Min bok om EDS. Bilaga I Information inför behandling, sjukhusbesök och kirurgi av patienter med alla typer av EDS

Transkript

1 Min bok om EDS Min bok om EDS, Reviderat Författaren och EDS Riksförbund, 2011 Texten skyddas enligt lag om upphovsrätt och tillhandahålls med licensen Creative Commons BY NC ND med undantaget att texten inte får publiceras på Internet. Licensvillkor återfinns på Bilderna skyddas enligt lag om upphovsrätt och tillhör EDS Riksförbund om inte annat anges. Författare: Caroline A. van Mourik & Margrieth C. Veenhuizen Information inför behandling, sjukhusbesök och kirurgi av patienter med alla typer av EDS (För patienter med vaskulär EDS, läs även den specifika informationen.) För vårdpersonal Att tänka på vid patienter som lider av den ärftliga bindvävsdefekten Ehlers-Danlos syndrom. Detta syndrom orsakar svagheter i kroppens dominerande strukturprotein, kollagenet, vilket medför bristande hållbarhet i första hand i bl.a. hud, leder och blodkärl. Dessa blir skörare och skadas därför lättare. Huden är skör, extra töjbar och brister lätt, läker sämre med tunna, breda ärr samt blåmärken uppstår lättare. Lederna är lösa och slappa, går lätt ur led och artros kan utvecklas. Ben bryts lättare. Mitralklaffsprolaps kan förekomma. Vid vaskulär (typ IV) EDS kan stora artärer eller inre organ brista vilket kan leda till livshotande blödningar.

2 Bedövning vid EDS, det är känt att ett antal former av bedövning fungerar dåligt eller inte alls: Lokalbedövning fungerar ofta sämre än vanligt, måste ibland ges i större mängd och upprepas. Detta gäller även hos tandläkaren. Ofta kan det bli nödvändigt att ändå ge narkos vilket oftast fungerar bra. Epiduralbedövning fungerar ofta bra, det är då viktigt att läkaren är medveten om din EDS för att förebygga komplikationer. Läckage kan förekomma, och det kan leda till allvarlig huvudvärk om man stiger upp för fort. Behandla denna patient varsamt eftersom blödningar och luxation av leder lätt kan uppkomma. Innan operation Undvik kirurgi om så är möjligt. Narkosläkaren bör om möjligt träffa patienten i god tid innan opeationen så att tidigare erfarenheter kan diskuteras, vid ett antal EDS typer förekommer en mild form av blödningsbenägenhet, det kan vara förståndigt att undersöka inför en kommande operation och vid behov kan DDAVP mediciner förskrivas. Personer med EDS som har mitralklaffsprolaps ska ta antibiotika innan operation för att förebygga hjärtklaffsinflammation. Det kan vara svårt att ta blodprover på vissa personer med EDS. I de flesta fall kan en god stickare som väljer en större ven vara behjälplig. På grund av ökad risk på postoperativ blödning (Vid kärltypen p.g.a. dålig bindväv i kärlen och vid de andra typerna runt kärlen) kan det vara bra att patienten avstår från acetylsalicylsyra och karbasalatkalcium 7-10 dagar innan opera- 2 tionen och NSAID s som diklofenak 3 dagar innan operation. De flesta personer med EDS har mer eller mindre hudproblem. Försök att reda ut före operationen vilka plåster patienten tål och inte tål. Ibland är det omöjligt att använda plåster. Vid patienter av kärltypen är det viktigt att reglera blodtrycket (lågnormal) samt att tillräckligt blod finns tillgängligt. Under operation Kirurgiska suturer skär lätt igenom de sköra vävnaderna så: Undvik kirurgi om så är möjligt. Suturer bör placeras tätt och sitta dubbelt så länge som normalt. Använd Steristrip som alternativ när det är möjligt. Komplettera gärna med täckande plastfilm för att hålla ihop sårkanterna. Vid EDS av annan typ än den vaskulära (typ IV) bör få problem uppstå om noggrann hemostas och korrekt suturering vidtas. Narkosläkare måste undvika käkluxation vid intubation. Det är också viktigt att tänka på att nacken kan vara överrörlig och mjukdelarna i halsen ömtåliga. Vid andning kan lägre beandningstryck än vanligt vara önskvärd p.g.a. ökad risk för kollapsad lunga vid känsliga slemhinnor. Det har visat sig att personer med EDS reagerar starkt på viss medicinering. Allergiska reaktioner (som hud utslag) eller överkänslighet vid smärtlindring kan förekomma. Se till att förflytta patienten så lite som möjligt medan han/hon ärsövd. P.g.a. muskelavslappnande medel är lederna

