Avdelningen för sjukgymnastik 2007-10-16 / I Almin, K Dahlin, Y Franzén, H Nilsson, C Olsson 2009-10-16 / I Almin, K Dahlin, E Flink, Y Franzén Sjukgymnastiska evidensbaserade behandlingsriktlinjer gällande träning för vuxna patienter med polymyosit och dermatomyosit i stabil eller aktiv sjukdomsfas samt inklusionskroppsmyosit. Dessa behandlingsriktlinjer är sammanställda av sjukgymnasterna vid Avdelningen för sjukgymnastik med placering på Reumatologiska kliniken, Universitetssjukhuset i Örebro. Kliniska omständigheter Öppet för varje enskild klinik att fylla i sina specifika omständigheter Författare: Ingrid Almin Katrina Dahlin Yvonne Franzén Helene Nilsson Christina Olsson Ellinor Flink
Bakgrund Myosit är en inflammatorisk muskelsjukdom. Den är mycket ovanlig, årsincidensen är 2-7 per miljon invånare över 16 år. Den kan förekomma i akut form eller tillsammans med annan reumatisk sjukdom, denna sammanställning omfattar endast de kroniska myositerna. Dessa brukar delas in i tre undergrupper; poly-, dermato- och inklusionskroppsmyosit, beroende på skillnader i kliniska symtom och muskelhistopatologi. Polymyosit och dermatomyosit kännetecknas av inflammation i skelettmuskulatur, proximal och symmetrisk muskelsvaghet samt reducerad muskeluthållighet. De flesta patienter svarar bra på hög dos kortison och immundämpande mediciner, men trots den medicinska behandlingen utvecklar flertalet av patienterna en kronisk muskelsvaghet. Vid poly- och dermatomyosit har påvisats signifikant lägre muskelstyrka (57 %) och konditionsvärde (53 %) än för friska (2). Hosta och andfåddhet, orsakad av svaghet i andningsmusklerna eller av lungfibros, är andra symptom som kan drabba dessa patienter (1). Vid dessa diagnoser har även visats att proportionerna av muskelfibrer typ I och typ II och fibrernas storlek skiljer sig från friska individer (19). Inklusionskroppsmyosit har flera olikheter, både funktionsmässigt och medicinskt, jämfört med övriga myositdiagnoser. Sjukdomen drabbar män oftare än kvinnor och debuten sker vanligen efter 50-årsåldern. Den är medicinskt svårbehandlad och leder till långsamt tilltagande atrofi med försämring av styrka och uthållighet i tvärstrimmig muskulatur. Oftast kommer symtomen först i hand- och fingerflexorer, främre lårmuskler samt distala benmuskler. Vanliga symtom är gångsvårigheter med risk att falla handlöst om knäna viker sig, svårigheter att bära och gripa samt sväljsvårigheter (1). Det har påvisats att det är en typ av muskelnedbrytningssjukdom med bland annat proteininlagringar i musklerna, men inflammation kan förekomma som sekundärt fenomen (23). Nedsatt muskulär förmåga att utföra muskelarbete (prestationsförmåga) och tillbakabildning (atrofi) av muskel är vanligt vid kroniska reumatiska inflammatoriska sjukdomar (17). Tidigare var man mycket restriktiv med träning för dessa sjukdomsgrupper då man hade uppfattningen att inflammationsnivån i muskulaturen kunde förvärras av träning. Under 1980-talet minskade denna rädsla för träning successivt för flera av de reumatiska sjukdomarna, men det dröjde ända fram till början av 1990-talet innan man vågade låta patienter med myosit träna. 1993 kom de två första studierna som visade att träning av patienter med myosit påverkade funktionen positivt och inte 2
