Vad är de vanligaste orsakerna 1ll hyperkalcemi?
De vanligaste orsakerna är: Hyperparatyroidism Skele<metastaser Tiaziddiure1ka Mindre vanliga är: Hypertyreos Mjölk- alkalisyndrom FHH Sarkoidos Cancer (lymfom, myelom etc)
Vad betyder FHH?
Familjär hyperkalcemisk hypokalciuri
Vad är de vanligaste symtomen vid primär hyperparatyroidism?
Vanligaste i fet o kursiv s1l Bones: Skele3värk, ledvärk,(frakturer idag ovanligt) Stones: Njursten / njurgrus Moans: Förstoppning, pankrea1t, ulcus (alla dessa ovanliga) Groans: Trö3het, depression, glömska, svaghet (fa1gue)
Vilket labtest diagnos1cerar phpt bäst?
S- kalcium, korrigera mot s- albumin S- PTH Sam1dig förhöjning av bägge är diagnos1skt
Från vilka embryologiska ursprung kommer paratyoroideakörtlarna?
Övre paratryoidea: Gälficka 4 Nedre paratyroidea: Gälficka 3
Vilka histopatologiska diagnoser orsakar phpt och 1ll vilken frekvens?
Adenom ca 85% Hyperplasi ca 14 % Cancer < 1%
Hur lokaliserar man bäst e< paratyroideaadenom innan opera1onen?
Ultraljud Sestamibi- skin1grafi Båda har ungefär 75-90% sensi1vitet
Vilka komplika1oner kan uppkomma e`er paratyroideakirurgi?
Hypokalcemi om alla 4 körtlarna tagits bort eller cirkula1onen 1ll dom påverkats under opera1onen Rekurrenspares sällan, i < 1%
Vilka kliniska tecken indikerar postopera1v hypokalcemi?
S1ckningar i fingrar (bilateralt) och runt munnen Stelhet i finger/handmusklerna Chvostek s tecken: Slå på n.facialis på kinden, leder 1ll spasm i facialismuskulaturen
Hur behandlas akut postop hypokalcemi?
Ge iv kalcium, 10 ml, vilket kan upprepas om symtomen inte försvinner inom 15 min Ge peroralt kalcium o`ast kalcium brustable<er 1g x 4-6 På längre sikt fungerar vitamin D- behandling (Etalpha, Rocaltrol), men effekten kommer först e`er ca 2-3 dagar.
Vilka pa1entgrupper ska man misstänka har högre risk a< ha hyperplasi (dvs flera sjuka paratyroideakörtlar)?
Unga högre risk för MEN- 1 Vitamin D- brist (typexempel är uremiker och de med malabsorp1on)
Hypertyrodism Vilka är de huvudsakliga symtomen vid hypertyroidism?
Takykardi, ångest, oro, trö<het, ökad ap1t, viktnedgång, värmeintolerans
Vilka är de två vanligaste typerna av hypertyreos (med egennamn!)
Grave s sjukdom (= Mb Basedow) Autoimmun sjukdom, diffus förstoring av tyroidea Plummer s sjukdom Uppstår i en mul1nodös struma
Vilket laboratorietest är det bästa för at diagnos1cera hypertyreos?
TSH Är då nedpressat pga tyroideas autonoma funk1on dvs är urkopplat ur hypfys- tyroideaaxeln
Vilka grundläggande behandlingsmetoder finns för hypertyreos?
Kirurgi, tyreosta1ka, radiojodbehandling
Vilka artärer försörjer tyreoidea (och var kommer de ifrån)?
A. tyroidea sup från a. caro1s ext A. tyroidea inf från tr. tyreocervicalis från a. subclavia
Beskriv ursprung och förlopp för n. laryngeus recurrens på bägge sidor.
Höger: utgår från n. vagus, rundar a. subclavia dx och går i fåran mellan trakea och esofagus. Vänster: utgår från n. vagus, rundar aortabågen och går upp i fåran mellan trakea och esofagus.
Vad har n. laryngeus superior för funk1on?
Slutsträckningen av stämbanden innerverar m. cricotyroideus
Vilka symtom får en pa1ent om n. laryngeus superior skadas peropera1vt?
Lägre röst (typfall Rod Stewart gick från tenor 1ll baryton e`er en halsopera1on)
Hur konstateras bäst a< en pa1ent har stämbandspares?
Direkt laryngoskopi
Hur konstateras om en pa1ent har skada på n. Laryngeus sup?
