BarnBladet. Nr 1 Volym XXXIX februari 2014. Teman: Endokrinologi & Amning



Relevanta dokument
Det finns enklare sätt att undvika pneumokocker

Till dig som har fått vaccin mot lunginflammation

Barnets tillväxt och utveckling. Health Department, the33

Normal tillväxt och utveckling Maria Elfving Barn- och ungdomsmedicinska kliniken SUS

Utfärdande enhet: Dokumentnamn: Sid nr: Tillväxtstörningar hos barn

Enbrel ger en bestående förbättring av livskvaliteten för patienter med psoriasis

Behandling av prostatacancer

Hypotyreos typ 2 finns det? Referat från Medicinska riksstämman Senast uppdaterad :14

Fakta om spridd bröstcancer

Utveckling av läkemedelsbehandlingar av cancer kräver en dialog inom hela sektorn

Risk Vad är känt Förebyggande möjligheter

Hormonproblem vid optikushypoplasi Professor Lars Sävendahl Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Institutet

PATIENTINFORMATION FRÅN SANOFI GENZYME. Information till dig som blivit ordinerad Aubagio (teriflunomid)

Fakta om kronisk myeloisk leukemi (KML) sjukdom och behandling

Seminarium tillväxtavvikelser Maria Elfving Barn- och ungdomsmedicinska kliniken Skånes universitetssjukhus

Diabetes & psykisk sjukdom. Carina Ursing

Hormoner. Hormoner. Kreatin

Resultatnivåns beroende av ålder och kön analys av svensk veteranfriidrott med fokus på löpgrenar

Rapport Kartläggning av nutritionsstatus bland de äldre på ålderdomshem och sjukhem

Docent Ola Bratt Urologiska kliniken Universitetssjukhuset i Lund

Fatigue trötthet i samband med cancersjukdom och behandling. Verksamhetsområde onkologi

Inledning. Kapitel 1. Det är patienten som skall behandlas, inte blodtrycksförhöjningen.

Hälsouniversitetet i Linköpings Läkarprogrammet stadiiitentamen, bildtentamen

Vanliga familjer under ovanliga omständigheter

FAKTASAMMANSTÄLLNING FÖRENINGEN SMAL VERSION

Normal och avvikande pubertetsutveckling

Graviditetsdiabetes hälsokonsekvenser för mor och barn i ett längre perspektiv

PED NUTRITION CAVEFORS

D-vitaminbrist hos äldre på särskilt boende. Maria Samefors

Vaccinering av barn mot pneumokocker?

Endokrina systemet. Innehåll. Endokrina systemet Anatomi och fysiologi. SJSE11 Människan: biologi och hälsa

Recept för rörelse. TEXT Johan Pihlblad. Lena Kallings är medicine doktor och landets främsta expert på fysisk aktivitet på recept.

Svar på frågor med anledning av Vetenskapsrådets forskningsöversikt

SKL FOLKHÄLSOEKONOMISKA BERÄKNINGAR

När du behöver frysa in dina ägg. Information om hur det går till att ta ut en bit av en äggstock och frysa in.

Övervikt och fetma bland barn och ungdomar i Jönköpings län

INFORMATION TILL DIG SOM BEHANDLAS MED Zoladex PATIENTINFORMATION

Olle Johansson, docent Enheten för Experimentell Dermatologi, Institutionen för Neurovetenskap, Karolinska Institutet, S Stockholm

Barns och ungas hälsa

Tillväxt på BVC. Varför mäter vi barn? Integrerat mått på fysiskt och psykiskt välbefinnande.

Pubertet normal och onormal

Arytmogen högerkammarkardiomyopati

Gonadfunktion och fertilitet efter barncancerbehandling. Marianne Jarfelt

Tillväxt på BVC. Varför mäter vi barn? Integrerat mått på fysiskt och psykiskt välbefinnande.

med anledning av prop. 2015/16:138 Avgiftsfrihet för viss screening inom hälso- och sjukvården

Tvärprofessionella samverkansteam

Framgångsfaktorer i diabetesvården. Inspiration för utveckling av diabetesvården

Definitioner. Allmänt om fysisk aktivitet. Barn och ungdomars utveckling

Diabetes i media. -tips till dig som skriver om diabetes

FÖR KORT? FÖR LÅNG?... DE VANLIGASTE FUNDERINGARNA OM TILLVÄXT OCH PUBERTET UNDER SKOLÅREN

Bipacksedel: Information till användaren

Ekonomiska drivkrafter eller selektion i sjukfrånvaron?

