REGIONALT VÅRDPROGRAM/RIKTLINJER Huvud-halscancer. Västra sjukvårdsregionen

Transkript

1 REGIONALT VÅRDPROGRAM/RIKTLINJER 2011 Huvud-halscancer Västra sjukvårdsregionen

2 "#$%&''()(*$+,-#$$.#*)/(+'%0+(0#-0#(%-123&$% 4&$% ,$-#*)/(#( 5+9'*-#($7+:()3#-$)%#%$$61791$#% A#'D=<E=;=FDGD H+ID=<EJDFJ>D K+)'+,-#$$L2+)'M/0N*1N$#.+OO/-%#-(+7+('+,,+$(#-P-8(.#*)/(+'%0+(0#-0#(%-123&$%9#2$),+QQQN3)(70+(0#-N$#R$3R-003+$%R S.#*)/(+'%0+(0#-0#(%-123&$%T4&$%-+$61738-,$-#*)/(#( U55VW<X>JE;FGGEJ;.#*)/(+'%0+(0#-0#(%-123&$%?Y%#Z/-*JD<<

3 Innehållsförteckning Arbetsgrupp... 2 Allmän del... 3 "#$%&&'(')* *, -'#./'(')* *, 0.)1.22$3415#61(')61*789*341571&'(')61* *: ;2(/.<(7#7)(* *= >?<2&7<* *@ A(6)'7$&(5* *@ B6/(7#7)($5*/(6)'7$&(5* *CD Vårdkedjan vid utredning och behandling av huvud- och halscancer E&1./'(')* *CF GH<4157'3.1.'$* *CF 0.96'/#(')* *CF I7'&17##.1*.3&.1*J.96'/#(')* *C, K"1/5./L6'*$89.<6&($5*J(#/* *C: Svenskt kvalitetsregister för huvud- och halscancer Behandling '/#(')$21('8(2.1* *CM I(1H1)($5*J.96'/#(')* *CM >&1"#J.96'/#(')* *C@./(8('$5*&H<41J.96'/#(')* *FF Allmän omvårdnad NH&1(&(7'$J.96'/#(')* *F= O173?#65&($5*&6'/P*789*J.&&J.96'/#(')* *FM Palliativ behandling Tumörspecifik del Q%2286'8.1* *FR H'9"#.86'8.1* *,C S172961?'T86'8.1* *,: N6$72961?'T86'8.1* *,U V?272961?'T86'8.1* *:D Q61?'T86'8.1* *:, >27&&541&.#86'8.1* *:@ N%$P*789*J(9"#.86'8.1* *=F Q?<3541&.#<.&6$&6$*2"*96#$.'*<./*75%'/*21(<%1*&H<41* *== Referenser Appendix W22.'/(T*C*W'<%#'(')$371<H#%1*>X.'$5&*5X6#(&.&$1.)($&.1*341*9HXH/P*789*96#$86'8.1* *M: W22.'/(T*F*0.96'/#(')$371<H#%1*>X.'$5&*5X6#(&.&$1.)($&.1*341*9HXH/P*789*96#$86'8.1* *MM W22.'/(T*,*E2234#L'(')$371<H#%1*>X.'$5&*5X6#(&.&$1.)($&.1*341*9HXH/P*789*96#$86'8.1* *M@ W22.'/(T*:*WB;W* *MR W22.'/(T*=*GNP5#6$$(3(56&(7'*6X*9HXH/P*789*96#$86'8.1* *UD

4 Regionalt cancercentrum väst Arbetsgrupp Eva Hammerlid, ordförande Edvard Abel Martin Beran Lars Cange Hans Dotevall Torsten Grunditz Hedda Haugen-Cange Fredrik Ho Christer Jensen Leif Johansson Göran Kjeller Annikò Kovàcs Sven Hj. Larsson Bengt Magnusson Inger Nilsson Jan Nyman Kaarina Sundelin Zahra Taheri-Kadkhoda Erik Holmberg Malin Samuelsson ÖNH SU Onkologi SU ÖNH NU ÖNH SU ÖNH SU ÖNH SU Onkologi SU ÖNH Halmstad Radiologi SU ÖNH SKaS Käkkirurgi SU Patologi SU ÖNH SÄS Patologi SU Radiologi SU Onkologi SU ÖNH SU Onkologi SU Regionalt cancercentrum väst Regionalt cancercentrum väst "#$%&$'($)**+,-).,.,/00, ,5(,'*

