Epilepsi och kognition Göran Carlsson, docent, leg.psykolog Universitetskliniken Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Tyskland & Regionhabiliteringen, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Sahlgrenska sjukhuset, Göteborg
Problem vi ofta möter Låg begåvningsnivå Ojämn begåvningsprofil Koncentrationssvårigheter Inlärnings- och minnesproblem Svårigheter att utföra dagliga aktiviteter Beteendestörningar med sociala samspelssvårigheter Starka bindningar/beroendeförhållanden mellan barn och vårdare (mor, far eller annan betydelsefull person)
Kognitiva funktioner Intelligens/Utvecklingsnivå Verbala funktioner språkligt receptiva och expressiva funktioner Icke-språkliga funktioner visuospatiala, visuokonstruktiva Inlärning och minne Koncentration och uppmärksamhet Exekutiva funktioner planering och organisation av utförande
Motorik (kontr.lat.) V: Expressivt språk H: Prosodi (statsmelodi) B: Initiativ B: Excitation-Inhibition (motorik, språk, tankar, ideer, känslor) B: Plan och organisation Symptomatologi vid fokal epilepsi Frontallob Parietallob Taktila funktioner (kontr.lat.) 2-pkt diskrimination Stereognosi Visuell perception Spatial orientering Topografiskt minne Temporallob B: Hörsel V: Receptivt språk V: Minne verbalt mtrl H: Rytm H: Musik H: Minne figurativt mtrl Occipitallob B: Syn B: Visuell perception V: Läsa, räkna
Målsättningen med den neuropsykologiska undersökningen 1. Grundlig kartläggning av kognitiva, motoriska funktioner, samt beteende 2. Klarlägga språkdominans 3. Lokalisera störningen/skadan
Dikotiskt lyssningstest versus Wada test Hugdahl, Carlsson, Uvebrant and Lundervold, Arch Neurol 1997; 54:1494-1500 80 RIGHTvs. LEFTEARCORECTSCORES ANDSPECHDOMINANCE 70 60 50 40 LEFTEARCORECTSCORES 30 20 10 0 0 10 20 30 40 50 60 70 80 0 10 20 30 40 50 60 70 80 DOMINANCE: RIGHT DOMINANCE: LEFT RIGHTEARCORECTSCORES
Preoperativ bedömning av 15-årig flicka högerhänt föredrar höger fot oklar ögondominans Finger-tapping R/L (T= 33 vs. 45) Dynamometer R/L (T= 53 vs. 54) Grooved Pegboard Test R/L (T= 45 vs. 43)
% Lateralitetsindex = + 30,8%; Right-Ear-Advantage = vänsterhemisfärisk språkdominans Dichotischer Hörtest 60 50 40 30 20 10 0 R Ohr L Ohr
Orsaker till kognitiva störningar Neurobiologiska orsaker Förvärvade eller medfödda strukturella förändringar Epileptiska funktionsstörningar Anfallens inverkan Medikament Sekundära hjärnskador Som följd av trauma eller cellskador pga. ischemi Psykosociala faktorer
Epilepsiformer Ideopatisk Ofta ingen, ringa eller ospecifika kognitiva inskränkningar (i.e. tempoproblem) Symptomatisk Lokalisationsspecifika kognitiva störningar 1. Generaliserade anfall Kan medföra mental retardation 2. Fokala anfall Epilepsisyndrom Kan medföra specifika (del-) funktionsstörningar (t.ex. läsa, skriva, räkna, minne, tal och språkförståelse) T.ex. West-, Lennox-Gastaut- och Dravet syndrom Ofta associerade med grava kognitiva störningar
Antiepileptika (AED) De huvudsakliga negativa kognitiva effekterna av antiepileptika är försämrad uppmärksamhet, vigilans och arbetstempo Sekundära effekter på andra kognitiva funktioner kan ibland ses De negativa kognitiva effekterna ses ofta vid snabb initiering av höga doser och vid polyterapi. För de flesta AED är omfattningen av kognitiva effekter emellertid relativt blygsamma Nyare AED är delvis associerade med olika grader av beteendeförändringar (Loring & Meador, 2004)
