En ortoped? Barnortopedi. Basal benlära - vårt skelett. - Barnskelett och deformitet. Disposition

Storlek: px

Starta visningen från sidan:

Download "En ortoped? Barnortopedi. Basal benlära - vårt skelett. - Barnskelett och deformitet. Disposition"

Cecilia Bergqvist
för 7 år sedan
Visningar:

Barnortopedi - Barnskelett och deformitet Richard Marsell MD, PhD Barnortopeden Akademiska barnsjukhuset Som barnortoped konfronteras man med en hel del ovanliga syndrom och åkommor Disposition Vi

1 Barnortopedi - Barnskelett och deformitet Richard Marsell MD, PhD Barnortopeden Akademiska barnsjukhuset Som barnortoped konfronteras man med en hel del ovanliga syndrom och åkommor Disposition Vi ser även läkning/remodellering som en vuxentraumatolog bara kan drömma om 1. Basal benlära 2. Barnskelett 3. Kongenitala tillväxtstörningar 4. Sekundära tillväxtstörningar 5. Behandling av krokigt, kort och långt skelett 6. Sammanfattning En ortoped? Basal benlära - vårt skelett Skelettet har 206 ben 18 % av kroppsvikten Hårt, elastiskt, lätt, anpassningsbart Flyplansmodellen Remodelleras och läker = levande vävnad!!! 1

Basal benlära - Byggstenar Basal benlära - Ben utan mineral + Kollagen 1 + Hydroxyapatit (CaP) Basal benlära två viktiga celler Osteoblaster Basal benlära - Benremodelering Osteoklaster Ben är en

2 Basal benlära - Byggstenar Basal benlära - Ben utan mineral + Kollagen 1 + Hydroxyapatit (CaP) Basal benlära två viktiga celler Osteoblaster Basal benlära - Benremodelering Osteoklaster Ben är en levande vävnad! Basal benlära - frakturläkning Vad krävs för att läka ett ben? 1. Mekanisk stabilitet 2. Osteogena celler 3. Tillväxtfaktorer 4. Struktur för celler att fästa vid 5. (Inväxt av kärl) Finns två sätt att bilda ben efter fraktur: 1. Direkt benläkning 2. Enkondral benläkning - läkning med callus 2

utför benförlängningar (callus distraction) MEN: 1. Direkt benläkning 2. Enkondral benläkning - läkning med callus 1 mm om dagen upp till ca 5-6 cm (risk för mjukdelsproblem sedan).

3 Basal benlära frakturläkning hos barn Barn vs. vuxna Vad krävs för att läka ett ben? Mekanisk stabilitet (PERIOSTAL STABILITET) OSTEOGENA CELLER TILLVÄXTFAKTORER NYBILDANDE AV KOLLAGENMATRIX NYBILDANDE AV KÄRL Benförlängning Det är även benets regenerationsförmåga vi utnyttjar när vi utför benförlängningar (callus distraction) MEN: 1. Direkt benläkning 2. Enkondral benläkning - läkning med callus 1 mm om dagen upp till ca 5-6 cm (risk för mjukdelsproblem sedan). Härefter 4 x förlängningstiden i stabil ram för att tillåta läkning Barnskelett BARNSKELETT Växande skelett tillväxtzoner (fyser) Mindre mineral Kartilaginära ickemineraliserade delar beroende på ålder Mer elastiskt Lägre hållfasthet Mindre röntgentätt Ledband ofta starkare än skelett Periostet mycket tjockare/starkare Stor remodeleringspotential Barn får lättare frakturer än vuxna Barnskelett - utveckling Barnskelett - fysen Fysen har en fibrös, en kartilaginär och en osseös del Det sekundära ossifikationscentret är vitalt för benlängdstillväxt Den fibrösa (Ring of LaCroix + Groove of Ranvier + fibröst lager av periost) skyddar fysen från skada och ger den dess stabilitet och även riktning åt längdtillväxten = anledningen till att den är så pass stabil som den är och barn inte får skador här hela tiden Components of the epiphysis and metaphysis. (1) Articular cartilage; (2) epiphyseal cartilage; (3) secondary center of ossification; (4) epiphyseal plate; (5) epiphysis; (6) metaphysis; (7) fibrous layer of the periosteum; (8) ring of LaCroix; (9) groove of Ranvier; (10) fibrous components of the epiphyseal plate; (11) cortical bone. 3

Barnskelett - fysen Den kartilaginära delen är den del vi dagligen kallar fys består egentligen av tre zoner: reservzon, proliferativ zon, utmognad/hypertrofizon Barnskelett - tillväxtzoner Långa

proliferativa zonen Man brukar uppge att ca 10% av alla fysfrakturer får tillväxtstörningar Barnskelett - tillväxtzoner Småben växer med ökad mineralisering runt en central benkärna Barnskelett -

