David -76 Ensamboende, rökare, otränad 1 mån anamnes dyspné, hosta, viktuppgång, buksvullnad Lagerarbete sitta i kassan Släpas till Akuten av orolig kompis
Status Glad och skämtsam Måttlig övervikt med bukfetma Lätt vilodyspné Fin färg men lite svettig Halvsitter på britsen Ingen halsvensstas
Bltr: 120/70 EKG
Lungor: Stasrassel Buk: Misstänkt flankdämpning Underben: Lätta pittingödem Vad är detta??? Vad göra???
UCG på Akutrummet https://www.youtube.com/watch?v=nsnh3qn2kr4
Definition Otillräcklig hjärtminutvolym för att möta kroppens behov (framåtsvikt) Eller: Tillräcklig hjärtminutvolym men endast tack vare kompensatoriskt förhöjda fyllnadstryck (bakåtsvikt) Lund, Persson, Wallentin 2010
Hjärtminutvolym (= slagvolym x hjärtfrekvens) Preload Kontraktilitet Afterload
Kontraktilitet Grunden till hjärtsvikt är nedsatt kontraktilitet Nedsatt muskelmassa t.exefter hjärtinfarkt Nedsatt kontraktionsförmåga hos muskelcellerna Kontraktilitet Slagvolym Hjärtminutvolym
Afterload Afterload är det motstånd som kamrarna arbetar mot under systole Beror av - elasticiteten i stora artärer - perifert kärlmotstånd Afterload Slagvolym Hjärtminutvolym
Preload (fyllnadstryck/volym) Det tryck/volym som utövas på hjärtmuskelväggen under slutet av diastole Beror av Venös återfyllnad Förmakets kontraktion Preload Slagvolym Hjärtminutvolym
Vad händer vid hjärtsvikt? Neurohormonell aktivering (sympatikus och RAAS) kroppen försöker kompensera hjärtats nedsatta funktion Remodellering permanenta hjärtmuskelskador pga varaktigt neurohormonellt påslag
Autonoma nervsystemet Arteriella kemoreceptorer Arteriella baroreceptorer + - - Parasympatikus (Ach) Kardiopulmonella baroreceptorer - + + Sympatikus (NA) Hjärtfrekvens Kontraktilitet Muskel metaboreceptorer Adrenalin Vasokonstriktion Vasokonstriktion Reninfrisättning
Renin-Angiotensin-Aldosteron-systemet (RAAS) Renin Angiotensinogen (levern) Effekt Angiotensin I Bradykinin Chymase Cathepsan tpa,cage ACE Angiotensin II ACE (lungor) Metaboliter PGI2 Effekt Aldosteron Kärlsammandragning Salt- och vattenretention Celltillväxt (hypertrofi)
Normal systolisk funktion https://www.youtube.com/watch?v=7twu0_gklzo
Nedsatt vänsterkammarfunktion https://www.youtube.com/watch?v=nsnh3qn2kr4
Varför?!? VANLIGT FARLIGT - men små insatser gör stor skillnad! DYRT SPÄNNANDE NYHETER
HÖG DÖDLIGHET Svår hjärtsvikt 40-50% per år Asymptomatisk 5% per år STORT LIDANDE Men: Modern behandling -> dramatiskt förbättrad prognos och symptomlindring! DYRT Vanligaste ors till sjukhusvård >65 år Kostnad >5 miljarder/år!!!
Epidemiologi 2-3 % av befolkningen 200 000 pat i Sverige, 6000 inom SkaS upptagningsområde 30 000 nya fall årligen ökar! Medelålder vid insjuknandet 75 år
ETIOLOGI Hypertoni Ischemisk hjärtsjukdom myokarddestruktiom myokarddegeneration Klaffel Diabetes (Taky)arytmi Kardiomyopatier Medfödda hjärtfel Perikardit Alkohol/droger Läkemedel (NSAID, cytostatika)
SYMPTOM och KLINISKA TECKEN Dyspné Ödem Trötthet Hosta (nattlig) Aptitlöshet Kakexi Illamående Diarré-obstipation Yrsel Kognitiv svikt
Hur ställa diagnos? UCG NTproBNP
Hjärtsviktstyper Hjärtsvikt med nedsatt systolisk funktion (systolisk svikt) 1. Typiska symptom 2. Typiska objektiva fynd 3. Nedsatt EjektionsFraktion på UCG Hjärtsvikt med bevarad systolisk funktion (diastolisk svikt) 1. Typiska symptom 2. Typiska objektiva fynd 3. Normal EjektionsFraktion på UCG 4. Ev synlig strukturell hjärtsjukdom på UCG (hypertrofi, dilatation)