3 ännu lösare och förskjuter dem lättare. Om möjligt låt patienten själv kliva upp på operationsbordet. Vid operationer på arm, händer och vrister läggs de ofta i en praktisk arbetsställning. Armstöden som används vid operationsbord gör att axlar vrids lätt ur led. Var försiktig när sonder införs. Vid operation av patienter med vaskuläreller klassisk-eds kan det vara bra om en kärlkirurg finns i beredskap. Efter operation Efter en bukoperation kan såret skyddas med ett brett elastiskt band eller platsfilm för att förebygga bråck. Även vid transplantation av ben eller brosk från bäckenet är detta ett skydd mot blödning. Även vid post-operativ vård är minst invasiva behandlingar önskvärd. Var aktsam på (komplikationen av) infektioner (sårinfektion eller bukhinneinflammation) eller rupturer av interna organ, blodkärl och lunghinnor som kan förekomma Vid intensivvård håll: Beandingsluftrycket lågt. Undvik högt blodtryck (vid patienter med vaskulär EDS). Hos de flesta personer med EDS är blåmärken större efter operationer. Fundera om det är meningsfullt att ta vitamin C. Personer med EDS ofta har långsammare rehabilitering och läkning efter operation (dubbla tiden eller ännu längre). Dagoperation är inte alltid lämplig och möjligheten att patienten behöver stanna längre ska beaktas. 3 Om personer med EDS blir sängliggande en (längre) period kan det vara bra att ge de en antidecubitusmadrass för att förebygga trycksår. Försök själv att inte låta patienten ligga i sängen för länge. Personer med EDS försvagas snabbare än andra. Be om sjukgymnastisk hjälp. Om patienten har dålig allmän kondition begär då direkt sjukgymnastik. Allmänt Patienten kan ofta informera sjukvårdspersonalen tydligt om vad han/hon kan och inte kan. En del personer kan ej dras upp i sängen via armarna, eller kan ej använda sig av bäcken. Om du vet detta innan kan ni tillsammans leta efter alternativ. Var lyhörd, patienter med sällsynta diagnoser är ofta specialister på sin egen kropp. Vid graviditet finns en ökad risk för för tidig vattenavgång, prematur börd, och för blödningar såväl före som efter förlossningen. Att tänka på som patient eller anhörig till patient med EDS Meddela sjukvårdspersonalen vid läkarbesök och inskrivning att du har EDS så att de känner till att personer med EDS ofta har långsammare rehabilitering och läkning efter operation. De flesta specialister är inte medvetna om detta, så det kan vara bra att diskutera det innan operationen och även att beräkna förlängd tid för rehabilitering (i princip upp till en och en halv eller dubbla tiden än som är normalt. Vissa patienter läker dock normalt och vissa läker mycket långsammare). Innan en operation träffas alltid narkosläkaren för ett inskrivningssamtal, vanligtvis är det samma dag som operationen, det kan vara bra att begära samtalet innan operationen. Du kan

4 kanske även begära att få träffa någon på vårdavdelningen eller sjukgymnast vid samma tillfälle. Om du behöver vara sängliggande en längre period kan det vara bra att be om en antidecubitusmadrass för att förebygga trycksår. Ta med t.ex. en egen kudde om du har en du ligger bra på. Försök själv att inte ligga i sängen för länge. Personer med EDS försvagas snabbare än andra. Försök snabbt att sätta dig upp, att komma ur sängen korta perioder och gå små sträckor. Be om sjukgymnastisk hjälp. Om du har dålig allmän kondition begär då direkt sjukgymnastik. Eftersom sjukhusperioderna blir allt kortare är det bra att tidigt ta reda på om hjälp i hemmet kommer att behövas. Ofta kan sjukvårdspersonalen hjälpa till med detta. Skriv ner medicinsk information från tidigare erfarenheter så att du kan meddela vården: Att du inte tål vissa mediciner 4 benägenhet Om vad du kan och inte kan, t.ex. ej dras upp i sängen via armarna, kan ej använda sig av bäcken, eller är fullständigt orkeslös efter narkos, så kan inte trycka på hjälpknappen Råd till behandlare av patienter med EDS vaskulär typ Man skall vara så kirurgiskt konservativ som möjligt, såväl vid elektiv som akut kirurgi. Man skall sålunda inte operera åderbråck trots att de kan vara uttalade. Vid akuta livshotande sjukdomar som normalt kräver kirurgi skall givetvis patienter med vaskulär EDS opereras enligt sedvanliga indikationer men enligt de nedanstående principer. Välj (om möjligt) minimala och icke invasiva (utan punktioner) diagnostikmetoder som ultraljud, datortomografi (CT) eller magnetkamera (MRI) Undvik om möjligt arteriografi, angiografisk kontraströntgen, endoskopi och lavemang. Att du har mitralklaffsprolaps (eller vet att du inte har) Undvik onödigt tryck/töjning av hud, organ eller och kärl; var försiktig vid införande av sonder som t.ex. nässond. Om du vet vilken bedövning fungerar, fungerar dåligt eller inte alls Vid intubation kan lägre andningstryck (peakflow volume) än normalt vara önskvärt p.g.a. sköra slemhinnor. Om du är svårstucken (var det är enklast att sticka dig) Att du tål/inte tål vissa plåster, hur känslig din hud är Vilka av dina leder (sub)luxerar lätt Om/var du har opererats tidigare Vilka mediciner du tar Om du lätt får blåmärken Om du lider av ökad blödnings- Se till att erfaren kärlkirurg eller plastikkirurg finns tillgänglig. Vid bristning av tjocktarmen rekommenderas en avlastande kolo- eller ileostomi istället för att försöka sy rupturen. Under operation, undvik onödigt tryck och spänning på hud, organ och kärl vid preparering och suturering. Använd om möjligt icketraumatiska

