Generella lungsjukdomar. liten sjukdomsöversikt

Transkript

1 liten sjukdomsöversikt Jenny Vikgren Sahlgrenska sjukhuset PG-väst

2 Interstitiella lungsjukdomar - indelning - Idiopatiska interstitiella pneumoniter Bokstavspneumoniterna Lungsjukdomar orsakade av miljö och arbete Pneumokonioser ( asbetos, silikos) Allergiska alveoliter (fåglar, hö etc) Multiorgansjukdomar Systemsjukdomar Sarkoidos Wegeners granulomatos Läkemedelsreaktioner ( amiodarone, methotrexat, bleomycin t ex) Vaskuliter Luftvägssjukdomar Follikulär bronkiolit Konstriktiv bronkiolit Övriga interstitiella lungsjukdomar Eosinofila pneumonier Alveolär proteinos Langerhans cell histiocytos Lymfangioleiomyomatos (LAM) Idiopatisk hemosideros 2

3 Interstitiella lungsjukdomar Idiopatiska interstitiella pneumoniter Bokstavspneumoniterna Lungsjukdomar orsakade av miljö och arbete Pneumokonioser ( asbetos, silikos) Allergiska alveoliter (fåglar, hö etc) Multiorgansjukdomar Systemsjukdomar Sarkoidos Wegeners granulomatos Läkemedelsreaktioner ( amiodarone, methotrexat, bleomycin t ex) Vaskuliter Luftvägssjukdomar Follikulär bronkiolit Konstriktiv bronkiolit Mycket ovanliga lungsjukdomar Eosinofila pneumonier Alveolär proteinos Langerhans cell histiocytos Lymfangioleiomyomatos (LAM) Idiopatisk hemosideros Bokstavspneumoniter Systemsjukdomar, KOL, bronkioliter 3

4 Idiopatiska pneumoniter UIP usual interstitial pneumonia bokstavspneumoniter Honeycombing, traktions-bronkiektasier, gg, retikulärt mönster. Basalt, perifert, lgll. NSIP nonspecific interstitial p. COP/BOOP/OP cryptogenic organising pneumonia AIP acute interstitial pneumonia DIP desquamative interstitial p. RB-ILD respiratory bronchiolitis interstitial lung desease LIP lymphocytic interstitial p. GG, crazy-paving, reticulärt mönster. Basalt. Konsolidering, GG, noduler, linjer. Uni/bilat, subpleuralt/peribronkiellt. Luftbronkogram/bronkiektasier GG, crazy-paving, konsolidering, traktionsbronkiekt. Fläckigt, deklivt GG utbrett, få septala linjer, air-trapp. Centrilob emf. Basalt Noduler, GG, bronkväggs-förtjockning, centr emf, air-trapp. Apikalt GG, linjer, tunnväggiga cystor Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp , 2002 Internet address: Lynch DA, Travis WD, Muller NL et al Radiology 2005: 236:10-21 Idiopathic interstitial pneumonias: CT features 4

5 UIP vs NSIP Honeycombing, traktions-bronkiektasier, gg, retikulärt mönster. Basalt, perifert, lgll. Dålig prognos, utveckling i skov GG, reticulärt mönster Lynch DA, Travis WD, Muller NL et al Radiology 2005: 236:10-21 Idiopathic interstitial pneumonias: CT features 5

6 Exempel på COP/BOOP/OP Konsolidering, GG, linjer, luftbronkogram, bronkiektasier Uni/bilateralt, subpleuralt och/eller peribronkiellt Polverosi R, Maffesanti M, Dalpiaz G: 2006 Radiol Med (Torino) 111: Organizing pneumonia: typical and atypical HRCT patterns. 6

7 Exempel på AIP GG, crazy-paving, konsolidering, traktions-bronkiektasier. Fläckigt initialt, sen konsolidering ffa dekliva lungavsnitt Lynch DA, Travis WD, Muller NL et al Radiology 2005: 236:10-21 Idiopathic interstitial pneumonias: CT features 7

8 Exempel DIP och RB-ILD GG utbrett, få septala linjer, centr emf, airtrapping. Basalt Noduler, GG, bronkväggs-förtjockning, centr emf, air-trapping. Apikalt Caminati A, Harari S: Proc Am Thorac Soc : Smoking-related interstitial pneumonias and pulmonary Langerhans cell histiocytosis 8

