TUMÖRSJUKDOMAR HOS BARN Gustaf Ljungman, doc öl barnonkologi gustaf.ljungman@kbh.uu.se Cancersjukdomar hos barn ovanliga ca 300 nyinsjuknade barn i Sverige varje år < 18 år Utreds/diagnosticeras på barnonkologiska centra Överlevnad ca 75-80% i dag; 10% 1950 CANCERSJUKDOMAR HOS BARN CANCER/ÅR HOS BARN I SVERIGE 1 av 540 barn får cancer i Sverige ca 75 barn dör varje år pga malign sjukdom ca 1/800 vuxna har haft cancer som barn näst vanligaste dödsorsaken efter trauma vanligaste medicinska dödsorsaken hos barn 1-15 år hög morbiditet leukemier 90 (30%) ALL 85% AML 12-15% KML 3 % solida tumörer 125 (42%) lymfom 14% Wilms 8% neuroblastom 8% rhabdomyosarkom 5% osteosarcom 3% Ewing 3% övriga CNS tumörer 85 (28%) astrocytom 40% medulloblastom 25% ependymom 10% övriga 1
BARNONKOLOGISK ORGANISATION BARNCANCER BVC- VC Barnklinik/länssjukhus Regionsjukhus Barnonkologiskt centrum (6) Stockholm, Göteborg, Uppsala, Lund, Umeå, Linköping Vårdplaneringsgrupper SBLG Svenska barnleukemigruppen VSTB Vårdplaneringsgruppen för solida tumörer hos barn VCTB Vårdplaneringsgruppen för CNS tumörer hos barn SALUB Svenska arbetsgruppen för långtidsuppföljning efter barncancer SVBRT Svenska barnradioterapigruppen Forskning, utveckling NBCNS neuroblastom + CNS tumörer Internationellt NOPHO Nordic organization for ped iatric hematology and oncology SIOP International organization for pediatirc oncology Fördelning av barncancerdiagnoser ÖVERLEVNAD Överlevnad för olika barncancerdiagnoser från 1950-2005 i Sverige. 2
LEUKEMIER 120 barn/år i Sverige cancer i leukocyternas förstadier i benmärgen LEUKEMITYPER HOS BARN benmärgen fylls av leukemiska blaster, blaster saknar normal leukocytfunktion immunsystem infektioner ALL akut lymfatisk leukemi AML akut myeloisk leukemi 80% av fallen 15% av fallen normala poeser trängs undan trc-peni blödningar Hb anemi KML kronisk myeolisk leukemi ovanlig JMML juvenil myelomonocytleukemi ovanlig nyinsjuknad leukemipatient har obefintligt immunförsvar!! LEUKEMIER 120 barn/år i Sverige LEUKEMIER SYMPTOM KLINISKA FYND trötthet, ev viktnedgång infektioner/feber skelettsmärtor blödningar hematom/peteckier näsblödning, tandköttsblödning lever/mjältförstoring lymfkörtelförstoringar Lab anemi/trc-peni/leukocytos/leukopeni blodbilden kan vara normal om höga lpk > 100 tumörlys K P Ca njurfunktion leukostas vid lpk > 200 LAB anemi trombocytopeni leukopeni-leukocytos 3
LEUKEMIER ALL DIAGNOSTIK DIFF DIAGNOSER benmärgspunktion likvoranalys mononukleos ITP JRA aplastisk anemi småcelliga solida tumörer (NHL, NBL) Terapi: Prognos: cytostatika 2 1/2 år enligt riskgrupp SR IR HR BMT = benmärgtransplantation i svåra fall Philadelphia pos ALL tidiga relaps SR bäst prognos IR HR 20 % får relaps, varav nästan hälften räddas med ny cytostatikath/bmt 88% blir friska (OS= Overall survival) ALL BEHANDLING AML Akut Myeloisk Leukemi Terapi cytostatika, (kortison) + IT cytostatika (CNS profylax) mera ovanlig (ca 15%) alla åldrar svårare att bota än ALL primärinsjuknande 2,5 år cytostatika relaps 1,5-2,5 år cytostatika tidig relaps BMT - helkroppstrålning, alla Ph + ALL - Behandling Cytostatika 6 månader BMT intensivt, 1 veckas kurer inneliggande, neutropen sepsis emellan tarminfektioner/tyflit vanliga patienter som ej går i remission snabbt relaps Prognos: 88 % (Ph+ ALL 0 % utan BMT) Prognos 60-70 % överlevnad 4
LYMFOM 30 barn/år i Sverige SYMTOM förstorade lgll på halsen, axiller, ljumske, arm, ben, buk etc ibland : feber B-symtom nattsvettningar viktnedgång trötthet lymfom i bröstkorg: andningssvårigheter, bröstsmärtor lymfom i buken: mag/tarmproblem, ileus LYMFOM NEUROBLASTOM 15 barn/år i Sverige NON-HODGKINS LYMFOM ca 20/år T-lymfom 2 års cyto OS 80-90% alla åldrar Märklig barntumör Utgår från binjure/sympatiska gränssträngen katekolaminer i 90% - blodtryck, circulation paramaligna symptom - f ex neurologiska- ataxi, OMS B-lymfom (Burkitt) 3-6 mån cyto OS 80-90% HODGKINS LYMFOM ca 8/år tonåringar 2-8 mån cyto, ev strål OS 95% spädbarn äldre barn st IV godartad, ibl övergående sämre prognos sämst prognos Behandling: cyto, op, strål, BMT (autolog) Prognos: OS 65% 5
