Huvudvärken kan ha en märkvärdig punktlighet, särskilt vanligt att den infinner sig på natten när patient har sovit en eller några timmar.

Transkript

1 Hortons Huvudvärk Patientfall Inkommer 28 årig kvinna med en intermittent huvudvärksproblematik sedan ca 2 år tillbaka. Förklarar en huvudvärk som är av ensidig karaktär och kommer i upprepade attacker, alltid på samma sida av huvudet. Smärtan är oftast starkast i eller bakom ögat. Den blir snabbt mycket intensiv, ca min, och känns skärande eller sprängande till karaktär. Attackerna varar från 15 min till 3 timmar och kommer en eller flera ggr om dygnet. Huvudvärken kan ha en märkvärdig punktlighet, särskilt vanligt att den infinner sig på natten när patient har sovit en eller några timmar. Patient berättar att hon under en attack har svårt att eller ligga still, vankar av och an under flera timmar. Ibland virar hon en kall handduk runt huvudet i ett försök att motverka smärtan. Har inget illamående under attack. Patienten har periodvisa besvär som kan hålla i sig under några veckor till flera månader. Kan sedan gå symptomfri under flertalet månader. Pat har märkt att hon under attackerna får ökat tårflöde samt en rodnande ögonvita. Patient har varit hos flertalet läkare där man misstänkt migrän, men medicinering mot detta har ej hjälpt. Även besökt tandläkare och fått testa bettskena, även detta utan någon effekt. Upplever ingen ökad känslighet för ljud och ljus. Patient är mycket aktiv och tränar gym ca 4 ggr i veckan. Klarar inte av träning under besvärsperiod. Kan inte heller minska sina besvär med fysisk aktivitet. Patients mormor hade liknande besvär under sin livstid med ensidig huvdvärk. Den försvann dock spontant i samband med att patient gick i pension. Man hittade ingen förklaring till dessa besvär heller men misstänkte migrän. Hortons huvudvärk Hortons huvudvärk är mycket ovanlig och drabbar ungefär en promille av befolkningen. Det finns en överpresentation av män, ca 70 % och den debuterar vanligast mellan 20-30

2 års ålder och upphör när man blir äldre, runt 70 år. Ca 10 % får en kronisk variant som ger dagliga attacker under ett till flera år (1). Hortons huvudvärk är en primär huvudvärkssjukdom, precis som migrän och spänningshuvudvärk. I motsats till sekundära huvudvärksjukdomar, där huvudvärken är sekundär till underliggande systemisk sjukdom(3). Diagnostisering Hortons huvudvärk brukar vara lätt att skilja mot andra typer av huvudvärk då sjukdomsbild och smärtgrad är liknande emellan individer(1,2) Smärtan är av mycket kraftig karaktär och brukar jämföras med ett njurstensanfall. Huvudvärken åtföljs av ennsidiga autonoma symptom såsom: Ökat tårflöde, nästäppa eller rinnsnuva, panna och ansiktssvettning, ögonlocksödem,samt mios Saker som man sett kan utlösa attacker är framförallt Alkohol och starka lukter, oftast röklukt(1,2). Diagnos av Hortons huvudvärk bygger på kliniska kriterier och uteslutning av en sekundär orsak. Det enda sättet att skilja Hortons från migrän är den kliniska historien. Diagnoskriterierna vid Hortons huvudvärk är enligt internationella klassfikation av huvudvärks sjukdomar följande (1,3). A. Minst 5 attacker som innehåller punkt B till D. B. Kraftig eller mycket kraftig unilateral temporal/orbital smärta som varar mellan min utan behandling. C. Huvudvärk tillsammans med någon av följande besvär. -Ipsilateralt ökat tårflöde -Ipsilateral nästäppa eller ökad näsdropp

