Kartläggning av arbetet med vuxna personer med ryggmärgsbråck inom svensk vuxenhabilitering

Institutionen för folkhälso- och vårdvetenskap Kartläggning av arbetet med vuxna personer med ryggmärgsbråck inom svensk vuxenhabilitering Författare: Birgitta Bjerre Handledare: Karin Sonnander Habiliteringskunskap 40 poäng Uppsats 20 poäng Examinator: Karin Nordin December 2008

Sammanfattning Syftet med denna studie var att kartlägga hur man idag arbetar inom svensk vuxenhabilitering med vuxna personer med ryggmärgsbråck. De har en komplicerad sjukdomsbild och kräver därför multiprofessionella insatser. Det finns en oro för hur vuxenhabiliteringen och vården ska klara av att ta emot den ökande grupp personer med ryggmärgsbråck som blir vuxna. Det saknas nationella riktlinjer för hur vuxenhabiliteringen på bästa sätt ska stödja dessa personer. Studien har en beskrivande design och via frågeformulär kartlades vilka insatser personer med ryggmärgsbråck erhöll vid svensk vuxenhabilitering. Två olika frågeformulär - till verksamhetsansvariga (chefer) respektive medarbetare sändes ut (n = 104) varav 62 % besvarades. Svaren analyserades med hjälp av deskriptiv statistik och med kvalitativ analys vid öppna frågor. Resultatet visade att det fanns skillnader mellan enheterna. Skillnaderna bestod bland annat i hur verksamheten var organiserad, vilka professioner som fanns, hur behoven bedömdes, vilka insatser som gavs, hur teamen arbetade och hur man förberedde personerna inför vuxenlivet. Antalet vuxna personer med ryggmärgsbråck, som hade regelbunden habiliteringskontakt var oftast få. Cirka hälften av enheterna uppgav att man följde beprövad erfarenhet. Runt en tredjedel av enheterna använde olika lokala riktlinjer och habiliteringsprogram medan en tredjedel inte hade några riktlinjer. De vanligaste förekommande yrkesgrupperna var arbetsterapeut, kurator, sjukgymnast, psykolog och logoped. Insatserna de utförde var mångfaldiga och varierande. Mindre än hälften av enheterna hade tillgång till medicinsk kompetens i form av läkare och sjuksköterska. Analysen av svaren på frågorna visade god överensstämmelse mellan chefers och medarbetares svar. Man efterfrågade riktlinjer för hur den medicinska behandlingen skulle samordnas och även ett förbättrat arbetssätt med anledning av de kognitiva svårigheter som många personer med ryggmärgsbråck har. Studiens resultat bedöms sammanfattningsvis kunna ligga till grund för ett arbete med att sammanställa nationella riktlinjer. Nyckelord: ryggmärgsbråck/myelomeningocele, spina bifida, riktlinjer, rehabilitering/habilitering

Abstract The purpose of this study was to survey and report current Swedish adult habilitation service practices with adult persons with spina bifida. This group have a complicated syndrome and demand multiprofessional interventions. There are worries about how both the adult habilitation and the health care systems will manage to serve the needs of the growing group of adult persons with spina bifida. National guidelines for a habilitation support and service programme for adult persons with spina bifida do not exist at present. The study has a descriptive design. Data was collected, with a questionnaire, on what interventions persons with spina bifida receive through Swedish adult habilitation services. Two different questionnaires, one to service centres directors and one to the staff, were sent out (n = 104) and 62 % answered. The answers were analysed by descriptive statistics (fixed response alternatives) and with qualitative analysis of open-ended questions. The results identified differences between adult habilitation service centres. Differences shown were; the centres organisation, differences in professional representation among staff, how the needs of the clients were evaluated, what kind of interventions were given, how teamwork was organised and how clients were prepared for adult life (transition). The number of persons with spina bifida who had a regular contact was usually only a few. About half of the centres reported that they followed experience based methods. About a third of the centres used different local guidelines and habilitation programmes and a third had no guidelines at all. The most common professionals were occupational therapist, social worker, physiotherapist, psychologist and speech therapist. They provided multiple and varied interventions. Less then half of the centres had medical competence (a physician and a nurse) at the centre. Answers provided by directors and staff corresponded well. Several who answered the questionnaire expressed the need for guidelines how medical treatment should be coordinated and also an improved working mode to support the cognitive problems that many persons with spina bifida have. The result of this study can provide a useful basis for future development of national guidelines. Keywords: myelomeningocele, spina bifida, guidelines, rehabilitation/early intervention

Innehållsförteckning Inledning...1 Ryggmärgsbråck... 1 Kvaliteten i verksamheten inom hälso- och sjukvården... 1 Habilitering... 2 Habiliteringsprogram... 3 Beskrivning av funktionshindret - Ryggmärgsbråck spina bifida... 3 Hydrocephalus... 4 Arnold-Chiari... 5 Fjättrad ryggmärg (tethered cord)... 5 Ortopedi... 5 Muskelsvaghet, förlamning, rörlighet och förflyttning... 6 Neuropsykologi och lärande... 6 Psykisk hälsa... 7 Urologi och inkontinens.... 7 Tarm och nutrition... 8 Känselnedsättning och trycksår... 8 Latex allergi... 8 Sexualitet och fertilitet... 8 Personlig vård och hemliv... 9 Sociala faktorer... 9 Oberoende... 10 Utbildning och arbete... 10 Syfte...11 Frågeställningar... 11 Metod...11 Frågeformulär... 11 Deltagare och urval... 13 Tillvägagångssätt... 13 Dataanalys... 13 Bortfall... 14 Resultat...15 Vilka enheter ger vuxna personer med ryggmärgsbråck insatser och hur många får insatser vid respektive enhet?... 15 På vilket sätt och vid vilken ålder kommer vuxna personer med ryggmärgsbråck till enheten?... 16 Vilka riktlinjer/program finns för hur enheten ska arbeta med vuxna personer med ryggmärgsbråck?... 17 Upprättas habiliteringsplan för vuxna personer med ryggmärgsbråck inom enheten?... 17 Vilka yrkeskategorier arbetar direkt med vuxna personer med ryggmärgsbråck?... 19 Vem har det medicinska ansvaret för vuxna personer med ryggmärgsbråck?... 19 Arbetar man i team eller enskilt kring personer med ryggmärgsbråck?... 20 Hur bedömer man habiliteringsbehoven för och vilka insatser får vuxna personer med ryggmärgsbråck?... 21 Hur tas frågor kring sex och samlevnad upp?... 30 Har enheten övriga insatser för vuxna personer med ryggmärgsbråck?... 30

Var utförs insatser för vuxna personer med ryggmärgsbråck?... 31 Öppna frågor... 31 Hur förbereder man ungdomar med ryggmärgsbråck inför vuxenlivet?... 31 Känner chefer och medarbetare tillfredställelse med enhetens sätt att arbeta med vuxna personer med ryggmärgsbråck?... 32 Är det något chefer och medarbetare vill förändra (till exempel vilka åtgärder, mängd åtgärder, på vilket sätt åtgärderna utförs) i sitt sätt att arbeta med vuxna personer med ryggmärgsbråck?... 33 Har chefer och medarbetare förslag på hur man skulle kunna förändra sitt sätt att arbeta med personer med ryggmärsbråck?... 34 På vilken nivå i organisationen fattas beslut om vilka åtgärder som erbjuds vuxna personer med ryggmärgsbråck?... 35 Övriga kommentarer i frågeformuläret... 35 Diskussion...36 Sammanfattning resultatet... 36 Metoddiskussion... 37 Resultatdiskussion... 38 Studiens betydelse... 40 Referenser...41 Bilagor Bilaga 1 Bilaga 2 Bilaga 3 Bilaga 4 Bilaga 5 Bilaga 6 Bilaga 7 Bilaga 8 Bilaga 9

