Seminarium tillväxtavvikelser Maria Elfving Barn- och ungdomsmedicinska kliniken Skånes universitetssjukhus

Storlek: px

Starta visningen från sidan:

Download "Seminarium tillväxtavvikelser Maria Elfving Barn- och ungdomsmedicinska kliniken Skånes universitetssjukhus"

Susanne Lundgren
för 7 år sedan
Visningar:

1 Seminarium tillväxtavvikelser 2013 Maria Elfving Barn- och ungdomsmedicinska kliniken Skånes universitetssjukhus

2 Fall 1 5½-årig flicka, inremitterad från BVC p g a avplanande längdtillväxt. Haft upprepade otiter före 3 års ålder. Vid undersökning på BVC pigg, inget särskilt i status. Går på dagis. Tillväxtkurva bifogad remissen.

3 Fall 1

5 Det korta barnet Det korta barnet med avplanande längdtillväxt Det korta barnet som växer kanalparallellt

6 Barnet med långsam tillväxthastighet Längdavplaning, tappar kanaler. Jämför alltid med viktutvecklingen. Bör utredas, uteslut t.ex. hypotyreos, hypofyssjukdom. Utred alltid vid långsam tillväxthastighet

7 Det lågviktiga barnet Värdera alltid längd och vikt tillsammans på tillväxtkurvan. Vid undervikt och långsam tillväxt tänk på: Celiaki Annan malabsorption - CF Ätstörning bristande energiintag 80% av friska barn har en vikt inom +1 SD från sin längdkanal Individuell bedömning om remiss

Vid undervikt och långsam tillväxt tänk på: Celiaki Annan malabsorption

8 BMI-kurvan

9 Fall 2 Tvillingflicka, född efter v 30+0, sectio pga preeclampsi hos modern. FV 590 g. Följer 3SD, ingen catch up tillväxt Utredning; allt normalt, normalt tillväxthormonsvar vid belastning.

10 Fall 2 forts Utredning: inget avvikande

11 Fall 2 forts Diagnos; SGA utan catch up tillväxt. Behandling: tillväxthormon.

12 Det korta barnet med normal tillväxthastighet Jämför med föräldralängder! Korta friska barn har en ärftlighet för kortvuxenhet och växer kanalparallellt med normal tillväxthastighet OBS! om barnet föddes SGA OBS! avvikelse från target height >1,5 SD, OBS! avvikande proportioner! Utred om kanalparallell tillväxt < -2,5 SD, och/eller om tillväxt > 1,5 SD/kanal under medelföräldralängd.

tillväxthastighet OBS! om barnet föddes SGA OBS! avvikelse från target height >1,5 SD, OBS!

13 Fall 3 forts Diagnos: Skelettdysplasi

14 Fall 3 forts Tillväxthormonbehandling

15 Utredning kortvuxenhet avplanande längdtillväxt TSH, ft4 Gliadin-ak, transglutaminas-ak Blodstatus Ca, alb, fosfat, ALP Kreat, U-stix Leverstatus CRP, orosomucoid, ev f-kalprotectin IGF-1, IGF-BP3 Rtg skelettålder Kromosomanalys (flickor)

ALP Kreat, U-stix Leverstatus CRP, orosomucoid, ev

16 Skelettålder Greulich & Pyle Pojke 4 6/12 år Pojke 11 6/12 år Pojke 14 år

17 Indikationer för tillväxthormonbehandling hos barn Tillväxthormonbrist Turners syndrom Prader-Willis syndrom Dålig tillväxt vid njurinsufficiens Tillväxtstörning med längd <-2,5 SD och > 1 SD under medelföräldralängd vid 4 års ålder hos barn födda SGA small for gestational age (SGA utan catch up tillväxt) SHOX-gendefekt (vissa skelettdysplasier)

<-2,5 SD och > 1 SD under medelföräldralängd vid 4 års ålder hos barn födda SGA small

18 Det långa barnet Det långa barnet som växer kanalparallellt Det snabbväxande barnet med accelererande längdtillväxt

19 Fall 4 Flicka där föräldrarna är oroliga för lång slutlängd. Mor 188,5 cm, far 188 cm, båda normal tidpunkt för pubertet.

21 Fall 4 forts

22 Storebror också långvuxen, slutlängdsprognos 210 cm

23 Hur lång är för långt?????????

24 Fysiodes Slutlängd reduceras med 4.1 ± 0.7 cm hos flickor och 6.4 ± 0.7 cm hos pojkar. Emelie Benyi, 1,* Maria Berner, 1 Inger Bjernekull et al Efficacy and Safety of Percutaneous Epiphysiodesis Operation around the Knee to Reduce Adult Height in Extremely Tall Adolescent Girls and Boys. Int J Pediatr Endocrinol. 2010; 2010:

25 Det långa barnet som växer kanalparallellt Jämför med föräldralängder oftast konstitutionellt Vissa syndrom ofta långa extremiteter: - Marfans syndrom - Homocystinuri - Klinefelters syndrom (47,XXY) - XYY Övriga syndrom - stora vid födseln, växer snabbt som barn sällan extrem slutlängd - cerebral gigantism Sotos syndrom - Weavers syndrom - Beckwith-Wiedemann Utred tidigast vid pubertetsstart för slutlängdsprognos via rtg skelettålder. (Remittera/utred flickor vid cm, pojkar cm med befarad lång slutlängd)

26 Det snabbväxande barnet Pubertetsstatus måste alltid bedömas!! - För tidig pubertet? - Kongenital binjurebarkshyperplasi (CAH), late onset - Tumörer som producerar könshormon Familjär kortisolbrist mutation i ACTH-receptorn Hypertyreos Det överviktiga barnet accelererar ofta sin längdtillväxt något, tar ut en del av sin tillväxt i förskott Gigantism orsakat av tillväxthormonproducerande hypofysadenom mycket ovanligt Utred vid klar längd-accelaration, om inte normal tidpunkt för pubertet

27 Övervikt viktuppgång medför en längdökning

Relevanta dokument

Normal tillväxt och utveckling Maria Elfving Barn- och ungdomsmedicinska kliniken SUS

Normal tillväxt och utveckling Maria Elfving Barn- och ungdomsmedicinska kliniken SUS Varför mäter vi barn? Integrerat mått på fysiskt och psykiskt välbefinnande. För att tidigt upptäcka tillväxtavvikelser