orsakade ökade inflammationer i musklerna (3,4). Senare studier har visat samma resultat (5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 17, 18, 19) och anpassad träning har blivit en del av behandlingen vid myosit. Den sjukgymnastiska forskningen inriktas nu mera på vilket träningsupplägg som är mest effektivt och att söka efter eventuella positiva effekter på sjukdomsbilden (22). När det gäller reumatiska inflammatoriska sjukdomar finns idag studier som visat tecken på minskad systemisk inflammation som en träningseffekt (17). Frågeställningen har även studerats för polymyosit och dermatomyosit (17, 22). Metod En systematisk litteratursökning genomfördes 061006 och 061010 i följande databaser: Medline, Amed, Cinahl, PEDro, Pre-Medline och Cochrane Library. Den kompletterades med en manuell sökning genom att läsa referenslistor till artiklarna som hittades. Avgränsningar vid sökningen var vuxna människor (över 19 år) samt engelskspråkiga artiklar. Huvudsökord: Myositis, dermatomyositis, polymyositis, exercise, physical therapy, rehabilitation, physical endurance, muscle strength, quality of life, activities of daily living samt närliggande begrepp. En ny litteratursökning och en revidering av riktlinjerna gjordes 091002. Sökningen gjordes i följande databaser: Pubmed (Medline, Pre-Medline ingår), Cinahl, PEDro och Cochrane Library. Vid denna litteratursökning har samma sökord, metod och avgränsningar använts som vid föregående söktillfälle med ett tillägg av diagnosen inklusionskroppsmyosit. För poly- och dermatomyosit hittades ytterligare fem relevanta artiklar och för inklusionskroppsmyosit hittades fem studier. Urval, inklusions-/exklusionskriterier samt analys finns mer noggrant beskrivet i vår bakomliggande rapport till dessa behandlingsriktlinjer 2007: Vilken evidens finns för att fysisk träning ger en träningseffekt utan att inflammationen ökar hos vuxna med poly- eller dermatomyosit i stabil eller aktiv sjukdomsfas? De studier som granskades för poly- och dermatomyosit delades in i stabil respektive aktiv sjukdomsfas. Till stabil sjukdomsfas indelades de med stabil sjukdomsbild de senaste tre månaderna före studiestart avseende inflammationer eller kliniska symtom och där ökning av medicinering inte gjorts under studieperioden. Övriga studier indelades i kategorin aktiv sjukdomsfas. Ingen träningsstudie omfattade akut sjukdomsskede med mindre än 2 veckors sjukdomsduration eller där medicinska ställningstaganden inte var klara. 3
Resultat polymyosit och dermatomyosit Pga. fåtal deltagare i de presenterade studierna är evidensgraden låg. Trots att patientgrupperna är små är resultaten samstämmiga. Den träning som patienterna utfört har gett positiva resultat och ingen studie visar motsatsen. Träningsupplägg som presenterades i studierna: Stabil sjukdomsfas: I en studie från 2007 av Alexandersson et al fick patienterna träna 3 ggr/vecka under 7 veckor (5). Upplägget av träningen var lätt uppvärmning på cykel eller rullband på en belastning av 50 % av beräknad max. puls under 10 min, därefter styrketräning i 45 min av 5 muskelgrupper, (deltoideus, quadriceps, latissimus dorsi/biceps, gastrocnemius och bålmuskulatur). Under första veckan tränade alla patienter på en belastning av 50 % av 10 VRM (volontary repetition maximum) med 3x15 upprepningar och 90 sek vila mellan. Under följande två veckor ökades motståndet gradvis till 100 % av 10 VRM och man tränade 3x10 upprepningar. Varje träningspass avslutades med 5 minuters stretching. Även i en tidigare studie av Alexandersson et al (9) användes lätt motståndsträning med gott resultat. Patienterna hade 30 minuters träningspass med promenader och muskelträning 5 ggr/vecka i 12 veckor. De med måttligt nedsatt muskelfunktion enligt Functional Index fick träna med lättare vikter och de med starkt nedsatt muskelfunktion fick träna med kroppens alternativt extremitetens tyngd som motstånd och även avlastade armrörelser med dragslyngor. I en studie av Heikkilä et al (6) hade man ett multidisciplinärt