Fabian Sardh KS Huddinge HT Nefriter Lika men olika

Transkript

1 David Wirestrand SVK: Det svårt sjuka barnet Fabian Sardh KS Huddinge HT 2017 Nefriter Lika men olika

2 Sammanfattning Nefrit är samlingsnamn för flera sjukdomar i njuren som orsakas av en immunologisk reaktion. APSGN (akut poststreptokockglomerulinefrit) och SLE (Systemisk lupus erytematosus)-nefrit är två typer av nefrit. Det första fallet behandlar APSGN. Det var en 9-årig pojke som inkom med halsinfektion samt lågt blodvärde. Mamman hade noterat röd urin. Urinsticka gav utslag på både protein och erytrocyter. Pojken fick även tilltagande svullnad. Med tanke på anamnes samt symtombild sattes diagnos APSGN. Pojken fick kortisonbehandling samt diuretika och förbättrades. Det andra fallet behandlar SLE-nefrit. 10-årig flicka inkom för trötthet, blekhet samt tilltagande svullnad. Hb 87, SR 26. Influensa misstänks men flickan repar sig inte. Vid återbesök noteras pittingödem, utslag på urinsticka för protein och erytrocyter, högt blodtryck samt fjärilsexanthem. Blodprover visar nefrit-nefros. Njurbiopsi tas som visar SLE-nefrit. Behandlas framgångsrikt med kortison, Enalapril samt diuretika. Vi ville med detta visa på skillnaderna som finns inom diagnoserna nefriter. Dock är det viktigt att ha i minnet att allting inte följer typfallet och symptomalogin kan vara diffus. I de flesta fall finns dock enkla hjälpmedel som kan räcka långt i diagnostiken. Introduktion Nefrit, eller njurinflammation, är en mångfacetterad sjukdom av oftast kronisk karaktär, men där det även finns exempel på akuta fall som kräver snabb åtgärd. Allvarlighetsgraden av sjukdomen varierar med orsaken men som grupp står dessa sjukdomar för cirka en fjärdedel av Sveriges prevalens av kronisk njursvikt. Många olika tillstånd är associerade med nefrit vilket kan göra sjukdomen svår att identifiera, gemensamt är dock att det av olika orsaker sker en skadlig immunologisk reaktion, ofta i samband med en infektion. Symptomatologin karakteriseras ofta av såväl mikroskopisk som makroskopisk hematuri och hypertoni men kan även innehålla proteinuri orsakandes ödem och svullnad. Oavsett bakomliggande orsak skiljer sig dock inte den initiala diagnostiken. Enkla undersökningsmetoder gör det möjligt att identifiera dessa tecken och ett led i den utredningen är urinstickan, ett enkelt verktyg som då kan påvisa förekomst av blod i urinen. I många fall påverkas även njurfunktionen, symptomatologin kan då vara avsevärt mer alarmerande. Vidare diagnostik innehåller ofta ultraljud och i många fall även njurbiopsi för att säkerställa diagnosen. Då sjukdomsspektrat är stort varierar behandling och åtgärd med grundsjukdomen. Den symptomatiska behandlingen utgörs ofta av antihypertensiv och vätskedrivande medicinering. Immunreaktion: Den immunologiska reaktionen utlöses av ett antigen. Detta antigen kan utgöras av främmande protein från olika mikrober eller av kroppsegna proteiner. I vissa fall leder detta till ansamling av antigen-antikroppslomplex i glomeruli. Detta framkallar inflammation och blockerar glomerulusmembranet vilket påverkar njurfunktionen. Två olika tillstånd vilka orsakar en patologisk immunologisk reaktion i njuren är Akut poststreptokock glomerulonefrit och Systemisk lupus erythematosus. APSGN Vanligaste åldern att drabbas år 5-15 år. Incidens i Sverige är ca 6/ Orsaken är att immunkomplex bildas mot B-hemolyserande streptokocker som då leder till inlagring och destruktion av glomeruli. APSGN debuterar vanligtvis 1-2 veckor efter streptokocktonsillit och 2-3 veckor efter impetigo. Symtomen varierar, men de vanligaste är hematuri, som kan vara makroskopisk, ödem på