9 Exempel LIP GG, septala linjer, tunnväggiga cystor 9

10 Vanligaste reumatiska systemsjukdomar med lungengagemang Därav ILS: RA 10 % SLE 13 % Sjögrens syndrom 10 % Progressiv systemisk skleros 70 % Dermatomyosit 65 % Afeltra A, Zennaro D, Garzia P, et al. Scand J Rheumatol 2006, 35: Prevalence of interstitial lung involvement in patients with connective tissue diseases assessed with high-resolution computed tomography. 10

11 PSS Sclerodermi Tack till : Egidija Sakiniene,, Reumatologi, Sahlgrenska/SU Inflammation och fibros i hud och underhud och kärl, men även inre organ ffa lungorna PAH mortalitetsorsak Lungsjd Subpleurala band, gg, bronkväggsförtjockning, traktionsbronkiektasier. Histopatologisk bild som vid UIP/NSIP 11

12 Dermatomyosit/polymyosit Tack till : Egidija Sakiniene,, Reumatologi, Sahlgrenska/SU Muskelinflammation med muskelsvaghet och smärtor Lätta fibros förändringar, men ibland mer uttalad fibros med honeycombing och traktionsbronkietasier. Histopatologisk bild som vid UIP/NSIP Fathi M, Lundberg IE. Curr Opin Rheumatol Nov;17(6):701-6 Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis 12

13 Sjögrens syndrom Exokrina körtlar (tår- och spottkörtlar). Histopatologisk bild som vid LIP Dalvi V, Gonzalez EB, Lovett L Clin Rheumatol 2006; 36 (8): Lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP) in Sjögren s syndrome: a case report and a review of the literature 13

14 Vad reumatologen vill veta Finns det lungengagemang? Vilken typ? Behandlingsval Kontraindikationer för tänkt behandling? Aktivitet av lungsjukdom: Akut? Kronisk? Har patienten svarat på behandlingen? Biverkningar av behandlingen? 14

15 Kronisk obstruktiv lungsjukdom KOL är en kronisk, långsamt progressiv lungsjukdom som karaktäriseras av kronisk luftvägsobstruktion Kombination av emfysem och/eller sjukdom i små luftvägar (bronkiolit) Emfysem: permanent förstorade luftvägar distalt om terminala bronkioli Centrilobulärt emfysem 15

16 KOL: vem har inte emfysem? A B C 16

17 A. KOL utan emfysem 18

18 B. KOL lätt emfysem 19

19 C. KOL med uttalat emfysem 20

20 Andra typer av emfysem Panlobulärt emfysem Paraseptalt emfysem 21

21 Bronkiolit: Många olika typer finns Infektiös bronkiolit (follikulär, cellulär bronkiolit) knoppande trädgrenar Tree-in-bud sekretfyllda bronker Icke-infektiös bronkiolit ( konstriktiv bronkiolit) bronkiolitis obliterans Idiopatisk ell sekunär TPL, systemsjd, vaskulit Inspiration Expiration 22

22 R e f e r e n s e r Böcker: Webb, Muller, Naidich; High-Resolution CT of the lung. Lippincott, Williams & Wilkins 4th ed 2009 ISBN Verschakelen JA, De Wever W: Computed Tomography of the lung APattern Approch Springer Verlag 2007 ISBN Artiklar: Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp , 2002 Internet address: Lynch DA, Travis WD, Muller NL et al.: Radiology 2005; 236:10-21 Idiopathic interstitial pneumonias: CT features Polverosi R, Maffesanti M, Dalpiaz G: 2006; Radiol Med (Torino) 111: Organizing pneumonia: typical and atypical HRCT patterns Caminati A, Harari S: Proc Am Thorac Soc 2006; 3: Smoking-related interstitial pneumonias and pulmonary Langerhans cell histiocytosis Afeltra A, Zennaro D, Garzia P, et al.: Scand J Rheumatol 2006; 35: Prevalence of interstitial lung involvement in patients with connective tissue diseases assessed with high-resolution computed tomography Fathi M, Lundberg IE: Curr Opin Rheumatol. 2005; Nov: 17(6):701-6 Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis Dalvi V, Gonzalez EB, Lovett L: Clin Rheumatol 2006; 36 (8): Lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP) in Sjögren s syndrome: a case report and a review of the literature 23