Handisam. Beräkningsunderlag för undersökningspanel

Sammanfattning av riskhanteringsplanen för Cosentyx (sekukinumab)

6. Riksdagen ställer sig bakom det som anförs i motionen om att Sverige ska verka för

Din behandling med XALKORI (crizotinib)

Dabigatran hälsoekonomisk utvärdering Sammanfattning av CMT Rapport 2011:1

Pubertas praecox & Pubertas tarda hos barn och ungdomar - Utredning och Behandling-

Information om hjärtsvikt. QSvikt

Förskrivningen av Acomplia minskade redan ett halvår efter introduktionen

Bakgrundsfakta kring prostatacancer Statistik, behandling och diagnos

Sammanfattning av riskhanteringsplanen för Synjardy (empagliflozin/metformin)

Stadens sociala samband

Patientdiskussion: Neurologisk sjukdom

Levnadsförhållanden i Skaraborg

FOLKHÄLSOPOLITISKT PROGRAM FÖR NORRLANDSTINGEN. En god hälsa på lika villkor för hela befolkningen

En Sifoundersökning om attityder kring att åldras

Nationella riktlinjer för vård vid astma och KOL

FRÅGOR OCH SVAR OM ZYTIGA (abiraterone)

TEMA PSYKISK OHÄLSA/KONFUSION

Michael Holmér Överläkare Geriatriska Kliniken Michael Holmér

Bakgrund. Christina. C Fåhraeus Barnläkare 2011

Människor med funktionshinder i Västra Götaland

Registerbaserade PROM-studier

Yttrande över motion av Lena-Maj Anding m fl (MP) om att förbättra hälsan för ensamföräldrar

Patientguide. Viktig information till dig som påbörjar behandling med LEMTRADA

Barns delaktighet i familjerättsliga processer

Golfnyttan i samhället

Vårdprogram för omhändertagande av barn och ungdomar med

Startsida Styrelse Lokalförening Medlem Utbilningar Terapeuter Handledare Litteratur Arkiv Länkar

s Affärshemligheter och konfidentiell information 2015 Boehringer Ingelheim International GmbH eller ett eller flera dotterbolag

I Sverige lever idag runt 1000 personer med Addisons sjukdom (primär binjurebarksvikt).

Yttrande över motion från Carina Lindberg (v) m fl HS 2006/0015, motion

Fysiska besvär, sjukdomar och funktionsnedsättning

Vårdens resultat och kvalitet

Upplevelser av att leva med astma hos barn och ungdomar

Information om barnvaccinationer, som ej ingår, eller nyligen införts, i ordinarie program på BVC

Genetisk testning av medicinska skäl

Information om Testosteronbrist

Fakta om talassemi sjukdom och behandling

Smärta och inflammation i rörelseapparaten

Till dig som inte ammar

Information för dig i klimakteriet

% Totalt (kg) Fetma >

Vad är NET? Att leva med en neuroendokrin tumör patientguide

Försäkringskassans uppföljning av sjukförsäkringsreformen Delredovisning juni 2011

Information till föräldrar/stödjande vuxna om internetbehandlingen för insomni:

Högt blodtryck. Med nya kostvanor, motion och läkemedel minskar risken för slaganfall och sjukdomar i hjärta och njurar.

MÖTE MED BARN OCH UNGDOMAR I SORG

Transkript:

BarnBladet Nr 1 Volym XXXIX februari 2014 Teman: Endokrinologi & Amning

Innehåll Barnbladet # 1.14 Ledare... 6 t e m a: endok r i n o l o g i Pubertet... 8 Att följa barns tillväxt...12 Sena endokrina komplikationer efter akut lymfatisk leukemi i barndomen...16 Konferensrapport: Young Leaders in Diabetes...20 g ä s t s k r i b e n t e n Anna Bergholtz: Min tid på avdelning 50...18 t e m a: amning Pappor, amning och amningssupport...24 Ny lagstiftning om modersmjölkersättning...26 Amning ur olika perspektiv...28 Amning och allergi...30 Hospitering vid Freeman Hospital Paediatric Cardiothraic Unit i Newscastle...36 Medlemssidor...39 20 36 12 30 4 barnbladet nr 1 februari 2014

