk aktivitet
Behandling Avancerad sjukdom DBS Duodopa Apomorfinpump
SLUT
Inledning 1 Betydande del av patientbesöken inom primär- och akutsjukvård. Nervsystemets sjukdomar bedöms få en allt större betydelse i sjukvården i framtiden. Den Nya neurologin från diagnostiska disciplin till terapeutisk. Under senare år har effektivare terapier utvecklats för flera neurologiska sjukdomar. Tidigt inledd behandling kan förbättra sjukdomsförloppet och prognosen för flera neurologiska sjukdomar. Viktigt att i tid identifiera misstänkta fall för vidare remiss till neurologspecialist.
Inledning 2 Den kliniska diagnostikens fundamentala betydelse, Skadans lokalisering i nervsystemet och dess sannolika orsak kan ofta härledas från symtom och kliniska undersökningsfynd. Trots utveckling av allt mer avancerade undersökningsmetoder är status och anmnes mycket viktigt för att rätt kunna rikta undersökningar, för att anävnda dessa tekniker rätt och omvänt för att tolka underökningsresultat. Hastigheten i symtomens utveckling kan ge fingervisning om sjukdomsprocessens orsak (Tabell 1 ). Vid den primära diagnostiska analysen kan också utbredningen av symtom liksom karaktären av dessa inge misstankar om det centrala eller perifera nervsystemet är engagerat
Inledning 3 Symtomens hastighetsutveckling Central eller perifer övre eller nedre motorneurontecken
När remittera? Migrän
Horton
När remittera: Migrän
Huvudvärk Hv är vanligt i 20-30 å rdrabbas >90 % av alla kvinnor och 75 % av alla män då och då av hv
Trigeminusneuralgi
Kronisk daglig huvudvärk Läkemedelsinducerad Botox?
Automatiska Rörelseprogram finns organiserade på olika nivåer i nervsystemet Finmotoriska färdigheter inlärda program på hög nivå För regleringen av centralarörelseprogram Extrapyramidal sjukdomar Movement disorder
. Globus pallidus, den inre, bleka kärnan. Striatum, som bland annat innehåller: Den yttre skalkärnan, putamen Svanskärnan, nucleus caudatus Accumbenskärnan, nucleus accumbens. [1] En funktionellt sett associerad struktur till basala ganglierna är nucleus subthalamicus, i ventrala thalamus. [2]
Orsak Ärftlighet ovanligt Neurodegenerativ sjukdom successiv ansamlig av alfa-synuklein och ubiquitin i domaminerga celler, leder till dysfunktion och celldöd Basala gangliefunktioner planeraanpassa och genomföra alla former av rörelser Drabbar först dopaminsystemt Senare drabbas också andra bansystem Acetylkolin seotonin och noradrenalin
Symptom Triad tremor hypokinesi och rigiditet Asocierade symptom vilka delvis kan ses osm konsekvenser av kardinalsymptomen Postural instabilitet räknas ibalnd som kardinalsymåtom men förekommer mycket sällan redan vid diangostillfället
Parkinsonism Hypokinesi Tremor Rigiditet
Basala ganglier De basala ganglierna är ansamlingar av nervcellskärnor belägna djupt inne i storhjärnan. Deras främsta funktion är att sortera bland information som kommer ner från hjärnbarken med syftet att generera välkoordinerade rörelser och tankar. Förlust av, eller dysfunktion hos, neuroner i de basala ganglierna orsakar några typiska rörelserubbningar, så som svårigheter att påbörja rörelser, s k akinesier, eller onormala ofrivilliga rörelser, s k dyskinesier. En av de vanligaste neurodegenerativa sjukdomarna som kan drabba de basala ganglierna är Parkinsons sjukdom. Den typiska skada som drabbar de basala ganglierna vid parkinson utgörs av en förlust av dopaminneuroner i ett område som kallas substantia nigra. Detta medför dopaminbrist i ett annat större område som heter striatum, vilket spelar en mycket viktig roll i regleringen av motoriken.