Doknr. i Barium Dokumentserie Giltigt fr o m Version 26678 su/med 2018-09-18 4 Innehållsansvarig: Joanna Lorentzon, Operationssjuksköt., Operation 3 Sahlgrenska (joalo) Godkänd av: Helena Rexius, Verksamhetschef, Verksamhetsledning thorax (helre3) Denna rutin gäller för: Operation 3 Sahlgrenska Arbetsbeskrivning 1. Sammanfattning Hjärtfelet beskrevs redan på 1600-talet av dansken Stensen och sedan åter av fransmannen Fallot 1788. Först 1945 när kirurgen Alfred Blalock och barnkardiologen Helen Taussig visat att det var möjligt att anlägga en shunt mellan system- och lungkretsloppet, blev det möjligt att förbättra och förlänga livet på dessa patienter. Tillsammans med transposition av de stora artärerna är Fallots anomali det vanligaste cyanotiska hjärtfelet och utgör cirka 6 % av samtliga medfödda hjärtfel. 2. Indikation 1. Preoperativ anatomi Fallots tetrad innebär en kombination av fyra missbildningar i hjärtat: 1. Kammarseptumdefekt, VSD. 2. Överridande aorta, vilket menas att aorta inte avgår från vänster kammare utan från ett läge rakt ovanför septum. 3. Pulmonalisstenos, ofta infundibulär, dvs. förträngningen sitter strax nedanför pulmonalisklaffen i högerkammarens utflödesdel, infundibulum, men kan även vara valvulär. 4. Högerkammarhypertrofi, sekundär till det hindrade högerkammar utflödet och VSD:n. Ibland har patienten även en förmaksseptumdefekt, ASD. Tillståndet kallas då Fallots pentalogi. Stenoser på mer perifera lungartärgrenar förekommer också och kan lätt förbises. Cyanos är huvudsymtomet. Vissa barn är uttalat cyanotiska redan under de första levnadsdagarna, medan andra blir cyanotiska först senare under det första året. Utan kirurgi dör hälften av dessa barn under det första levnadsåret och mindre än 5 % av patienterna når vuxen ålder. Över 95 % av dessa patienter överlever idag operationen och de allra flesta kan leva ett normalt liv. Enstaka patienter med Fallot upptäcks först i vuxen ålder. Operativ rekonstruktion görs även i vuxen ålder med acceptabla resultat. 2. Reoperation GUCH patienten inkommer oftast för reoperation av höger kammares utflödesdel, som drabbats av stenos eller insufficiens. Det blir ofta ett pulmonalhomograft som ersättning, ev. med patch. Rest-VSD föreligger ibland och korrigeras då ofta samtidigt. Patienter av utländsk härkomst kan även i vuxen ålder inkomma för en förstagångs-operation. 3. Material Galler/hakar: Hjärtgaller Såg Micropower alt batterisåg Klaffgaller-komplettering Ev. Ljumskkanylering komplettering Extra instrument/material: Nålförare Titan- Giannini, blå HB Hulténs tång vid bicaval kanylering Ev. Cardiovasculär Goretex Patch Accuseal Kanyler: Artärkanyl: enl. incheckning Venkanyler: enl. incheckning, två el. trestegskanyl ev. bicaval kanylering Sumpdrän Antegrad cardioplegi Retrograd cardioplegi, med tryckslang Bläckfisk Giltig version är publicerad på intranätet, ett utskrivet dokument är alltid en kopia 1 (av
Ev. Isolator Ev. Engångs-urluftningskanyl Suturer: Se PM: Mall hjärtkirurgi. Uppsyning hö förmak: Homograft: Vid rekonstruktion: Ihopsyning: 2-0 Ethibond V-5 (m stor pledget) 4-0 Prolene Rb-1 5-0 prolene Rb-2 4-0 Prolene Rb-1 Övrigt: Cardiovasculärset. Koppset Interna spatlar Lamphandtag Operationsrockar Handskar Sugmunstycke Diatermi med rökutsug Röda kompresser Rosa spets Knivblad nr 11, 20 Benvax, se resp. kirurg 5-10 st smala stryprör 1-2 pkt 5: ans Sofsilk, silkeligaturer Ev. 2 st 4mm Mersilene band Ev. 4 st elektroder GUS suturställ 4. Uppdukning av material 5. Apparatur 6. Förberedelser intraoperativt av patient 7. Desinfektion av hud 8. Sterildrapering 9. Operationsteknik Sida 2 (av