Inledning Vuxna personer med ryggmärgsbråck har en komplicerad sjukdomsbild och kräver därför multiprofessionella insatser (Mattsson & Gladh, 2005). Det finns en oro för hur vuxenhabiliteringen och hälso- och sjukvården ska klara att ta emot den ökande grupp av personer med ryggmärgsbråck som blir vuxna. Även om det föds färre personer idag så ökar livslängden och fler blir vuxna. Det är få som skulle klara sig utan medicinska kontroller i vuxenlivet (Kaufman et al., 1994; Mattsson & Gladh, 2005; Olsson et al., 2007; Woodhouse, 2005). I Socialstyrelsens föreskrifter är det fastlagt att kvaliteten i verksamheten inom hälso- och sjukvård systematiskt och fortlöpande skall utvecklas och säkras (Socialstyrelsen, 2005). Ett sätt att säkra kvaliteten är att utarbeta riktlinjer för behandling och övriga åtgärder. Idag saknas det nationella riktlinjer för hur vuxenhabiliteringen ska stödja vuxna personer med ryggmärgsbråck. För att kunna utforma ett nationellt habiliteringsprogram/nationella riktlinjer som grundar sig på vetenskap och beprövad erfarenhet skulle det underlätta om det blev kartlagt vad som finns publicerat vetenskapligt om behandling och andra åtgärder, samt vilka riktlinjer som finns i andra länder och för det tredje en genomgång av arbetet som utförs idag inom vuxenhabilitering. Ryggmärgsbråck Ryggmärgsbråck är resultatet av en anläggningsrubbning tidigt i graviditeten som leder till en bristande slutning av ryggraden vilket gör att ryggmärgen inte är täckt. Orsaken är oklar men genetiska och socioekonomiska orsaker diskuteras liksom kostfaktorers betydelse, framförallt folsyrebrist under tidig graviditet (Lindberg & Lagercrantz, 2007). Det föds idag allt färre barn med ryggmärgsbråck och enligt Socialstyrelsens missbildningsregister sker det en kontinuerlig minskning. I Sverige föds idag 2,2 barn per 10 000 födda, vilket innebär drygt 20 barn per år (Socialstyrelsen, 2004a). I de rikare länderna överlever majoriteten av barnen som föds med ryggmärgsbråck idag, men i fattiga länder är det fortfarande många som dör redan vid födseln (Rosano, Botto, Botting, & Mastroiacovo, 2000). Allt fler barn med ryggmärgsbråck blir vuxna i Sverige och under de närmaste tio åren beräknas det vara ett årligt tillskott på cirka 40 50 personer som uppnår 20 års åldern (Mattsson & Gladh, 2005). Ryggmärgsbråck kan förekomma på alla nivåer i ryggraden med varierande grader av neurologiska bortfallssymtom med allt från lätta till grava felställningar, gravt rörelsehinder och utvecklingsstörning. Symtomen kan också ändra sig under uppväxtåren. Flertalet barn med ryggmärgsbråck utvecklar hydrocephalus (vattenskalle), som oftast kräver operation (shunt). Andra symtom som kan förekomma är motoriskt bortfall och nedsatt sensibilitet i nedre extremiteterna, skolios samt neurogen blås- och tarmstörning (Bowman, McLone, Grant, Tomita, & Ito, 2001; Lindberg & Lagercrantz, 2007). Symtomen kan leda till fysiska och psykiska problem, som kräver insatser av habilitering och annan medicinsk expertis som ortoped, neurokirurg, urolog, uroterapeut med flera (Lindberg & Lagercrantz, 2007). Woodhouse menar, att i de flesta länder finns det för lite utvecklat socialt stöd för vuxna personer med ryggmärgsbråck i förhållande till allt vad de insatser och det stöd som ges under uppväxten av föräldrar och barnsjukvård (Woodhouse, 2005). Kvaliteten i verksamheten inom hälso- och sjukvården Personer med ryggmärgsbråck har en komplicerad sjukdomsbild och kräver därför multiprofessionella insatser från såväl barn- och ungdomshabiliteringar som vuxenhabiliteringar. Det torde vara svårt att i dagsläget kunna erbjuda habiliterande insatser av hög kvalitet överallt om gruppen inte är så stor och om de fördelar sig ojämnt över landet, likaså kan det vara svårt att upprätthålla 1

kunskap och kompetens. Därför är det viktigt att det finns riktlinjer för hur arbetet med personer med ryggmärgsbråck ska gå till. I Hälso- och sjukvårdslagen [(SFS, 1982) ( 2)] framgår att målet för hälso- och sjukvården är en god hälsa och en vård på lika villkor för hela befolkningen. I 31 framgår att kvaliteten i verksamheten inom hälso- och sjukvården systematiskt och fortlöpande skall utvecklas och säkras. Även i Socialstyrelsens föreskrifter och allmänna råd som riktar sig till vårdgivare och verksamhetschefer/motsvarande samt all hälso- och sjukvårdspersonal är det fastlagt att: För att kontinuerligt och långsiktigt utveckla och säkerställa vårdens kvalitet skall vårdgivarna inrätta ett ledningssystem för kvalitet och patientsäkerhet [(Socialstyrelsen, 2005) (s 3, 4)]. Arbetet skall bland annat utgå ifrån mätbara mål, dokumenteras och kontinuerligt följas upp. Kvalitetsarbetet skall vara väl förankrat bland alla medarbetare i organisationen. Verksamhetschefen skall inom ramen för ledningssystemet ta fram och fastställa rutiner för hur kvalitetsarbetet ska gå till, mål skall formuleras och följas upp så att vården kan förbättras (Socialstyrelsen, 2005). Habilitering Med habilitering avses insatser som ska bidra till att en person med medfödd eller tidigt förvärvad funktionsnedsättning, utifrån dennes behov och förutsättningar, utvecklar och bibehåller bästa möjliga funktionsförmåga samt skapar goda villkor för ett självständigt liv och att aktivt deltagande i samhällslivet [(Socialstyrelsen, 2007b)( s 4)]. Habilitering omfattar tidiga, samordnade och allsidiga insatser från olika kompetensområden. I vissa fall har habiliteringen också en klart avgränsad organisation med definierade målgrupper. Det kräver långsiktighet och kontinuitet och det är inte enkelt att se samband mellan insats och resultat (Socialstyrelsen, 2004b). Enligt Socialstyrelsens föreskrifter och allmänna råd om samordning av insatser för habilitering och rehabilitering ska personens insatser samordnas på ett ändamålsenligt sätt om denne har behov av detta. Den som ansvarar för samordningen ansvarar också för att en plan för samordningen upprättas. Habiliteringsplanen ska innehålla personens behov, mål för de samordnade insatserna, insatser, vem som ska utföra insatserna, tidsplan och beskrivning av hur planen ska följas upp och utvärderas (Socialstyrelsen, 2007b). Socialstyrelsen har på regeringens uppdrag kartlagt tillgängligheten till landstingens habilitering och rehabilitering för vuxna med funktionshinder. Av kartläggningen framkommer att flertalet av landstingen har övergripande mål uppsatta för habiliteringen och likaså planer och program för bestämda funktionshinder/målgrupper, till exempel rörelsehinder, neuropsykiatriska funktionstörningar och utvecklingsstörning. Man konstaterar dock att det är osäkert om landstingen kan särskilja vad som är mål och vad som är planer. Utifrån en utvärdering som gjordes i Örebro läns landsting 2000 visade det sig att det finns stora skillnader mellan uppställda mål och genomförandet i vardagen. Organisationerna verkar inte alltid vara anpassade för sina uppställda mål (Socialstyrelsen, 2004b). I Socialstyrelsens rapport (2004) redovisas att Föreningen för utvecklingsstörda barn, ungdomar och vuxna (FUB) anser att olikheterna mellan landstingen är oerhörda och oacceptabelt stora. Bland annat finns det brister vid övergången från barn- och ungdomshabiliteringen till vuxenhabiliteringen. Socialstyrelsen påpekar att det finns skillnader mellan de olika vuxenhabiliteringarna såväl organisatoriskt som innehålls- och resursmässigt. De menar att det är vanligt att personen med funktionsnedsättning upplever tillgången som god om landstingen har ett tydligt system för behovsinventering och resursfördelning. En av Socialstyrelsens slutsatser är att det i stor utsträckning saknas verksamhetsplaner/program för habilitering och rehabilitering likaså att det finns brister i tillgängligheten. För att hälso- och sjukvårdslagens intentioner ska uppfyllas behöver området utvecklas. Socialstyrelsen avser att kontinuerligt följa sjukvårdshuvudmännens kartläggning av habilitering och rehabilitering och formulering av organisations- 2