WILMS TUMÖR 15 barn/år i Sverige SKELETTSARKOM 10 barn/tonåringar/år i Sverige OSTEOSARKOM EWING SARKOM Tumörerna ofta mycket stora vid diagnos Symtom: ökande bukstorlek hos friskt litet barn Behandling: cyto, op nefrektomi kvarvarande njuren kompenserar Prognos: OS 92% Symtom: långdragna smärtor i knä, arm mm Beh: cyto, op, ev strål Prognos: 60% OS MJUKDELSSARKOM 15 barn/år i Sverige TESTIS / ÄGGSTOCKSTUMÖRER 10 barn/år i Sverige SARKOM Rhabdomyosarkom Synovialt sarkom Fibrosarkom Symtom: Behandling: kan uppkomma i alla muskel-, nerv- & bindevävnadader beror på lokalisation, smärtfri knöl- smärtor, kompression av andra organ cyto, op, ev strål benigna teratom maligna, oftast germinalcellstumörer P-AFP, HCG Symtom: Behandling: op +/- cyto svullen testikel, torsion svullen buk, ovarial torsion Prognos: 70% OS Prognos: 70-97% blir friska 6
ÖVRIGA SOLIDA TUMÖRER RETINOBLASTOM 6 barn/år i Sverige tumör i ögat - ärftlig i 50% Symtom: utåtstående öga, ändrad reflex Behandling: op, strål, ibl. cyto Prognos: 98% OS HEPATOBLASTOM 3-4 barn/år i Sverige Lab: Behandling: Prognos: AFP cyto, op, ibl. strål 75% OS HJÄRNTUMÖRER HOS BARN HJÄRNTUMÖRER HOS BARN I SVERIGE vuxna: 2-3% av cancersjukdomar barn: 28% av cancersjukdomar CNS tumörer barn 80/år; vuxna 1300 olika hjärntumörtyper vuxna/barn vuxna : maligna gliom dominerar barn : godartade gliom/astrocytom, högmaligna embryonala hög mortalitet: hög morbiditet: 30% dör - ( obs 50% benigna/ lågmaligna tumörer) 50-60% mortalitet för högmaligna tumörer barn 1-3 år: högst mortalitet - högmaligna dominerar intellektuella, motoriska, endokrina sena komplikationer gliom/astrocytom 32 (40%); mest låggradiga, högmaligna ovanliga medulloblastom/pnet 20 (25%) ependymom 8 (10%) övriga kraniofaryngeom germinom/maligna teratom 7
HJÄRNTUMÖRER SYMTOM HJÄRNTUMÖRER SYMTOM LILLHJÄRNAN/ HJÄRNSTAMMEN STORHJÄRNAN vanligast ofta störd likvorcirkulation balansproblem huvudvärk kräkningar abducens pares torticollis ökat tryck huvudvärk synrubbningar epilepsi svaghet i arm/ben personlighetsförändring HJÄRNTUMÖRER SYMTOM GLIOM HYPOFYS/HYPOTHALAMUS hormonpåverkan astrocytom grad I- godartad, op. ; lokalisationen kan vara elakartad påverkan tillväxt hormonrubbningar diabetes insipidus pubertas praecox ökad/ minskad germinom, kraniofaryngeom germinom för tidig pubertet -operation -strålbehandling -cytostatika glioblastoma multiforme SYNNERVEN synnedsättning opticus gliom, NF 1 -svårast -ingen känd bra behandling 8
MEDULLOBLASTOM högmalign PNET (primitiv neuro-ektodermal tumör) i lillhjärnan, ibl. hjärnstammen 20-25% av alla hjärntumörer hos barn metastaserar lätt till övrig hjärna, ryggmärgi sällsynta fall även utanför CNS (skelett, lungor) OS 65-70%; 30 % < 3 år MEDULLOBLASTOM PNET( = SUPRATENTORIELL PNET) hömalign, i storhjärnan ST PNET ovanlig snabbväxande, metastaserar lätt till övriga CNS en av de värsta tumörer som finns hos barn Prognos OS 50% Dg MR,CT Lp hjärna ryggmärg ofta stora tumörer 9
EPENDYMOM ÖVRIGA CNS TUMÖRER lillhjärna och storhjärna, ryggmärg metastaserar oftast ej alla åldrar, ofta små barn Behandling Prognos bör op radikalt recidiverar om tumör kvar ej ssk strålkänslig, ännu mindre cytokänslig 50%-70% OS Kraniofaryngeom Germinalcellstum. hypofysområde tillväxtrubbningar endokrina störningar terapi: operation prognos god, endokrina sequele pinealeområde diabetes insipidus dubbelseende, endokrina sequele terapi (op), cytostatika strålning prognos varierar germinom OS 90% non-germinom OS 60-70% maligna teratom dålig HJÄRNTUMÖRER op viktigast +/- strålning +/- cytostatika BEHANDLING HJÄRTUMÖRER SAMMANFATTNING BIVERKNINGAR orsak tumörskada, op, cytostatika (IT), strålning Allmänna symtom trötthet/fatigue, nutritionssvårigheter kognitiva skolsvårigheter - minne etc koncentrationssvårighetr IQ sänkning successivt 1-3 enheter/år hormonella (hypofys) hypotyreos tillväxthormonbrist fertilitet Photons IMRT Protons kortvuxenhet (strålning mot ryggen + tillväxthormonbrist) vävnadspåverkan atrofier 10
BARNONKOLOGISKAAKUTSITUATIONER Solida tumörer - thorax mekanisk kompression hjärta, luftvägar - buk mekanisk ileus, ischemi - tumörlyssyndrom Ca, P, K, urat Hjärntumörer - hydrocephalus, inklämning - status epilepticus - tvärsnittslesioner tumörer i ryggmärg 11