Generella lungsjukdomar. teknik. Jenny Vikgren Sahlgrenska sjukhuset

Transkript

1 Generella lungsjukdomar teknik Jenny Vikgren Sahlgrenska sjukhuset

2 Teknik High Resolution Computed Tomography Optimera spatiell upplösning tunna snitt skarp rekonstruktionsalgoritm Webb, Müller och Naidich J Thorac Imaging 1993

3 Protokoll HRCT Inandad sekventiell serie i bukläge: 1/10 mm Spiralserie utan kontrast ryggläge: Recon 5/5 och 1/10 mm samt cor och sag Utandad sekventiell serie: 1/50 mm ( ca 4 bilder) Om kontrastförstärkning ordinerats ska spiralserien utföras efter sekventiella serier.

4 HRCT - uppföljning - Sekventiell serie enbart pga lägre stråldos Inandad sekventiella serie: 1/10 Utandad sekventiell serie: 1/50 ( ca 4 bilder) Buklägesbilder vid behov

5 Värdet av exspirationsbilder Inandad Utandad N o r m a l Airtrapping CF

6 Värdet av buklägesbild

7 Multikanal CT Kortare scantid kortare andhållning Tunnare snitt ökad spatiell upplösn. Datavolym bildbearbetning

8 Snabbare bildtagning Andningsartefakter kan undvikas

9 Snabbare bildtagning Slagartefakter kan undvikas

10 Bildbearbetning Coronar och sagitell reformatering Minimal Intensity Projection; minip, mip Voxlar med lägst attenuering, 10 % av data Maximum Intensity Projection; MIP Voxlar med högst attenuering, 10 % av data

11 Bildbearbetning: Coronar och sagitell reformatering Fibros Normal

12

13 Bildbearbetning Coronar och sagitell reformatering Minimal Intensity Projection; minip Voxlar med lägst attenuering, 10 % av data Maximum Intensity Projection; MIP Voxlar med högst attenuering, 10 % av data

14 Två exempel på minip-bilder

15 Bildbearbetning Coronar och sagitell reformatering Minimal Intensity Projection; minip Voxlar med lägst attenuering, 10 % av data Maximum Intensity Projection; MIP Voxlar med högst attenuering, 10 % av data

16 Exempel på MIP-bild

17 Stråldoser Bakgrundsstrålning 1 msv/år Lungröntgen 0.05 msv Tomosyntes 0.12 msv DT thorax <4-10 msv HRCT 1 msv Lungscint (p+v) 2.4 msv

18 Generella lungsjukdomar liten sjukdomsöversikt Jenny Vikgren Sahlgrenska sjukhuset Thoraxradiologi

19 Diffuse Parenchymal Lung Disease DPLD of known cause or association Idiopathic interstitital pneumonia Granulomatous DLPD, eg sarcoidos Other forms of DLPD, eg LAM, HX etc Major IIPs Unclassifiable ILD Rare IIPs Chronic fibrotic IIP (IPF and NSIP) Smoking-related IIPs (RB-ILD and DIP) Idiopathic LIP Pleuroparenchymal fibroelastose Acute/subacute (COP and AIP) Travis et al, AJRCCM 2013

20 Idiopatiska interstitiella pneumonier Vanligaste Klinisk benämning Patologiskt radiol. mönster Kronisk fibr IIP Idiopatisk lungfibros Usual IP, UIP Idiopatisk nonspecific IP Nonspecific IP, NSIP Akut/subakut IIP Kryptogen org. pneumoni Organiserad pneumoni, OP Akut IP Diffuse alveolar damage, DAD Rök-relaterad IIP Resp. bronk. IP Respiratorisk bronkiolit, RB Deskvamativ IP Deskvamativ IP, DIP Ovanliga IIP Idiopatisk lymfoid IP Idiopatisk pleuroparenchymal fibroelastos Oklassifierbara former