5 Allmän del Allmän del Målsättning Detta vårdprogram har sammanställts i syfte att ge riktlinjer avseende utredning, behandling och uppföljning av patienter med huvud-halscancer inom Västra sjukvårdsregionen (VSR). Riktlinjerna bygger på ett mångårigt gott samarbete inom regionen. Författarnas målsättning med vårdprogrammet har varit att: - utredningen, behandlingen och uppföljningen skall vara enhetlig inom VSR - vårdprogrammet skall vara ett stöd för alla personkategorier som kommer i kontakt med dessa patienter och verka för en god och rationell behandling och vård vid huvud-halscancer i VSR - öka kunskapen om huvud-halscancer i regionen - öka intresset för huvud-halscancer och stimulera till forskningsinsatser - att stimulera till ett bra samarbete mellan disciplinerna och sjukhusen Göteborg Inledning Huvud-halscancer är ett samlingsnamn för tumörer belägna med följande anatomiska lokalisationer; läpp, munhåla, svalg, struphuvud, näsa/bihålor, spottkörtlar samt så kallad tumor colli, d v s lymfkörtelmetastas på halsen med okänd primärtumör. Tumörerna brukar grupperas på ovanstående sätt men inom varje grupp, finns det i sin tur, fler tumörlokalisationer som kan skilja sig åt avseende växtsätt, risk för spridning, prognos och behandling. Dessa har även unika ICD-10 koder. Som exempel på detta indelas cancer i munhålan i fem olika tumörlokaler (tunga, tandkött, munbotten, hårda gommen, kindslemhinnan). När man gör statistiska beräkningar (avseende överlevnad, recidivfritt intervall) eller riktlinjer i vårdprogram (avseende utredning, behandling och uppföljning), kan man välja att antingen beskriva varje enskild tumörlokalisation, men om möjligt använda en större grupperingen, enligt ovan, för att få större underlag och färre lokalisationer att hantera. I detta vårdprogram är tumörerna indelade i följande kapitel: Läppcancer Munhålecancer Oropharynxcancer Nasopharynxcancer Hypopharynxcancer Larynxcancer Spottkörtelcancer Näs- bihålecancer Lymfkörtelmetastas på halsen med okänd primärtumör I varje kapitel beskrivs anatomi, epidemiologi, symptom, utredning, behandling, uppföljning och prognos. 3

6 Allmän del Begreppsförklaringar och förkortningar 5-Fu = 5-fluorouracil BMI = Body Mass Index (= Vikt i kg / längden i cm i kvadrat) CT = Computed Tomography, datortomografi EBV = Epstein-Barr virus EGF = Epidermal Growth Factor FDG = Fluordeoxiglukos FFPE = Formalinfixerad parafininbäddad FNP = Finnålspunktion Gy = Grey HART = Fraktioneringsschema inom strålbehandling, hyperfraktionerad accelererad radioterapi HPV = Humant Papillomvirus IMRT = Intensity Modulated Radiation Therapy INCA = informationsnätverk för cancervården JK = Jubileumskliniken / SU KVAST = Patologernas vårdprogram MR = Magnetisk Resonanstomografi NSF = Nefrogen Systemisk Fibros NU = NU-sjukvården ( NÄL Uddevalla) PAD = Patologisk anatomisk diagnos PAL = Patientansvarig läkare PEG = Perkutan Endoskopisk Gastrostomi PET-CT = Positron Emission Tomography Computed Tomography PF = Cisplatin och 5-fluorouracil i kombination px = Provexcision Salvage = kirurgi som utförs i anslutning till den primära behandlingen då denna haft avsedd effekt SIBT = Simultan integrerad boost (strålbehandlingsteknik) SKAS = Skaraborgs sjukhus SU = Sahlgrenska Universitetssjukhuset SÄS = Södra Älvsborgs sjukhus VGR = Västra Götalandsregionen VSR = Västra sjukvårdsregionen (VGR inklusive norra Halland) WHO = World Health Organization ÖNH = Öron- näs och hals 4

7 Allmän del Epidemiologi Huvud-halscancer är vanligare hos män än kvinnor, totalt utgör männen ca 2/3 av fallen. Undantag är cancer i spottkörtlarna och munhåla som är mer lika fördelat mellan könen. Medelålder för insjuknande är cirka 66 år för männen och något högre för kvinnorna, 68 år. Huvud-halscancer förekommer även i yngre åldrar. Hur åldersfördelningen var i VSR visas i figur nedan. För många av tumörlokalisationerna finns det ett samband med rökning och hög alkoholkonsumtion. På senare år har man kunnat påvisa ett samband mellan humant papilloma virus (HPV) och huvudhalscancer, framför allt vid oropharynxcancer. Incidens Under 2008 diagnostiserades drygt nya cancerfall i Sverige varav ca 1200 var huvudhalscancer av dem bodde 244 i Västra sjukvårdsregionen (VSR). Antalet fall av huvud-halscancer har ökat med cirka 2% per år (1). Cancer i munhålan är den största tumörgruppen inom huvud-halscancer. År 2008 diagnostiserades i Sverige 217 fall av tungcancer, 48 fall av cancer i munbotten samt 166 fall i övriga delar av munhåla (bl a tandkött, kindslemhinna, hårda gommen). Samma år anmäldes även 52 fall av precancerösa förändringar på läppar och i munhåla. De sista åren har antalet fall av tungcancer ökat, denna tendens ses även inom VSR. En annan grupp med stigande incidens är oropharynxcancer diagnostiserades 163 nya fall av tonsillcancer i Sverige varav 33 inom VSR. Totalt diagnostiserades 309 nya fall av cancer i pharynx (svalget) i Sverige

