Skånes universitetssjukhus Neonatalkliniken Magnus Lindroth, Elisabeth Norman Ansvariga: E Olhager, klinikchef, S Polberger, bitr klinikchef Datum 2013-12-01 Giltigt t.o.m. 2017-10-01 PM Palliativ vård i nyföddhetsperioden Lundamodell Av de cirka 90.000 barn som föds per år i Sverige dör omkring 500 under nyföddhetsperioden. De vanligaste dödsorsakerna är svår syrgasbrist vid födseln, missbildningar samt mycket för tidig födelse. Ibland kan intensivvård inte ge bot och vården blir då omvårdande och lindrande (palliativ). Beslutet och handlingen att övergå från kurativ till palliativ vård kan vara svår eftersom det strider mot den inlärda attityden att försöka bota och använda maximal intensivvård för att rädda liv. Svenska riktlinjer saknas för palliativ vård inom neonatalvård, och detta dokument som beskriver Lundamodellen är tänkt som ett hjälpmedel att användas såväl i undervisning som i praktiska situationer. 1. Vad är palliativ vård? Termen palliativ vård innebär vård som inte syftar till att bota utan att motverka smärta och oro. Viktigt är att patientens återstående liv och död skall bli så bra och värdiga som möjligt. En väsentlig del i vården blir att hjälpa hela familjen med empati och respekt för önskningar och kulturella särdrag. 2. Prenatal situation Prenatal ultraljudsdiagnostik kan t.ex. avslöja att det finns en eller flera allvarliga missbildningar. Båda föräldrarna skall då få diskutera fynden med såväl obstetriker som barnmorska och barnläkare. Vid hotande extrem förtidsbörd är det också önskvärt att föräldrarna får diskutera situationen med obstetriker, barnmorska och barnläkare, helst med alla samtidigt. Det är viktigt att inge föräldrarna realistiska förväntningar. Prenatal information av barnläkare 1. Ge om möjligt både kort-och långsiktig prognos, d.v.s. information som berör såväl överlevnadsmöjligheter som kvalitet på överlevnad. Obs! Var aldrig överoptimistisk! 2. Var alltid ärlig och uppge att du inte vet när det är så. Konsultera specialister vid behov. Diskutera tid och form för eventuell transport till regionklinik. 3. Försäkra föräldrarna om att en barnläkare kommer att närvara vid förlossningen, för att konfirmera diagnoser och hjälpa till vid behov. 4. Erbjud föräldrarna att, om de vill, få besöka den neonatalavdelning dit deras barn skall föras, och låt dem få se ett barn av ungefär samma storlek som deras eget. 3. Transporter 1. Om man i förväg vet att ett foster har en icke-operabel missbildning bör barnet förlösas på hemorten för att undvika onödiga transporter. 2. Barn som enbart får palliativ vård bör om möjligt få denna på hemorten så att familjen kan få största möjliga stöd av sitt naturliga nätverk. 3. Diskutera alltid en eventuell transport med mottagande klinik innan du tar upp detta med föräldrarna. 4. Vid minsta tveksamhet om diagnos eller prognos bör regionklinik konsulteras. 4. Vilka skall få palliativ vård? 1. Barn födda extremt underburna (< 23+0 gv).