Ny indikation Nu kan även 6 17-åringar få konjugerat pneumokockvaccin Prevenar 13 (polysackaridvaccin mot pneumokockinfektioner, konjugerat, adsorberat, 13-valent) har nu som första och enda konjugerade pneumokockvaccin blivit godkänt för barn och ungdomar mellan 6 och 17 år. 1 Ny indikation polysackaridvaccin mot pneumokockinfektioner, konjugerat, adsorberat, 13-valent PRE20130415PSE08 Referenser: 1. Produktresumé Prevenar 13. www.fass.se PREVENAR 13. Rx. Polysackaridvaccin mot pneumokockinfektioner, konjugerat, adsorberat, 13-valent. 0,5 ml injektionsvätska, suspension i förfylld spruta. Pneumokockpolysackarid serotyp 1, 3, 4, 5, 6A, 7F, 9V, 14, 18C, 19A, 19F, 23F om vardera 2,2 μg samt 6B om 4,4 μg. Serotyperna är konjugerade till bärarprotein CRM197 och adsorberad till aluminiumfosfat. ATC-kod: J07AL02. Indikationer: Aktiv immunisering för förebyggande av invasiv sjukdom, pneumoni och akut otitis media orsakad av Streptococcus pneumoniae hos barn i åldern 6 veckor till 17 år. Aktiv immunisering för förebyggande av invasiv sjukdom orsakad av Streptococcus pneumoniae hos vuxna 50 år och äldre. Användningen av Prevenar 13 skall baseras på officiella Prevenar 13 rekommendationer, där hänsyn tas till såväl betydelsen av invasiv pneumokocksjukdom i olika åldersgrupper som variationen i förekomst av serotyper i olika geografiska områden. Varningsföreskrifter, begränsningar och information om hjälpämnen hänvisas till www.fass.se SPC reviderad: 20 december 2012. Prevenar 13 ingår inte i läkemedelsförmånen. Pfizer AB, www.pfizer.se Pfizer AB 191 90 Sollentuna Tel 08-550 520 00 www.pfizer.se

ledare ordföranden Bästa kollegor! Hur länge skall en sanning förbli en sanning? Talar en så kallade sanning sitt eget språk? Detta är frågeställningar som jag och säkert många med mig brottas med ibland. Anledningen just nu är förutom temat i detta nummer debatten efter riksdagsbeslutet att förbjuda reklam för bröstmjölksersättning efter 1 januari i år och socialstyrelsens nya råd för att minska risken för plötslig spädbarnsdöd. De nya råden innehåller för första gången att napp kan användas när barnet sover och att spädbarn under tre månader sover säkrast i egen säng. Båda dessa händelser får av naturliga skäl stor betydelse för alla som arbetar med föräldrar och barn inom hälso- och sjukvården. I pressen och andra medier har röster höjts både för och emot den nya lagen. I en artikel i Dagens Nyheter under rubriken Amning eller nappflaska framkom nyligen betydelsen av olika perspektiv inom vården och hur detta kan påverka hur man uppfattar de sanningar som ligger bakom dessa nyheter. För mig blev detta en spännande debatt där jag fick syn på något som jag inte noterat tidigare. Jag vill inte gå så långt som att kalla det en systematisk skillnad, men argumenten i detta fall var av olika natur. Argumenten från läkare, som även var professorer och forskare, beskrev betydelsen av amningen i termer av bröstmjölkens betydelse för näringsbehov och immunsystem, och risken för plötslig spädbarnsdöd i samband med samsovning eller inte. Barnmorskan, som också är disputerad och forskare, hade uppenbarligen en annan utgångspunkt där hon tog in hela familjens behov. Båda parter i denna diskussion har naturligtvis rätt men utifrån olika synsätt. När det gäller samsovning pekade t ex barnmorskan Eva-Lotta Funkquist på det faktum att risken bedömts utan att ta hänsyn till situationen. I de bevis som använts tas ingen hänsyn till omständigheter runt händelsen även om detta ofta finns beskrivet. Det är rimligt att anta att risken påverkas av om föräldrarna gör ett medvetet val med ett genomtänkt arrangemang jämfört med de fall där en socialt utsatt förälder somnat med barnet på en soffa. Samma sak gäller tillämpningen av dessa råd, är det rimligt att ge dessa råd utan att ta hänsyn till ett större sammanhang? Att tillämpa bästa tillgängliga vetenskapliga bevis som underlag för varje vårdbeslut kallas ofta för evidensbaserad medicin (EBM). Medicin är ibland ersatt av vård, omvårdnad eller praxis med små skillnader i betydelsen. I evidensbaserad praxis ingår att de bevis man tillämpat från forskningsresultat har utvärderats i den egna verksamheten. Oberoende av benämning så ingår dock alltid flera kunskapskällor som tillsammans avgör vårdbeslutet. Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU) anger tre källor: 1) Evidens för olika åtgärder, 2) personen som vårdar och vårdens resurser och 3) patientens behov och preferenser. Ania Willman har i boken Evidensbaserad omvårdnad en bro mellan forskning och klinisk verksamhet, identifierat fyra källor: 1) evidensbaserad praxis, 2) klinisk erfarenhet, 3) resurstillgång och 4) patientens önskemål och förväntningar. Som sagt en nästan exakt samsyn. För att kunna göra en optimal bedömning krävs alltså alla delar vilket i sig är svårt med tanke på det stora flödet av nya forskningsresultat. Bara i den vetenskapliga databasen Medline indexeras varje vecka fler än 2000 nya artiklar. Om jag skall avsluta där jag började så är min uppfattning att en sanning inte talar sitt eget språk. När det gäller bevis i form av forskningsresultat måste de alltid sättas in i ett sammanhang på individnivå. Allt Gott! Annica Örtenstrand 6 barnbladet nr 1 februari 2014

