Hemangiom. Ralph Bågenholm

Transkript

1 Ralph Bågenholm

2 Klassificering av Vaskulära Lesioner Tumörer Endotelproliferation Går ofta i regress Benigna Missbildningar Ingen endotelproliferation Går inte i regress Växer med individen 2

3 Exempel på Vaskulära Lesioner Tumörer Missbildningar Venösa kärlmissbildningar Kapillära missbildningar Lymfatiska kärlmissbildningar Arteriovenösa kärlmissbildningar 3

4 Venös kärlmissbildning 4

5 Kapillär kärlmissbildning (nevus flammeus) 5

6 Exempel på Vaskulära Lesioner Tumörer Missbildningar Infantila hemangiom Kongenitala hemangiom Kaposiforma hemangioendoteliom Tuftade hemangiom Maligna differentialdiagnoser 6

7 Fokala Typer av 7

8 Fokala hemangiom 8

9 Fokala Typer av Segmentella 9

10 Segmentella hemangiom 10

11 P H A C E PHACE Syndrom Posterior fossa brain malformations, most commonly the Dandy-Walker variant as, particularly large, segmental facial lesions Arterial anomalies Cardiac anomalies and coarctation of the aorta Eye abnormalities and endocrine abnormalities S* Sternal cleft, supraumbilical raphe, or both 11

12 PHACE Syndrom 12

13 Fokala Typer av Segmentella Multipla, OBS utredning UL-buk 13

14 Multipla hemangiom 14

15 Fokala Typer av Segmentella Multipla Subcutana / Djupa 15

16 Subcutana / Djupa hemangiom 16

17 Varför? 17

18 och progress Syns inte vid födseln Dyker upp dagar veckor månad efter födseln Snabb tillväxt under 5 8 veckor Tillväxer under 6 12 månader Uppnår 80% av sin slutliga storlek inom 5 månader 3% tillväxer efter 9 månader 18

19 och regress 50% har gått i regress inom 5 år 70% har gått i regress inom 7 år 90% har gått i regress inom 9 år 19

20 Vilka drabbas av? 2-3 ggr vanligare hos flickor 5% av kaukasiskt ursprung Prematuritet / Låg födelsevikt Tvilling/trilling graviditet Sporadiskt Familjär belastning har rapporterats 20

21 Komplikationer Ulcerationer 21

22 Ulcerationer 22

23 Komplikationer Ulcerationer Blödningar Luftvägshinder 23

24 Luftvägshinder 24

25 Komplikationer Ulcerationer Blödningar Luftvägshinder Påverkan på öga/öra/näsa/mun 25

26 Periorbitalt hemangiom 26

27 Komplikationer Ulcerationer Blödningar Luftvägshinder Påverkan på öga/öra/näsa/mun Lever, tarm, lunga och hjärna 27

28 i lever (CT) 28

29 Komplikationer Ulcerationer Blödningar Luftvägshinder Påverkan på öga/öra/näsa/mun Lever, tarm, lunga och hjärna Kassabach-Merrit Syndrome (trombocytopeni och koagulationsrubbning) 29

30 Går det att behandla? JA! 30

31 Vilka skall behandlas? När vitala funktioner hotas Risk för svårkorrigerad missbildning Risk för svår blödning / infektion / smärta 31

32 Vad behandlar vi med? Propranolol 32

33 Kort historik Kortison och Inteferon Dr Christine Léauté-Labrèze, 2008 Dr Ann Broberg, Läkartidningen,

34 Verkningsmekanismer? Vasokonstriktion Vaskulära tillväxtfaktorer Blockering av GLUT-1-receptorer Induktion av apoptos 34

35 Utredning Hudförändring hemangiom? Remiss till Hudläkare Remiss till Plastikkirurg Ultraljud? Indikation för behandling? Remiss till barnläkare kan barnet behandlas med propranolol? 35

36 Utredning inför behandling Anamnes och status s-na och s-k Blodtryck EKG 36

37 Propranolol Behandling Måldos: 1,5-2,0 (1-4) mg/kg/dygn. Tre dostillfällen fördelat jämnt över dygnet. Upptrappning till måldos - 3 veckor. Om barnet < 8 veckor startas behandlingen inneliggande. 37

38 Uppföljning 1:a åb 4-6 veckor dosjustering? 2:a åb 4-5 månader dosjustering? 3:e åb 8-12 månader utsättning? 4:e åb 4-6 månader efter utsättning. 5:e åb 12 månader efter utsättning. 6.e åb vid behov 38

39 Biverkningar Hypoglykemi Sömnsvårigheter Sämre aptit Förstoppning / Diarré 39

40 Var sitter hemangiomen på mina patienter? Öga 35% 40% Mun 15% 8% Näsa Stjärt Öra Kind Bröst 40