2 2. Barn med komplicerade missbildningar där intensivvård endast förlänger lidandet, t.ex. a. Vissa kromosomrubbningar b. Potters syndrom c. Anencefali d. Vissa medfödda hjärtfel 3. Barn med massiv hjärnskada a. Svår asfyxi vid födseln b. Massiva intrakraniella blödningar hos prematur 4. Patienter som ej svarar på intensivvård utan bara blir sämre. 5. Att fatta beslutet om palliativ vård 1. Alla beslut skall ha patientens bästa som bas, och det finns situationer där det är bättre för patienten att få dö än att få ett förlängt lidande och döende under fortsatt intensivvård. 2. Ingen bör ensam ta beslut om att avstå från att påbörja eller avbryta en pågående livsuppehållande behandling. 3. Beslutet skall tas av patientansvarig läkare (PAL) och det skall föregås av vårdkonferens där representanter för all berörd personal deltar. 4. Föräldrarna skall vara väl informerade och delaktiga i beslutsprocessen, men man skall inte överlåta ansvaret för beslutet på dem. 5. Beslut om palliativ vård skall dokumenteras i journalhandling och signeras av PAL. Detta beslut kan omprövas. 6. Vid oenighet är det medicinskt ansvarig läkare (avdelningsöverläkaren) som har det yttersta beslutsansvaret. Man kan också diskutera med lokal etikrådgivare. 6. Att informera föräldrar om övergång till palliativ vård 1. Håll samtalet i enskilt rum och med båda föräldrarna samtidigt. 2. Både PAL och kontaktsjuksköterska (KSS) bör vara med. 3. Sitt ned och låt samtalet ta tid. Rita förklarande figurer. Visa röntgenbilder. Låt föräldrarna ha någon anhörig eller närstående med vid samtalet om de vill det. 4. Använd lekmannaspråk och undvik medicinska termer. Kalla barnet vid dess namn. Uppmana föräldrarna att ge barnet ett smeknamn om det ännu inte fått ett riktigt namn. 5. Vid behov av tolkning, bör detta inte ske med hjälp av en anhörig utan med utbildad tolk. Fråga föräldrarna om de vill ha en kvinnlig eller manlig tolk. 6. Förklara för föräldrarna att situationen är sådan att vården ej längre kan syfta till att bota deras barn, utan att främsta målet i stället måste bli att barnet inte har smärta eller ångest 7. Se till att föräldrarna förstår att de inte kommer att lämnas ensamma. 8. Se till att föräldrarna är fullt informerade om den medicinska situationen. PAL bör gå igenom journalen med föräldrarna så att de förstår bakgrunden till våra beslut. Informera också om vilka återupplivningsåtgärder som kan bli aktuella. 9. Erbjud second opinion om föräldrarna verkar osäkra på att vi gör rätt. 10. Erbjud kurators- och psykologkontakt. 11. Fråga om föräldrarna vill att barnet döps. 12. Överväg möjligheten att förmedla kontakt med andra föräldrar som varit i samma situation. 13. Om vården är utsiktslös kan det bli aktuellt att avsluta respiratorvård. Förklara då för föräldrarna att respiratorvården inte kan leda till att deras barn blir bättre, och att fortsatt sådan vård endast förlänger en hopplös situation. 14. Uppmuntra föräldrarna att låta syskon, släkt eller vänner besöka barnet. 15. I den dagliga rapporteringen om en döende patient skall man undvika att använda termer som bättre, stabil o dyl. som kan ge föräldrarna ett falskt intryck av att barnet kanske ändå kan klara sig. 16. Prata öppet och använd ord som dö eller avlida och undvik förskönande omskrivningar som inte så bra, ganska dålig o dyl. 17. Förbered föräldrarna på vad som kommer att hända när vården avslutas och barnet dör.