DET BLEV PRECIS LÄTTARE ATT VÄLJA RÄTT. Vi är glada att presentera en komplett portfölj med specialanpassad kostbehandling för barn med födoämnesallergi och/eller födoämnesintolerans. Althéra är förstahandsval vid komjölksproteinallergi och lämplig för barn med lindriga/medelsvåra symtom. Alfamino är framtagen för barn med komplicerade symtom eller multipel födoämnesallergi/intolerans. Alfaré väljer du till barn med svårare mag-tarmsymtom och/eller problem med digestion och absorbtion. Vid frågor, ring vår kundtjänst: 020-78 00 20. VAL SOM FÖRÄNDRAR LIVET

Pubertet Puberteten är en dramatisk period som medför stora fysiska och psykiska förändringar. Olika faktorer i omgivningen påverkar vid vilken ålder puberteten startar. Det som idag bedöms som normal ålder för pubertetsstart har förändras historiskt, och kan göra det framöver. Normal pubertetsutveckling Hypothalamus styr tidpunkten för pubertetsstart och skickar signaler till hypofysen att producera gonadotropiner, som i sin tur aktiverar ovarier hos flickor och testiklarna hos pojkar till att börjar producera könshormoner. Det finns en tydlig ärftlig komponent när det gäller tidpunkt för pubertetsstart. Hos flickor börjar den normalt i intervallet mellan 8-13 års ålder och hos pojkar vid 9-14 års ålder. Hudpuberteten (adrenarke) startar ofta i 7-8 årsålder och stimulerar svettkörtlar och talgkörtlar. Vissa barn kan även få behåring. Orsaken är att binjurarna börjar producera androgena hormoner, men den ger ingen ökad längdtillväxt. Flickornas pubertet startar med bröstutveckling och tillväxtacceleration och så småningom även genital- och axillär behåring. Från begynnande bröstutveckling till menarche (första mens) tar det i genomsnitt 2 år. Medelåldern i Sverige för första mens är 12,5 år. Ungefär 2 år efter menarche Lena Rollof Barnsjuksköterska Barnmedicinska kliniken Skånes universitetssjukhus, Lund lena.rollof@skane.se är de flesta flickorna färdigvuxna. De flesta flickorna växer ca 6-7 cm efter menstruationsstart, men spridningen är stor. Puberteten hos pojkar startar vid testikelvolym på 4 ml, men det är först när testikelvolymen ökat till ungefär 8-10 ml som tillväxttakten ökar. Genitalia tillväxer och pubesbehåringen börjar komma. Pojkarna är oftast färdigvuxna vid ca 20-25 ml testikelvolym (Moell & Hagenäs, 2012). Tillväxttakten avtar successivt under slutet av puberteten för att upphöra helt. Tillväxten sker i skelettets tillväxtzoner i kroppens ben. I slutet av puberteten förbenas tillväxtzonerna under påverkan av könshormoner. När väl tillväxtzonerna har förbenas kan ingen längdtillväxt ske längre. Pubertas preacox för tidig pubertet Det är mycket vanligare att puberteten startar för tidigt hos flickor än hos pojkar. Det finns oftare en patologisk förklaring till den förtidiga puberteten hos pojkar än hos flickor. Att vara tidigare än sina jämnåriga i sin pubertetsutveckling påverkar barnet både fysiskt och psykiskt. Tillväxttakten ökar och sekundära könskaraktärer kan göra att vissa barn blir retade i skolan, ett vanligt exempel är att de inte vill duscha tillsammans med sina jämnåriga i skolan. En för tidig pubertet innebär också att barnet känner sig annorlunda än sina kamrater. Studier har visat att flickor 8 barnbladet nr 1 februari 2014