8 Allmän del Tumörer i tonsillerna är den vanligaste förekommande tumörlokalen till skillnad från Asien där tumörer i nasopharynx är vanligt. I Sverige anmäldes endast 38 nya fall av nasopharynx cancer till cancerregistret 2008 varav 8 diagnostiserades i VSR och 79 nya fall av hypopharynxcancer, 12 av dessa bodde i VSR. Den tumörgrupp inom huvud-halsområdet där incidensen minskat mest är läppcancer och det är hos män som man har funnit en minskad incidens, medan antalet fall hos kvinnor ökat. Cancer i struphuvudet har minskat något i Sverige de sista åren, framförallt hos män, samma tendens ses inom VSR diagnostiserades 178 nya fall i Sverige varar 22 i VSR. Cancer i spottkörtlarna utgjorde 2008 mindre än 10% av det totala antalet huvud-halscancer (104 fall varav 18 i VSR). Till de än mer ovanliga tumörerna hör näs-bihålecancer med 67 nya fall i Sverige 2008 varav 12 diagnostiserades inom VSR. Huvud- och halscancer i VSR , fördelat på tumörlokal och period (2). Prognos Prognosen varierar påtagligt beroende på tumörlokal men för huvud- och halscancer totalt har prognosen inte förändrats i någon större omfattning. De sista två decennierna beräknas den sjukdomsspecifika överlevnaden till cirka 60 %. Regional spridning av sjukdomen är vanligt (36%) vid diagnos medan fjärrmetastasering vid diagnos är ovanligt (cirka 2,5%) (3). För enskilda tumörer har prognosen förbättrats, detta gäller framförallt oropharynxcancer. Överlevnaden för de olika tumörlokalerna inom VSR de sista 20 åren redovisas i figur på sidan 7. Lokoregionala recidiv är relativt vanligt och sker ungefär 30% av fallen. De flesta recidiv (80%) sker inom två år från diagnos. 6

9 Allmän del Överlevnad för de olika cancerlokalerna inom VSR under perioden

10 Allmän del Symptom Majoriteten (cirka 60%) av nya fall med huvud- och hals cancer diagnostiseras med en avancerad tumörsjukdom d v s i stadium III eller IV. En av förklaringarna är att sjukdomen initialt ofta ger vaga och banala symptom som till viss del kan likna infektioner som halsont eller förkylning med bihålebesvär. En annan förklaring är att sjukdomen i sig är relativt ovanlig och att dessa patienter är svåra att undersöka adekvat på en vårdcentral. En viktig uppgift för ÖNH-specialiteten är därför att medverka till att göra sjukdomen mer känd samt att utbilda allmänläkare i undersökningsteknik inom ÖNH. Några typiska symptom är heshet, ensidiga halssmärtor som strålar upp mot örat eller smärta från själva tumörlokalen. Debutsymptomet kan också vara att patienten upptäcker en knöl på halsen helt utan andra symptom. Efterhand som tumören tillväxer kan den påverka vitala funktioner som svårigheter att svälja, andningssvårigheter och talsvårigheter. Viktnedgång och malnutrition hos dessa patienter är inte ovanligt. Symptomen vid huvud- och halscancer är mycket olika för de olika tumörlokalerna. En mer detaljerad beskrivning av symptom sker under respektive kapitel för varje tumörlokalisation. Diagnostik Cytologi Alla resistenser eller vävnadsförändringar, som är palpabla och som kan iakttagas med ultraljud eller annan röntgenteknik är tillgängliga för punktionscytologisk diagnostik (FNP). Den diagnostiska sensitiviteten och specificiteten med FNP-metoden beror mycket på aspiratets och utstrykets kvalité. Punktion bör utföras av läkare som behärskar tekniken. Säkerheten i den punktionscytologiska diagnostiken ökar om cytologläkaren själv utför punktionen. FNP är som regel tillförlitlig vad avser förekomst av tumör. FNP kan skilja mellan lymfkörtel, spottkörtel och tyreoidea och kan oftast skilja mellan benigna och maligna tillstånd. Vidare kan FNP oftast skilja mellan lymfom, carcinom och sarkom. Vid tyreoideadiagnostik ökar ultraljudsledd punktion säkerheten. I vissa fall kan differentialdiagnostiken mellan olika maligna tumörer vara svår och kräva stor erfarenhet vid bedömningen av finnålsaspiratet. Den rikliga floran av benigna och maligna spottkörteltumörer gör att den cytologiska diagnostiken kan vara osäker i en del fall. En cytologisk diagnos av pleomorft adenom eller Wharthins tumör kan ibland vara mycket säker, men kommunikationen mellan cytolog och kliniker måste vara mycket öppen för att undvika missförstånd. Aspirerat material kan även användas till annat än enbart morfologisk diagnos, t ex cytogenetik och cellfenotypning i flödescytometer. Histopatologi Provexcisioner bör göras med kalla skärande instrument och fixeras i 10% formalin. Biopsierna skall hanteras försiktigt för att undvika klämartefakter. 8

