SJUKGYMNASTISKA RIKTLINJER FÖR EHLERS-DANLOS SYNDROM, EDS

Transkript

1 SJUKGYMNASTISKA RIKTLINJER FÖR EHLERS-DANLOS SYNDROM, EDS Ålder Bedömning Sjukgymnastisk behandling (innefattande utvärdering) 4-6 år 6-12 år 13- Rådgivning och annat personligt stöd till föräldrar, barnet /ungdomen och anhöriga Samverkan med andra för familjen viktiga kontakter Teamsamverkan ICF Kroppsstruktur/Kroppsfunktion, aktivitet Kroppsstruktur/Kroppsfunktion, aktivitet, delaktighet, omgivningsfaktorer Motorik samt förslag på åtgärder 1-3 år Psykomotorisk utvbedömning (se ref.lista: ex Peabody), insp av fötter ABC, Peabody, PEDI, ledrörlighet A, ledlaxitet enl Beighton-skalan, styrketest funktionellt alt med myometer eller 0-5 skalan, smärtskala ABC, Peabody (upp till 7 år), PEDI, ledrörlighet A, ledlaxitet enl Beightonskalan, styrketest med myometer eller 0-5 skalan alt funktionellt, smärtskala, rygginspektion ABC, PEDI, ledrörlighet A, ledlaxitet enl Beightonskalan, styrketest med myometer eller 0-5 skalan alt funktionellt, smärtskala, rygginspektion -periodvis individuellt inriktad träning vid specifika problem (balans, koordination, stabilitet) -behandling i grupp (bad, ridning, EDS- specifik grupp) -dynamisk styrketräning (koncentrisk-excentrisk) med inriktning på stabiliserande muskler ffa i axlar och höfter -stabiliserande skor (lätta) och inlägg -avlastande insatser: extra stöd (arbetsstol, nackstöd, ortoser, mjuka dynor etc.) -avlastningspaus med maximal muskelavslappning (madrasser, kuddar, värme, massage, töjningar, vibrationer, bubbelbad etc.) -tillsammans med familjen planera in avlastande stunder i vardagen -information till föräldrar om anpassade motoriska aktiviteter -ortopedisk konsultation, ortopedteknisk avd, (stadiga skor skall vara lätta) -råd till lärare/ idrottslärare i förskola och skola -teamsamverkan med nätverk runt barnet/ungdomen så att kunskap och förståelse finns i barnets/ungdomens alla miljöer samt hos våra samverkanspartners ansvariga ledning -tillsammans med arbetsterapeut se över ledskydd och arbetsstol mm

2 Ålder Bedömning Sjukgymnastisk behandling (innefattande utvärdering) 1-18 år -skör hud, extra tänjbar, läker sämre med tunna breda ärr, blåmärken -luxationsrisk -benskörhet av olika grad -fotproblem -scoliosrisk -muskulär uttröttbarhet -stabiliserande och posturala muskler blir uttröttade och kan ge smärta (triggerpunkter) Rådgivning och annat personligt stöd till föräldrar, barnet /ungdomen och anhöriga Specifika hälsorisker samt förslag på åtgärder -behov av pauser (en timme kan vara för länge att sitta still) -kan behöva skrivhjälpmedel -undvik belastning och arbete i ledernas ytterlägen -inga kontaktsporter och hopp från höjd, löpning på hårda golv -inte gå ner i brygga och spagat, lyfta små barn i axillerna, stretching i ytterläge, bära tunga väskor -ej isometriskt musklerarbete -stadiga skor, inlägg, ortoser -avspänning och andningsövningar -bassängträning -massage -polstring -ledskydd -vibrationsbehandling -stabiliseringsövningar Samverkan med andra för familjen viktiga kontakter Informera om: -behov av pauser (en timme kan vara för länge att sitta still) -skrivhjälpmedel -ev speciell arbetsstol mm -undvika belastning och arbete i ledernas ytterlägen Teamsamverkan -regelbunden läkarkontakt. Hälsorisker: Se bärarkort. Återkommande ledinflammationer och muskulär uttröttning kan ge stora problem i vuxen ålder med nedsatt arbetsförmåga. Observera att vissa former av EDS innebär STORA hälsorisker.