omhändertagande som bl.a. bestod av intensiv träning under 3 veckor med gruppgympa, bassängträning, stretching och promenader utan mer beskrivning. I två studier av Wiesinger et al (7, 8) fick patienterna träna i 60 min 1-3 ggr/vecka under 6 veckor respektive 6 månader, träningen bestod av cykling, step aerobics och stretching. Träningsnivån på cykel stegrades individuellt under passet. Efter uppvärmningsfas på 3-5 min ökades motståndet tills man uppnått 60 % av maxpuls. Aktiv sjukdomsfas: I en studie av Alexandersson et al (10) där patienter i aktiv sjukdomsfas ingick hade deltagarna hemträning i 30 min 5 ggr/vecka, men inte mer än 3 dagar i rad, under 12 veckor. Träningen bestod av 15 min promenad och 15 min styrketräning för armar, ben och bål samt töjningsövningar. Belastning i patienternas träningsupplägg bestämdes utifrån värden i FI likt studie (9). I en studie av Varjú et al (11) tränade man inneliggande på sjukhus i 40-60 min 5 ggr/vecka under 3 veckor, träningen bestod av assisterade rörelser, isoton muskelträning för flertalet muskelgrupper och stretching. Dagarna inleddes med ytlig värme/massage och avslutades med 4
avslappnande bad. I en studie av Escalante (4) var patienterna inlagda på sjukhus och fick delta i träningsperioder innehållande 14 dagars rörelseträning alternativt 14 dagars anpassad belastande träning med motstånd utifrån varje persons funktionsnivå, båda uppläggen innehöll också funktionell träning. Träningens effekt på inflammationsnivån i muskulaturen Samtliga granskade studier gav ett entydigt svar; träningsuppläggen medförde inte ökad inflammationsnivå i musklerna vid poly- eller dermatomyosit. Detta gällde både i stabil och aktiv sjukdomsfas och ingen studie talar emot detta (4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 17, 18, 19). Även indikationer på minskad inflammationsnivå har framkommit, som en möjlig effekt av träning i stabil sjukdomsfas (17, 22). Träningens effekt på styrka, muskelfunktion och kondition Stabil sjukdomsfas: Studierna visade signifikant förbättrad muskelstyrka (5, 7, 8), muskelfunktion (5, 6, 9, 18, 19), gångsträcka (9) och kondition (7, 8). Resultat har även visats i form av ökning muskelfibrernas tjocklek samt ett närmande mot friska muskler avseende proportionerna mellan typ I och typ II fibrer, med ökad andel muskelfibrer typ I (långsamma, syreberoende) och förbättrad muskulär uthållighet (19). Träning i kombination med tillskott av kreatin har visats ge större förbättring än enbart träning, avseende muskelfunktion och musklers uttröttbarhet (18). Aktiv sjukdomsfas: Träningen gav positiva resultat; muskelstyrkan förbättrades signifikant i några muskelgrupper (12), för övrigt erhölls styrkeförbättring men den var inte signifikant (4, 11). Muskelfunktionen mättes i en studie (10) och förbättrades signifikant. Konditionen testades inte i aktiv sjukdomsfas. Träningens effekt på activities of daily living (ADL) respektive livskvalitet Stabil respektive aktiv sjukdomsfas: Träningens påverkan på ADL och livskvalitet var osäker, då olika studier gav olika resultat (4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11). Enstaka studier visade signifikant förbättrad ADL ( 7, 8, 11) och livskvalitet (9, 10, 19). Träningens effekt på smärta respektive trötthetskänsla Stabil respektive aktiv sjukdomsfas: Ingen studie påvisade någon signifikant förändring av smärtnivån (6, 11). Trötthetskänslan förbättrades signifikant i en studie (11). 5