3 -Ipsilateral ögonlockssvullnad -Ipsilateralt ökad svettning i ansikte och panna -Ipsilateral mios - Känsla av rastlöshet och oro. D. Attackerna har en frekvens från varannan dag till 8 ggr om dagen. E. Diffentialdiagnostisering av andra sjukdomar. Patofysiologi Det finns fortfarande ingen klar förklaringsmodell till hur sjukdomen uppstår. Men det finns sannolikt en relation till ökad sensitisering av smärtreceptorer på hjänstamsnivå samt sänkta smärttrösklar (3). I den rymt som besvärsperioderna uppträder tyder på att hypothalamus tillsamans med den biologiska klockan är involverade vid Hortons huvudvärk. Den biologiska klockan Nucleus Suprachiasmaticus Fungerar som ett hjärta och genererar olika cykler i kroppen, ex sömn-vakenhet och hunger- mättnad (2).Hypotalamus reglerar också frisättningen av olika hormoner i kroppen, tex melatonin. Som är viktig för sömn och vakenhetsrytmen. Man har också sett ett parasympatikuspåslag samt en aktivering av trigeminoparasympatiska reflexen vid attackerna (4).Trigeminoparasympatiska reflexen aktiverar parasympatiska fibrer, som försörjer körtlar och blodkärl i övre delen av ansiktet. Detta leder till ökad aktivitet av tårflöde, nässekretion, ögonrodnad och ansiktsrodnad vid en attack. Man har också kunnat se vidgning av större intrakraniella kärl. Detta talar för att vasodilationen har en betydelse för smärtan vid Hortons huvudvärk(2,3,4)

4 Behandling För närvarande finns det inte någon botande behandling mot Hortons Huvudvärk. Åkomman har varit en svårbehandlad åkomma under många år, men på senare år har det kommit läkemedel som ger god effekt. Behandlingen är hittills strikt läkemedelsinriktad. På senare tid har det dock uppkommit ett flertal behandlingsalternativ(4). Farmakologisk Vid akut anfall används triptaner, men man kan också ge patienten syrgas på mask som är en effektiv metod. I den profylaktiska behandlingen används främst verapramil med en förbättring på mer än 75 % (3,4). Icke farmakologisk Då man sett ökad aktivering av hypotalamus i samband med attackerna så har man vid svåra former av Hortons huvudvärk gjort testförsök med elektrostimulering av just hypotalamus. Då det fortfarande inte använts så mycket är evidensen begränsad men man tror att behandlingen kan vara mycket effektiv vid svårare kroniska fall(5). Det har också gjorts små pilotstudier där man testat akupunktur som behandlingsform. Där man jämförde effekterna mellan akupunktur och farmakologisk behandling. Man fick positiva svar och såg att man kunde minska smärtan vid attacker med hjälp av akupunktur. Studien var dock för liten för att kunna dra några större slutsatser ifrån men det finns absolut belägg för ökad forskning inom detta område(6). Prognos Sjukdomsutvecklingen vid Hortons huvudvärk är mycket oförutsägbar. Vissa patienter har endast en period av attacker under hela sitt liv, medan andra utvecklar en kronisk form. Det finns inga kända faktorer för att du ska utveckla en kronisk form. Sjukdomen har en regress med stigande ålder och ses sällan över års ålder(3). Referenser

5 1. Aquilonius SM, Fagius Jan, Neurologi, Almqvist &Wiksell förlag, 1 upplagan, Falköping, Leroux E, Ducros A, Cluster Hedache, Orphanet Journal of Rare Diseases Hortons Huvudvärk- klinik, mekanismer och terapi. läkartidningen nr volym Franzini A, Ferroli P, Leone M,Broggi G. Stimulation of the posterior hypothalamus for treatment of chronic intractable cluster head-aches: first reported series. Neurosurgery. 2003;52(5):1095-9; 6. Fofi, L., Allais, G., Quirico, P.E. et al. Acupuncture in cluster headache: four cases and review of the literature, Neurol Sci (2014) 35: 195. doi: /s