4 Barnskelett - fysen Den kartilaginära delen är den del vi dagligen kallar fys består egentligen av tre zoner: reservzon, proliferativ zon, utmognad/hypertrofizon Barnskelett - tillväxtzoner Långa rörben växer vid tillväxtzoner (fyser) Sedan finns även en osseös eller calcifierad zon Den svagaste zonen är mellan hypertrofiska och calcifierade zonen Den känsligaste zonen är mellan reserv och proliferativa zonen Man brukar uppge att ca 10% av alla fysfrakturer får tillväxtstörningar Barnskelett - tillväxtzoner Småben växer med ökad mineralisering runt en central benkärna Barnskelett - mognad Tabeller finns kring ossifikationscentra och deras utmognad Tjejer färdigvuxna ca 2 år efter menarch Pojkar färdigvuxna ca år Kongenitala tillväxtstörningar 1. Kongenital longitudinell femurdefekt TILLVÄXTSTÖRNINGAR 2. PFFD (Proximal femoral focal deficiency) 3. Tibiapseudoartros 4. Tibiaaplasi (agenesi) 5. Fibulaaplasi (agenesi) 6. Total hemiaplasi/hemihyperplasi 4

Kongenitala femurproblem (CFD)(1:40 000) Kongenitala underbensproblem Från longitudinell med adekvat proximal del och höftled, till mycket komplicerad PFFD.

5 Kongenitala femurproblem (CFD)(1:40 000) Kongenitala underbensproblem Från longitudinell med adekvat proximal del och höftled, till mycket komplicerad PFFD. Även stora mjukdelsproblem A reconstructive life plan for PFFD may look like this: Preparatory Surgery (SUPERhip, pelvic osteotomy, etc.) 1 cm of length gained Performed around age 2-3 First Lengthening 5-8 cm of length gained Performed around age 4 Second Lengthening 5-8 cm of length gained Performed around age 8 Third Lengthening 5-8 cm of length gained Peformed around age 12 Epiphysiodesis 5 cm of length gained Performed around age 9 for girls and age 13 for boys Total length gained: cm (6-12 inches) Tibiapseudoartros (1: ) Spontan diafysär tibiafraktur som inte läker. Oklar genes, men 50% co-mob med neurofibromatos och 10% med fibrös dysplasi. Periostet dysfunktionellt och stelt/fibröst Behandling: 1. Ilizarov fixator, bone graft, intramedullary rodding, periosteal graft, BMP insertion, zolidronic acid infusion, and tibio-fibular cross union, ortos till färdigväxt 2. Amputation och protesförsörjning (ffa grad 2) Kongenitala underbensproblem Tibia- och fibulaaplasi (hemimelia) Olika grader av underutbildning av tibia respektive fibula, ofta kombinerat även med distala dysplasier och avsaknad av en eller flera strålar i foten Beh: Grav art amputation eller mycket krävande rekonstruktioner Mild art graft och/eller förlängningskirurgi Kongenital total hemiaplasi/hyperplasi (1:50 000) Hemiaplasi: Ofta neurologiskt kopplad såsom hemiplegisk CP, PEVA på den sidan etc. behandlas med förlängningskirurgi och/eller fyseodes vb. Hemihyperplasi: Genesen oklar, men kopplad till tre symtom med anomali i kärl/lymf och mjukdelstillväxt. Hela benet påverkat. Behandlas med fyseodeser/8-plattor Sekundära tillväxtstörningar 1. Utvecklingsrubbning: tumör (tex Ollier s), exostos, neurofibromatos, kärlmissbildningar 2. Infektioner: osteomyelit, septisk artrit, tbc Sekundär tillväxtstörning - Ollier Mb Ollier (tumör/enchondrom vid tillväxtzonerna) > 30 cm kort Femur + tibia förlängning x 2 & vinkelkorrigering, samt derotation av foten 3. Trauma: Fysskador, bendefekt, brännskada 4. Neuromuskulära sjd: Polio, CP (hemiplegi), MMC 5. Övrigt: LCP (legg calve perthes), SCFE (slipped capial femoral epiphysis), Rakit 5

Sekundär tillväxtstörning - exostos Växer oftast metafysärt och stör inte fysen eller tillväxt men sitter de kring fysen kan de ge stora problem Sekundär tillväxtstörning - infektion Beh: Borttagande

