Barnoftalmologi

Transkript

1 Barnoftalmologi Synutveckling Synen ej färdigutvecklad när vi föds, utvecklas upp till 8-9 års ålder. 0-3 månader: kritisk period 0-8/9 år: känslig period Viss plasticitet även senare. För normal syn krävs: Normal retina och normala synbanor Skarp bild i vardera ögat Att bägge ögonen används för att fixera Refraktionsutveckling Barn har oftast hyperopi vid födseln pga att huvudet, ögonhålan och därmed ögat är mindre. Även astigmatism pga att ögat är mer elastiskt. Emmetropisering vägen till normalsynthet, barnet blir mindre och mindre hyperopt samtidigt som hjärnan har en drive att se mer och mer skarpt. Amblyopi Amblyopi innebär en synnedsättning som beror på onormal synstimulering under barndomen (upp till 8-9 års ålder) och som är helt eller delvis reversibel om den behandlas tidigt. Amblyopin är synsystemets anpassning till den onormala situationen och kan ha olika djup. Det kan uppstå när som helst under den känsliga perioden. Prevalens 3-4 %, men mindre i screenad och behandlade populationer, vanligen monokulär. Orsaker Vad innebär onormal synstimulering? Monokulär amblyopi o Strabism skelning o Anisometropi olika brytning mellan ögonen. Det räcker med 1 D skillnad för att amblyopi skall kunna uppstå. o Allt som stör bilden i ett öga, t ex medfödd katarakt. Binokulär amblyopi o Stora, bilaterala refraktionsfel o Allt som stör bilden i bägge ögonen. Symptom I allmänhet inga symptom. Barn har en egen referensvärld, klagar inte över att de ser dåligt. Upptäckt Föräldrar upptäcker ofta skelning. På BVC ser man barnet under väldigt kort tid medan föräldrar kan sitta och titta på sitt barn i flera timmar i sträck. Därför skall man remittera barn till ögon på bara föräldrars misstanke om skelning. BVC: flera kontroller avseende skelning och synbeteende före 4 års ålder. Vid 4 års ålder synkontroll av monokulärt visus med syntavla HVOT. Viktigt med klisterlapp, ej piratlapp! Skolan: synkontroll av monokulärt visus.

2 Diagnostik Nedsatt synskärpa? Normal synskärpa hos barn: o Nyfödd 0,02 ett barn behöver endast kunna se sina föräldrar, inte på långt håll. o 1- åring 0,2 o 4- åring 0,8 Synprövning: o Svarsleende o Blir barnet arg/ledsen vid förtäckning av ett öga? o Fixerar och följer? o Acuity cards o Visually evoked potentials VEP elektroder i nacken, registrera aktiviteten i synbarken vid stimulering med blinkande ljus. o Symboltavlor o Bokstavstavlor Finns amblyogena faktorer såsom skelning, refraktionsfel? Annat? För att kunna refraktionera barn måste man ge pupillvidgande droppar (barn är små, tål ej alla droppar för vuxna, Tropikamid fungerar) och inducera cykloplegi, dvs ackommodationsvila, därefter autorefraktionering med maskin. Synförbättring av amblyopibehandling? Täcka för det friska ögat och tvinga det amblyopa ögat att se. Dock balansgång, viktigt att det förtäcka ögat inte blir amblyopt. Grov riktlinje: man lappar lika många timmar som barnet är gammalt, en 1- åring har lapp en timme om dagen. Behandling Skapa bra bildkvalitet. När korrektion av refraktionsfel vid 4 års ålder? o Hyperopi > 3-4 D men vid inåtskelning korrigeras lägre hyperopi. o Myopi > 3 D o Astigmatism > 1,5 D o Anisometropi > 1 D Träna det amblyopa ögat: o Lapp olika lösningar för hur barnet skall behålla lappen på. o Atropin som lappbehandling vid syn på nära håll. o Filter Är tidig upptäckt och behandling bättre? Behandling före 2 års ålder effektivare än senare behandling. För två raders förbättring på syntavlan krävs 170 timmar lappbehandling hos en 4- åring och 236 timmar hos en 6- åring. Skelning Det ena ögats fovea är riktad mot det objekt som fixeras medan det andra ögat är riktat åt ett annat håll. Skelvinkel vinkeln mellan ögonens synaxlar, mäts i grader eller prismadioptrier. Prevalens 3-4 % av alla % av patienter med Downs och Turners syndrom % av barn med CP och/eller hydrocephalus. Definitioner Hetertropi manifest skelning. Eso-, exo-, hyper-, och hypotropi Heterofori latent skelning. Eso-, exo-, hyper, och hypofori