3 7. Personella krav för palliativ neonatalvård 1. Avdelningspersonal behöver tränas för kunna genomföra god palliativ vård. 2. Personalen skall kunna avstå från t.ex. övervakning av vitalitetstecken, medicinsk teknik och artificiell uppfödning åtgärder som normalt ingår i intensivvård. 3. Ibland gäller det att upphöra med all medicinering bortsett från optimal smärtlindring och ångestdämpning. 4. Patientens luftvägar skall hållas öppna med sugning och flöde med extra syrgas vid behov. 5. Alla åtgärder som avviker från rutinsjukvård, t.ex. att avstå från hjärtmassage, skall noggrant dokumenteras i journal och signeras dagligen. Eventuella återupplivningsåtgärder skall också framgå av journalen. 8. Lokal 1. Barnet och dess familj bör ha eget rum. De flesta föräldrarna vill vid övergång till palliativ vård stanna på den intensivvårdsavdelning där de känner personalen. 2. Ibland vill föräldrarna ha sitt barn hemma för att låta det dö där. Detta kräver att lokala sjukvårdsenheter blir informerade. Familjen bör få assistans av sjukvårdspersonal från avdelningen och få detaljerade besked av vart de skall vända sig när dödsfallet skett. 9. Direkta förberedelser inför avbrytande av intensivvård 1. Låt föräldrarna i rimlig grad påverka när avbrytandet av intensivvården (extubationen) skall ske. Familjen måste ges möjlighet att ha släkt/vänner närvarande. 2. Om familjens religion förbjuder avbrytandet av livsuppehållande åtgärder, kan kontakt tas med den lokala religiösa företrädaren (t.ex. imamen) som har möjlighet att ta över det religiösa ansvaret. 3. Försök ordna så att både PAL och KSS kan närvara när barnet förväntas avlida. 4. Ge tid för att skapa minnen av barnet som foto, fotavtryck mm. Erbjud dig att ta kort av barnet. 5. Föräldrarna måste i detalj få veta hur extubationen går till och skall få tid att tänka över och ställa frågor kring detta. 6. De skall få veta att allt görs för att barnet skall få fullgod smärtlindring och ångestdämpning. 7. Informera också föräldrarna om att det kan inträffa att deras barn kan klara sig utan respiratorn och att puls och andning stabiliserar sig. Behandlingsteamet får då ta ny ställning till den fortsatta vården. 8. Ge aldrig några bestämda tidsangivelser för hur lång tid det tar tills barnet dör. 9. Glöm inte att förklara att barnet antagligen får kippandetag (gasping), och att detta är en naturlig reflexaktivitet i mellangärdesmuskeln och inte tecken på att barnet har andnöd eller lufthunger. 10. Tala också om att dödsfallet konstateras genom att man tar EKG. 11. Personalen skall i förväg ha planerat vilka åtgärder som skall tas om barnets andning och puls skulle stabiliseras (se 14). 12. När beslutet väl är taget är det viktigt att jourhavande läkare informeras så att felaktiga akuta åtgärder på jourtid undviks. 10. Procedur vid extubation 1. När det är dags för extubation skall detta ske i enkelrum. 2. Föräldrarna bör vara med när extubationen sker. Om de tvekar skall man framhålla att barnet mår bra av att få somna hos sina föräldrar, och att det också betyder mycket för deras kommande sorgearbete. 3. Föräldrar skall kunna påverka vilka utomstående som skall närvara vid extubationen. 4. Larmfunktioner på övervakningsapparatur och respiratorn stängs av och medicinering avslutas med undandtag av sedativa/ analgetika. Mediciner som kan bli aktuella skall finnas i beredskap.