3 grund av proteinuri, njursvikt samt hypertoni. Labmässigt ses ofta även sänkt C3 som normaliseras inom 8v. Mikroskopisk hematuri kan kvarstå upp till 2 år efter diagnos. Normalförlopp SLE-nefrit Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en kronisk sjukdom karakteriserad av kronisk inflammation orsakad av dysfunktionell reglering av immunologiska mekanismer, autoantikroppsproduktion efter introduktion av ett endogent antigen och bildning av immunkomplex. SLE kan manifesteras på ett antal olika vis och engagera olika organ, detta gör sjukdomsbilden och symptomatologin mycket variabel. Den pediatriska incidensen av SLE är 0,36-0,9/100000, sjukdomen är vanligare hos flickor än pojkar (5-10:1) och debuterar oftast i tonåren (12-16 års ålder). Pediatrisk SLE är associerad med ett mer aggressivt förlopp och högre manifestationsgrad än den adulta formen. Njurengagemang drabbar 50-80% och är ofta debutsymptomet. Fallbeskrivning 1 Akut poststreptokockglomerulinefrit (APSGN) 9-årig pojke inkom 16/5-17 med lymfadenit till akuten. Tidigare frisk. De senaste dagarna innan intag haft tilltagande ont i halsen samt feber. Ej kunnat äta eller dricka. Status vid inkomst är smärtpåverkad, väldigt ont i halsen, svullnad vänster cervikalt. Temp 38.4, rodnade tonsiller som är förstorade bilat. ÖNH-jour rekommenderar inläggning med IV antibiotika, Dalacin. Dagen efter tas beslut om att genomföra ultraljud av halsen som endast visar lymfadenit. Man noterar även ett Hb på 88 som ej anses kunna förklaras av infektionen. På kvällen berättar mamman att urinen blivit rosafärgad. Får kontinuerligt under vårdtiden Ipren som febernedsättande/smärtbehandling. Den 18e Maj på morgonen uppger mamman att urinen tilltagit i färg och är nu rödvinsfärgad. Frågan väcks kring nefrit. Urinsticka visar på erytrocyter samt albumin. Odling av halsen kommer tillbaka som visar streptokocker. Odling av urinen skickas. Viktuppgång 500g sedan intag. Blodtryck stabilt. Sätts in på regelbundna BT och vikt kontroller. Fortsätter att kissa rödfärgat i olika kulör. 19/5 framkommer det att pojken utöver denna episod haft halsont för 3-4 veckor sedan. Får maxvätska på 1500ml/dygn. Albumin gått från U-alb/krea 400 med stigande Urea. Noteras även ögonlockssvullnad i status samt svullnad över händer. Blodtryck fortsatt stabilt. Hb något lägre än föregående värde. Får därför 1 E-konc. Kontinuerligt stigande krea med max 88. Insätts på Furix. Genomför UL-njurar som visar bild som vid ödem. 21/5 inleds metylprednisolonbehandling i 5 dagar för att därefter övergå till per oral behandling. 23/5: Krea i sjunkande. 66 idag. Blodtrycket är något i överkant som snarare tolkas som kortisoneffekt. 24/6: Helt normaliserat kreatinin. Minskade ödem. Blir utskriven till hemmet med prednisolon i tablettform, ulcusprofylax samt furixbehandling och fortsatt Dalacin. Normaliserade njurvärden och albumin 19 med kvarvarande proteinuri. 26/5 kommer patienten in till akuten med svullen samt smärtande scrotum. Bedöms ej som primärt scrotal åkomma utan på grund av patientens njursjukdom. I status är även patienten svullen om anklar samt i ansikte. Går från akuten till nefrologen där blodtrycket är förhöjt samt u-sticka visar på proteinuri, vita samt röda. Framkommer att mor ej givit Furix eller Dalacin på grund av missförstånd. U-alb/krea nu 34. CRP 17. Albumin 20. Furix dubbleras i dagsdos och patienten går hem. Scrotala svullnaden går ner i princip direkt efter given furixdos. Uppföljningsbesök 29/5: Har fortfarande anemi (Hb 86). Ingen kvarvarande njurpåverkan och förbättrat albumin (22). Har fortfarande viss hematuri. C3 kommer tillbaka från första tillfället, vilket

