Lågmaligna lymfom 180901 Maria Strandberg Överläkare Hematologsektionen Länsverksamhet Medicin Sundsvall
Vanligaste lågmaligna lymfomet Ca 15% av alla lymfom Follikulära lymfom Incidens: 250 personer/år 3-4per/år i RVN Medianålder 65 år vid insjuknandet Kvinnor= Män
Vid diagnos har 2/3 stadium III eller IV Benmärgsengagameng40% Sällsynta fall primärt i icke lymfatisk vävnad
Risk för follikulärt lymfom Autoimmun sjukdom Nära släktskap med person med lymfom Rökning storrökare 45% ökad risk jmf icke- rökare Minskad risk för lymfom: Fiberrika livsmedel- frukt och grönsaker
Specifikt för FL Kromosomal förändring t(14;18) i B- lymfocyter Överuttryck av protein som skyddar cellen mot celldöd Långsam ackumulering av t(14;18)+ B- celler
Utredning Hb Lymfocyttal LD Beta- 2- mikroglobulin S- Calcium Vävnad för diagnos
Gradering av follikulärt lymfom Baseras på antal omogna blaster som ligger i folliklar.
Delas in i grader beroende på hur det ser ut i mikroskopet
Prognos baseras på FLIPI
FLIPI 2 1. Ålder > 60 år 2. Benmärgsengagemang 3. Hb < 120 g/l 4. Längsta diametern på största tumörmanifestationen > 6 cm 5. β2- mikroglobulin > övre referensområdesgränsen
När behandla?
Hur behandla?
Spridd sjukdom
Underhållsbehandling i 2 år
Total överlevnad
Behandling återfall
Snabba återfall
Sena, stillsamma återfall
Obinituzumab (Gazyvaro) Nästa generationens Mabthera Galliumstudien R/O+ cytostatika och därefter underhåll med R/O varannan månad i 2 år R G ORR 86% 88% n.s CR 19% 24% n.s
GADOLIN- studien Patienter som får återfall eller inte svarar upp till 6 mån efter behandling med R +/- cytostatika Bendamustin+/- Gazyvaro(O) samt BO- gruppen fick underhåll med O varannan månad i 2 år
Nya mediciner
I första linjens behandling Lenalidomid (Revlimid) Lenalidomid+ rituximab
Ibrutinib (Imbruvica) Venetoclax (Venclyxto) Nivolumab (Optivo) Andra droger på G?
Marginalzonslymfom (MZL) Indolent lymfom (10% av alla lymfom) Symtom, utredning, behandling och prognos liknar andra indolenta lymfom såsom follikuläralymfom Vissa speciella typer finns..
Spleniskt MZL Förstorad mjälte Ovanligt med förstorade lymfkörtlar Ofta benmärgsengagemang Mycket bra prognos Behandling Splenektomi Rituximab singel
MALT- lymfom i magsäcken Kronisk inflammation Helicobacter pylori (magsårsbakterie) i 90% av fallen Bra prognos Behandling Antibiotika+magsårsmedicin Rituximab Strålbehandling
MALT- lymfom i ögat Engagemang i konjunktiva (bindehinnan) Tumor bredvid/bakom ögat Vanligt med bakomliggande autoimmun sjukdom (Sjögrens syndrom, RA) Vanligare hos djurägare Behandling Kirurgi Associerat med Chlamydia psittaci- infektion Antibiotika Strålbehandling
Mantelcellslymfom 3-10% av alla non- Hodgkins lymfom 80-100 personer/år i Sverige 1-2pers i RVN Växer som en mantel, därav namnet Debuterar oftast som spridd sjukdom i lymfvävnad och benmärg men även t.ex i gastrointestinalkanalen Ytterst ovanlig hos unga vuxna Män: kvinnor 2,6:1 Behandlas som aggressivt lymfom om symtom/spridd sjukdom
FRÅGOR?
Misstanke om skifte till aggressivt lymfom