11 Allmän del Preparatet ska inskickas i formalin uppnålat på en korkplatta med väsentliga kanter markerade, och detaljritning ska göras på remissen så att patologen kan orientera sig efter relevanta strukturer/marginaler. Halskörteldissektioner skall noggrant orienteras. Utklippta små preparat t.ex. från larynx, bör orienteras på ett läskpapper för att säkerställa preparatets kanter inte rullas ihop. För optimal radikalitetsbedömning föreslås att operatören vid knappa marginaler efter preparatets uttagande, skär bort en tunn randzon från ett eller flera ställen där marginalerna makroskopiskt kan ifrågasättas. Varje sådan postoperativ biopsi läggs i särskild burk med den enda frågeställningen: Finns tumör eller ej? Detta är speciellt viktigt när preparatet inkluderar benvävnad då det ofta är svårt att skära ut bitar för tillförlitlig radikalitetsbedömning. Vid utskärningen kan preparatet fotograferas, vilket möjliggör för patologen att markera tumörens/metastasens lokalisation och resektionsmarginaler (och eventuell bristande radikalitet) på bilden som underlättar vid planeringen av en utvidgad excision. Laterala och djupa resektionsmarginalerna tuschas med olika färger, vilka kan markeras på preparatfoton. Tuschning används för att kunna bedöma operationsytan vid mikroskopering. För utskärningsanvisningarna var god se KVAST-dokumentet (under revision) (1). Lymfkörteldiagnostik Lymfkörtlar insändes färskt och sterilt i koksaltlösning vid korta transportvägar (mellannålsbiopsier sändes i formalin). Vid långa transporter bör preparatet nedkylas på is, dock utan att frysas. Färskheten är viktig för eventuell flödescytometri och molekylära studier. Om lymfkörteln visar sig vara en metastas, ska det i svaret om möjligt anges primärtumörens läge. Metastas av cancer av tonsillkrypttyp bör uppmärksammas av patologen i remissvar, då detta talar för primärtumör i tonsill, tungbas eller hypopharynx. Metastas av icke keratiniserande skivepitelcancer bör immunfärgas för EBV-LMP för att utröna ursprung i nasopharynx och negativt utfall talar emot nasopharnyx med 80% säkerhet. Positiv p 16-färgning talar för pharynx/tonsillursprung och HPVgenes. Utlåtandet I patologens rapport bör följande uppgifter i mån av möjlighet vara belysta: * Tumörtyp. * Differentieringsgrad. * Storlek och utbredning av tumör. * Djupväxt/inväxt i muskulatur eller ben/kärlinväxt/växt utmed nerver. * Radikalitet/marginaler uttryckt i millimeter. * Antalet undersökta lymfkörtlar och antalet lymfkörtlar med metastaser. Neka eller bejaka periglandulär växt. * Resultatet av specialanalyser, som kan vara av värde för behandling och prognos. Radikalitetsbedömningar är ofta vanskliga eftersom preparatkanterna gärna skrumpnar/rulla in vid fixeringen. Vid snittning finns det också alltid risk för att kantdelar av preparatet faller bort, vilket inte alltid kan uppmärksammas vid mikroskoperingen. Därför kan storsnitt och tuschning underlätta för bedömning av radikalitet. Anlaget att utveckla tumör finns inte sällan utanför den synliga tumörens gränser eller multifokalt. Detta gäller speciellt skivepitelcancer och är kanske den vanligaste orsaken till lokala tumörrecidiv där tidigare PAD angett radikalitet (2). 9