Finns inget enkelt test man kan misstänka vid lägre röst postop. Annars EMG på larynxmuskulaturen.
Vilken opera1on gör vanligen vid Grave s sjukdom?
Total tyroidektomi Vik1gt a< ta med lobus pyramidalis
Vilka är de vik1gaste testerna a< upöra på en pa1ent som söker pga solitär knöl i tyroidea?
Ultraljud Karakteris1k av knölen, finns flera?, finns förstorade lymqörtlar? Cysta? Cytologi Tyroideafunk1on (TSH, T3, T4)
Vilken är den vanligaste typen av cancer som disgnos1ceras med cytologi?
Papillär tyroideacancer E`ersom den är vanligast men också för a< den är lä<are a< diagnos1cera med cytologi jfrt med t.ex follikulär tyroideacancer
Vilka cytologiska / histopatologiska kriterier är typiska för papillär tyroideacancer?
Ground glass nuclei = ma<glaskärnor, dvs cellkärnorna ser ut som förstoringsglas Psammomkroppar
Vilka är andelarna av de olika cancertyperna bland pat med tyroideacancer?
Papillär 70% Follikulär 20% Medullär 5% Anaplas1sk 2-3% Lymfom 2%
Om man inte får diagnosen cancer vid cytologin vad gör man då?
Då det kan vara en follikulär cancer som inte fångas på cytologin gör en hemityroidektomi och begär fryssni<. Om cancerdiagnos då fortsä< med total tyroidektomi. Om ingen diagnos vid fryssni< väck pa1enten och invänta slutgil1gt PAD. Om cancer då ta 1llbaka pa1enten och komple<era 1ll total tyroidektomi.
Vart metastaserar a) papillär b) follikulär tyroideacancer först?
Papillär: Regionala lymqörtlar Follikulär: Hematogent, o`ast 1ll skele< och lungor
Vilka typer av tyreoideacancrar svarar på radiojodbehandling?
Papillär och follikulär tyroideacancer Anaplas1sk cancer utgår också från follikelcellerna, men tar o`ast inte upp radiojod särskilt bra. Medullär tyroideacancer kan INTE behandlas med radiojod
Grundprinciperna för behandling av anaplas1sk tyroideacancer?
Extern strålbehandling först (frak1onerad), i kombina1on med cytosta1ka - o`a doxorubicin Däre`er- om möjligt - kirurgi
Vad är kromogranin A?
Protein som lagras i sekre1onsvesiklar i neuroendokrina celler, och som frisä<s 1llsammans med si< hormon (PTH, katekolaminer, pankreashormoner)
Vad är MIBG?
= metaiodobenzylguanidin Märks med 131I. Binder specifikt 1ll prekursorerna i katekolaminsyntesen, och kan användas för diagnos1k av feokromocytom, eller behandling vid högre doser.
Vad skiljer Mb Cushing (Cushings sjukdom) från Cushing- syndrom?
Mb Cushing = ACTH- producerande tumör i hypofysen Cushings syndrom = symtom på kor1solöversko< oavse< orsak. Kan vara iatrogent pga 1llförsel av steroider; bilateral binjurebarkhyperplasi med steroidöverproduk1on; ensidigt kor1solproducerande binjurebarkadenom; ektopisk ACTH- produk1on
Var kommer den arteriella försörjninge 1ll binjurarna ifrån?
Olika mindre artärer som kommer direkt från aorta, njurartärer och a. phrenica
Vart dräneras venblodet från höger binjure?
V cava inf
Vart dräneras blodet från vä binjure?
Vä njurven
Vilka 3 histologiska lager finns i binjuren?
Zona glomerulosa Zona fasciculata Zona re1cularis
Vad produceras i zona glomerulosa?
Mineralokor1koider - t.ex aldosteron
Vad bildas i zona fasciculata?
glukokor1koider
Vad bildas i zona re1cularis?
Androgener och estrogener
Vad bildas i binjuremärgen?
katekolaminer
Var kan det finnas extraadrenal märgvävnad någonstans?
Sympa1ska ganglier längs aorta (t.ex Zuckerkandl s organ vid aortabifurka1onen)
Vilka familjära syndrom är asocierat med feokromocytom?
MEN2, von Hippel Lindau, neurofibroma1s typ 1 (Recklinghausen)
Har alla pa1enter med feokromocytom högt blodtryck?
