Interstitiella lungsjukdomar. Jónas Geir Einarsson Specialistläkare Lung- och allergikliniken SUS Lund

Transkript

1 Interstitiella lungsjukdomar Jónas Geir Einarsson Specialistläkare Lung- och allergikliniken SUS Lund

2 Obstruktiva lungsjukdomar drabbar fr.a. luftvägar (normal bronkiol) (normala insterstitier) Interstitiella lungsjukdomar drabbar fr.a. interstitium mellan alveoler

3 Lungfibros vs normal lunga Fibros Normal lunga

4 Spirometri

5

6 DLCO Diffusionskapacitet för CO (kolmonoxid) Relation alveol kapillär CO diffunderar normalt lika snabbt från alveol till kapillär som syrgasen och ger därför en god uppskattning av syrgasens diffusionsförmåga. Human physiology - Vander, Sherman

7 VC FEV1 FEV% TLC DLCO Emfysem/K OL Lungfibros

8 Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp , 2002

9

10 Idiopatisk lungfibros Interstitiell lungsjukdom Vanligaste typen av idiopatiska interstitiella pneumonierna (IIP) Dyspné vid ansträngning Torra rassel vid lungauskultation Restriktiv spirometri Ofta trumpinnefingrar

11 Idiopatisk lungfibros (IPF/UIP) Epidemiologi Incidens 4-11/ Prevalens 2-21/ Män > kvinnor år Riskfaktorer Rökning Damm (metall, trä, sten), lantbruk, fåglar, djur Infektioner (EBV, Hep C) GER

12 Idiopatisk lungfibros (IPF/UIP) Klinisk presentation Andningsbesvär (smygande) Hosta (torr) Torra rassel vid auskultation Trumpinnefingrar (clubbing) Akut exacerbation

13

14 Idiopatisk lungfibros Restriktiv spirometri VC = FEV1 = FEV% Sänkt DL CO SaO2 vid 6MGT Normal SaO2/blodgas i vila!

15

16 Honeycombing HRCT scan image Post-mortem lung specimen Image reproduced with permission from: Leslie KO & Wick MR. Practical Pulmonary Pathology: A Diagnostic Approach. 2nd Ed. Philadelphia: Churchill Livingstone, 2005

17 Prognos vid IPF 5-yr survival rate % IPF Bladder Breast Colon Kidney Leukaemia Lymphoma Lung 5-årsöverlevnad för IPF 20-40% Sämre än flera tumörsjukdomar! Prostate Pancreas Skin Thyroid Uterus

18 Sjukdomsförlopp

19 Behandling Botande behandling saknas Tidigare har immunosuppressiva läkemedel använts Prednisolon, azathioprin, cyklofosfamid Mycket svag bakomliggande vetenskap Visar sig vara sämre än placebo! Kontraindikation i dag Pirfenidon (Esbriet ) enda godkända medicinen på marknaden

20 Pirfenidon Mer långsam försämring!! Har visats minska fibrosutveckling på HRCT Godkänt i Sverige, Europa, Japan, Canada och Indien Väntar godkännande i USA Cochrane Database Syst Rev Sep 8;(9):CD Eur J Radiol Mar 30. [Epub ahead of print]

21 Användning av pirfenidon Pat med mild till måttlig IPF FVC > 50%pred, DLCO > 35% FVC <80%

22 Annan behandling vid IPF Syrgas Rehabilitering GERD Lungtransplantation Palliativ behandling

23

24 Sarcoidosis: a systemic disease Sarcoidosis is a complex multiorgan disease with multiple non-specific symptoms and organ involvement which go beyond the usual experience of chest physicians.