12 Allmän del Cell- och Molekyläranalyser För många tumörtyper krävs idag en omfattande immunologisk och molekylärgenetisk kartläggning vilket medför ökade krav på både personella och materiella resurser. Molekylärpatologisk diagnostik har kommit att spela en allt viktigare roll i diagnostiken av solida tumörer. Ett flertal typer av tumörsjukdomar såsom spottkörteltumörer och tyreoideatumörer uppvisar tumörspecifika genförändringar som är diagnostiska, andra avvikelser har visats ha prognostisk betydelse eller vara väsentliga för valet av terapi. Den snabba utvecklingen inom molekylärgenetik har idag gjort det möjligt att utföra fler och fler molekylära analyser på formalinfixerad, paraffinbäddad (FFPE) tumörvävnad. T ex är det idag möjligt att utifrån färsk och/eller FFPE tumörvävnad isolera RNA och med RT-PCR (reverse transcriptase PCR) identifiera eventuell förekomst av tumörspecifika, diagnostiska fusionsgener i spottkörtel- och tyreoideatumörer. Den känsliga PCR-tekniken gör det även möjligt att utifrån mycket små tumörmängder identifiera fusionsgener i FNP från dessa tumörtyper. Vidare kan man med FISH (fluorescens in situ hybridisering) på snitt från FFPE material identifiera amplifierade onkogener såsom t.ex. EGFR, CCND1, ERBB2 (HER2/NEU) och MYC i spottkörteltumörer och oral skivepitelcancer. Mutationsanalyser av onkogener och tumörsuppressorgener såsom t ex EGFR och TP53 kan utföras på DNA isolerat från FFPE material. Närvaro av EBV (Epstein-Barr virus) kan identifieras med PCR-teknik, som har störst tillförlitlighet på färskt material. Radiologisk diagnostik De modaliteter inom radiologin som finns till buds när tumörförändringar i huvud- och halsregionen ska utredas är i första hand datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MR). Som komplement till dessa finns slätröntgen, ultraljud, angiografi och positron-emissionstomografi (PET-CT) (3, 4). Den radiologiska utredningen vid huvud- och halscancer inleds vanligtvis med en datortomografi eller MR. Vår erfarenhet är att MR bör vara förstahandsmetod vid tumörlokalisation i nasopharnyx, oropharynx, munhåla och parotis. Datortomografi kan ofta bli ett komplement vid skallbasnära tumörer, liksom vid frågeställning om mandibelengagemang. Vid den senare frågeställningen kan man med odontologisk radiologi göra en förfinad utredning. När det gäller primärtumörer i sinus/näsa, orbita, hypofarynx och larynx är ofta datortomografi ett bra förstahandsval. Även i dessa fall kan en komplettering med MR bli nödvändig. Oavsett lokal för primärtumör inkluderas alltid hela halsen vid utredningen för att täcka sannolika lymfkörtelstationer. Vid larynxcancer och tyreoideacancer täcks också övre delen av thorax in. Många undersökningar inom radiologin görs med kontrastmedel. Det är därför väsentligt att man anger om patienten har en nedsatt njurfunktion, diabetes, medicinering med Glucophage/Metformin eller tidigare haft en reaktion mot kontrastmedel. När det finns anledning att misstänka tyreoideacancer är jodkontrast kontraindicerad. Det finns numera också en kontraindikation mot användning av Gadoliniumkontrast vid MR om patienten har gravt nedsatt njurfunktion. Detta efter de fall av nefrogen systemisk fibros (NSF) som har observerats de senaste åren. Pacemaker, inopererade metallföremål, läkemedelspumpar, cochleaimplantat utgör som tidigare kontraindikation för MR. Ultraljud används vid utredning av huvudhals-cancer när det finns behov av ultraljudsvägledd biopsi av misstänkta körtlar samt vid frågeställning om tumorinväxt i kärlvägg föreligger. Vid utredning av tyreoideatumörer är ultraljud med ultraljudsledd punktion är förstahandsmetod. 10

13 Allmän del När patienten har en påvisad sekundärtumör och primärtumören inte kan hittas är undersökning med PET-CT av stort värde för hitta primärtumören. För att utvärdera terapiresultat och vid svårighet att skilja tumörrecidiv från postterapeutiska förändringar är undersökning med PET-CT undersökning indicerad (5, 6). PET-CT används också vid targetinritning inför strålbehandling, där syftet är att bättre avgränsa viabel tumörvävnad och därmed kunna begränsa stålningsområdet och spara frisk vävnad (7). Konventionell angiografi med embolisering av tumörer kan ibland komma ifråga preoperativt, för att minska blödningsrisken vid ingrepp. I de olika tumöravsnitten i vårdprogrammet finns det förslag på förstahandsmetod för radiologisk utredning. Radiologiska tekniker förändras ständig på grund av teknikutveckling, men också på grund av att man anpassar protokoll till olika typer av maskiner. Vi har valt att i detta vårdprogram inte exakt ange de protokoll som skall används, utan hänvisar protokoll som finns tillgängliga på Sahlgrenska Universitetssjukhusets intranät, 4/Verksamheter/Radiologi/Sahlgrenska/RutinerPMinstruktioner/Medicinska-PM/ Alternativt på SU s Intranät > Område 4 > Verksamheter > Radiologi Sahlgrenska > Rutiner > Medicinska rutiner (där finns klinikens rutiner för undersökningar, kontrastmedel med mera). 11