Nej - ca 50% har normalt blodtryck - utom i a<acker
Medullär tyroideacancer + feokromocytom = vilket syndrom
MEN2
MEN2 orsakas av muta1oner i följande gen:
RET (Rearranged during transfec1on)
Så stor andel av feokromocytom är metastaserande (cirka)
ca 10%
Så stor andel av feokromocytom är bilaterala (cirka)
10%
Ki67 används för a< mäta vadå?
Cellprolifera1on
Adrenokor1kotropt hormon förkortas.
ACTH
ACTH, α- MSH, β- MSH, CLIP, γ- LPH synte1seras alla från följande polypep1d
Ketokonazol är e< an1myko1kum men kan också användas för a< minska produk1on av hormon i följande organ
Binjure (steroidhormon)
Organ?
Binjure
?
Märg / Medulla
Vilken zon av cortex?
Zona Glomerulosa
Vilka är binjurebarkens tre skikt?
Zona Glomerulosa Zona Fasciculata Zona Re1cularis
Vilka hormon produceras i dessa skikt?
Mineralkor1koider (Aldosteron) Glukokor1koider (Kor1sol) Androgener (DHEA)
Immunohistokemi för Insulin struktur?
Endokrina pancreas / Langerhanska öar
Vilka celltyper består langerhanska öarna utav och vilka hormoner producerar respek1ve celltyp?
Alpha celler Glukagon Beta celler Insulin Delta celler Somatosta1n Epsilon celler - Ghrelin PP celler Pancreas Polypep1d
Muta1on i denna gen orsakar Mul1pel Endokrin Neoplasi typ 1
MEN1
MEN1 genen som kodar för följande protein.
Menin
MEN1 nedärvs enligt vilket mönster?
Autosomalt dominant
Medicinsk utredning vid misstanke om Hyperaldosteronism
Aldosteron / Renin kvot (Aldosteronhämningstest)
Hur ser Aldosteron / Renin kvoten ut vid typisk primär aldosteronism?
Aldosteron normalt à Högt Renin lågt
Hur lokaliseras orsaken 1ll primär aldosteronism?
Datortomografi (Binjurevenskateterisering)
Organ + diagnos?
Till vänster paratyroideaadenom Till höger paratyroidea
Paratyroideakörtlarna beskrevs först av denna Uppsalastudent
Ivar Sandström (1852-1889)
Mimpara (Cinacalet) verkar på vilken receptor som si<er på vilka celler?
Kalciumavkännande receptorer i paratyroideas huvudceller
Beskriv hur agonister 1ll kalciumavkännande receptorer verkar för a< sänka seum- kalcium
Calcimime1kum sänker direkt PTH- nivån genom a< öka de kalciumavkännande receptorernas känslighet för extracellulärt kalcium. Den minskade frisä<ningen av PTH är förenad med en sam1dig sänkning av serumkalciumnivån.
Rangordna Papillär, folikullär, medullär och anaplas1sk tyroideacancer enligt prognos
10års överlevnad: Papillär 98% Folikullär 92% Medullär 80% Anaplas1sk ca 10-15% 5års överlevnad
5års överlevnad för papillär, folikullär och medullär tyroideacancer?
Papillär & folikullär cancer ca 50% (> 45 år) Medullär cancer ca 30%
Räkna upp metoder för onkologisk behandling av tyroideacancer
Radiojod Tyroxinsubs1tu1on Lokal strålbehandling Tyrosinkinashämmare (Zac1ma / Vandetanib för Medullär tyroideacancer mfl) (Kemoterapi)
Vad är Chromogranin A?
Tillhör granin familjen och är e< packeterings protein som finns i sekretoriska vesiklar.
Hur används Chromogranin A i den kliniska vardagen?
Immunohistokemi neuroendokrin differen1ering Biokemi tumörmarkör
Exempel på vanliga tumörmarkörer som mäts ru1nmässigt i kroppsvätskor vid endokrina tumörer
Tyroglobulin, TSH, T4, T3 Kalcitonin Calcium & PTH Chromogranin A 5- hydroxyindoleace1c acid (5HIAA) Neuron Specific Enolase (NSE) Pep1dhormon i endokrina pankreas Hormoner i binjuremärg och sympa1ska ganglier (metanefriner, adrenalin, noradrenalin). Steroidhormoner i binjuremärgen (Aldosteron, Kor1sol, Steroidmönster) och ACTH
Vilken grupp och vilket hormon?
Steroidhormon, Kortosol (11β,17,21- trihydroxypregn- 4- ene- 3,20- dion)
PET står för..
PET står för Positron Emission Tomography