tema endokrinologi Att avgöra om pubertetsutvecklingen ska få fortsätta eller om man ska välja att stoppa den kan vara ett svårt beslut att fatta, men sker givetvis i samråd med läkare. Att bilda sig en uppfattning om tempot i pubertetsförloppet är viktigt och kan påverka beslutet om puberteten ska stoppas eller ej. som har en förtidig pubertet har mer problem i skolan och har lägre utbildningsgrad än flickor som startat sin pubertet i normal ålder. Studier har även visat att det finns mer psykosociala problem bland flickor som kommit tidigt i puberteten och även tidigare sexdebut och barnafödande. Hos adoptivflickor, framför allt från Asien och Sydamerika, är för tidig pubertet inte ovanligt, orsakerna till detta tror man bl a beror på det förbättrade nutritionsstatus barnet får efter hitkomsten och att det även kan finnas en ärftlig komponent för tidig pubertet. (Mendle, Turkheimer, Emery, 2007) Ofta väljer man att stoppa puberteten på barn med pubertas preacox. Det finns olika anledningar till att göra detta. En anledning är att barnet ska vara mer i fas med sina jämnåriga både fysiskt och psykiskt, att komma förtidigt i puberteten innebär att slutlängden nås snabbare och att perioden av växande blir kortare för dessa barn. Detta kompenseras oftast med en snabbare tillväxttakt, men för det väldigt unga barnet kan den förkortade tillväxtperioden innebära en kortare slutlängd. Att avgöra om pubertetsutvecklingen ska få fortsätta eller om man ska välja att stoppa den kan vara ett svårt beslut att fatta, men sker givetvis i samråd med läkare. Att bilda sig en uppfattning om tempot i pubertetsförloppet är viktigt och kan påverka beslutet om puberteten ska stoppas eller ej. Det är också viktigt att föräldrarna och barnet får tänka igenom för- och nackdelar med behandling om de är tveksamma. Injektionerna som ges kan upplevas som besvärliga, men mot det måste barnets situation både psykiskt, socialt och fysiskt vägas. Den medicinska behandling som ges är en GnRH-agonist, vilket blockerar puberteten effektivt genom att nivåerna av GnRH ligger konstant högt istället för att pulsativt frigöras från hypotalamus, detta ger den blockerande effekten. Behandlingen kan ges i injektioner var fjärde vecka eller som implantat subcutant var åttonde vecka (www.skane.se). Det finns även depot injektioner som kan ges var 12 vecka som nu också har börjat användas. För de barn där familjen tillsammans med läkare har valt att behandla är det viktigt för barnet att få injektionstillfällena till att fungera så smidigt som möjligt. En aspekt är att göra situationen så trygg som möjligt för barnet genom att försöka få samma sjuksköterska till att ge injektionerna varje gång eller vid de flesta tillfällena, det gör att sjuksköterskan och barnet tillsammans kan hitta en bra och fungerande rutin vid injektionstillfällena. 8 nr 1 februari 2014 barnbladet 9