Resultat inklusionskroppsmyosit Pga få studier och fåtal deltagare är evidensgraden låg. Träningsupplägg som presenterades i studierna: I de studier som gjorts har man inte pressat patienterna hårt och man har varit vaksam på eventuella försämringssymtom. Efter inledande sjukgymnastisk undersökning och funktionsmätningar har man utformat individuella träningsupplägg. Beroende på patientens tillstånd har träningen kunnat innehålla övningar liknande praktiska vardagssituationer, förflyttningar, avlastade aktiva rörelser (dragslyngor, bassäng). För kroppsdelar som klarat det har man använt motståndsträning på lätt eller måttlig nivå, lättare i början och med eventuell successiv stegring. Ibland har motståndet endast varit tyngden av egna kroppsdelar, ibland har redskap använts för extra motstånd. Återhämtningspauser har ingått i träningsprogrammen. Vid ökade muskelbesvär eller försämrad ork trots återhämtning har övningarna anpassats till en lättare nivå. (22, 24, 25, 26, 27) Exempelvis har goda resultat visats med träning på låg intensitet men vid fler tillfällen (26) samt muskelträning i kombination med cirkulationsbefrämjande träning på cykel (27). Träningens effekt på muskelfunktion och inflammationsnivå i muskulaturen: Resultaten av de studier som gjorts pekar mot att individuellt anpassad träning kan ge ökad möjlighet att bibehålla eller förbättra muskelfunktion utan försämring av de inflammationsvärden som kontrollerats (24, 25, 26, 27). En studie påvisade att muskelstyrkan ökade mest i de minst svaga musklerna medan de svagaste musklerna inte var lika träningsbara (24). Ett observandum är att även oförändrad funktion kan ses som en vinst, eftersom sjukdomen över tid leder till successivt sämre muskelfunktion (25). 6
Rekommendationer Behandlingsmål Patienten ska genom ökad kunskap, bibehållen/förbättrad funktionsnivå och stimulering till fysisk aktivitet bättre klara att hantera sjukdomens konsekvenser, lättare klara aktiviteter i det vardagliga livet och uppnå ett ökat välbefinnande. Behandlingsrekommendationer Rekommendationen är att hjälpa dessa patienter att hitta fungerande träningsupplägg. Träningen bör ske under kontrollerade former med systematiska mätningar i samband med en träningsperiod för att uppmärksamma behov av anpassning av övningarna. Vid träningsupplägg bör man även tänka på att den försämrade uthålligheten som följer av sjukdomen rent praktiskt kan yttra sig i att det inte går att pressa fram ytterligare ansträngning i musklerna man jobbar med. Väl avvägda vilopauser kan vara en förutsättning för att kunna genomföra träningen. En annan aspekt är vikten av stretch och kontroll av rörligheten i leder kring de svaga musklerna. Fysisk aktivitet med miniminivå som rekommenderas för friska, 30 minuter per dag med ackumulerad fysisk aktivitet alla eller nästan alla dagar, bör vara intentionen även för personer med myosit. På individnivå behövs dock anpassning efter patientens förutsättningar. Polymyosit och dermatomyosit i stabil sjukdomsfas: Lämplig träning är dynamisk muskulär styrke/uthållighetsträning samt konditionsträning. Belastningen ska bestämmas individuellt efter den enskildes förmåga, och anpassas vid förändringar i mätresultat. Eftersom sjukdomen påverkar främst proximala muskelgrupper behöver träningen inriktas på att stärka dessa delar (bål, höfter, lår, skuldror, nacke/hals). Vid dosering bör lämplig belastning räknas fram med VRM som utgångspunkt (se ovan under Resultat). Polymyosit och dermatomyosit i aktiv sjukdomsfas: Även vid aktiv sjukdom rekommenderas dynamisk träning för muskulär styrka och uthållighet enligt ovan men inte för kondition, eftersom ingen studie har mätt eller tränat kondition i aktiv sjukdomsfas. Genom uppföljande tester av muskelfunktion samt beräkning av VRM får man underlag för att anpassa träningsnivån och ha kontroll över att resultatet blir positivt. 7