4 är normalt. Inga perifera ödem. Furixbehandling avslutas. Planeras för att trappa ut kortison under en månads tid. Uppföljningsbesök 8/6-17: Ej kvarvarande makroskopisk hematuri. Inga ödem. Börjat gå i skolan igen. Albumin 32. U-alb/krea 47. Prednisolon nedtrappas. Uppföljningsbesök 22/6-17: Välmående. Inga kvarvarande symtom. Albumin 35, Hb 113, U-sticka 1+ på erytrocyter. Uppföljningsbesök 14/7: Välmående med fortsatt tröttare än vanligt enligt mamma. Helt utan medicinering. Helt besvärsfri. Alb 35, krea 45, U-sticka 2+ erytrocyter. Uppföljningsbesök 7/9-17: Helt återställd enl. vårdnadshavare. Albumin 40. Ultraljud genomförs och njurarna är UA. Uppföljningsbesök 30/11-17: Välmående, inget avvikande. Krea 35. Nytt Åb om 3 månader. Fallbeskrivning 2 SLE-nefrit Tidigare frisk 10 år gammal flicka söker vårdcentralen då hon sedan några dagar varit trött och blek, medföljande mamma tycker även att hon sett lite svullen ut den senaste tiden. På vårdcentralen tas Hb 87 och flickan akutremitteras till barnakutmottagningen. På akutmottagningen utvidgas anamnesen och det framkommer att flickan några månader tidigare sökte vårdcentralen med liknande symptom; trötthet, ont i magen, svullna fingrar och SR 26. Detta bedömdes då som misstänkt influensa men flickan känner sig fortfarande inte helt återställd. I vanliga fall är hon mycket aktiv och tränar kickboxning flera gånger i veckan, detta gör hon fortfarande men hon upplever att hon inte återhämtar sig som förut och att hon blir mer andfådd än vanligt. I övrigt har flickan eller mamma inte noterat något ovanligt, aptiten är god och vikten oförändrad, avföring och miktion sköter sig som vanligt och hon har inte upplevt några blödningsbesvär eller hudutslag. Ett utförligt status görs på akutmottagningen där man finner pittingödem över anklar och mäter upp ett lätt förhöjt blodtryck, 122/72. Undersökande läkare noterar även en antydan till fjärilsexantem i ansiktet, något varken flicka eller mamma noterat. I övrigt undersöks och inspekteras öron, mun och svalg, lymfkörtlar, hjärta, lungor, buk och hudkostym utan avvikande fynd. Med anledning av pittingödem, förhöjt blodtryck och anemi tas en urinsticka som visar 3+ albumin och 3+ erytrocyter, i övrigt negativ. Initial provtagning med blodstatus med diff, njurprover samt elektrolytstatus visar (se avvikande fynd i tabell): Värde Referensvärde SR 112 <20 P-Calcium 1,82 2,20-2,60 P-Urea 13,5 <6,0 egfr (CysC) 33 >90 U-Albumin/Krea 359,5 <5,0 U-Albumin 604 <20 Komplement C1q, C3, C4, Samtliga låga C3d U-sediment Pos erytrocyter, leukocyter Således bild av nefrit-nefros med kraftigt stegrat kalium och kreatinin samt hypoalbuminemi och pancytopeni med lågt järn och förhöjt LD. Patienten diskuteras med bakjour samt nefrologjour och