Diastolisk hjärtsvikt Hjärtsvikt med bevarad EF/HFpEF Fyllnads- och relaxationsstörning, sänkt slagvolym Kanske hos 50% av alla pat med hjärtsviktssymptom (eller hos alla??) Mitralisflöde, vävnadsdoppler, förstorat vä förmak -> indirekta tecken till förhöjda fyllnadstryck Förhöjt NTproBNP Äldre, kvinnor, hypertoni, DM, övervikt, FF
Behandling kronisk hjärtsvikt Icke farmakologisk - motion, rökstopp, minskat saltoch alkoholintag, CPAP Neurohormonell blockering - ACEi/ARB, betablockad, aldosteronantagonister Förebygga sekundäranemi - betablockad Lindra symptom - diuretika, nitrater, järninfusion Förebygga tromboembolism - antikoagulation Synkronisera kammarkontraktioner (CRT)
Farmakologisk behandling MineralkortikoidReceptorAntagonist (MRA) Betablockerare Entresto Ivabradin ACE-hämmare / AngiotensinReceptorBlockerare (ARB) NYHA I NYHA II NYHA III NYHA IV Symptomatisk behandling Diuretika Järnsubstitution
ACE-hämmare/ARB Blockerar RAAS Minskar morbiditet och mortalitet Ramipril, måldos 10 mg Enalapril, måldos 20 mg Kandesartan måldos 32 mg Valsartan måldos 320 mg Biverkningar: Hypotoni, njursvikt, hyperkalemi, rethosta, (ACEi - bradykinin), angioödem
Betablockerare Blockerar sympatikus Minskar morbiditet och mortalitet Metoprolol, måldos 200 mg Bisoprolol, måldos 10 mg Karvedilol, måldos 50 mg Biverkningar: Hypotoni, bradykardi, obstruktivitet (metoprolol), kalla händer och fötter, impotens
MineralkortikoidReceptorAntagonister MRA Blockerar RAAS (Aldosteron) i tillägg till ACEhämmare/ARB Minskar morbiditet och mortalitet Spironolakton, måldos 50 mg Eplerenon, måldos 50 mg (ischemiker) Biverkningar: Hyperkalemi, njursvikt, hypotoni, gynekomasti (Spironolakton)
Ivabradin Blockerar sinusknutan sänker hjärtfrekvensen Minskar morbiditet och mortalitet Vid sinusrytm + måldos betablockad, puls >70 Procoralan, måldos 15 mg Biverkningar: Bradykardi
Neprilysinhämmare - Entresto Sakubitril/Valsartan Blockerar RAAS Minskar nedbrytningen av bl.a NTproBNP ökad kärlvidgning, ökad njurgenomblödning, minskad salt/vattenansamling, minskad fibrosutveckling Till vem??? -> Fullbehandlad pat (NYHA II-IV) istället för RAASblockad
Minskar död och sjukhusinläggning med 20% jämfört med Enalapril!
Diuretika Furosemid p.o. 20-1000 mg Furosemid i.v. 20-80 mg eller som infusion Metolazon 5 mg, ½ tablett 2-3 ggr/vecka (kalium!)
Behandling av diastolisk hjärtsvikt Symptomatisk beh + bakomliggande sjukdom Det vetenskapliga underlaget är otillräckligt för att bedöma effekten av neurohormonella antagonister vid diastolisk hjärtsvikt ESC guidelines 2016
NTproBNP Hormonellt inaktiv peptid Från VK/VF-myokard - svar på ökade fyllnadstryck Normala värden talar starkt emot hjärtsvikt Höga nivåer talar starkt för hjärtsvikt Ökar även vid njursvikt, akut kardiell ischemi, vitier, takyarytmier, lungembolism, pulmonell hypertension, thyreotoxikos Obesitas och all hjärtsviktsmedicinering sänker NTproBNP!
NÄR TRÄFFAR MAN SOM UNDERLÄKARE PATIENTER MED HJÄRTSVIKT? VAD GÖRA???
AKUT HJÄRTSVIKT Nydebuterad alt försämring av kronisk hjärtsvikt Kardiell ischemi Brady-tachyarytmi Thyreotoxikos Anemi Infektion/sepsis
-DONC! - morfin D - diuretika O - O2 N - nitro C- CPAP Överväg akut koronarangiografi, digitalis, elkonvertering, pacemaker, inotropa droger. Cave betablockad!
