HRCT - mönster eller
Fifty shades of grey
Lobulär infrastruktur Sekundär Lobulus
Noduli Random Perilymfatisk Centrilobulär Groundglass Tree-in-bud Metastaser Sarkoidos Allergisk alveolit Infektiös bronkiolit
Sekundär Lobulus Tree-in-bud Bronchopneumoni
Groundglass Hjärtsvikt Ödem Blödning Allergisk alveolit Infektion NSIP GPA- parenkymblödning Allergisk alveolit Pneumocystis infektion NSIP (Non-Specific Interstitial pneumonia)
Retikulärt mönster Interlobulära septa Intralobulära linjer
Sekundär Lobulus Interlobulära septa hjärtsvikt
Sekundär Lobulus Lymfangitis carcinomatosa
Reversible Irreversible
Retikulärt mönster Interlobulära septa Intralobulära linjer Fibrostecken?
Sekundär lobulus Fibros intralobulära linjer finmaskigt nätverk traktionsbronkiektasier mikro-honeycombing
Sekundär lobulus Fibros distortion, skrumpning honeycombing och traktionsbronkiektasier
Fibros-utveckling When does fibrosis begin?
Fibros Retikulärt mönster (Intralobulära linjer) IPF traktions bronkiektasier Honeycombing oregelbunden pleurakontur volymreduktion UIP-mönster subpleural basal dominans
HRCT - kriterier för UIP UIP mönster: fyra kriterier uppfyllda Perifer, basal dominans Retikulära förändringar Honeycombing med / utan traktionsbronkiektasier Avsaknad av fynd som talar mot UIP Möjlig UIP: tre kriterier uppfyllda Perifer, basal dominans Retikulära förändringar Avsaknad av fynd som talar mot UIP Ej stöd för UIP (ett eller flera) Utbredning i lungornas apikala, mellersta delar Peribronkovaskulär utbredning Omfattande groundglass ( eller gg >retikulära förändringar) Rikligt med mikronoduli Cystor (multipla, bilaterala utanför områden med honeycombing) Mosaik mönster/ air-trapping Konsolidering av helt segment eller lob ( en eller flera)
70 -årig man, aldrig rökt, dyspné hosta, sakta sjunkande lungfunktion. 2010 hösten 2012
ILS-konferens januari 2014: Idiopatisk lungfibros? Behandling?? Beslut: Klinik och radiologi förenligt med idiopatisk lungfibros (IPF). Lungfunktion nedsatt till hälften. Man planerar behandlingsförsök med pirfenidone (Esbriet) alternativ medicin : nintedanib (Ofev) 2010 hösten 2012
TBB specimen Arrow in a: A fibroblast focus - finns ej vid NSIP A focus of honey-comb Arrowhead in a: Normal interstitum Transbronchial biopsy specimen from UIP. This single tissue fragment contains all the characteristic features necessary for diagnosing UIP a At low magnification the typical patchwork pattern can be appreciated. b A focus of honey-comb change is shown at high magnification c A fibroblast focus (arrow in a) is shown at high magnification d An area of relatively normal interstitium (arrowhead in a) is shown at high magnification
Fall 4 Man i femtioårsåldern, icke rökare; sedan 5 år haft besvär med dyspné. Rheumaprover negativa. Utreds nu på lungmedicinsk mottagning. Utbredda områden med groundglass Lite intralobulära linjer Honeycombing, traktionsbronkiektasier? NSIP, biopsiverifierad
Fall 5 Man med RA och ILS känd sen slutet av 90-talet ( var då drygt 40 år) o utbredd groundglass o finretikulärt inslag/intralob.linjer o basal dominans o subpleural dorsal fri zon o ingen honeycombing o långdraget förlopp 2001 2010 NSIP
Cellular NSIP (fig 1 A): The cellular type has patchy, mild to moderate lymphocytic alveolitis, with type II cell hyperplasia and focal organization of exudate in addition to loose or dense fibrosis Fibrotic NSIP (fig 1 B): The fibrotic type has a preserved architecture. Bronchiolar metaplasia, smooth muscle metaplasia, and honeycombing may be present. No fibroblast foci In a study of 51 patients with NSIP o no patient with cellular disease died by 10 years following diagnosis o but for those with fibrosing disease, the survival was 90% and 35% at 5 and 10 years, respectively. Ref: Olika artiklar,
Fibros med utbredning framför allt i lungornas apikala och mellersta delar Farmer s lung Sarcoidos stadium IV Silikos Possible pleuroparenkymal fibroelastos(ppfe)?