21 UIP usual interstitial pneumonia CT/HRCT-fynd Honeycombing, traktions-bronkiektasier, retikulärt mönster. Basalt, subpleuralt, lgll. NSIP nonspecific interstitial p. GG, retikulärt mönster/intralobulära linjer, subpleurala regionen sparad. Basalt, subpleuralt. RB-ILD respiratory bronchiolitis interstitial lung desease Noduler, GG, bronkväggs-förtjockning, centr emf, airtrapp. Apikalt DIP desquamative interstitial p. GG utbrett, få intralob. linjer, air-trapp. Centrilob emf. Basalt COP pneumonia cryptogenic organizing Konsolidering, GG, noduler, linjer. Uni/bilat, subpleuralt/peribronkiellt. Luftbronkogram/traktionsbronkiektasier AIP acute interstitial pneumonia GG, crazy-paving, konsolidering, traktions-bronkiekt. Fläckigt, deklivt

22 HRCT - kriterier för UIP UIP mönster: fyra kriterier uppfyllda Perifer, basal dominans Retikulära förändringar Honeycombing med / utan traktionsbronkiektasier Avsaknad av fynd som talar mot UIP Möjlig UIP: tre kriterier uppfyllda Perifer, basal dominans Retikulära förändringar Avsaknad av fynd som talar mot UIP Ej stöd för UIP (ett eller flera) Utbredning i lungornas apikala, mellersta delar Peribronkovaskulär utbredning Omfattande groundglass ( eller gg >retikulära förändringar) Rikligt med mikronoduli Cystor (multipla, bilaterala utanför områden med honeycombing) Mosaik mönster/ air-trapping Konsolidering av helt segment eller lob ( en eller flera)

23 UIP vs NSIP Honeycombing, traktions-bronkiektasier, retikulärt mönster. Basalt, subpleuralt, lgll. GG, finretikulärt mönster, basalt subpleuralt Lynch DA, Travis WD, Muller NL et al Radiology 2005: 236:10-21 Idiopathic interstitial pneumonias: CT features

24 Fall 1 Man I sextioårsåldern med resp-besvär sen 4-5 år; tidigare rökare; har skötts i primärvården på hemorten. Senaste månaderna snabb försämring. Pat inremitteras till lungmedicinsk klinik. Interstitiella lungförändringar: stråkigt, retikulärt. Inga konfluerande infiltrat. Ingen sviktbild. Höger lunga är något volymreducerad.

25 HRCT utfördes på hemortssjukhuset Vad visar bilderna?

26 Tecken till fibros Finretikulärt mönster Traktionsbronkiektasier Honeycombing UIP mönster (Usual Interstitial Pneumonia) Oregelbunden, förtjockad pleura Subpleural, basal dominans

27 HRCT - kriterier för UIP- mönster (ATS och Svenskt nationellt vårdprogram för lungfibros) UIP mönster: fyra kriterier uppfyllda Perifer, basal dominans Retikulära förändringar Honeycombing med / utan traktionsbronkiektasier Avsaknad av fynd som talar mot UIP

28

29 Histopatologisk diagnos, HRCTdiagnos: UIP Klinisk sjukdom: Idiopatisk lungfibros (IPF) UIP - när sjukdomen uppträder vid systemsjukdom eller som läkemedelsreaktion

30 Fall 1 Idiopatisk lungfibros (IPF) (Usual Interstitial Pneumonia- UIP-pattern) Behandlingsförslag? Ett år efter dubbel lungtransplantation

31 Fall 2 70-årig man, tidigare väsentligen frisk, aldrig rökt. Ingen anamnes på asbestexponering eller annan känd miljöexponering Aktuellt: Dyspné, trötthet vid ansträngning. Remiss lungröntgen med frågeställning: Infiltrat? Svikt? Lungrtg visar en volymsreucerad vä lunga, lite ökad interstitiell teckning. Ingen hjärtförstoring eller svikt.

32 Fall 2 Bilderna visar intralobulära linjer( finretikulärt mönster) Basal dominans, ingen groundglass. Finns det honeycombing?