tema endokrinologi 8 Prematur telarke Brösttillväxt hos flickor i 1-2 års ålder utan andra pubertetstecken förekommer ibland och är troligen en normalvariant. Det är viktigt att följa dessa flickor och kontrollera att den riktiga pubertetsutvecklingen inte startar (Moell & Hagenäs, 2012). Sjuksköterskor på BVC träffar ibland på dessa flickor. De brukar remitteras till barnendokrinologisk mottagning. Genom att prata med föräldrarna och tala om att brösttillväxt hos flickor i 1-2 års ålder förekommer ibland utan att något patologiskt föreligger, kan minska deras oro. Pubertas tarda-försenad pubertet Bröstutvecklingen hos flickor som inte har startat vid 13 års ålder, eller när testikelvolymen inte uppnått 4 ml eller mer hos pojkar, betecknas som sen pubertet. Sen pubertet är mycket vanligare hos pojkar än hos flickor och det är vanligt att den ena eller båda föräldrarna också har var sena i puberteten. Hos flickor som är sena bör man utesluta Turners syndrom. (Rollof, & Flygare, 2008). Det är viktigt att skolsköterskor och andra inom vården som träffar dessa ungdomar uppmärksammar deras situation och följer upp dem tills puberteten startar eller vid tveksamhet kontaktar barnsjukvården. Det är vanligt att föräldrar berättar att deras son mår psykiskt dåligt, har slutat med sina idrottsaktiviteter och blir retad av sina kamrater för att han är liten jämfört med sina jämnåriga. I vissa fall kan man hjälpa dessa pojkar genom att ge dem små doser testosteron under en period för att hjälpa till att starta puberteten. Dessa pojkar är ofta väldigt angelägna om att något görs och är därför nästan alltid positiva till denna behandling. Pubertetsstartens variation över tid Historiskt sett har variationen för pubertetsstart varit stor. I början av 1800-talet startade puberteten vid högre ålder än idag och flickor fick igenomsnitt sin första mens vid 17,5 års ålder. Högre levnadsstandard medförde bättre nutrition och färre infektioner har troligen bidragit till tidigare pubertet. Fram tills mitten av 1900-talet har puberteten successivt startat allt tidigare för att sedan stabilisera sig på en jämn nivå där den sedan låg kvar i ungefär 4 decennier för att återigen de sista 15 åren gå ned i åldrarna. Tidpunkt för pubertetsstarten varierar också mellan olika befolkningsgrupper, i Västeuropa har t ex ålder för pubertetsstart i stort sätt varit densamma för de olika länderna, men varierat över tid historiskt sett. Givetvis finns det stora individuella skillnader. I USA har man i stora studier visat att puberteten startar tidigare hos den afroamerikanska befolkningen än hos den av europeiskt ursprung. (Parent, Tellmann, Juul, Skakkebaek, Toppari & Bourguignon, 2003). Det finns flera teorier kring varför pubertet hos flickor startar tidigare nu än för 20 år sedan. I en dansk studie (Aksglaede, Sörensen, Petersen, Skakkebaek & Juul, 2009) jämfördes två grupper av flickor, den ena från 1991 och den andra från 2006. Populationerna var likvärdiga i antal och ålder. Bröstutvecklingen kom signifikant tidigare hos den senare gruppen. Däremot hade ålder för menarche inte ändrats lika mycket. Detta innebär att puberteten pågår under en längre tidsperiod. Amerikanska studier har också visat att puberteten startar tidigare idag. Överviktiga barn kommer tidigare i pubertet, vilket därför anges som en viktig orsak till den tidigare pubertetsstarten i USA. Förutom övervikt har det också diskuterats om exponeringen av hormonstörande ämnen i vår omgivning är 10 barnbladet nr 1 februari 2014

tema endokrinologi en bidragande orsak till tidigare pubertetsstart. Studier på möss har visat att bisfenol A stimulerar bröstkörteltillväxt. Då det finns många andra kemikalier i vår miljö med liknande egenskaper t ex i mat, möbler och andra hushållsprodukter och ev med synergieffekter, återstår mycket forskning att göra på detta område för att ta reda på om dessa ämnen kan tidigarelägga pubertetsstart. Pubertetsbedömning Många barn som kommer i kontakt med sjukvården får genomgå pubertetsbedömningar. För att kunna göra en korrekt tillväxtbedömning är det viktigt att veta om puberteten har startat eller hur långt den har kommit. Även inom skolhälsovården görs pubertetsbedömningar. Detta kan givetvis vara en besvärlig och genant undersökning för många barn, det förekommer att barn inte vill komma för kontroller eller vägrar ställa upp på undersökningen. Det viktigt att barnen verkligen förstår varför undersökningen måste göras och att man som personal tar ställning till om barnen/ ungdomarna kan göra pubertetsskattningen själv. Puberteten bedöms både hos pojkar och flickor enligt Tanners 5 stadier ( Tanner, 1962). För ett par år sedan gjordes en studie på barnmedicinska kliniken i Lund (Rollof & Elfving, 2012) som visade att både flickor och pojkar själva kan skatta sin pubertet på ett tillförlitligt sätt. Detta gällde framför allt de ungdomar som kommit en bit in i puberteten, däremot var resultaten lite osäkrare för barnen som ännu inte hade kommit i pubertet eller som var precis i början av den. Med hjälp av bilder med förklarande text fick flickorna skatta sin bröstutveckling och pubesbehåring och pojkarna behåring. Med hjälp av en orchidometer, vg se bild, fick pojkarna även bedöma testikelvolym. När en helt korrekt pubertetsbedömning är nödvändig, bör den dock utföras av tränad och erfaren personal, men i de flesta övriga fall kan självskattning efter bra instruktion vara tillräckligt både inom sjukvård och skolhälsovård. Referenser: Aksglaede, L. Sörensen, K. Petersen, J H. Skakkebaek, N. E & Juul, A. Recent decline in age at breast development: The Copenhagen puberty study. Pediatrics 2009: 123 (5): 932-939 Albin. A-K. (2009 1 November) Vårdprogram för omhändertagande av barn och ungdomar med tidig pubertet. Hämtad 30 december, 2013 från www.skane.se/public/sus_extern/verksamheter/barnmedkliniken/ Dokument/Endokrinologi/Vardprogram_tidig_pubertet100525.pdf Mendle, j. Turkheimer, E. Emery, R. (2007). Detrimental psychological outcomes associated with early puberty timing in adolescent girls. Developmental Review, 27 (2) 151-171. Moell, C. & Hagenäs, L. (2011). Barnets normala tillväxt och utveckling. I C. Moell & J. Gustafsson (red.) Ped (s 17-33) Stockholm: Liber. Parent, A-S. Tellmann, G. Juul, A. Skakkebaek, N. E. Toppari, J & Bourguignon J-P. (2003). The timing of normal puberty and the age limits of sexual precocity: Variations around the world, secular trends, and changes after migration. Endocrine Reviews, 24 (5) 668-693. Rollof, L & Elfving, M. (2012). Evaluation of self-assessment in boys and girls using drawings and orchidometer. Journal of pediatric endocrinology and metabolism, 25: 125-129 Rollof, L. & Flygare, A. (2008). Tillväxt och puberetsutveckling. I M. Edwinson Månsson & K. Enskär. Pediatrisk vård och specifik omvårdnad.(2:a uppl. s 73-82) Lund: Studentlitteratur. Tanner, JM. (1962) Growth at adolescence. 2nd ed. Oxford: Scientific publications. * Since 1921 Vårda ditt barns känsliga hud med naturens lugn Weledas nya, ekologiska och parfymfria babyserie för känslig hud innehåller lugnande vit malva. Ekologisk hudvård från naturen www.weleda.se Följ oss på Instagram instagram.com/weledasverige Följ oss på Facebook facebook.com/weledababybarn Weledas produkter säljs bl a hos Åhléns, Kicks, Apotek, Life och andra hälsokostbutiker.