Vid poly- och dermatomyosit i både stabil och aktiv sjukdomsfas med lätt till måttligt nedsatt muskelfunktion kan övningarna genomföras med motstånd (se ovan) medan de med starkt nedsatt muskelfunktion tränar med kroppen som tyngd eller i avlastade rörelser. Inklusionskroppsmyosit: Träning av muskulär styrka och uthållighet, kondition och praktiska funktioner rekommenderas, med individuellt upplägg beroende på funktionsnivån för den enskilda individen och i de olika kroppsdelarna. Återhämtningspauser bör läggas in mellan övningsomgångarna under ett träningspass. Även tidsrymden mellan träningstillfällena bör beaktas. Vid ökade muskelbesvär eller försämrad ork trots återhämtning ska svårighetsgrad eller belastnng minskas för aktuella övningar. Utvärdering Mätningar av muskelfunktion med Functional Index-2 (12) och greppstyrka med Grippit (13) ger grundläggande information och bör göras i samband med träningsperiod som underlag för rätt träningsnivå eller för att upptäcka eventuell försämring. Functional Index-2 samt skattning av ADLförmåga enligt Myositis Activities Profile (15) är sjukdomsspecifika mätinstrument, validerade för poly- och dermatomyosit. Fortfarande förekommer även en äldre version av myositstatus, (16), även detta är sjukdomsspecifikt. För en samlad bedömning kan behövas komplettering med andra mätinstrument. Till exempel rekommenderas SF-36 för frågor om livskvalitet (20, 21). Andra tänkbara mätinstrument är Health Assessment Questionnaire (14) för mätning av ADL-funktion och VAS-skalan för mätning av allmänt välbefinnande. 8
Referenslista 1. Klareskog L, Saxne T, Enman Y. Reumatologi, kapitlet Myosit av Lundberg IE. Studentlitteratur, Lund 2005;163-173. 2. Wiesinger GF, Qiuttan M, Nuhr M, Volc-Platzer B, Ebenbichler G, Zehetgruber M, Graninger W. Aerobic capacity in adult dermatomyositis/polymyositis patients and healthy controls. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 2000;81:1-5 3. Hicks JE, Miller F, Plotz P, Hua Chen T, Gerber L. Isometric exercise increases strength and does not produce sustained creatinine phosphokinase increases in a patient with polymyositis. Journal of Rheumatology 1993;20:1399-1401 4. Escalante A, Miller L, Beardmore TD. Resistive exercise in the rehabilitation of polymyositis/dermatomyositis. Journal of Rheumatology 1993;20:1340-1344 5. Alexanderson H, Dastmalchi M, Esbjörnsson-Liljedahl M, Opava CH, Lundberg IE. Benefits of intensive resistance training in patients with chronic polymyositis or dermatomyositis. Arthritis & Rheumatism 2007;57:768-777. 6. Heikkilä S, Viitanen JV, Kautianen H, Rajamäki T, Mäntyvuo P, Harju T. Rehabilitation in myositis. Physiotherapy 2001;87:301-309 7. Wiesinger GF, Quittan M, Aringer M, Seeber A, Volc-Platzer B, Smolen J, Graninger W. Improvement of physical fitness and muscle strength in polymyositis/dermatomyositis patients by a training programme. British Journal of Rheumatology 1998;37:196-200 8. Wiesinger GF, Quittan M, Graninger M, Seeber A, Ebenbichler G, Sturm B, Kerschan K, Smolen J, Graninger W. Benenfit of 6 months long-term physical training in polymyositis/dermatomyositis patients. British Journal of Rheumatology 1998;37:1338-1342 9. Alexandersson H, Stenström CH, Lundberg I. The safety of a exercise programme in patients with polymyositis and dermatomyositis: a pilot study. British Society for Rheumatology 1999;38:608-611 10. Alexandersson H, Stenström C H, Jenner G, Lundberg I. The safety of a resistive home exercise program in patients with onset active polymyositis or dermatomyositis. Scandinavian Journal of Rheumatology 2000;29:295-301 11. Varjú C, Pethö E, Kutas R. The effect of physical exercise following acute disease exacerbation in patients with dermato/polymyositis. Clinical Rehabilitation 2003;17:83-87 12. Alexandersson H, Broman L, Tollbäck A, Josefsson A, Lundberg I, Stenström C. Functional Index-2: Validity och reliability of a disease-specific measure of impairment in patients with polymyositis and dermatomyositis. Arthritis and Rheumatism 2006;55:114-22 9