Reoperation av Fallot i vuxen ålder Reoperation kan bli aktuellt vid begynnande eller vid utveckling av högerkammarsvikt, om orsaken visas vara pulmonalisinsufficiens. Målsättningen här är att avhjälpa pulmonalis-insufficiensen med en biologisk protes i pulmonalis (homograft alt Contegra-graft) eller med en rekonstruktion. Vid en rekonstruktion klipper man upp klaffringen i pulmonalis och anlägger en transannulär patch som sträcker sig från höger kammare ut över klaffringen och upp på pulmonalartärens huvudstam. Vanligtvis sys ett Homograft in med fortlöpande Prolene (4-0 Prolene Rb-1). Sida 3 (av
Som alternativ kan man använda ett Contegra-graft, av kalv. Den ligger i glutaraldehyd och ska sköljas i 15 min enligt nedan med fördel i 1 st rondskål: - Ta upp graftet genom att gripa tag i nummerbrickan med an atraumatisk pincett. Kontrollera att numret på graftet stämmer överens med burkens etikett. - Töm ut lösningen från graftet genom att hålla graftet med fingrarna nummerbrickan nedåt. Klaffen sitter i graftets mittdel, sinus. Rör inte vid sinus, men krama graftet försiktigt nedanför sinus så att glutaraldehyden pressas ut. - Sänk ned graftet i rondskålen och pressa försiktigt ovanför och nedanför sinus. Fyll graftet med NaCl och töm ut det genom att luta änden med nummerbrickan nedåt. Snurra på graftet, töm det och fyll det igen. Upprepa proceduren i 5 min. Töm graftet och och byt NaCl. - Andra sköljningen upprepas som första i 5 min. Töm graftet och byt NaCl. - Tredje sköljningen upprepas som ovan i 5 min. Graftet kan ligga kvar i rondskålen tills det att det ska användas. Kirurgen tar bort nummerbrickan och fästsuturen. Contegragraftet sys in med 5-0 Prolene Rb-2 eller 4-0 Prolene Rb-1. Grenstenoser på lungartärerna kan behöva vidgas, antingen kirurgiskt eller med ballongdilatation. Vidare kan restshuntar finnas, antingen i en ofullständigt sluten VSD med patchläckage eller via en ASD som tidigare inte upptäckts, alternativt direktsuturerats, men där läckaget återkommit. Luftning av hjärtat görs med GUS engångs-urluftningskanyl, sutureras med 4-0 Prolene Rb-1. Aortatången tas bort. Förberedelser för avveckling av hjärtlungmaskin Slutning av operationssår 10. Kontroll efter operationsslut 11. Komplikationer/risker Blödning Hjärttamponad Arytmier Vätskeretention Infektion Syfte Rutinen syftar till att ge en enhetlig vård samt dokumentation baserad på kunskap, erfarenhet och forskningsresultat. Ansvar Medicinskt ansvarig sektionschef på enheten är tillsammans med vårdenhetschefen på enheten ansvarig för att rutinen är känd och följs enligt rutin. Verksamhetschefen ansvarar för att de rutiner och riktlinjer som verksamheten kräver finns tillgängliga och att verksamheten arbetar enligt SOSFS 2011:9. Uppföljning, utvärdering och revision Avvikelse från rutinen ska dokumenteras i patientjournalen och inträffade negativa händelser ska rapporteras i avvikelsesystemet Med Control Pro där aktuell linjechef ansvarar för utredning, åtgärd och uppföljning. Sida 4 (av
Relaterad information Barnkardiologi- en översikt, Jan Sunnegårdh, Studentlitteratur Medfödda hjärtfel hos vuxna Del 1- Omhändertagande, utredning och behandling Mikael Dellborg, Jan Sunnegårdh Medfödda hjärtfel hos vuxna Del 2- Specifika hjärtfel, Mikael Dellborg, Jan Sunnegårdh Medfödda hjärtfel hos vuxna Del 3- Bilddiagnostik, reoperationer och hur det är att leva med hjärtfel, Mikael Dellborg, Jan Sunnegårdh Medfödda hjärtfel hos vuxna samlingsvolym, Mikael Dellborg, Jan Sunnegårdh Granskare/arbetsgrupp Gunnar Svensson, Överläkare, Thoraxkirurgi Sida 5 (av