planer. Man kommer även att sammanställa allmänna råd gällande habilitering, rehabilitering och hjälpmedel till stöd för sjukvårdshuvudmännen (Socialstyrelsen, 2004b). Utifrån hälso- och sjukvårdslagen och Socialstyrelsens föreskrifter och allmänna råd är det väsentligt att försöka utforma nationella riktlinjer för habilitering. Personer med ryggmärgsbråck har en komplex sjukdomsbild och det är många av insatserna som är unika för just dessa personer. Vuxenhabiliteringarna är olika organiserade, har olika arbetssätt och vänder sig till olika målgrupper. Vid några vuxenhabiliteringar finns medicinsk kompetens med till exempel habiliteringsläkare och sjuksköterska medan andra saknar tillgång till sådan kompetens inom sin verksamhet. På vissa platser i landet har man ingen vuxenhabilitering. I till exempel Norrbotten arbetar man istället utifrån råd och stöd enligt lagen om stöd och service till vissa funktionshindrade (LSS 1993:387) (SFS, 1993). Det är viktigt att veta hur habiliteringsverksamheten i Sverige är organiserad med avseende på insatser för vuxna personer med ryggmärgsbråck. Habiliteringsprogram Det råder förvirring om innebörden i begreppet habiliteringsprogram. Socialstyrelsen har inte utarbetat någon definition. Vårdprogram är det som mest motsvarar begreppet habiliteringsprogram. Ett vårdprogram är riktlinjer för hälso- och sjukvård grundade på vetenskap och beprövad erfarenhet för en viss grupp av patienter och kan utformas att gälla lokalt, regionalt eller nationellt. Socialstyrelsen har inga anvisningar för hur sådana program ska utformas (Socialstyrelsen, 2007c). Idag finns inga nationella habiliteringsprogram eller riktlinjer inom vuxenhabilitering oavsett funktionshinder. Nationella riktlinjer finns i USA (SpinaBifida, 2007) men inte i övriga länder. I Norge har man gett ut riktlinjer från TRS (Trenings- og RådgivningsSenteret) ett kompetenscentrum för sällsynta diagnoser (Sunnaas-sykehus, 2007). Det pågår arbete lokalt på några orter för att förbättra kvaliteten inom svensk vuxenhabilitering. Bland annat utarbetas olika habiliteringsprogram med olika inriktningar, en del på lokal nivå och kring en del försöker man samarbeta på länsnivå. Det råder oenighet om man ska ha program som är till för klienten eller för verksamheten eller för bådadera. Ska programmen ha diagnos som utgångspunkt eller skall någon annan indelning ligga till grund? För barn med ryggmärgsbråck finns ett Nationellt vårdprogram för barn med neurogen blås och tarmtömning (Socialstyrelsen, 1998:13). Det finns även lokala program och riktlinjer inom barnoch ungdomshabilitering i till exempel region Skåne, Västra Götaland, Jönköping och Dalarna, och för vuxna personer inom vuxenhabilitering i till exempel Uppsala och Örebro, men ännu inget program på nationell nivå som grundar sig på vetenskap och beprövad erfarenhet. Inom svensk barn- och ungdomshabiliteringen utarbetas för närvarande ett nationellt vårdprogram för barn med ryggmärgsbråck. Ledningen för Vuxenhabiliteringen i Värmland har beslutat att tillsammans med motsvarande verksamhet i Västmanland samarbeta kring att utforma ett nationellt habiliteringsprogram för ryggmärgsbråck för vuxna. Beskrivning av funktionshindret - Ryggmärgsbråck spina bifida Spina bifida är en benämning på tre olika former av missbildningar i ryggraden och ryggmärgen, enligt figur 1. Den mindre allvarliga formen kallas spina bifida occulta (dold). Den ger ofta inte några symtom, utan syns endast på röntgen som en mindre förändring på kotorna. Yttre tecken kan vara en hårtuss eller ett födelsemärke på ryggen. Vid den andra formen, meningocele, har ryggmärgsvätskan trängt ut ur kotans defekt. Nervtrådar och ryggmärg ligger på plats och är of- 3

tast täckt med hel hud. Operation är oftast tillräckligt och efter ingreppet har personen vanligen inga neurologiska symtom och ej heller några bestående funktionshinder. Den tredje och allvarligaste formen har flera olika namn och kallas meningomyelocele, myelomeningocele (MMC), spina bifida cystica och benämns oftast ryggmärgsbråck. Bråcksäcken (cele) innehåller ryggmärgshinnor (meningier) och ryggmärg (myelos). Bråcket sitter oftast i den lumbara eller lumbosacrala regionen och neurologiska bortfallssymtom är vanliga (Nowak & Handford, 2004). Spinal dysraphism Alla former av spina bifida Spina Bifida Occulta Dold slutningsdefekt Meningocele Lindrigt ryggmärgsbråck Myelomeningocele (MMC) Meningomyelocele Spina bifida cystica Ryggmärgsbråck Figur 1. Terminologi ryggmärgsbråck Hydrocephalus Över 80 % av de barn som föds med ryggmärgsbråck utvecklar hydrocephalus (vattenskalle). Antingen är det medfött eller vilket är vanligast utvecklas det under de första levnadsveckorna (Lindberg & Lagercrantz, 2007). Hydrocephalus innebär ett ökat tryck mot hjärnan och behandlas genom att en shunt opereras in i hjärnans vätskefyllda hålrum. Vätskan leds via shunten (slangen) via en tryckreglerande ventil till bukhålan eller i vissa fall till hjärtat (Bille & Olow, 1999). De flesta behåller sin shunt livet ut men återkommande operationer (shuntrevision) är vanliga på grund av shuntproblem, som stopp i shuntsystemet, shuntavbrott, infektion eller vid tillväxt kan en förlängning av shuntslangen behövas (Services, 2003). Symtom som huvudvärk, nackvärk, yrsel, försämrad syn eller annan ögonpåverkan kan vara tecken på att shunten inte fungerar (Hunt & Oakeshott, 2003). Huvudvärk, trötthet och kramper kan bero på överdränering (Lindberg & Lagercrantz, 2007). Enligt Iddon et al är gruppen personer med hydrocephalus med eller utan ryggmärgsbråck signifikant sämre i alla test vad gäller minne och inlärning jämfört med personer med enbart ryggmärgsbråck och även i jämförelse med en kontrollgrupp (Iddon et al., 2003; Iddon, Morgan, & Sahakian, 1996). Vid en konferens om spina bifida (Evidence-Based Practice in Spina Bifida: Developing a Research Agenda) i Washington USA konstateras att det för närvarande saknades studier som styrker vilka riktlinjer som gäller för adekvat uppföljning av hydrocephalus hos personer med ryggmärgsbråck. Flera olika förslag till uppföljningsprogram diskuteras. Regelbunden klinisk neurologisk undersökning (neurologstatus) kan fastställa förändringar i funktionen i såväl övre som nedre extremiteterna och med regelbundna röntgenkontroller kan man följa eventuell skoliosutveckling. Med magnetkameraundersökning (MR) kan man objektivt påvisa eventuella förändringar i ryggmärg eller hjärna, som utförs om man kliniskt misstänker en förändring, då neurologiska symtom tillkommit. Regelbundna kognitiva tester föreslås som ett sätt att kontrollera shuntfunktionen, förutom att rutinmässigt göra datortomografi vart tredje år. Det enda man med säker- 4