13. Nordenskiöld U, Grimby G. Grip force in patients with rheumatoid arthritis and fibromyalgia and in healthy subjects. A study with the Grippit instrument. Scandinavian Journal of Rheumatology 1993;22:14-19. 14. Ekdahl C, Eberhardt K, Andersson SI, Svensson B. Assessing disability in patients with rheumatoid arthritis: use of a Swedish version of the Stanford Health Assessment Questionnaire. Scandinavian Journal of Rheumatology 1988;17:263-71. 15. Alexanderson H, Lundberg IE, Stenström CH. Development of the myositis activities profile validity and reliability of a selfadministrated questionnaire to assess activity limitations in patients with polymyositis/dermatomyositis. Journal of Rheumatology 2002;29: 2386-92. 16. Josefson A, Romanus E, Carlsson J. A functional index in myositis. The Journal of Rheumatology 1996;23:1380-84. 17. Nader GA, Lundberg IE. Exercise as an anti-inflammatory intervention to combat inflammatory diseases of muscle. Current Opinion in Rheumatology 2009;Sep1. 18. Chung Y-L et al. Creatin supplement in patients with idiopathic inflammatory myopathies who are clinically weak after conventional pharmacologic treatment. Arthritis and Rheumatism 2007;57(4):694-702. 19. Dastmalchi, M, Alexandersson H, Loell I, Ståhlberg M, Borg K, Lundberg IE, Esbjörnsson M. Effect of physical training on the proportion of slow-twitch type I muscle fibers, a novel nonimmune-mediated mechanism for muscle impairment in polymyositis or dermatomyositis. Arthritis & Rheumatism 2007;57(7):1303-1310. 20. Alexandersson H, Lundberg IE. Inflammatory muscle disease: clinical presentation and assessment of patients. Current Rheumatology Reports 2007;9(4):273-279. 21. Sullivan M, Karlsson J. The Swedish SF-36 health survey III. Evaluation of criterion-based validity: Results from normative population. Journal of Clinical Epidemiology 1998;51:1105-1113. 22. Alexandersson H. Exercise effects in patients with adult idiopathic inflammatory myopathies. Current Opinion in Rheumatology 2009;21:158-163. 23. Askanas V, Engel K, Nogalska A. Inclusion body myositis: A degenerative muscle disease associated with intra-muscle fiber multi-protein aggregates, proteasome inhibition, endoplasmic reticulum stress and decreased lysosomal degradation. Brain Pathology 2009;19:493-506. 24. Spector S, Lemmer J, Koffman B et al. Safetöy and efficacy of strenght training in patients with sporadic inclusion body myositis. Muscle & Nerve 1997;Oct:1242-1248. 10
25. Arnadottir S, Alexandersson H, Lundberg IE, Borg K. Sporadic inclusion body myositis: Pilot study on the effects of a home exercise program on muscle function, histopathology and inflammatory reaction. Journal of Rehabilitation Medicine 2002;35:31-35. 26. Johnson L, Dylan J, Walters S, Thickbroom G, Mastaglia F. The effectiveness of an individualized, home-based functional exercise program for patients with sporadic inclusion body myositis. Journal of Clinical Neuromuscular Disease June 2007; volume 8(4):187-194. 27. Johnson L, Collier K, Edwards D, Philippe D, Eastwood P, Walters S, Thickbroom G, Mastaglia F. Improvement in aerobic capacity after an exercise program in sporadic inclusion body myositis. Journal of Clinical Neuromuscular Disease 2009;10(4). 11