5 operations- och suturmaterial och polstrade operationshakar och -klämmor. Använd såvitt möjligt Langes hudlinjer för snitt. Använd såvitt möjligt klämmor istället för suturmaterial (ligaturer) för att stänga blödande blodkärl och vid framställande av kärlsöm speciella tekniker (såkallade buttons eller en sandwich-teknik). Efter operation Satsa på en postoperativ vård med så lite invasiv behandling som möjligt. Var beredd på: Bukhinneinflammation eller andra infektioner. Rupturer, cystor och abscesser. Sårrupturer, tarmvred och gastrointestinala blödningar. Arteriovenösa eller intestinala fistlar. Aneurysm, embolier, hematom. Diafragmabråck, lungutgjutningar och pneumothorax. Använd om möjligt tryckbandage och plastfilm för att minska risken för bråck framöver. Var beredd på blodtrycksfall. Intravenösa infarter kan vara svår p.g.a. sköra vener. Sätt vid behov port-a-cath. Sträva efter lågt infusionstryck genom att låta droppet löpa långsamt för att undvika ruptur av venen. Var alert, dessa patienters tillstånd kan ändras mycket snabbt. 5 Referenser Bange J.D., Bloedingsneiging bij het Ehlers-Danlos syndroom. Ur Jacobs, J.W.G., Cornelissens, L.J.M., Veenhuizen M.C. & Geenen, R. (eds.), EhlersDanlos syndroom Een multidisciplinaire benadering, Amsterdam, p , Ceccolini, E & Schwartz, R.A., EhlersDanlos Syndrome: Treatment & Medication, treatment [Online ] EDS Riksförbund, Bärarkort, [Online ] Jacobs, J.W.G., Cornelissens, L.J.M., Veenhuizen M.C.& Geenen, R., (eds.) Ehlers-Danlos syndroom Een multidisciplinaire benadering, Amsterdam, p , Levy, H.D., Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type. In: GeneReviews at GeneTests: Medical Genetics Information Resource, [Online ] Pepin, M.G. & Byers, P., Ehlers-Danlos Syndrome, Vascular Type. In: GeneReviews at GeneTests: Medical Genetics Information Resource, [Online ] Tinkle B.T., Joint hypermobility Handbook - A Guide For The Issues & Management Of Ehlers-Danlos Syndrome Hypermobility Type And The Hypermobility Syndrome, Surgery, Mason, OH. p.65-66, Van Reedt Dortland R.W.H., EhlersDanlos Syndroom het vasculaire type, [Online ] Van Reedt Dortland R.W.H., Vaat problemen bij het Ehlers-Danlos syndroom -

6 het vaat type. Ur Jacobs, J.W.G., Cornelissens, L.J.M., Veenhuizen M.C. & Geenen, R. (eds.) Ehlers-Danlos syndroom Een multidisciplinaire benadering, Amsterdam, p , Veenhuizen, M.C., Als je naar het ziekenhuis moet, [Online ] Veenhuizen, M.C., Cornelissens, L.J.M., Blackmon, M. Nursing care for patients with the Ehlers-Danlos and other hypermobility syndromes. Journal of Nursing Education and Practice, 2014, Vol. 4, No. 4. p , Yeowell, H.N. & Steinmann B., EhlersDanlos Syndrome, Kyphoscoliotic Type.Ur GeneReviews at GeneTests: Medical Genetics Information Resource, [Online ] 6