3 Från Riksförbundet EDS: BÄRARKORT Bilaga till sjukgymnastiska riktlinjer för EDS, Ehlers-Danlos syndrom Bärarkort :Ehlers-Danlos syndrom (EDS) Riksförbund Den som bär detta kort har en ärftlig bindvävsdefekt som är känd som Ehlers-Danlos syndrom. Detta syndrom orsakar svagheter i kroppens dominerande strukturprotein, kollagenet, vilket medför bristande hållbarhet i första hand i bl.a. hud, leder och blodkärl. Dessa blir skörare och skadas därför lättare. 1. Huden är skör, extra tänjbar och brister lätt, läker sämre med tunna, breda ärr samt blåmärken uppstår lättare. 2. Lederna är lösa och slappa, går lätt ur led och artros kan utvecklas i högre ålder. 3. Ben bryts lättare. 4. Mitralklaffsprolaps kan förekomma. Vid en variant av EDS kan stora artärer eller inre organ brista vilket kan leda till livshotande blödningar Till sjukvårdspersonal som sköter bäraren av detta kort 1. Behandla denna patient varsamt eftersom blödningar och luxation av leder lätt kan uppkomma. 2. Kirurgiska suturer skär lätt igenom de sköra vävnaderna så undvik kirurgi om så är möjligt. suturer bör placeras tätt och sitta dubbelt så länge som normalt. använd Steristrip som alternativ när det är möjligt. Komplettera gärna med täckande plastfilm för att hålla ihop sårkanterna. vid EDS av annan typ än den vaskulära (typ IV) bör få problem uppstå om noggrann hemostas och korrekt suturering vidtas. 3. Vid graviditet finns en ökad risk för förtidig vattenavgång, prematur börd, och för blödningar såväl före som efter förlossningen. 4. Narkosläkare måste undvika käkluxation vid intubation. Det är också viktigt att tänka på att nacken kan vara överrörlig och mjukdelarna i halsen ömtåliga.

4 Referenser: Små och mindre kända handikappgrupper Ehler-Danlos syndrom, EDS. Socialstyrelsen. Nyhetsbrev 232, Ehler-Danlos syndrom. Ågrenska. Min bok om EDS, Ehlers-Danlos syndrom. Riksförbundet EDS. Film: EDS och biomekaniska villkor inom rörelseorganen, med Ingemar Söderlund och Malin Svensson. En Ågrenska produktion, Aktuella besvär och symtom, anamnes vid muskuloskelettala smärttillstånd. AB Dorsum i Danderyd, Kliniken för utveckling av ortopedisk medicin, Askersundsgatan 11, Helsingborg. ingemar.soderlund@mbox301.swipnet.se

5 Relevanta bedömningsinstrument: Peabody Developmental Motor Scales Folio R, Fewell RR. Manual. Hingham, MA: DL.M Teaching Resources 1983; Palisano RJ. Phys Ther 1986:66(11): ; Stokes NA, Deitz JL, Crowe TK. AJOT 1990:44(4): ABC Movement Henderson SE, Sugden D Manual. Psykologiförlaget, Stockholm. Rösblad B, Gard L. Hum Mov Science 1998:17: ; Leemrijse C, Meijer O, Vermeer A et al., Clin Rehab 1999:13: PEDI Haley SM, Coster WJ, Ludlow LH et al., (översättning Nordmark E, Orban) Manual. Psykologiförlaget, Stockholm; Feldman AB, Haley SM, Coryell J. Phys Ther 1990:70(10): Joint motion American Academy of Orthopaedic Surgeons, Beightonskalan et al, Beighton P, Horan FT. Orthopeaedic aspects of the Ehlers-Danlos syndrome. Journal of Bone and Joint surgery. 1969, 51:444. Funktionell skattning av styrka hos barn. Hinderer KA, Hinderer SR. Muscle strength development and assessment in children and adolescents. Muscle Strength, ed Harms-Ringdahl K, International perspectives in physical therapy 8. Churchill, Livingstone Smärtskalor