33 Fall 2 HRCT - kriterier för UIP UIP mönster: fyra kriterier uppfyllda Perifer, basal dominans Retikulära förändringar Honeycombing med / utan traktionsbronkiektasier Avsaknad av fynd som talar mot UIP (Volymsminskning: viktigt enligt David Hansell) Möjlig UIP: tre kriterier uppfyllda Perifer, basal dominans Retikulära förändringar Avsaknad av fynd som talar mot UIP Ej stöd för UIP (ett eller flera) Utbredning i lungornas apikala, mellersta delar Peribronkovaskulär utbredning Omfattande groundglass ( eller gg >retikulära förändringar) Rikligt med mikronoduli Cystor (multipla, bilaterala utanför områden med honeycombing) Mosaik mönster/ air-trapping Konsolidering av helt segment eller lob ( en eller flera)

34 Fall 2 70-årig man, tidigare väsentligen frisk, aldrig rökt. Ingen anamnes på asbestexponering eller annan känd miljöexponering Dyspné, trötthet vid ansträngning Retikulära förändringar Honeycombing har tillkommit subpleural basal dominans ingen groundglass honeycombing?

35 Fall 2 ILS-konferens januari 2014: Idiopatisk lungfibros? Behandling?? Beslut: Klinik och radiologi förenligt med idiopatisk lungfibros (IPF). Lungfunktion nedsatt till hälften. Man planerar behandlingsförsök med pirfenidone 2010 hösten 2012

36 TBB specimen Arrow in a: A fibroblast focus - finns ej vid NSIP A focus of honey-comb Arrowhead in a: Normal interstitium Transbronchial biopsy specimen from UIP. This single tissue fragment contains all the characteristic features necessary for diagnosing UIP a At low magnification the typical patchwork pattern can be appreciated. b A focus of honey-comb change is shown at high magnification c A fibroblast focus (arrow in a) is shown at high magnification d An area of relatively normal interstitium (arrowhead in a) is shown at high magnification

37 UIP med annan bakgrund Rheumatoid arthrit Amiodarone - läkemedelsutlöst fibros Ej indikation för antifibrotiska läkemedel

38 Exempel på COP/BOOP/OP Konsolidering, GG, linjer, luftbronkogram, bronkiektasier Uni/bilateralt, subpleuralt och/eller peribronkiellt Polverosi R, Maffesanti M, Dalpiaz G: 2006 Radiol Med (Torino) 111: Organizing pneumonia: typical and atypical HRCT patterns.

39 Exempel på AIP GG, crazy-paving, konsolidering, traktions-bronkiektasier. Fläckigt initialt, sen konsolidering ffa dekliva lungavsnitt Lynch DA, Travis WD, Muller NL et al Radiology 2005: 236:10-21 Idiopathic interstitial pneumonias: CT features

40 Fall Man 64 år, insjuknar hastigt med dyspné och respsvikt inom ett par veckor. Första CT från IVA Vad visar bilderna? Pneumothorax, barotrauma i samband med respiratorvård. Ovanloberna förefaller friska ingen tidigare fibros! Underloberna visar konsolidering.,

41 Fall HRCT tre veckor senare Vad visar bilderna? Nu finns engagemang i alla lober. Utbredda områden med groundglass med inslag av retikulära förändringar. Finns traktionsbronkiektasier -ja enstaka (kan vara reversibla) Ingen honeycombing, ingen konsolidering eller pleuravätska.

42 Första CT CT knapt tre veckor senare

43 Exempel DIP och RB-ILD GG utbrett, få septala linjer, centr emf, airtrapping. Basalt Noduler, GG, bronkväggs-förtjockning, centr emf, air-trapping. Apikalt Caminati A, Harari S: Proc Am Thorac Soc : Smoking-related interstitial pneumonias and pulmonary Langerhans cell histiocytosis

44 GG, septala linjer, tunnväggiga cystor Exempel LIP

45 Vanligaste reumatiska systemsjukdomar med interstitiell pneumoni/fibros RA 10 % SLE 13 % Sjögrens syndrom 10 % Progressiv systemisk skleros 70 % Dermatomyosit 65 % Afeltra A, Zennaro D, Garzia P, et al. Scand J Rheumatol 2006, 35: Prevalence of interstitial lung involvement in patients with connective tissue diseases assessed with high-resolution computed tomography.