5 patienten läggs in på barnavdelning B88 för vidare utredning med frågeställning akut njursvikt, IgAnefrit, SLE och nefrotiskt syndrom. Behandling med kortison och albumin avstås efter kontakt med njurkonsult men patienten sätts in på Resonium och vätskerestriktion 1000 ml/24h och utvidgade labprover med immunologi, urinsediment, ultraljud över njurar och en lungröntgen beställs. Värde Referensvärde P-Kalium 6,3 3,4-5,2 P-Albumin P-Kreatinin 157 <60 LPK 2,3 5,0-13,0 Hb TPK Lymfocyter 0,6 1,5-6,5 Retikulocyter P-Järn P-Transferrin 1,21 1,90-1,33 P-LD 6,6 <6,2 Ultraljudet visar förstorade, antytt högekogena njurar, ascites samt lätt förstorad mjälte utöver normalfynd i buken. På lungröntgen påvisas även en mindre mängd pleuravätska. Immunologiska prover tas med höga titrar anti-dsdna och negativa lupus antikoagulans- och kardiolipinantikroppar. Anti-dsDNA antikroppar förstärker SLE-misstanken och en njurbiopsi tas som bekräftar SLE klass IV. Inneliggandes påbörjas behandling med Solu-Medrolpulsar och Sendoxan vilket förbättrar njurfunktionsparametrarna. Flickan skrivs ut efter ca 15 dagar och har vid utskrivning måttlig hypertoni samt en måttlig övervätskning med perifera ödem. Lämnar avdelning med behandling Prednisolon, Furosemid, Enalapril samt D-vitamintillskott. Planeras följas genom täta poliklinsika kontroller. Diskussion Dessa patienter illustrerar den komplexa bilden förenad med njursjukdom hos barn. Symptomen är i hög grad gemensamma trots att den bakomliggande orsaken i lika hög grad skiljer sig. Med enkel undersökningsteknik är det vid normalförlopp för diagnosen möjligt att identifiera dessa patienters initiala symptom. Dock är det viktigt att ha i åtanke att symtomen, samt i vissa fall labsvar, kan överlappa och göra diagnostiken svårare. Dessa fall som vi ha redovisat har, jämfört med litteraturen, är typfall med några få avvikelser, såsom det ofta är i kliniken. Exempel på detta är i fall 1, APSGN, där C3 under hela vårdförloppet var normalt. Enligt litteratur är ett diagnoskriterium egentligen att C3 måste vara sänkt under en viss period. Detta belyser att det inte alla gånger finns en given mall för hur en patient med en viss sjukdom kommer att vara. Spektrat är stort och för detta krävs gedigen klinisk erfarenhet för att kunna genomföra rätt diagnossättning. Utöver detta är även nämnvärt att förekomst av hematuri är hos alla patienter ett observandum. Men även om nefrit ofta är förenat med hematuri måste betydligt vanligare orsaker först uteslutas. Hos ett barn med positiv urinsticka för erytrocyter måste cystit först uteslutas.

6 Slutsats Njursjukdom hos barn kan vara förenad med en diffus symptomatologi och orsakas av en rad olika vanliga och ovanliga tillstånd. Ofta är den initiala bilden komplex men enkel undersökningsteknik gör det möjligt att identifiera basala och vanligt förekommande symptom. I denna uppsats försöker vi belysa att identifiering av de initiala symptomen och inte av den utlösande faktorn är av största betydelse, och lika viktigt som det är att finna dessa tecken är det att kunna tolka dem. Referenser Pediatric Nephrology, Lesley Rees Lupus nephritis in childhood: a review of 53 patients followed at a single center, Bogdanovic et al. Lupus nephritis in childhood and adolescence, J.S. Cameron Paediatric-onset systemic lupus erythematosus, C. Malattia, A. Martini Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis: The Most Common Acute Glomerulonephriti, VanDeVoorde Rene-G. Postinfectious Glomerulonephritis, Kambhan Neeraja Behandlingsriktlinjer KS Hematuri samt proteinuri, njursjukdom barn. Svenska Njurförbundet