14 Allmän del Vårdkedjan vid utredning och behandling av huvud- och halscancer Vid misstänkt malignitet inom huvud- och hals området skall patienten omgående remitteras till Öron-, näsa och halsklinik för utredning. Patient med remiss med frågeställning malignitet, eller då det finns misstanke om malignitet, bör bedömas av ÖNH-specialist inom en vecka. Utredning Vid den första bedömningen på ÖNH-klinik initieras en utredning som bör följa vårdprogrammet. Speciell vikt ska läggas vid att utredningstiden blir så kort som möjlig och den bör vara genomförd inom två veckor (1). Oftast bedrivs utredningen polikliniskt och det kräver att en person (patientansvarig läkare eller sjuksköterska) tar ansvar för att planerade undersökningar blir genomförda inom beslutad tidsram. Det kan vara en fördel att den radiologiska utredningen genomförs innan vävnadsprovet tas. Vid komplicerade utredningar finns det skäl till att bedriva utredningen med patienten inneliggande på ÖNH-klinik. Detta kan vara aktuellt för patienter med nedsatt allmän tillstånd, malnutrition, eller komplicerande sjukdomar. Dessa patienter kan vara i behov av samtidig smärtlindring, dietist rådgivning och utredning avseende patientens hjärt- och lungfunktion parallellt med tumörutredningen. Tumörkonferens När utredningen är klar remitteras patienten till och deltar i den multidisciplinära tumörkonferensen som hålls på Sahlgrenska Universitetssjukhuset en gång per vecka för alla nyupptäckta fall av huvudoch halscancer inom regionen. Syftet med konferensen är kunna erbjuda patienten bästa möjliga behandling. På konferensen deltar ÖNH-specialist med tumörkirurgisk inriktning, onkolog, käkkirurg, radiolog, patolog samt vid behov andra inbjudna specialister (t ex plastikkirurg, neurokirurg). Under konferensen blir aktuella vävnadsprover och radiologiska undersökningar demonstrerade och granskade vilket ökar säkerheten och förbättrar kvaliteten. Tumören TNM- klassificeras och patientens allmänna tillstånd bedöms enligt WHO performance status. Efter diskussion mellan specialisterna tas ett behandlingsbeslut som i stort ska följa vårdprogrammet. Patienten erbjuds sedan den på tumörkonferensen beslutade behandlingen. Behandling Efter det att patienten är färdigutredd och beslut avseende behandling är taget på den multidisciplinära tumörkonferensen, bör behandlingen starta inom två veckor. Huvud- och halscancer är relativt ovanlig och fördelas på ett antal olika tumör lokalisationer som kräver olika tekniker avseende kirurgi och strålbehandling. Därför är behandlingen i princip centraliserad till Onkologen och ÖNH-kliniken på SU. Vanligen behövs fortsatt omvårdnad efter det att behandlingen avslutats, vilket vanligen sker på respektive hemortssjukhus. 12

15 Allmän del Kontroller efter behandling Kontroller utförs av ÖNH-specialist och/eller onkolog regelbundet i 5 år efter diagnos. I varje tumöravsnitt finns angivet hur kontroller ska genomföras. Majoriteten av patienterna erhåller en kombinationsbehandling som oftast innebär behandlingskrävande biverkningar under en längre tidsperiod. Kontrollerna görs för att stödja patienten samt för att om möjligt behandla patientens symptom. Då lokala och regionala recidiv är vanliga, ca 30 % inom tre år, är det viktigt med regelbundna kontroller då det finns en kurativt syftande behandlingsmöjlighet vid tidig upptäckt. Patientgruppen har också en förhöjd risk att utveckla en ny primärtumör (second primary) inom området. 13

16 Allmän del Vårdkedjan schematisk bild Patient med misstänkt huvud-halscancer Remiss till ÖNH-specialist Patienten bedöms på ÖNH-klinik inom en vecka. Utredning planeras. Utredning klar inom två veckor. Anmälan till multidisciplinär konferens. Multidisciplinär tumörkonferens med beslut om rekommenderad behandling. Behandlingsstart inom två veckor. Kontroller regelbundet i fem år enligt vårdprogram. 14

17 Svenskt kvalitetsregister för huvud- och halscancer Allmän del Svenskt kvalitetsregister för huvud- och halscancer utvecklades under åren och registreringarna påbörjades år Registret är officiellt och stöds ekonomiskt av Sveriges Kommuner och Landsting (SKL). Första årets registrering 2008 har en täckningsgrad mot cancerregistret på 98 %. Målsättningarna för registret är att öka kunskapen om huvud- och halscancer i Sverige och peka på eventuella svagheter i utredning, behandling och uppföljning. Registerdata skall också vara hypotesgenererande för framtida forskning och ger möjlighet att jämföra utfall av olika behandlingsmetoder nationellt och internationellt. Registret är ett samarbete mellan specialiteterna onkologi och otorhinolaryngologi. Registreringarna omfattar både kirurgisk och onkologisk behandling. Registret leds av en styrgrupp med representanter från varje region och specialitet, samt representanter från Sveriges Onkologiska Centra. Inom varje region skall det finnas en arbetsgrupp som ansvarar för registret regionalt och på varje klinik ska det finnas en registeransvarig läkare och sekreterare eller sjuksköterska. Registreringen omfattar canceranmälan, ledtider, behandlingsbeslut, behandling och uppföljning. Inrapportering av data sker via INCA-portalen som är Sveriges Onkologiska Centras webbaserade inrapporteringssystem. Registrets hemsida finns tillgänglig för alla på Formulären i pappersform finns åtkomliga på hemsidan. För att kunna inrapportera data och se fasta rapporter online, krävs behörighet och inloggning samt att man har tillgång till sjukhusens nätverk (sjunet). Alla patienter med primär huvud- och halscancer skall anmälas till registret. De diagnoser koder som innefattas är C00-C14, C30-32 samt C77.0. Inom Västra sjukvårdsregionen sköts inrapporteringen med följande logistik: Utredande ÖNH-klinik ansvarar för att anmälan sker (formulär A). De flesta patienter får sitt behandlingsbeslut på terapikonferensen på ÖNH-kliniken SU. Konferensbeslutet är utformat så att det utgör underlag för registeranmälan. Anmälan, som också innefattar canceranmälan, färdigställs i INCA efter att utredande klinik erhållit konferensbeslutet. Behandlande klinik/er ansvarar för att genomförd behandling redovisas i INCA (formulär B). Uppföljande klinik/er ansvarar för redovisning av tumörstatus vid återbesöken i INCA (formulär U). Formulären A, B och U finns i appendix 1, 2, 3. 15