6 Sekundär tillväxtstörning - exostos Växer oftast metafysärt och stör inte fysen eller tillväxt men sitter de kring fysen kan de ge stora problem Sekundär tillväxtstörning - infektion Beh: Borttagande av exostos och förlängning vb gärna över tex TEN-spik 6 år status post osteomyelit 12 cm kort Förlängd 12 cm 11 år förlängd 6 cm 17 år & avslutat 3 förlängningen 7 cm Ben liklånga Sammanlagt förlängd = 25 cm Sekundär tillväxtstörning - trauma SH4-fraktur distala femur som läkt med partiell fyseodes och givit ett 6 cm kort och gravt varusställt knä. Op med akut korrektion och förlängning medels externfixationsräls lateralt Sekundär tillväxtstörning - rakit Ung kvinna med hypofosfatemisk rakit (XLH). Klassiska problem med bowed legs. Behandlad efter fysslutning med upprätande osteotomier. Nu oftare försök med tidig guided growth Att besluta inför deformitetskirurgi Skelettålder kvarvarande växt Behandling av krokigt, kort och långt skelett Var sitter deformiteten? En eller flera, vinkel, rotation, längd? Timing Möjligt med akut korrigering eller behov av gradvis? Mjukdelar: muskler, senor, nerver. Risk för kontrakturer? Leder: Stabila? Kongruenta? Behov av kir före förlängning? Kongenitala! Instrumentarium: LCP-plattor, intramedullär spik, ilizarov-ram, hexagon-ram, monorail 6

Digitalisering - evaluering av skelett Multiplier Free Deformitet = Matematik Räkna på papper både växt, deformitet och åtgärd ÄVEN SKELETTÅLDER!

deformitet (mjukdelar/kärl/nerv) Noga med beräkning av hinge point, svårt med translationer, mindre exakt än hexagoner Extern fixation - Rails Raka förlängningar med

7 Digitalisering - evaluering av skelett Multiplier Free Deformitet = Matematik Räkna på papper både växt, deformitet och åtgärd ÄVEN SKELETTÅLDER! Digitalisering - evaluering deformitet och åtgärd Bone Ninja (och Trauma Cal och likanande) Extern fixation - Ilizarov Förlängningar med gradvis korrektion av deformitet (mjukdelar/kärl/nerv) Noga med beräkning av hinge point, svårt med translationer, mindre exakt än hexagoner Extern fixation - Rails Raka förlängningar med möjlig akut korrektion av deformitet (mjukdelar/kärl/nerv). Smidigare än cirkulär ram Motoriserad märgspik - Precice 2 Den som ffa används nu och vi ska börja med i Uppsala nu efter jul Över spik? 7

Precice 2 Raka förlängningar Akut korrektion+ förlängning Retro och antegrad Extern fixation - Hexagoner Bra då de ger fullständig kontroll över samtliga rörelseaxlar.

förkortning: Ytterst sällan. Epifyseodes: Bra metod OM: 1. Acceptabel slutlängd 2. Tillräcklig kvarvarande tillväxt 3.

8 Precice 2 Raka förlängningar Akut korrektion+ förlängning Retro och antegrad Extern fixation - Hexagoner Bra då de ger fullständig kontroll över samtliga rörelseaxlar. Bra för svåra rotations och vinkelfelställningar Taylor Spatial Frame (TSF) TL-Hex Behandling av växande ben med deformitet 3 cm överväga behandling Kirurgisk korrigering Förkortning Kirurgisk förkortning: Ytterst sällan. Epifyseodes: Bra metod OM: 1. Acceptabel slutlängd 2. Tillräcklig kvarvarande tillväxt 3. Inga andra felställningar Behandling av växande ben med deformitet Guided growth med 8-plattor Plattorna sätt för att tillåta vinkelkorrektion och kan tas bort vilket medför säkrare resultat än borrfyseodes Belasta direkt utan gips Urskrapning/borrning av fys alt. 8 - plattor Sammanfattning Tack! Ben är en levande vävnad Fysen är där längdtillväxten sker Små ben och apofyser mineraliseras från centrum Det finns kongenitala och sekundära orsaker till deformitet i extremitet Vi arbetar med förlängningar och korrigeringar genom att nyttja benets egna regenerationsförmåga 8

Relevanta dokument

Ortho- Paedrak. barn. Nicolas Andry. Orthopaideia (gr) Tillseende att barnen hålla sig raka. Nicolas Andry 1741

Ortho- Paedrak. barn. Nicolas Andry. Orthopaideia (gr) Tillseende att barnen hålla sig raka. Nicolas Andry 1741 Ortho- Paedrak barn Orthopaideia (gr) Tillseende att barnen hålla sig raka Nicolas Andry 1741 Nicolas Andry (1658-1742) Professor i medicin vid universitetet i Paris 1741: L'orthopedie, ou l'art de prevenir