4 Förlopp 5. Barnet läggs över i föräldrarnas famn. 6. PAL och KSS kopplar tillsammans bort dropp och övervakningselektroder. En intravenös ingång lämnas dock kvar för medicinering vid behov. 7. Smärtlindring skall ges så att barnet inte känner smärta. Om det finns möjlighet att barnet kan känna oro skall även ångestdämpande medel ges (se punkt 13 nedan). 8. Fråga om föräldrarna vill att foto skall tas och hur. Meddela också att sjukhusfotografen senare kommer att ta svartvita foton av barnet. Om föräldrarna inte vill ha några foton, föreslå att korten tas men får ligga i journalen tills vidare. 9. Tub, mun och näsa sugs rena, varefter PAL försiktigt drar tuben. 10. Syrgas kan flödas över ansiktet om föräldrarna önskar. Skulle barnet visa uppenbar lufthunger med näsvingespel, tachypné och indragningar bör man överväga att ge extra doser analgetiskt och/eller sedativt läkemedel. Sugning sker vid behov. 11. PAL och KSS sitter kvar i rummet som stöd för föräldrarna och för att svara på eventuella frågor. Efter c:a 10 minuter ges föräldrarna tillfälle att vara ensamma med sitt barn. När hjärtljud inte kan auskulteras tas ett EKG för att konstatera dödsfallet. Notera klockslag för detta i journalen. Ibland kan det ta många timmar innan all elektrisk hjärtaktivitet upphör. 12. Låt familjen stanna så länge de vill efter dödsfallet. 13. Försök i det längsta undvika att ge föräldrarna rogivande medicin till natten om de ber om detta. 14. Undantagsvis kan föräldrarna inte närvara när behandling skall avslutas. Man bör då eftersträva att proceduren blir snarlik med en sköterska som håller barnet när extubation sker. Dosering av smärtlindrande och sedativ medicin Som förstahandspreparat; Morfin 0,1- (0,2) mg/kg intravenöst, kan upprepas vid behov Vid behov; Diazepam 0,1 mg/kg intravenöst, kan upprepas vid behov Kloralhydrat 35-50 mg/kg peroralt vid behov 11. Fortsatt handläggning efter dödsfallet 1. Det är oftast värdefullt med obduktion för att fastställa diagnos och för att undanröja tankar hos föräldrarna om att diagnostiken inte stämmer. Om föräldrarna inte tidigare tagit upp frågan kan det efter dödsfallet vara lämpligt att säga: Alla barn som avlider på sjukhus brukar genomgå en obduktionsundersökning för att man så säkert som möjligt skall få reda på varför barnet har dött. Vi tycker att man även i detta fall bör göra en sådan undersökning. Frågar man på detta sätt brukar föräldrarna acceptera en obduktion. Försök att motivera varför det är viktigt med obduktion i just detta fall. 2. Överväg om organ- eller vävnadstransplantation kan bli aktuell och ta upp detta med föräldrarna (se 12 nedan). 3. Ordna så att föräldrarna får träffa kuratorn senast dagen efter dödsfallet för att gå igenom alla praktiska ting kring dödsfall och begravning. 4. Föräldrarna sjukskrivs en månad, vilket kan förlängas vid behov. 5. Föräldrarna erbjuds ett återbesök efter en månad då bl a obduktionsresultat och fortsatt sjukskrivning diskuteras. 6. Informera föräldrarna om att de när som helst kan kontakta avdelningen för frågor som kan komma upp, t.ex. inför en kommande graviditet. 7. Om föräldrarna önskar kan man hjälpa dem att komma i kontakt med andra föräldrar som förlorat ett barn under liknande omständigheter. 8. Förklara att olika familjemedlemmar har olika takt i sorgearbetet. Öppenhet mot omgivningen underlättar och på arbetsplatsen är det ofta bra att den drabbade i grupp öppet berättar vad som hänt.