3 Ensidig skelning stor risk för amblyopi. Alternerande skelning växlande öga som ej fokuserar med fovea på objektet. Ingen risk för amblyopi. Suppression hos små barn orsakar skelning avstängning av det skelande ögat för att undvika dubbelseende. Kan leda till amblyopi om det skelande ögat inte används. Konkomitant skelning samma skelvinkel oavsett blickriktning. Inkomitant skelning skelvinkeln varierar beroende på blickriktningen, t ex vid pareser. Intermittent skelning skelning ibland, dvs skelning med periodvis kontroll så att man omväxlande har tropi och fori. Exotropier är oftast intermittenta. Symptom Manifest skelning: Diplopi ovanligt vid debut i barndomen pga suppression. Utseendemässigt störande Stör ögonkontakt Stereoseende saknas och sämre avståndsbedömning. Dock lär man sig avståndsbedömning. Latent skelning: Oftast inga symptom men kan förekomma: Astenopi ögontrötthet Huvudvärk Diagnostik Corneareflexer ligger corneareflexen på samma ställe i bägge ögonen? Ensidigt cover test för undersökning av tropi. Alternerande cover test för undersökning av fori. Ögonmotilitetsundersökning Konvergens Stereoseende Konkomitanta skelningar Orsaker: Oftast okänd Defekt fusionsförmåga Hereditet cirka 1/3 Obehandlad hyperopi hyperopa måste ackommodera för att få en klar bild, ackommodation orsakar närreflex vilket kan leda till esotropi. Plusglas minskar behovet av ackommodation och därigenom motverkar det esotropin. Grav synnedsättning i ena ögat Olika typer av skelningar: Infantil esotropi extremvariant o Debut första halvåret o Stor skelvinkel men sällan refraktionsfel o Ofta normal utveckling o Behandling: bevaka amblyopi. Ev operation, oftast endast i kosmetiskt syfte. o Differentialdiagnos: pseudostrabism med epikantusveck. Barnet har hudveck i inre ögonvrårna vilket gör att ögat försvinner lite bakom dem och det ser ut som att barnet skelar. Mikroesotropi

4 o Småvinklig skelning o Stor risk för amblyopi o Upptäcks ofta vid 4- årskontrollen o Behandling: amblyopibehandling Ackommodativ esotropi ögonen behöver hyperopkorrektionen för att slappna av. Partiellt ackommodativ esotropi barnet skelar lite mindre med glasögon, men hela skelningen kan ej korrigeras med hyperopa glas. Exotropier: o Debut sällan första levnadsåret, om första halvåret ofta associerad med neurologiska problem. o Oftare intermittenta än esotropierna o Det skelande ögat blundar i starkt ljus. o Kan vara progressiv o Behandling: amblyopibehandling vid behov, ev operation. Inkomitanta skelningar Paralytiska skelningar: Ej äkta skelning utan oculomotoriuspares, trochlearispares eller abducenspares orsakat av t ex småkärlssjuka, trauma (misshandel?), infektion, hjärntumör eller hjärnblödning. Behandling: utredning och behandling av bakomliggande orsak, oftast då spontan förbättring. Vid diplopi: lapp för ena ögat, prismor eller operation. Mekaniska skelningar: Endokrin oftalmopati behandling med prismaglas, steroider, orbitadekompression eller skelningsoperation. Blow out- fraktur opereras på ÖNH- klinik vid dubbelseende eller enoftalmus. Tumör/inflammation behandla bakomliggande orsak. Målsättning för behandling av skelning God syn på vardera ögat Enkelseende strävar ej efter stereoseende Utseendemässigt tillfredsställande ögonställning Samsyn om möjligt Viktiga barnoftalmologiska tillstånd Retinopathy of prematurity ROP Viktiga riskfaktorer: Låg gestationsålder < 31 veckor. Prematuritet definieras som < 37 veckor. Låg födelsevikt Brist på tillväxtfaktorer och näring Syrgas Allmän sjuklighet ännu större risk om prematur + mycket sjuklighet. Patogenes: I normala fall växer kärlen från centrala delar och sprider sig längre och längre perifert, detta har ej vuxit färdigt förrän efter 40 veckor i mammas mage. Föds man för tidigt förändras miljön för tidigt och perifera retina blir inte vaskulariserad. I zonen mellan vaskulariserad och icke- vaskulariserad retina kan man