18 Allmän del Behandling Behandlingsprinciper Kirurgi utgör tillsammans med strålbehandling basen för behandling av tumörer i huvud och hals området. Val av behandling styrs av flera faktorer, men principiellt kan man säga att tumörer belägna mer ventralt och ytligt behandlas med kirurgi (läpp, munhåla) medan tumörer belägna mer dorsalt och kaudalt behandlas med strålbehandling (svalg, struphuvud). Mindre tumörer, stadium I-II, behandlas oftast antingen med kirurgi eller med strålbehandling. För mer avancerad sjukdom rekommenderas ofta en kombinationsbehandling med antingen preoperativ eller postoperativ strålbehandling. Effekten av dessa båda metoder anses likvärdig. Fördelar med preoperativ behandling är att det behövs en något lägre stråldos på grund av bättre syresättning av vävnaden och att man möjligen kan uppnå något större marginal till resektionsrand till följd av tumörkrympning. Nackdelar är att det är svårare att operera i vävnad med kvarvarande strålreaktion samt att tumörens ursprungliga lokalisation är svårare att identifiera. I VSR tillämpas idag huvudsakligen postoperativ strålbehandling. De mest avancerade tumörerna är oftast inte resektabla, och de behandlas därför med strålbehandling eventuellt i kombination med medicinsk tumörbehandling. Kirurgisk behandling Allmänt Vid all kirurgisk behandling måste man ta ställning till om det är möjligt att exstirpera tumören radikalt. Man måste också värdera vad operationen innebär för risker samt eventuella funktionsbortfall och påverkan på livskvaliteten långsiktigt. Innan beslut tas om kirurgisk behandling måste patienten vara adekvat utredd avseende operabilitet. För information om lämplig utredning av tumörsjukdomen hänvisas till respektive tumör avsnitt. Vid längre ingrepp och/eller vid hjärt-lungsjukdom bör trombosprofylax ges, och vid vissa större ingrepp, speciellt i munhåla och svalg, bör antibiotikaprofylax ges. Kirurgisk behandling av primärtumör Vid operation av primärtumören bör denna utföras med en makroskopisk marginal till tumören på 10 mm om möjligt. Detta kan innebära att man måste inkluderar annan vävnad som inte är engagerad t ex vid operation av en gingivomandibulär cancer eller munbottencancer där en del av mandibeln inkluderas även om det inte föreligger tecken på erosion eller destruktion av skelettet. Undantag från ovanstående princip gäller för parotiskirurgi där man utför facialisbevarande kirurgi så länge nerven inte är påverkad preoperativt. Tumörreduktion med kirurgi (debulking surgery) där man på förhand vet att det inte är möjligt att radikalt exstirpera tumören är sällan av värde och utförs inför annan behandling endast i undantagsfall. Kirurgi på halsen I litteraturen finns många benämningar på lymfkörtelutrymning på halsen. Inom VSR är det i huvudsak de nedanstående benämningarna som används. 16