Reducerad IQ är associerad med tidig debutålder strukturella skador > två antiepileptiska medikament frekventa anfall Samsjuklighet: ADD/ADHD IQ (WISC) epilepsi + ADD ADD t p VIQ 96,0 + 2,5 102,0 + 1,5-1,67 P < 0,10 PIQ 88,2 + 5,1 101,7 + 1,5-2,53 P < 0,05 GIQ 92,4 + 3,7 102,3 + 1,4-2,71 P < 0,01 Duration Bjorneas er al, 2001, Bourgeois et al, 1983; Glosser et al, 1997, Vassconcellos et al., 2001 Kinney et al., 1990
GIQ Intelligensutveckling hos barn med aktiv epilepsi (Dodrill & Farew ell) 130 120 110 100 90 80 70 60 50 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 Duration
Intelligens Tvärsnittsstudie: IQ > 80 74 % IQ 70-79 5 % IQ < 70 18 % Skandinaviska fynd: Genomsnittlig IQ ca 1/3 MR (IQ <70) 30-40 % (Berg et al., 2008) (Sillanpää, 1992; Sidenvall et al, 1996, Waaler et al, 2000) 19% av mentalt retarderade 10 åringar har epilepsi (Airaksinen et al., 2000)
Kognitiva funktioner Intelligens/Utvecklingsnivå Verbala funktioner språkligt receptiva och expressiva funktioner Icke-språkliga funktioner visuospatiala, visuokonstruktiva Inlärning och minne Koncentration och uppmärksamhet Exekutiva funktioner planering och organisation av utförande
Gemensamma drag hos barn med benigna fokalepilepsier Diagnos Ålder Lokalisation Kognitiva dysfunktioner BFCE fr. 3-14 till15-16 F. sylvii Verbala, visuokonstruktiva, minne LKS fr. 4-7 till 15 Poster. Operculum Språk ESES fr. 4-7 till pubertet F.sylvii + Språk, minne, demens
ESES Typiskt för ESES är att det föreligger ett bioelektiskt status epilepticus under non-rem sömn Vissa är helt opåverkade fram till debut Andra visar entydiga neurologiska symptom En tredje grupp uppvisar enbart en psykomotorisk utvecklingsförsening innan debut
lder Fre medicin 2 veckor med 1M med 6:8 Vigabatrin Vigabatrin Total-IQ 85 Verbal-IQ 95 Perform.-IQ 78 104 Dif f. V-P-IQ 17 CPM (IQ) 114 Sr (WISC) SS 7 9 11 Luria (max10) 6 10 10 Minne (1h) 3 8 8 Persev. >7 6 1 Konfab. 3 1 2 DLT- RE 23,3 26,7 30 DLT- LE 31,7 21,7 20 Lat.index -15,2 10,3 20 Fig -Ground +1,7 +0,5 Pos.in space -2,7 +0,1
Kognitiva funktioner Intelligens/Utvecklingsnivå Verbala funktioner språkligt receptiva och expressiva funktioner Icke-språkliga funktioner visuospatiala, visuokonstruktiva Inlärning och minne Koncentration och uppmärksamhet Exekutiva funktioner planering och organisation av utförande
Kognitiva funktioner Intelligens/Utvecklingsnivå Verbala funktioner språkligt receptiva och expressiva funktioner Icke-språkliga funktioner visuospatiala, visuokonstruktiva Inlärning och minne Koncentration och uppmärksamhet Exekutiva funktioner planering och organisation av utförande
Samsjuklighet: epilepsi och ADD/ADHD Prevalens ADHD: 1 5% (American Psychiatric Association, 1994) Källa: Urval: ADD/ADHD & EP Rutter et al., 1970 Population 11% McDermott et al., 1995 Epilepsiklinik 28% Davies et al., 2003 Epilepsiklinik 12% Ferrie et al., 1997 Epileptisk encefalopatie 77% Dunn & Kronenberger, 2006 Review 30-40% Reilly, 2011 Review 12-17 %
Kognitiva funktioner Intelligens/Utvecklingsnivå Verbala funktioner språkligt receptiva och expressiva funktioner Icke-språkliga funktioner visuospatiala, visuokonstruktiva Inlärning och minne Koncentration och uppmärksamhet Exekutiva funktioner planering och organisation av utförande
Avslutande kommentar Epilepsi hos barn kan associeras med 1. sorglig förlust av funktioner 2. förlångsammad eller stagnerad utveckling 3. specifika kognitiva funktionsnedsättningar 4. kognitiva inskränkningar av övergående natur a. pga. anfallens störning av hjärnfunktioner b. och/eller effekter av AED c. eller annan påverkan. 5. miljömässiga faktorer - inklusive samhällets sociala attityder och familjens coping-förmåga