het kunde enas om som riktlinjer är att vården av personer med ryggmärgsbråck bör ske vid en multidisciplinär klinik med regelbundna återkommande kontroller (Services, 2003). Arnold-Chiari Det är vanligt att personer med ryggmärgsbråck har en trång bakre skallgrop med neddragning av lillhjärnstonsillerna i foramen magnum (stora nackhålet), en så kallad Arnold-Chiari missbildning. Detta kan bland annat leda till störningar i cirkulationen av cerebrospinalvätskan och ge symtom som heshet, andningsproblem, sväljningssvårigheter eller andra kranialnervssymtom (Lindberg & Lagercrantz, 2007). Syringomyelia är en ansamling av spinalvätska i ryggmärgens centralkanal med likartade symtom som man har vid Arnold Chiari, fjättrad ryggmärg och shuntproblem (Services, 2003). Enligt Craig et al bör alla vuxna med ryggmärgsbråck regelbundet undersökas gällande funktionen i övre extremiteterna för att tidigt upptäcka Chiari/hydrosyringomyelia complex och därigenom förhindra en försämring (Craig, Gray, & McCann, 1999). Fjättrad ryggmärg (tethered cord) Vid ryggmärgsbråck kan ryggmärgen sitta fast intill slutningsdefekten och vid tillväxt av ryggen finns risk att ryggmärgen skadas via dragning och cirkulationsstörning. Neurokirurgiska åtgärder kan behövas för att förhindra försämring. Personer som är opererade för ryggmärgsbråck kan när som helst i livet utveckla fjättrad ryggmärg med symtom som meningit, progredierande fotfelställning och muskelatrofi, benförkortning, olikstora fötter, skolios, störning av blåsa eller tarm och sensorisk påverkan med smärta och spasticitet (Lindberg & Lagercrantz, 2007; Woodhouse, 2005). Vad det gäller fjättrad ryggmärg hos vuxna saknas studier om såväl frekvens som symtom och det finns endast få evidensbaserade studier som beskriver effekten av neurokirurgiska åtgärder (Services, 2003). Ortopedi De neurologiska bortfallen är oftast asymmetriska och ibland kan det finnas inslag av spasticitet. Ju högre upp i ryggmärgen bråcket sitter desto sämre funktionell prognos. Problemen varierar med åldern, men när barnet är nyfött dominerar höftluxationer och missbildningar som kyfos, skolios och klumpfot. Progressiva skolioser är inte ovanligt och kan behöva operativ behandling bland annat med syftet att barnet ska kunna sitta utan stöd, men också för att förhindra progredierande andningsproblem. Klumpfötter behöver i regel opereras (Lindgren & Svensson, 2007). Ibland föds personer med ryggmärgsbråck med felställningar i höfter, knän och/eller fötter. Detta åtgärdas tidigt med att barnet mobiliseras för att belasta benen och barnet förses med ortoser. Att belasta skelettet tidigt är viktigt och man har som mål att barnet ska vara gående så länge som möjligt (Lindberg & Lagercrantz, 2007). Det finns en stor risk att ryggradens felställning ökar med åldern (Woodhouse, 2005). Skolioskontroller görs på alla barn under uppväxten och vid behov förses barnet med korsett men oftast progredierar skoliosen och operation blir nödvändig (Lindberg & Lagercrantz, 2007). Muskulär obalans kan leda till dislocerade höfter (höftledsluxation) vilket tidigare lämnats utan åtgärd, speciellt om personen inte har gångförmåga. Idag förordar man ett aktivt operativt åtgärdande bland annat för att bibehålla/förbättra sittställningen men också för att förhindra utveckling av ytterliggare felställningar i nedre extremiteterna (Mattsson, 2007). Nedsatt känsel i benen leder ofta till frakturer, även vid små trauman, vilket lätt kan missas (Lindgren & Svensson, 2007). I en studie av Verhoef och medarbetare identifierades de vanligaste ortopediska besvären hos personer med ryggmärgsbråck. Mer än en tredjedel av patienterna med hydrocephalus och mer än hälften av de med en hög skadenivå (L2 (korsryggen andra kotan) eller högre) hade skolios. Kontrakturer i höfter respektive knän fanns hos 18 % respektive 36 5

% i en undersökning av 119 personer med hydrocephalus och 28 % respektive 46 % av 73 med hög skadenivå. Nästan alla med hydrocephalus hade fotdeformiteter mot knappt hälften av de utan hydrocephalus eller med dolt ryggmärgsbråck (Verhoef et al., 2004). En studie av 21 vuxna med ryggmärgsbråck visar att osteoporos är vanligare än hos normalpopulationen. Författaren menar att detta är ett medicinskt problem som måste övervägas vid behandling och rehabilitering av personer med ryggmärgsbråck (Valtonen, Goksor et al., 2006). Muskelsvaghet, förlamning, rörlighet och förflyttning Beroende på var i ryggmärgen bråcket sitter och hur stor del av ryggmärgen som är engagerad kan förlamningen vara alltifrån lätt svaghet i fotmuskulaturen till total förlamning av de nedre extremiteterna (Bille & Olow, 1999). Barn som har kunnat gå tenderar att bli rullstolsburna när de kommer upp i tonåren. Även de med skador på sakral nivå som har god muskelstyrka i höfterna kan behöva hjälp med rörligheten (Woodhouse, 2005). I en undersökning av 119 personer med ryggmärgsbråck och hydrocephalus fann man att 19 % hade problem med sittbalansen, men problemet fanns inte hos de utan hydrocephalus och förekom inte heller vid dolt ryggmärgsbråck (Verhoef et al., 2004). En undersökning visade att barn med ryggmärgsbråck hade svagare kraft i småmuskulaturen i handen och att de även hade sämre finmotorik och koordination i handen jämfört med en kontrollgrupp, och även jämfört med personer som endast hade hydrocephalus (Muen & Bannister, 1997). Neuropsykologi och lärande Personer med omfattande shuntproblematik visade sämre resultat på kognitiva test. Skadenivån förefaller ha störst betydelse för den kognitiva utvecklingen medan socioekonomiskt status har störst påverkan på personens vokabulär (Bier, Morales, Liebling, Geddes, & Kim, 1997). I en studie påvisas att unga vuxna med ryggmärgsbråck har svårare med matematiska och numeriska problem än normalpopulationen. Liknande resultat framkommer vid minnestest och likaså är den numeriska förmågan sämre än förmågan att läsa och skriva (Dennis & Barnes, 2002). I en annan studie visas att personer med ryggmärgsbråck och hydrocephalus har mer kognitiva problem än vad som är normalnivån för övriga populationen. De menar också att de utan hydrocephalus inte har kognitiva problem men då undersökningsgruppen var för liten påpekas att ytterliggare studier behövs (Barf et al., 2003). Det är vanligt att personer med ryggmärgsbråck och hydrocephalus har svårigheter vilka beskrivs som Non-verbal learning difficulties (NLD), vilket anses vara en white matter disease. Det vill säga en förlust av vit hjärnsubstans som leder till en nedsatt visuo-spatial och visuokonstruktiv förmåga och även svårigheter med matematik och social perception (Dennis & Barnes, 2002; Strinnholm & Butler Nordkvist, 2003). Detta kan också leda till svårigheter med ickeverbal problemlösning som begreppsbildning, hypotestestning och svårt att se orsakssamband samt störd tidsuppfattning och svårt med mekanisk aritmetik (huvudräkning). I förskoleåldern kan barnen ofta vara hyperaktiva men som sedan tenderar att övergå i hypoaktivitet (Socialstyrelsen, 1998:13). I en studie av Barnes et al framkommer att unga vuxna med ryggmärgsbråck har bättre läsförmåga än de har läsförståelse, men att läsförståelsen inte är signifikant sämre än normalpopulationens medelvärde. De presterar däremot sämre vid testning än normalpopulationen vad det gäller att uttrycka sig i skrift (Barnes, Dennis, & Hetherington, 2004). Det har även visat sig att personer med hydrocephalus, med eller utan ryggmärgsbråck, har problem med de exekutiva förmågorna det vill säga funktionen som kontrollerar och styr våra handlingar till exempel att planera, visa uppmärksamhet och att ta initiativ (Iddon, Morgan, Loveday, Sahakian, & Pickard, 2004; Iddon et al., 1996). Ett projekt i Uppsala visar att många barn med rygg- 6