19 Allmän del Supraomohyoidal lymfkörtelutrymning Utförs i diagnostiskt syfte i de fall primärtumören behandlas med kirurgi och inga kända lymfkörtelmetastaser föreligger vid diagnos (N0). Operationen innebär utrymning av area I, II och III, appendix 4. Radikal lymfhalskörtelutrymning Utförs som del i behandlingen vid påvisad regional metastasering vid diagnos och vid regionala recidiv. Operationen innebär utrymning av area I, II, III, IV och V samt medtagande av musculus sternocleidomastoideus, vena jugularis interna samt nervus accessorius. Operationen behöver ofta justeras i förhållande till lymfkörtelmetastasens läge och inväxt i omgivande vävnad. Vid genombrott i huden eller hudnära växt måste även hud medtas och vid inväxt i nerver ska dessa ingå i utrymningen, appendix 4. Modifierad radikal körtelutrymning I de flesta fall görs en modifierad radikal körtelutrymning vilket oftast innebär att nervus accessorius sparas, appendix 4. Salvage kirurgi Denna typ av kirurgi tillämpas i de fall den primära behandlingen inte gett tumörfrihet och där kompletterande kirurgisk behandling är möjlig. Exempel på salvage kirurgi är laryngektomi efter strålbehandling av larynxcancer eller radikal halskörtelutrymmning efter strålbehandling av tonsillcancer med kvarvarande lymfkörtelmetastas på halsen. Rekonstruktion Rekonstruktion utförs i de fall som vävnadsdefekter och/eller funktionsbortfall uppstår. Oftast görs rekonstruktionen direkt i samband med tumörkirurgin, men den kan även utföras vid senare tillfälle. För att ersätta hud eller annan mjukvävnad kan lokal hudlambå, fullhudstransplantat och delhuds transplantat användas. Detta görs oftast av opererande ÖNH-kirurg medan mer avancerad rekonstruktion görs i samarbete med plastikkirurgen på SU. Vid större defekter kan muskulocutana lambåer (t ex pectoralislambå) eller fria vaskulära lambåer användas. Fri vaskulariserad lambå innebär kärlkirurgi där transplantaten kopplas till befintliga kärl i närområdet, till exempel a. facialis, a. thyroidea superior eller direkt till a. carotis. I de fall som facialisnerven offras kan nervgraft (n. suralis) användas för om möjligt återställa facialisfunktionen. Vid rekonstruktion av mandibeln görs vaskulariserade bentransplantat i samarbete med plastik- och käkkirurg. I samband med resektion av områden innehållande tänder men där käkarnas kontinuitet bevaras installeras i allmänhet titanfixturer redan i samband med resektionen för att underlätta och påskynda rehabilitering av funktionen postoperativt. I de fall rekonstruktion inte är möjlig kan titanskruvar användas för att fixera olika typer av epiteser och/eller gomplattor vid öron- maxill- och mellanansikts kirurgi. 17

20 Allmän del Strålbehandling Extern strålbehandling Skivepitelcancer, som är den helt dominerande histologiska cancerformen, har en relativt god strålkänslighet. Dosnivåer Fulldos extern strålbehandling innebär dosnivåer på Gy. Dosnivå för preoperativ behandling är Gy och för postoperativ behandling Gy. Den dosnivån som behövs för behandling av eventuell mikroskopisk sjukdom, så kallad profylaktisk halslymfkörtelbestrålning, är Gy. Fraktionering Grunden till fraktionering, det vill säga uppdelning av stråldosen, är att celler i normal vävnad har en bättre och snabbare förmåga till reparation av subletal cellskada än tumörceller, så skillnaden i antalet överlevande celler mellan vävnadstyperna ökar efter varje behandlingsfraktion. Huvuddelen av möjlig reparation i normalvävnad är klar efter 6-8 timmar. Den vanligaste fraktioneringen, så kallad standardfraktionering, är 2 Gy dagligen 5 dagar per vecka. Det innebär att en fulldos behandling tar 7 veckor och att preoperativ alternativt profylaktisk behandling tar 5 veckor. Minskas dosen per fraktion till < 1,8 Gy kallas det hyperfraktionering. Det innebär att normalvävnad skonas förhållandevis mer jämfört tumörvävnad, men att man måste ge fler behandlingar för att komma upp i en adekvat totaldos. Om en daglig behandling tillämpas ökar den totala behandlingstiden, vilket är en negativ prognostisk faktor. Därför ger man ofta två dagliga behandlingar. Om dosen per fraktion ökas > 2,2 Gy kallas det hypofraktionering. Det ger principiellt förhållandevis större påverkan på normal vävnad men förkortad behandlingstid och tillämpas framförallt vid palliativ behandling då den totala dosnivån inte är så hög. Accelererad fraktionering innebär att man ger större dos per tidsenhet och det kan teoretiskt åstadkommas genom två eller tre dagliga fraktioner, behandling 6 eller 7 dagar per vecka eller genom hypofraktionering. Det är relativt vanligt med hyperfraktionerad accelererad behandling av huvud-hals tumörer. Fraktionerings scheman Konventionell fraktionering 2 Gy ges 1 gång dagligen, 5 dagar per vecka. Profylaktisk dosnivå är Gy och fulldos Gy på 7 veckor. DAHANCA (Danish Head and Neck Cancer Group): Måttligt accelererat fraktionerings schema med 2 Gy som ges 1-2 ggr dagligen med 6 behandlingar per vecka. 46 Gy är profylaktisk dos och 68 Gy fulldos på 6 veckor. Detta är mycket använt i Danmark och Norge (1). Denna fraktionering är generellt rekommenderad i VSR sedan HART Hyperfraktionerad accelererad behandling: 1,7 Gy ges 2 ggr dagligen 5 dagar per vecka till 40,8 Gy för profylaktisk dosnivå och till 64,6 Gy för fulldos. Behandlingspaus sker i 7-9 dagar efter 34 Gy. Total behandlingstid är 4,5 veckor. 18