endokrinologi tema Att följa barns tillväxt synpunkter på tillväxtkurvor och tillväxtmekanismer Barns genomsnittliga tillväxt och kroppsliga mognadstempo är känsliga indikatorer på socioekonomiska förhållanden för populationer. I ett globalt perspektiv finns också stora skillnader för längdutveckling och pubertetsåldrar mellan fattiga och rika länder. Inom en population med en viss socioekonomisk standard är dock genetiska faktorer avgörande för skillnader mellan individer vilket inkluderar i vilken utsträckning kroppens utveckling reagerar på omgivningsfaktorer som nutrition, sjukdom och psykosocial stress. Individens tillväxtförlopp i populationsfördelningen, dvs den svenska tillväxtkurvan. Kännedom om populationens genomsnittliga tillväxtmönster är väsentligt då man värderar individens utveckling. Ännu viktigare är att skaffa sig en uppfattning om barnets konstitution och om tillväxtmönstret följer det för familjen typiska. De tillväxtkurvor vi använder i klinisk praxis för vikt, längd, huvudomfång och BMI beskriver egentligen populationens medelvärde och spridning (uttryckt i standarddeviationer eller kanaler ) per ålderskategori och där man har bundit ihop dessa punkter till kurvor. Man får därigenom en matris vari man kan plotta individens tillväxtförlopp trots att dessa tillväxtkurvor inte beskriver något normativt individuellt tillväxtförlopp. Även om majoriteten av alla barn är kanalföljare är det inte givet att alla friska individer skall följa populationsfördelningens förlopp. Konsten att tolka den individuella tillväxten är Lars Hagenäs, överläkare, docent i barnendokrinologi. Astrid Lindgrens Barnsjukhus. lars.hagenas@ki.se därför att bedömma om barnet följer sin kanal i den matris som tillväxtkurvan erbjuder. Olika normala friska individer kan ha olika sätt att växa, dvs förflytta sig i tillväxtkurvan, beroende på t ex olikheter i tempo för kroppslig mognad vilket ger olika hastigheter för tillväxt. Barnets faktiska tillväxtförlopp i kurvan ger därför värdefull information att jämföra med föräldrars och syskons tillväxtmönster. Tillväxtkurvor som speglar konstitutionen. Teoretiskt borde således finnas specifika tillväxtkurvor för olika sätt att växa t ex för tidig respektive sen kroppslig mognad redan från småbarnsåren, långvuxenhet med obesitas, kortvuxenhet med undervikt, grav prematurfödsel. Syndromspecifika tillväxtkurvor existerar redan för en rad tillstånd inkluderande bland andra Turners, Downs, Prader-Willis, Williams, Noonans och Marfans syndrom. Vikt och viktutveckling: Längd- och viktkurvorna bedöms vanligen tillsammans, dels ger det en uppfattning om individens nutritionella tillstånd men också hur t ex en förändring i positionen på viktkurvan påverkar förloppet på längdkurvan. När det gäller bedömning av individens viktposition är det väsentligt att påpeka att det inte finns någon enkel parallellitet mellan längdoch viktkurvorna vilket beror på att vikt anges per ålder och inte, som det borde vara, för längd. Detta innebär att en placering motsvarande t ex +3 SDS för både längd och vikt indikerar att individen är överviktig och, tvärtom, en placering på -3 SDS på både längd och vikt en undervikt. Erfarenhetsmässigt vill kanske klinikern för en längdposition av -3 SDS idealiskt ha en viktposition av -1,5 SDS med en analog situation på plussidan. 12 barnbladet nr 1 februari 2014