märgsbråck har svårigheter med uppmärksamhet, visuospatiala samt exekutiva funktioner, minne och social förmåga. Flertalet har problem med matematik och svårt att förstå vad de läser men har oftast en normal stavningsförmåga. Författarna menar också att det är processen att plocka fram ett minne som inte fungerar tillfredställande (Strinnholm & Butler Nordkvist, 2003). Studier har också visat att personer med ryggmärgsbråck har svårt att uttrycka sig och har svårt att få ett flyt i talet (dysfluency), har mer ataktisk dysartri och har en långsam talhastighet jämfört med en kontrollgrupp (Huber-Okrainec, Dennis, Brettschneider, & Spiegler, 2002). Personerna kan lära sig fraser och uttryck utantill utan att de egentligen förstår vad det betyder, ett så kallat cocktailpartysyndrom (Strinnholm & Butler Nordkvist, 2003). Det krävs en handfunktionsbedömning och genomgång av synproblematiken för att förstå de visuomotoriska svagheterna utöver den neuropsykologiska testningen. Shuntproblem är mycket närliggande till dessa svårigheter (Services, 2003). Psykisk hälsa Man antar att personer med ryggmärgsbråck riskerar att få psykiska hälsoproblem inkluderat låg självkänsla, men forskningen kring detta område har just påbörjats (Services, 2003). Leger frågade 60 amerikanska ungdomar i åldern 15 25 om deras hälsorelaterade livskvalitet (Health Related Quality Of Life, HRQOL). Svaren visar att de hade en hög nivå av tillfredställelse, lyckas i skolan, deltar i rekreation, sportaktiviteter men upplever ändå en mängd sekundära hälsoproblem som påverkar deras framtid (Leger, 2005). En italiensk studie visar att unga personer med ryggmärgsbråck 14 18 år gamla med lättare funktionsnedsättning behöver lika mycket psykologiskt stöd som de med uttalad funktionsnedsättning (Padua et al., 2002). Urologi och inkontinens. Det är vanligt att personer med ryggmärgsbråck har neurogena blås- och tarmrubbningar och olika typer förekommer (Andrén & Grimby, 2004; Lindberg & Lagercrantz, 2007). En studie visar att 75 % av föräldrarna till barn med ryggmärgsbråck upplever problemen med blåsa och tarm som stressande (Lie et al., 1991). Personer med ryggmärgsbråck upplever inkontinensen som det svåraste funktionshindret (Lollar, 1997). Njurskador har fram till nu varit den vanligaste dödsorsaken för personer med ryggmärgsbråck, oberoende av ålder (Olsson et al., 2007). Störningen kan yttra sig på flera olika sätt, antingen att man inte kan tömma blåsan fullständigt och/eller att man läcker urin (Services, 2003). Det finns olika behandlingsalternativ såsom kirurgiska ingrepp, ren intermittent kateterisering (RIK), antikolinergikabehandling, elektrisk stimulering med flera. För att ta ställning till vilken metod som är mest lämplig utförs först en urodynamisk utredning (Socialstyrelsen, 1998:13). Lapides et al har arbetat fram en ny teknik för att förhindra upprepade urinvägsinfektioner och njurskador. Metoden kallas Ren Intermittent Kateterisering (RIK) och har dramatiskt förbättrat hälsan och överlevnaden för personer med ryggmärgsbråck (Lapides, Diokno, Silber, & Lowe, 1972; Socialstyrelsen, 1998:13). Metoden innebär att personen själv lär sig att föra upp en kateter och tömma blåsan 4 6 gånger per dygn. Individuellt anpassad träning krävs liksom återkommande träningsperioder under uppväxten. Det är viktigt att barnen är motiverade och det krävs lämpliga mål och delmål på grund av barnets handmotoriska utveckling och den kognitiva förmågan. I det Nationella vårdprogrammet för barn med neurogen blås- och tarmtömning har man tagit fram ett gemensamt dokument Urodynamik vid neurogen blåsrubbning på barn rekommendationer för när och hur för att få en nationell standardisering av cystometri och tryck/flöde (Socialstyrelsen, 1998:13). I en svensk studie visar det sig att 85 % av 175 ungdomar med ryggmärgsbråck använder RIK och att 71 % behöver någon form av inkontinensskydd. Endast tre av 175 ungdomar hade njurskador (Olsson et al., 2007). Förskrivning av hjälp- 7

medel vid blåstömningssvårigheter och urininkontinens kan ske av uroterapeut, läkare, distriktssköterska eller leg sjuksköterska som genomgått godkänd kurs. Hjälpmedel till toalettstolen förskrivs av arbetsterapeut. Vårdprogrammet tar även upp vikten av uppföljning och samarbetet kring vården när personerna med ryggmärgsbråck blir vuxna (Socialstyrelsen, 1998:13). Tarm och nutrition De flesta med ryggmärgsbråck har problem med tarmen som förstoppning och inkontinens. En del har också problem med att svälja (Arnold Chiari) och får därigenom ett minskat fiberintag. Minskad fysisk aktivitet och minskad tonus i magmuskulaturen gör att risken för övervikt och fetma ökar (Services, 2003). I den amerikanska Spina Bifida Associations hälsoguide påpekar man vikten av en hälsosam diet med välplanerade måltider. Det är viktigt att äta mindre om man är inaktiv men att ändå få i sig en varierad kost som innehåller både kalcium och D-vitaminer. För att förhindra förstoppning bör man få i sig mycket fibrer genom att äta till exempel frukt, grönsaker, fullkorn, men även dricka mycket och framförallt planera in regelbunden träning och undvika stillasittande. För de som har svårigheter att ta initiativ är det extra viktigt med en noggrann planering (SpinaBifida, 2007). Olika försök med fiberrik kost, potträning, laxering med mera har prövats, men ingen metod har vistats sig vara bättre än de andra i de få randomiserade studier som har gjorts inom detta område (Services, 2003). Försök med viktminskning kan precis som för andra leda till ätstörningar (Woodhouse, 2005). Känselnedsättning och trycksår Det är vanligt att personer med ryggmärgsbråck har känselbortfall i nedre extremiteterna och ibland även upp på bålen, beroende på var i ryggraden bråcket sitter. Känselbortfallet leder till risk för trycksår, att man skadar sig, får frakturer och blir känslig för värme och kyla (Lindberg & Lagercrantz, 2007; Lindgren & Svensson, 2007). Risken för trycksår är viktig att beakta vid utprovning av nytt hjälpmedel som till exempel ortoser, skor och dynor. Ett trycksår kan uppkomma redan inom 20 30 minuter och är därför oerhört viktigt att förebygga (Bille & Olow, 1999). Inga studier kring behandling av trycksår hos personer med ryggmärgsbråck finns publicerade. Kliniker får därför förlita sig på studier som är gjorda på andra patientkategorier (Services, 2003). Latex allergi Latex finns överallt i samhället som i ballonger, kondomer, suddgummi, operationshandskar och andra gummiprodukter (Sawin, Brei, Buran, & Fastenau, 2002). Det är allmänt känt att personer med ryggmärgsbråck har en särskild risk att utveckla latexallergi och orsaken är oklar. En orsak kan vara alla operationer de behövt genomgå, men detta har inte bevisats fullt ut i några studier (Woodhouse, 2005). I en studie påvisas att 23 av 71 personer (32%) med ryggmärgsbråck hade haft en allergisk reaktion på latex och att sex av de 23 hade haft en allvarlig anafylaktisk reaktion (Bowman et al., 2001). Scoggin och Parks påpekar vikten av att undvika att utsätta personer med ryggmärgsbråck för latex som till exempel ingår i handskar och gummihjul på rullstolen. Författarna rekommenderar att miljön kring barn med ryggmärgsbråck bör vara så latexfri som möjligt (Scoggin & Parks, 1997). Enligt svenska rekommendationer från Socialstyrelsen ska alla personer med ryggmärgsbråck vårdas och opereras i latexfri miljö (Socialstyrelsen, 1998:13). Sexualitet och fertilitet Den nedsatta rörligheten för personer med ryggmärgsbråck kan leda till inaktivitet och övervikt, vilket tillsammans med ryggradskollaps kan leda till nedsatt känsel, kroppsuppfattning och perception i nedre kroppshalvan (Woodhouse, 2005). En del flickor med ryggmärgsbråck puberterar 8