25 SARKOIDOS Normal lunga Enstaka granulom

26 Organ involvement in sarcoidosis Organ % of patients Mediastinal lymph nodes 95-98% Lungs >90% Liver 50-80% Spleen 40-80% Eyes 20-80% Peripheral lymph nodes 30% Skin 25% Nervous system 10% Heart (clinically) 5%

27 Epidemiologi Inte väl studerat i världen Olik incidens/prevalens i olika länder Nord > syd Incidens 19/ i Sverige 1) Prevalens 55-64/ RTG bilder USA: 3-4x vanligare hos svarta Alvarligare sjukdom 2,4% lifetime risk 1) Hillerdal et al. Am Rev Respir Dis Jul;130(1):29-32

28 Chest-radiographic stages of sarcoidosis

29 Acute Sarcoidosis Löfgrens syndrom Erythema nodosum Bilateral hilar lymphadenopathy X-ray stage I

30 Sarcoidos stage II

31 Sarcoidos stage III

32 Diagnos Symptom Blodprover Bilddiagnostik PAD

33 Sarcoidosis prognosis 33% 34% 33% Acut e resolve Chronic resolve Moderat disabled Severely disabled Deat h

34 Sarkoidos Ska man behandla? Observation Stadium I Spontant remission 60-80% Stadium II Spontant remission 50-60% Stadium III Spontant remission 30% Lee S et al N Engl J Med 1997; 336: , April 24, 1997

35 Indication for treatment of pulmonary sarcoidosis Symptoms Severe or progressive functional impairment Progressive radiographic infiltration?

36 Treatment indications for extrapulmonary organ involvement Heart (arrhythmia, insufficiency) Eye Neurosarcoidosis Hypercalcaemia and hypercalciuria Disfiguring skin lesions

37 Behandling Prednisolon (methylprednisolon) Inhalations steroider Methotrexate vs Azathioprine TNFα hämmare Cyclophosphamid, Leflunomide Olika kombinationer

38 Fall 1 33 år gammal kvinna Tidigare frisk 1 månad sedan Feber 38,5 Hosta torr Ont i leder (fotleder) Feber i 1 vecka och sedan feberfri Har smärta i fotleder Utslag på underbenen (kom senare)

39

40 Fall 1 Söker sin husläkare RTG pulm Hilar adenopati NSAID Remiss till lungkliniken

41

42 Fall 1 Nybesök 3 ½ månad efter sjukdomsdebut Mår bättre Lite torrhosta men ingen feber och inga utslag Normal us Blodprover ua Spirometri VC 85% och FEV1 90%

43 Fall 1 HLA-DRB1 04 Löfgren syndrome med HLA-DRB1 04 God prognos Inhalationssteroider Återbesök 8 månader senare Ingen hosta RTG nästan normal Inga återbesök

44 Fall 2 62 år gammal kvinna Hypertoni, hyperkolesterolemi Söker sin husläkare Torr hosta, lite dyspné RTG pulm ua CT thorax: förstorade körtlar i mediastinum I övrigt ua Remiss lungkliniken

45 Fall 2 Nybesök Torr hosta I övrigt inga symptom Inga förstorade lymfkörtlar vid us Spirometri normal Lite reversibilitet men ej signifikant Blodprover ua

46 Fall 3 Möjliga diagnoser??? Malignitet? Reaktiva körtlar? (efter infektion) Sarkoidos Annat Provar inhalationssteroider Planeras ny CT om 3-4 månader

47 Fall 2 Återbesök efter CT Mår bra Mindre hosta CT thorax oförändrat Förstorade körtlar i mediastinum Blodprover: normala men lite förhöjd p-ace Låga malignitetsmisstankar Sarkoidos? Planerar återbesök om 6 månader med ny CT

48 Fall 2 2 månader senare Söker sin VC pga bensvullnad Njursvikt (gfr 24ml/min) Hyperkalcemi Normal CT buk (inga njurstenar)

49 Fall 2 EBUS undersökning Prover från körtlar Icke nekrotiserande granulom Sarkoidos Kortisonbehandling Ca normaliserat Njurfunktionen bättre men inte normal

50 Tack!