46 PSS Sclerodermi Tack till : Egidija Sakiniene, Reumatologi, Sahlgrenska/SU Inflammation och fibros i hud och underhud och kärl, men även inre organ ffa lungorna PAH mortalitetsorsak Lungsjd Subpleurala band, gg, bronkväggsförtjockning, traktionsbronkiektasier. Histopatologisk bild som vid NSIP

47 Dermatomyosit/polymyosit Tack till : Egidija Sakiniene, Reumatologi, Sahlgrenska/SU Muskelinflammation med muskelsvaghet och smärtor Lätta fibros förändringar, men ibland mer uttalad fibros med honeycombing och traktionsbronkietasier. Histopatologisk bild som vid NSIP Fathi M, Lundberg IE. Curr Opin Rheumatol Nov;17(6):701-6 Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis

48 Sjögrens syndrom Exokrina körtlar (tår- och spottkörtlar). Histopatologisk bild som vid LIP Dalvi V, Gonzalez EB, Lovett L Clin Rheumatol 2006; 36 (8): Lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP) in Sjögren s syndrome: a case report and a review of the literature

49 Vad reumatologen vill veta Finns det lungengagemang? Vilken typ? Behandlingsval Kontraindikationer för tänkt behandling? Aktivitet av lungsjukdom: Akut? Kronisk? Har patienten svarat på behandlingen? Biverkningar av behandlingen?

50 Kronisk obstruktiv lungsjukdom KOL är en kronisk, långsamt progressiv lungsjukdom som karaktäriseras av kronisk luftvägsobstruktion Kombination av emfysem och/eller sjukdom i små luftvägar (bronkiolit) Emfysem: permanent förstorade luftvägar distalt om terminala bronkioli Centrilobulärt emfysem

51 A B KOL: vem har emfysem? C

52 A. KOL utan emfysem

53 B. KOL lätt emfysem

54 C. KOL med uttalat emfysem

55 Andra typer av emfysem Panlobulärt emfysem Paraseptalt emfysem

56 Cellulär bronkiolit Infektiös bronkiolit vanligast knoppande trädgrenar Tree-in-bud sekretfyllda bronker gg-noduli Andra former: allergisk follikulär respiratorisk Konstriktiv bronkiolit bronkiolitis obliterans Idiopatisk ell sekundär TPL, systemsjd, vaskulit Bronkiolit Inspiration Expiration

57 R e f e r e n s e r Böcker: Webb, Muller, Naidich; High-Resolution CT of the lung. Lippincott, Williams & Wilkins 4th ed 2009 ISBN Verschakelen JA, De Wever W: Computed Tomography of the lung APattern Approch Springer Verlag 2007 ISBN Artiklar: Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp , 2002 Internet address: Lynch DA, Travis WD, Muller NL et al.: Radiology 2005; 236:10-21 Idiopathic interstitial pneumonias: CT features Polverosi R, Maffesanti M, Dalpiaz G: 2006; Radiol Med (Torino) 111: Organizing pneumonia: typical and atypical HRCT patterns Caminati A, Harari S: Proc Am Thorac Soc 2006; 3: Smoking-related interstitial pneumonias and pulmonary Langerhans cell histiocytosis Afeltra A, Zennaro D, Garzia P, et al.: Scand J Rheumatol 2006; 35: Prevalence of interstitial lung involvement in patients with connective tissue diseases assessed with high-resolution computed tomography Fathi M, Lundberg IE: Curr Opin Rheumatol. 2005; Nov: 17(6):701-6 Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis Dalvi V, Gonzalez EB, Lovett L: Clin Rheumatol 2006; 36 (8): Lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP) in Sjögren s syndrome: a case report and a review of the literature