tidigt (pubertas preacox). Nedsättning av erektion och ejakulation är vanligt hos män med ryggmärgsbråck. Både män och kvinnor kan ha nedsatt känsel i perineum vilket kan påverka förmågan till orgasm (Services, 2003). Personer med grava funktionshinder har ofta svårt att utveckla en normal sexualitet på grund av brist på att få vara privat och oberoende, men även de som kan gå och har ett dolt ryggmärgsbråck kan ha stora problem med sexualiteten. Då blåsa och tarm inte håller tätt kan det leda till att man blir osäker. De fysiska aspekterna som är beroende av hjärnan är oftast intakta men de funktioner som är beroende av ryggmärgen är skadade. De kvinnor som har en skada på L2 (korsryggen andra kotan) eller där under kan ha en normal sexuell känsel. Fertiliteten bör vara normal men risken att få ett barn med ryggmärgsskada är större (Woodhouse, 2005). Cirka 75 % av män med ryggmärgsbråck kan få erektion men vanligast är att den är reflexutlöst och inte av psykologiska faktorer. Om de har förmågan att behålla erektion under ett samlag är osäker. På grund av den nedsatta känseln i underlivet finns alltid risk för hudskador (Services, 2003). I en studie i Australien finner man att unga personer med ryggmärgsbråck får generell sexualundervisning men inte adekvata kunskaper om sex och reproduktion i förhållande till sitt funktionshinder. Författarna påpekar vikten av att lägga ner större tyngd på denna undervisning (Sawyer & Roberts, 1999). I en annan studie i Nederländerna har man sett att relationer och sexualitet är viktigt för unga personer med ryggmärgsbråck och det visar sig att 52 % av 157 personer är nöjda med sitt sexliv. Inkontinens och nedsatt självförtroende är viktiga orsaker till att man inte är nöjd. Personer med hydrocephalus är mindre sexuellt aktiva än de utan hydrocephalus (Verhoef et al., 2005). I en svensk studie framkommer att på en tiogradig skala (tio = ej tillfredställd) var medianen för tillfredställelse för kvinnor med ryggmärgsbråck åtta jämfört med fem för män. Författarna menar att det är viktigt att beakta att adekvat behandling av inkontinens och smärta kan leda till att förbättra den sexuella tillfredställelsen (Valtonen, Karlsson, Siosteen, Dahlof, & Viikari-Juntura, 2006) Personlig vård och hemliv Barn med ryggmärgsbråck har problem med olika områden inom personlig vård på grund av sina kognitiva problem, visuospatiala problem, nedsatt rörlighet i övre och nedre extremiteterna, inkontinens eller inlärd hjälplöshet. Många vuxna misslyckas med att bli oberoende av stöd i personlig vård (Services, 2003). Flertalet är även beroende av stöd kring aktiviteter som rör hemlivet (Andrén & Grimby, 2004). I en svensk studie sammanfattar författarna att vuxna personer med ryggmärgsbråck är beroende och behöver hjälp med både personliga och instrumentella aktiviteter. Trots svårigheterna upplever de tillfredställelse generellt med livet och framförallt med relationen till familjen eller ställföreträdare (Andrén, 1998). Verhoef et al gjorde en betydligt större studie i Nederländerna och där framkommer att personer med ryggmärgsbråck med hydrocephalus är mer beroende än de utan hydrocephalus, ju högre skadenivå desto mer beroende av stöd i personlig vård, förflyttningar och förflyttningar mellan till exempel rullstol och säng. Inkontinens är ett stort problem oberoende av skadenivå (Verhoef et al., 2006). Sociala faktorer Personer med ryggmärgsbråck rapporterar problem med sociala faktorer genom barndomen på grund av nedsatt ordlös/icke verbal kommunikation (nonverbal learning disorders) och nedsatt rörlighet. Vuxna och ungdomar med ryggmärgsbråck rapporterar isolering och att de tillbringar mycket av sin tid framför TV:n (Services, 2003). I en undersökning av Cromer visar att ungdomar med ryggmärgsbråck upplever sig ha sämre förmåga att lära känna nya människor jämfört med en kontrollgrupp utan funktionshinder och en grupp med personer med cystisk fibros. Nio av de 21 (45 %) föräldrarna till ungdomar med ryggmärgsbråck upplever att deras barn har ett ade- 9

kvat socialt liv (Cromer et al., 1990). En annan amerikansk studie visar att ungdomar med ryggmärgsbråck är positiva till det stöd de fick från familjer och rådgivare men att de känner sig mindre positiva till att inte bli behandlade som andra, att inte ha möjlighet att komma ut på träffar (go out on dates) eller till sina framtida yrkesmöjligheter (Sawin et al., 2002). Familjen har stor betydelse för hur personen ska hitta vägar till oberoende och en hög livskvalitet (Loomis, Javornisky, Monahan, Burke, & Lindsay, 1997). Oberoende Oberoende inkluderar flera olika aspekter som personlig vård, transition (omställning till vuxenlivet) sysselsättning och livskvalitet. Studier över hur transitionen till vuxenvården fungerar behövs för att få kunskap om hur man bäst bör utforma vården för personer med ryggmärgsbråck (Services, 2003). Transitionen till vuxenlivet startar redan i barndomen. Föräldrar, vårdpersonal med flera måste arbeta tillsammans och stötta barnen till att föra sin egen talan och föra fram sina lagliga rättigheter (Peterson, Rauen, Brown, & Cole, 1994). Mattsson och Gladh skrev i en debattartikel att det är svårt för föräldrar att släppa taget om sitt vuxna barn med ryggmärgsbråck. Det vuxna barnet ska nu själv sköta sin RIK, ta medicin, sköta ortoser samtidigt som man ska klara sin personliga vård och sina hushållsaktiviteter (Mattsson & Gladh, 2005). I en amerikansk studie av livskvalitet framkommer att ungdomar med ryggmärgsbråck tycker att de får bra stöd från vårdgivare, men däremot vet de väldigt lite om sin medicinska behandling och hur deras medicinska tillstånd ser ut i framtiden (Sawin et al., 2002). I en annan amerikansk studie framkommer att när en multidisciplinär klinik stängde var det svårt för personer med ryggmärgsbråck att upprätthålla adekvata medicinska kontroller och det ledde till försämrad hälsa och fler komplikationer (Kaufman et al., 1994). I en svensk studie menar författarna att endast två av 175 personer i åldern 15 18 år skulle klara sig utan regelbundna medicinska kontroller i vuxenlivet på grund av sitt ryggmärgsbråck (Olsson et al., 2007). Omställningen från barnhälsovården till vården för vuxna är mycket viktig men samtidigt traumatisk för personer med ryggmärgsbråck (McDonnell & McCann, 2000). Utbildning och arbete Bowmans 25 åriga prospektiva studie från USA av 71 personer visade att 36 % studerade eller hade studerat på high school eller college, 63 % deltog i vanliga klasser varav 37 % behövde specialhjälp. Trettiotvå av de 71 hade en anställning och fem hade uppdrag som volontär (Bowman et al., 2001). En studie från England visade att 13 personer hade en anställning, tre studerade och fem fanns inom daglig verksamhet av 21 med ryggmärgsbråck (medelåldern 35 år) (Hunt & Oakeshott, 2003). Arbetslöshet visade sig vara relaterad till de kognitiva problemen, varför det var vanligt att personer med ryggmärgsbråck var anställda inom skyddade arbetsformer (Services, 2003). I Nederländerna visade en studie att personer med ryggmärgsbråck utan hydrocephalus oftast hade en vanlig skolgång medan personerna med hydrocephalus oftare hamnade i specialskola eller hade sämre studieresultat. Intelligensnivån var den viktigaste orsaken till resultatet men att de hade utvecklat hydrocephalus och att personerna var rullstolsburna var också viktiga faktorer (Barf et al., 2004). En svensk studie rapporterade att av 20 personer med ryggmärgsbråck i åldern 20 37 år hade tio heltidsarbete, fem deltidsarbete, en person studerade, tre hade ingen anställning och en person hade handikappersättning/pension (Grimby et al., 1996). I en annan svensk studie var 38 % av en grupp på 48 med ryggmärgsbråck anställda. Bättre rörelseförmåga, högre utbildning och mer oberoende i dagliga aktiviteter ökade möjligheten till delaktighet i arbetslivet (Valtonen, Karlsson, Alaranta, & Viikari-Juntura, 2006). 10