5 9. Sänd epikriskopia till inremitterande klinik och till moderns obstetriker efter föräldrarnas medgivande. 10. Registrera dödsfallet i Palliativregistret med hjälp av avdelningens sekreterare. 12. Obduktion och uppföljning 1. Obduktionen brukar ske första vardag efter dödsfallet, och PAL bör vara med på demonstration av de fynd som gjorts. Meddela föräldrarna fynden redan samma dag. 2. Föräldrarna bör erbjudas att se sitt barn efter obduktionen. Om de önskar detta skall det skrivas på obduktionsremissen. 3. Efter 1-3 månader kommer slutgiltigt obduktionsbesked inkluderande mikroskopi och odlingar. Föräldrarna erbjuds då ny genomgång av händelseförloppet och diskussion med PAL, KSS, kurator och psykolog. 13. Organ- och vävnadsdonation (gäller på SUS f.n. barn > 3 kg) 1. Diskutera inte organdonation med föräldrar till ett icke-avlidet barn annat än om de själva tar upp frågan. 2. Frågan om organdonation skall vara frikopplad från diskussion om att avbryta behandling för att ej ge föräldrarna intryck av att dubbla intressen kan finnas hos dem som ger deras barn vård. 3. Tag först kontakt med transplantationskoordinator via sjukhusets växel för att diskutera behov och möjligheter för transplantation/vävnadsdonation. 4. Det är mycket ovanligt med organtransplantation från nyfödd, men vävnadsdonation kan bli aktuell (klaffvävnad). Hornhinna från nyfödd kan inte användas. 5. Hjärtklaffvävnad kan tas tillvara upp till 24 tim efter dödsfall, men ju tidigare den tas och ju svalare kroppen förvarats desto bättre blir kvaliteten på vävnaden. 6. Om behov av donation finns är det i första hand den läkare som är PAL, som tar upp frågan med föräldrarna. 7. Vissa föräldrarna som avböjer organdonation kan kanske acceptera vävnadsdonation. 8. Diskussion om donation och obduktion skall registreras i journal, så att alla kan se vad som redan diskuterats och beslutats. 14. Om barnet ändå överlever 1. Ibland är det bättre att den fortsatta palliativa vården sker på en annan avdelning än neonatal intensivvårdsavdelning. 2. Om barnet förblir stabilt kan den fortsatta palliativa vården kanske bedrivas i hemmet. En barnsköterska från avdelningen bör då hjälpa till i hemmet. 3. Inför hemsjukvård skall föräldrarna lära sig nödvändiga medicinska rutiner som sugning och medicinering. 4. Mat skall ges med försiktighet, eftersom matning kan belasta andning och cirkulation. Om barnet kan svälja verkar glukosdroppar rogivande och i små mängder kan de absorberas från munslemhinnan. 5. Primärvården skall informeras. 15. Personalvård Det är tungt att ge palliativ vård, och det är viktigt att all personal har möjlighet att få stöd både före och efter att ett dödsfall skett på avdelningen. Stödåtgärder inkluderar: 1. Vårdkonferens med all berörd personal, speciellt inför beslut att avsluta intensivvård. Det är då viktigt att de som är tveksamma till ett sådant beslut kommer till tals och vid behov kan få andra arbetsuppgifter. 2. Vid oenighet eller tveksamheter kan lokal etikrådgivare kontaktas för att ge synpunkter. Denne kan aldrig vara beslutande utan endast rådgivande. 3. Genomgång och handledning efter dödsfall och andra kritiska händelser hjälper personalen. Dessa möten skall ligga på arbetstid och ej på fritid.
6 4. Sköterskor och läkare under utbildning som finns på avdelningen bör delta i dessa diskussioner. 5. Att delta i palliativ vård skall vara frivilligt och sköterskor/läkare som inte vill göra detta bör få andra uppgifter. 6. I undantagsfall kan personal närvara vid begravning eller andra minnesceremonier, och endast om föräldrarna uttryckligen önskar det. Sammanfattning Utvecklingen av intensivvård av nyfödda barn gör det nu möjligt att upprätthålla organfunktioner och rädda liv i en omfattning som var otänkbar för 20 år sedan. Detta har lett till ökade krav på gränsdragningar för när man bör övergå från kurativ till palliativ vård. Vården av det nyfödda sjuka barnet står självklart i centrum, men en stor del av den palliativa vården består också av att omhänderta den övriga familjen. Beslut om palliativ vård och avbrytande av intensivvård fattas inom det medicinska teamet. Stor hänsyn skall tas till föräldrarnas önskningar utan att man till dem överlåter beslut som senare kan medföra skuldkänslor. Det saknas rekommendationer för hur man skall göra då man avser att avstå från att påbörja eller avbryta intensivvård i neonatalperioden. Detta dokument syftar till att vägleda i dessa situationer. Det kan tjäna som riktlinje för hur man lokalt utformar palliativ vård av nyfödda och kan användas i undervisning av sjukvårdspersonal.