Inotropi Adrenerga betaagonister Ökar kontraktilitet, SV och CO men ger även vasokonstriktion Dobutamin, Dopamin, Noradrenalin Fosfodiesterashämmare Ökar kontraktilitet och ger vasodilation Milrinon (Corotrop ) Kalciumsensitisering Ökad kontraktilitet och vasodilation (utan ökning i syrgaskonsumtion och energiförbrukning?!?) Metaboliter med lång halveringstid -> långvarig effekt Levosimendan (Simdax )
Åter till David f -76 Akutisering av kronisk svikt Förmakstakykardi?!? Diuretika, en skärva Bisoprolol SU för inotropi och pumpberedskap
CRT Cardiac Resyncronisation Therapy NYHA (II)III-IV trots fullgod behandling EF <35% Breddökade QRS (>120 ms) (sinusrytm) Ej studerats vid HFpEF
Elektrodplacering vid CRT (Frontalbild) Höger förmak Sinus coronarius vänster kammare Höger kammare 43
Primärpreventiv ICD Intern hjärtdefibrillator Primärprofylax efter hjärtinfarkt Oavsett QRS-bredd NYHA II-III och EF <35% efter 3 mån optimal hjärtsviktsbeh Om förväntad överlevnad > 1 år
Hjärttransplantation Terminal hjärtsvikt NYHA III-IV Ingen annan medicinsk eller kirurgisk behandling att tillgå Inga kontraindikationer som malignitet, infektion, njursvikt, systemsjukdomar, högt PVR, pågående missbruk/svår psykisk sjukdom
Långtidsassist - bridge till transplantation/destination? DeBakey VAD Axialflödespump
Uppföljning HJÄRTSVIKTSMOTTAGNINGEN!
HJÄRTSVIKTSMOTTAGNING Det mest kostnadseffektiva sättet att följa upp hjärtsviktspatienter! Sköterskebaserad Remiss från Akuten, avd och direkt från VåC pat med säkerställd hjärtsviktsdiagnos Upptitrering av LM, utvärdering av beh, patientoch anhörigutbildning
TACK!
Ovanlig (1-2 fall/miljon invånare) MEN INTE DESTO MINDRE Invalidiserande Dödlig (2,8 års förväntad överlevnad efter diagnos utan beh)
PATOFYSIOLOGI Endoteldysfunktion; minskad NO- och prostacyklinproduktion, ökad endothelinproduktion Vasokonstriktion i hypertrof kärlvägg med minskad lumen I förlängningen förstörda arterioler och ökat tryck i lungkretsloppet
DEFINITION Medeltryck i A.pulmonalis på >25 mmhg i vila vid hjärtkateterisering (Normalt 12-15 mmhg; 1/5 av trycket i aorta)
KLASSIFIKATION Idiopatisk PAH Familjär Läkemedels/toxinorsakad PAH associerad med reumatisk- el systemsjukdom, HIV, schistosomiasis, medfödda hjärtfel, portal hypertension
SYMPTOM OCH KLINISKA FYND Successivt tilltagande andfåddhet Bröstsmärta/obehag Högersvikt (benödem, illamående, ascites, halsvensstas) Syncope vid ansträngning
SEKUNDÄR PULMONELL HYPERTENSION 80-90% av all PH Vänstersidag hjärtsjukdom Lungsjukdom eller hypoxi Kronisk tromboembolism
DIFFDIAGNOSER Vänsterhjärtsvikt Ischemisk hjärtsjukdom med angina KOL, lungfibros
UTREDNING Symptominriktad, basal utredning Lab EKG (Hö-kammarbelastning = hö-ställd elaxel, tecken till hypertrofi och ibland T-neg i hö-sidiga avledningar) Spirometri Leta sklerodermitecken
UCG Vidgad, ibland hypertrof högerkammare Tricuspidalisinsufficiens Indirekt uppmätta förhöjda tryck i lungkretsloppet
OCH NU DÅ?? Sekundär PH: Behandling mot grundsjukdomen PAH: SPECIALISTANGELÄGENHET! -> Remiss till något av de 7 PAH-centra i Sverige -> Högerkateterisering
BEHANDLING 1) Syntetiska prostacykliner - epoprostenol (Flolan) (kontinuerlig infusion) - iloprost (Ventavis) inhalation - treprostinil (Remodulin) (kontinuerlig infusion s.c./iv) 2) Endotelinreceptorantagonister (ERAs) - tablettform - ambrisentan (Volibris) - bosentan (Tracleer) - macitentan (Opsumit) 3) Fosfodiesteras-5-hämmare (PDEi) - tablettform - sildenafil (Revatio, Viagra, generiskt sildenafil) - tadalafil (Adcirca, Cialis) Kalciumflödeshämmare som nifedipin (Adalat) och diltiazem (Cardizem) är bara av värde för en liten subgrupp av PAH-patienterna; de som uppvisar en positiv akut vasorespons vid den diagnostiska hjärtkateteriseringen. 4) Waran pga in situ-trombotisering i lungkärlsbädden 5) Transplantaion (dubbel-lung)
Tack!
Referenser Läkemedelsboken 2014 Hjärtrapporten 2010 Hjärt-Lungfonden Diagnostik och behandling av kronisk hjärtsvikt Läkemdelesverket 1:2006 Kronisk hjärtsvikt, del 2, behandling Läkartidningen nr 41 2012 Diastolisk hjärtsvikt symptom, etiologi och behandling Läkartidningen nr 34 2007 Vårdprogram för systolisk hjärtsvikt Centralssjukhuset i Kristianstad 2006 PAH Vårdprogram Sahlgrenska (okänt datum) Arteriell Pulmonell Hypertension - Internetmedicin