Mixed pattern!
Crazy paving En blandning av retikulära förändringar och groundglass Alveolär proteinos Eosinofil pneumoni Bronkioalveolarcellscancer
Retikulärt mönster med groundglass Reversibel Irreversibel Fibrotisk NSIP Eosinofil pneumoni
Konsolidering Infektion Organiserad pneumoni Eosinofil pneumoni Malignitet Organiserad pneumoni (OP) Eosinofil pneumoni Lobär pneumoni
Konsolidering COP OP under behandling med Salazopyrin Organiserad pneumoni kan ha varierande utseende men oftast ingår konsolidering ibland krävs biopsi för diagnos. COP,OP (f d BOOP) COP
Cystiskt mönster LAM Langerhans histiocytos LIP Cystiska bronkiektasier Honeycombing
Cystor som ej utgörs av honeycombing Langerhans histiocytos LIP lymfocytär interstitiell pneumoni LAM- lymfangiomyomatos Emfysem
Cystiskt mönster Kvinna i 65 årsåldern med RA; x-rökare
Apikalt emfysem - basal fibros som sakta progredierar 2009 2014 CPFE Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome
Mosaikperfusion Airtrapping Ej airtrapping Luftvägssjukdom Vaskulär sjukdom
Inspiration Expiration CF - large areas with airtrapping A healthy individual
Kvinna i trettiofemårsåldern med SLE och långvariga obstruktiva luftvägsbesvär Enstaka bronkiektasier Lågattenuerande parenkym Mosaikperfusion, små områden med normal attenuering Uttalad airtrapping vid expiration
Bronkiolitis obliterans (biopsiverifierad) mosaikperfusion uttalad airtrapping bronkiektasier Systemsjukdomar Idiopatisk TPL (sen komplikation) perfusion ventilation
Mosaikperfusion vid kronisk lungembolism Mosaikperfusion Mini-IP Normal ventilation Perfusions defekter
Kvinna i 50-årsåldern med luftvägsbesvär, nedsatt lungfunktion, CO-diff omkring 50 % av förväntat
Från början misstänkt undulat som orsak till allergisk alveolit. HRCT 9 år tidigare Expiration
Subakut fas Misstanke om undulat -orsakad hypersensitiv pneumoni 2004 Kronisk fas Först bättre efter behandling, men senare återkommande besvär sannolikt mögel på arbetsplatsen. CT från 2013.
Drygt 60 år tjänsteman, ingen rökanamnes, sedan ett år hosta samt dyspné vid ansträngning.
Retikulära förändringar Traktionsbronkiektasier Subpleural, basal dominans Möjlig UIP
HRCT - kriterier för UIP UIP mönster: fyra kriterier uppfyllda Perifer, basal dominans Retikulära förändringar Honeycombing med / utan traktionsbronkiektasier Avsaknad av fynd som talar mot UIP Möjlig UIP: tre kriterier uppfyllda Perifer, basal dominans Retikulära förändringar Avsaknad av fynd som talar mot UIP Ej stöd för UIP (ett eller flera) Utbredning i lungornas apikala, mellersta delar Peribronkovaskulär utbredning Omfattande groundglass ( eller gg >retikulära förändringar) Rikligt med mikronoduli Cystor (multipla, bilaterala utanför områden med honeycombing) Mosaik mönster/ air-trapping Konsolidering av helt segment eller lob ( en eller flera)
ILS-konferens: Ingen miljöexponering känd Lungfunktion: FVC 65% av förväntat CO-diff 60%. Funktion väs oförändrad under två mätningar med 9 mån intervall. GAP scan 1 Beslut: Ingen indikation för öppen lungbiopsi Indikation finns för antifibrotisk behandling, men det finns utrymme för att avvakta, man beslutar om uppföljning med 3 mån intervall.
Tack för oss!