5 få en ohämmad kärltillväxt som påminner mycket diabetesproliferationerna, bildning av en vall av proliferationer. Risk för amotio. Behandling synhotande ROP, laserbehandling. Screening: Screening sker av alla barn födda före vecka 31 och man gör upprepade undersökning från 5-6 veckors ålder. Kontrollerna kan oftast avslutas kring tid för planerad födsel. Cerebral synnedsättning Vanligast orsaken till synskada hos barn i Sverige, prematurfödda barn har ökad risk. Ofta kombinerad med CP, mental retardation och/eller epilepsi. Utöver synnedsättning har vissa även visuella perceptionsproblem, dvs felet sitter i hjärnan. Då svårigheter med: Att känna igen ansikten och former Orientering, att hitta Nivåskillnader Se föremål i rörelse Urskilja en sak bland många Neonatala konjunktiviter Debut under första levnadsmånaden. Ta odling! Gonokockkonjunktivit Chlamydiakonjunktivit Andra bakterier där Staph aureus är vanligast. Virus ovanligt, men t ex Herpes simplex. Tårvägsstenos Ganska vanligt och ger långdragna purulenta infektioner men blekt öga. Ökad tårsjö och tårflöde, barnet ser ut att vara ledsen jämt. Spontan förbättring hos 75 % vid 1 års ålder. Behandling med massage eller sondering i narkos efter 1 års ålder. Kongenital katarakt Etiologi: Okänd Intrauterin infektion Metabola sjukdomar Downs syndrom Dominant ärftlighet oftast katarakt + mikroftalmus Upptäckt: Undersökning i genomfallande ljus på BB samt på BVC. Vit prick i pupillen? Remiss till Ögon, även om läkaren inte ser den men föräldrarna har märkt av det. Differentialdiagnoser: kongenital katarakt, retinoblastom (se nedan) och slutstadiet av ROP. Viktigt med tidig upptäckt och behandling. Behandling: Bilateral opereras för 2-3 månaders ålder. Unilateral opereras före 6 veckors ålder. Partiell kongenital katarakt fläckvis katarakt, ej behandling om det ej stör synen. Följ kataraktens utveckling samt synutvecklingen. Tidig kirurgi ökar risken för sekundärglaukom, måste följas!

6 Retinoblastom Enda maligna tumören som utgår från retina. Cirka 5 fall/år i Sverige, de flesta debuterar före 3 års ålder. Upptäckt: Symptom: leukokori (vit prick i pupillen) och skelning Screening av barn och syskon till retinoblastompatienter Blodprov för att se om man har mutationen som ger ökad risk för retinoblastom. Hereditet: Icke ärftliga: en tumör, debuterar oftast senare (medel 24 månader). Ärftliga: ofta bilaterala/multipla, debuterar tidigt (medel 12 månader), ökad risk för sarkom. Behandling: Laserbehandling av små tumörer Cytostatika följt av laser- eller kryoterapi för att smälta ner tumören. Håller tumören i schack men den kan reaktiveras. Strålning Enukleation Prognosen är god i allmänhet vad gäller överlevnad. Barn med ärftliga tumörer har ökad risk för andra tumörer, speciellt efter strålbehandling. Kongenitalt glaukom Ovanligt tillstånd med buftalmus = stort öga, pga att barns ögon är elastiska och ökar i storlek av ökat tryck. Detta leder till ökad cornealdiameter och närsynthet, dessutom ökat tårflöde och fotofobi. Behandling: trycksänkande droppar, ev trycksänkande operation. Kapillära hemangiom i ögonregionen Tillväxer ofta väldigt mycket till en början och kan se riktigt stora och groteska ut men går oftast i spontan regress. Behandlas med t ex iv Inderal, men enbart om de stör synutvecklingen, t ex skymmer optiska zonen, orsakar skelning, ger höggradig astigmatism (pga att hemangiomet ligger och trycker på ögat). Retinala dystrofier Relativt sällsynta ärftliga näthinnesjukdomar där många olika mutationer ger liknande fenotyp. Man kan ha enbart en näthinnesjukdom men det kan också vara en del i ett syndrom med t ex mental retardation, hörselnedsättning osv. Diagnostik: Ögonundersökning som del i syndromutredning. Oftalmoskopi: ofta smala kärl, pigmentstörningar/pigmentförskjutningar (pigmentet klumpar ihop sig), vaxliknande papill. Elektroretinografi ERG ungefär som EKG fast på ögat. Man skickar in ett ljus i ögat och mäter spänningsskillnaden som uppstår när ljuset träffar tapparna och stavarna med en kontaktlins. Blodprover för genetisk undersökning. Behandling: Progressiv sjukdom utan etablerad behandling, patienten blir sämre och sämre, oftast blind.

7 Shaken baby syndrome/abusive head trauma syndrome Minst två av följande kriterier: Neuroradiologiska förändringar, vanligen subduralhematom. Skelettskador var som helst på kroppen. Ögonskador, vanligen retinala blödningar som inte ser ut som vanliga retinala blödningar. Anamnes på skakning eller skador som inte stämmer med given anamnes. Bara misstanke gör att man lägger in barnet för utredning. Ögonläkarna vill gärna titta på barnet inom 48 timmar pga att blödningarna i retina resorberas spontant. Dyslexi Egentligen en lingvistisk defekt, ej synproblem. Dock kan man försöka korrigera eventuella synproblem, t ex hyperopi, för att underlätta. Annars är lästräning den enda fungerande terapin.