Syfte Syftet med studien är att kartlägga hur man inom enheter för vuxenhabilitering i Sverige arbetar med vuxna personer med ryggmärgsbråck. Frågeställningar Vilka enheter ger vuxna personer med ryggmärgsbråck insatser och hur många får insatser vid respektive enhet? På vilket sätt och vid vilken ålder kommer vuxna personer med ryggmärgsbråck till enheten? Vilka riktlinjer/program respektive habiliteringsplan finns för hur enheten ska arbeta med vuxna personer med ryggmärgsbråck? Vilka yrkesgrupper arbetar med åtgärder till vuxna personer med ryggmärgsbråck inom enheten, samt vem har det medicinska ansvaret? Arbetar enheten i team eller enskilt kring vuxna personer med ryggmärgsbråck? Hur bedöms habiliteringsbehoven för vuxna personer med ryggmärgsbråck inom enheten? Vilka insatser får vuxna personer med ryggmärgsbråck från enheten och var utför man dem? Hur tas frågor kring sex och samlevnad upp för vuxna personer med ryggmärgsbråck vid enheten? Hur förbereder enheten ungdomar med ryggmärgsbråck inför vuxenlivet? Känner chefer och medarbetare tillfredställelse med enhetens sätt att arbeta med vuxna personer med ryggmärgsbråck? Är det något chefer och medarbetare vill förändra (till exempel vilka åtgärder, mängd åtgärder, på vilket sätt åtgärderna utförs) i sitt sätt att arbeta med vuxna personer med ryggmärgsbråck? Har chefer och medarbetare förslag på hur man skulle kunna förändra sitt sätt att arbeta med personer med ryggmärsbråck? På vilken nivå i organisationen fattas beslut om vilka åtgärder som erbjuds vuxna personer med ryggmärgsbråck? Metod Frågeformulär Designen för den här studien är deskriptiv. För att ta reda på vilka insatser personer med ryggmärgsbråck inom svensk vuxenhabilitering får, valdes att samla in data med frågeformulär. Denna metod ansågs mest lämplig, då det var en stor mängd material, som skulle insamlas från flera enheter över en stor geografisk yta. Försök gjordes att utarbeta frågeformuläret efter WHO:s klassifikation av funktionstillstånd, funktionshinder och hälsa ICF (International Classification of Functioning, Disability and Health). ICF är indelat i komponenter som kroppsfunktioner, kroppsstrukturer, aktivitet, delaktighet och omgivning. Varje komponent består av olika domäner som är en uppsättning av fysiologiska funktioner, anatomiska strukturer, handlingar, uppgifter eller livsområden. Domänerna består av kategorier som är klassifikationsenheter (till exempel att sitta, att gå) som sedan delas in underkategorier i olika nivåer. En persons hälsa och hälsorelaterade tillstånd kan beskrivas genom att använda lämpliga kategorikoder (Socialstyrelsen, 2003). För att underlätta arbetet valdes istället för ICF (som upplevdes som alltför tidskrävande) att utgå ifrån den information som togs fram genom sökningar om diagnos, symtom och konsekvenser av ryggmärgsbråck samt behand- 11

ling och behandlingsstrategier. Informationen har tagits fram genom sökning i databaserna Pubmed, Medline och Ahmed med sökorden ryggmärgsbråck/myelomeningocele, spina bifida, riktlinjer, rehabilitering/habilitering. Kontakt har tagits med intresseorganisationen Rörelsehindrade Barn och Ungdomar (RBU) för att ta reda på hur mycket de har kartlagt situationen för personer med ryggmärgsbråck. Förekomst (prevalens) av personer med ryggmärgsbråck har sökts via Socialstyrelsens hemsida. Dessutom söktes efter riktlinjer för vård och behandling av personer med ryggmärgsbråck både nationellt och internationellt i databaser, via internet och genom nätverket för vuxenhabiliteringschefer i Sverige. Via en kontakt på RBU erhölls e-postadresser till personer som är aktiva i brukarorganisationer i England, Norge, USA, Nederländerna och Australien för att finna eventuella behandlingsriktlinjer för vuxna personer med ryggmärgsbråck. När litteraturen i bakgrunden var sammanställd och analyserad utformades två olika frågeformulär (bilaga 4 och 5) med stöd av Enkätboken (Trost, 2001). Formulären utformades med fasta svarsalternativ och med möjligheter att lämna kommentarer med egna ord i löpande text. För att kontrollera att frågorna i formulären motsvarade syftet med kartläggningen, testades om frågornas svar gick att presentera i tabellform och om de gav ett tillräckligt gott underlag för att studiens frågeställningar skulle kunna besvaras. Frågorna till respektive yrkeskategori diskuterades med representanter från Vuxenhabiliteringen i Värmland. Läkarfrågorna diskuterades med representant från Vuxenhabiliteringen i Skövde. Två olika frågeformulär utformades så att svaren från personer med, respektive personer utan verksamhetsansvar, skulle kunna jämföras. Formuläret till medarbetarna utformades betydligt mer omfattande med möjlighet för de olika yrkeskategorierna inom habilitering att besvara frågor inom sitt verksamhetsområde. De flesta frågorna kunde besvaras med fler än ett svarsalternativ. I formuläret efterfrågades också svarspersonens befattning, arbetsplats och landsting. Därför kodades inte frågeformulären. Till sist gjordes en pilotstudie i vilken frågeformulären skickades till två vuxenhabiliteringar där tre personer fick möjlighet att lämna synpunkter på om frågorna var relevanta och lätta att förstå. Frågeformulär för chefer Femton frågor med fasta svarsalternativ skulle ge svar på: vilken enhet man var chef för hur många behandlades under 2006 hur kommer personerna till enheten och vid vilken ålder arbetar man i team har man habiliteringsplaner och samordnare vilka yrkeskategorier finns vem har medicinskt ansvar vilken medicinsk kompetens finns samverkar man med andra medicinska specialiteter hur tas frågor upp kring sex och samlevnad var utförs insatserna finns det övriga insatser vilka riktlinjer finns för vuxna personer med ryggmärgsbråck. Fem frågor var öppna och skulle ge svar på: hur man arbetar för att ungdomarna ska klara omställningen till vuxenlivet om man känner tillfredställelse med enhetens sätt att arbeta om det är något man vill förändra 12

om det finns något förslag på hur man skulle kunna förändra sitt sätt att arbeta på vilken nivå i organisationen fattas beslut om vilka åtgärder som erbjuds för vuxna personer med ryggmärgsbråck. Frågeformulär för medarbetare Innehöll samma frågor som i frågeformulär för chefer (se ovan) med tillägg av 30 frågor med fasta svarsalternativ som skulle ge svar på om och vilka insatser vuxna personer med ryggmärgsbråck får från: läkare sjuksköterska arbetsterapeut sjukgymnast fritidskonsulent kurator psykolog/neuropsykolog logoped dietist Deltagare och urval Urvalet utgjordes av de 52 enheter som fanns angivna i Föreningen Svensk Vuxenhabiliterings förteckning över vuxenhabiliteringar och råd och stöd team, samt sökning via Internet och sökmotorn Google av habiliteringscenter i Stockholmsregionen och andra specialistverksamheter, som kunde tänkas arbeta med habilitering för vuxna personer med ryggmärgsbråck. Sökningen gav ytterliggare enheter. Ett chefsformulär och ett medarbetarformulär skickades ut per post, sammanlagt 104 frågeformulär. Tillvägagångssätt Formulären skickades per post till respektive verksamhetschef, som fick i uppdrag att besvara chefsformuläret samt välja ut en medarbetare som hade regelbunden kontakt med vuxna personer med ryggmärgsbråck att besvara medarbetarformuläret. Ett brev bifogades till varje formulär (bilaga 1 och 2) med information om syftet med studien, en beskrivning av frågeformuläret och hur resultatet skulle presenteras. Brevet klargjorde också vem som var huvudman för studien och att det var frivilligt att deltaga. Informanterna fick cirka tre veckor på sig att besvara frågeformuläret. Till samtliga skickades ett tackbrev efter tre veckor som samtidigt gav en påminnelse till de som inte hade besvarat frågeformuläret (bilaga 3). För att få in så många svar som möjligt, gjordes även flera påminnelser via e-post och telefon. Dataanalys Svaren från frågeformulären har analyserats med hjälp av SPSS version 14,0 (Aronsson, 1999), med hjälp av deskriptiv statistik. Svaren på de öppna frågorna har analyserats genom kvalitativ innehållsanalys. Alla svaren har först skrivits ihop fråga för fråga och sedan har svaren grupperats i kategorier efter upprepad genomläsning. 13

Bortfall Externt bortfall Totalt skickades 104 frågeformulär (52 formulär vardera till chefer och medarbetare) ut och av dessa besvarades 65, varav 35 av chefer och 30 av medarbetare (tabell 1). Det externa bortfallet uppgick således till 39 formulär som inte besvarades. Totalt fem frågeformulär sändes inte in, två chefer och tre medarbetare. Övriga 34 formulär varav 15 chefer och 19 medarbetare besvarades inte, men man lämnade besked via brev eller telefon. Beskedet att inte besvara frågeformuläret uppgavs vara, på grund av sjukdom, tidsbrist, att de inte gav stöd till några eller att de hade för få vuxna personer med ryggmärgsbråck vid sin enhet. Av dessa enheter var det sex habiliteringscenter i Stockholmstrakten och en enhet (Move and Walk), som svarade att de inte tog emot personer med ryggmärgsbråck. Två chefer och två medarbetare meddelade att huvudorten i länet hade besvarat frågeformuläret. De menade därför att enhetens svar var överflödigt och valde därför att inte besvara frågorna. En enhet svarade att de inte gav stöd till några personer med ryggmärgsbråck, men har ändå besvarat chefsformuläret med tanke på hur de skulle gjort ifall det varit så. Tabell 1 Utskickade frågeformulär n=104. Frågeformulär chefer medarbetare Totalt Utskickade frågeformulär n=52 n=52 n=104 Besvarade frågeformulär 35 30 65 Ej besvarade frågeformulär på grund av sjukdom, tidsbrist, inga eller för få vuxna 15 19 34 personer med ryggmärgsbråck vid enheten eller att man anser att huvudorten har besvarat Ej besvarat 2 3 5 Totalt 52 52 104 Internt bortfall Fyra chefer besvarade samtliga frågor i formuläret. Resterande chefsformulär hade internt bortfall på totalt 107 (16 %) uteblivna svar. Trettiofem chefer kunde besvara totalt 19 frågor, det vill säga 665 svar, så sammantaget blev resultatet 558 svar. Ingen av medarbetarna besvarade samtliga frågor i formuläret. Trettio medarbetare kunde besvara totalt 48 frågor, det vill säga 1 440 svar, så sammantaget blev resultatet 1 301 svar. Det interna bortfallet uppgick till 139 uteblivna svar (10 %). I 20 % av samtliga frågor fanns inget internt bortfall, i 15 % två bortfall och vid tolv procent tre bortfall. I svaren som rörde logoped var bortfallet större, det varierade mellan sex till tio medarbetare på de fyra frågorna. På frågan om övriga insatser valde 18 chefer och 13 medarbetare att inte svara. I svaren på de fem öppna frågorna (bilaga 4, fråga 11, 16-19 och bilaga 5, fråga 40, 45-48) varierade bortfallet mellan sex och 19 uteblivna svar. Några angav att de avstått från att svara på grund av att de gav stöd till för få personer med ryggmärgsbråck och därför inte kände sig kunna besvara vissa av frågorna i formuläret. I resultatet redovisas det interna bortfallet vid respektive svar. 14

Resultat Där det är lämpligt presenteras svarsfördelningarna i tabellform och annars i löpande text. Fyra tabeller finns i sin helhet i bilagor (se bilagor 6 9). Belysande kommentarer presenteras som citat, utan att de skall kunna härledas från vilken person eller från vilken verksamhet de är hämtade. Med begreppet enheten menas den arbetsplats informanterna arbetade vid. Med vuxna personer avses i den här studien, personer från 16 års ålder och uppåt. Procenttal anges utan decimaler i texten för att göra resultatet mer lättläst i texten, men i tabellerna presenteras svarsandelar med en decimal. I båda frågeformulären (se bilaga 4, fråga 20 och bilaga 5, fråga 49) fanns det möjlighet att ange vilken befattning, vilken arbetsplats och vilket landsting svarspersonen representerade. Sex enheter besvarade inte frågan, varför det inte gick att göra parvisa jämförelser. Jämförelser redovisas därför på gruppnivå, det vill säga mellan gruppen chefer och gruppen medarbetare. På de flesta frågorna i frågeformulären gavs möjlighet att lämna flera svarsalternativ, vilket kunde resultera i att svarsfrekvensen överstiger 100 % på respektive fråga. I medarbetarformuläret kunde man ange om man hade besvarat formuläret med hjälp av kollegor eller inte. Två medarbetare (7 %) hade inte gjort det, fem medarbetare (17 %) hade fått hjälp av två kollegor, 22 medarbetare (73 %) hade fått hjälp av tre kollegor eller fler och en medarbetare (3%) besvarade inte formuläret. I de yrkesspecifika frågorna om bedömningsinstrument, som endast besvarades av medarbetare (se bilaga 5, fråga 15, 19 och 30) efterfrågades kliniskt använda bedömningsinstrument och skalor. Majoriteten av bedömningsinstrumenten återfinns i en sammanställning och bedömning av standardiserade instrument inom habiliteringsfältet (Socialstyrelsen, 2007a). I svaren uppgavs även några få lokalt utvecklade instrument och/eller kombinationer som inte finns med i Socialstyrelsens sammanställning. Målet för det här arbetet är inte att bedöma dessa instruments lämplighet eller kvalitet. Vilka enheter ger vuxna personer med ryggmärgsbråck insatser och hur många får insatser vid respektive enhet? Chefssvar Av de 35 enheter vid vilka chefsformuläret besvarades var 27 vuxenhabiliteringar (77 %) och fyra råd och stödteam (11 %). Två enheter kommenterade att de även inkluderade LSS råd och stöd, ytterliggare två enheter beskrev att de tillhör en rehabiliteringsmedicinsk klinik. En informant svarade att Länskliniken för Rehabmedicin har det behandlingsansvaret, ej vuxenhabiliteringen och en enhet svarade att de är en ryggmärgskadeklinik. Sju enheter hade vuxenhabiliteringen samorganiserad med barn- och ungdomshabiliteringen. Medarbetarsvar Svaren i 30 medarbetarformulär visade att 27 enheter (90 %) var vuxenhabiliteringar och fyra (13 %) var råd och stöd team varav två var både och. En enhet var en ryggmärgsskadeenhet och en var en intensivträningsenhet för ungdomar och vuxna. Fyra (13 %) medarbetare besvarade inte frågan. Chefs- och medarbetarsvar Antalet vuxna med ryggmärgsbråck som behandlades vid enheterna under 2006 varierade mellan noll och 100 personer. I chefssvaren valde 14 personer att inte besvara frågan och i medarbetar- 15