tema endokrinologi Fakta: Sociologiska värderingar av längd Man bedömer omedvetet människor efter längd. Ett kortvuxet barn uppfattas ofta omedvetet som yngre och därmed mindre kompetent än ett längre. Könsrollerna har säkert också ett väsentligt inflytande hur längd kan uppfattas: Den genomsnittliga könsskillnaden i kroppslängd är 13 cm och denna etableras under pubertetsåren. Prepubertala pojkar och flickor är däremot nästan lika långa (pojken är enbart någon dryg cm längre). Då en vuxen kvinna är 140 cm motsvarar det genomsnittslängd för en 10-årig flicka som ju som regel är prepubertal. 150 cm är flickan vid 11,5 års ålder då puberteten nyligen startat. Vid 13 års ålder inträffar menarke och längden är då genomsnittligt 160 cm. För pojkar startar puberteten genomsnittligt ungefär vid 12 år och längden är då 150 cm. Full manlig pubertetsutveckling är uppnådd vid omkring 15 års ålder då längden är lite drygt 170 cm. Associationer till könsmognad dvs. fertilitet ligger antagligen till grund för en stor del av den height- Normalvariationer av längd dvs. det område där 95 % av populationens vuxna finns är för kvinnor 155 cm 180 cm. Vid kortare längd vilket 2,5 % av populationen har är man då definitionsmässigt kortvuxen och motsvarande 2,5 % som ligger ovanför normalområdet är långvuxna. Längd under 150 cm eller ovan 186 cm har vardera enbart en av tusen kvinnor. Motsvarande för män är normalområdet 167 cm 194 cm och en på tusen gränserna 160 cm respektive 200 cm. BMI-kurvan är värdefull för att följa individen över tiden. BMI är ett mått på vikt för längd som har skapats för att i görligaste mån göra viktmåttet oberoende av längden. Till skillnad från längd och huvudomfång är vikt eller BMI inte normalfördelade variabler vilket gör att avstånden mellan populationens SD-linjer blir ism som finns i samhället. mycket olika, med successivt minskande avstånd nedom och snabbt ökande avstånd ovan medianen. Detta bidrar till att det är svårt att värdera vad det kliniskt betyder då en individ vandrar signifikant i sin relativa position på BMI-kurvorna. Det är vidare svårt att på ett meningsfullt sätt jämföra individers BMI-mått. Den absoluta BMI-positionen lämpar sig mer för jämförande populationsstudier än för bedömning av individer. Till skillnad från positionen är däremot individens förlopp över tid kliniskt värdefullt för att värdera förändringar i nutritionssituation och utvecklingsfas. En speciellt intressant åldersperiod är det första levnadsåret då barnet genomsnittligt genomgår en fettspurt, avspeglat i en brant BMIstegring som vänder i en minskning någon gång vid 10-12 månader. Storleken av denna första topp tjänar sannolikt som en indikator på barnets metabola konstitution. En dålig spurt skulle kunna indikera oförmåga att lagra upp fettväv på ett friskt sätt och istället vara kopplad till benägenhet att, vid övernutritionstillstånd senare i livet, medföra risk för fettupplagring på metabolt farliga loka- 8 MAM Manuell Bröstpump Enkel, bekväm och individuellt inställningsbar. MAM Manuell Bröstpump är enkel att använda och rengöra eftersom den endast består av fyra delar. Tratten har inbyggda kuddar och kan roteras 360. Det gör det möjligt att pumpa ur alla mjölkgångar, vilket bidrar till att risken för mjölkstockning minskar och att mjölkproduktionen hålls igång. Bröstpumpen passar till MAM:s populära nappflaska MAM Anti-Colic, som tack vare sin ventilerade botten ger ett idealiskt mjölkflöde och minskar kolik hos 8 av 10 bebisar *. Flaskan har dessutom en silkeslen dinapp som gör det lätt att växla mellan amning och flaska. Bröstpumpen finns på utvalda apotek och i barnvagnsbutiker. REgLERBAR pumpstyrka Inställningshjulet gör det enkelt att ställa in sugstyrkan på pumpen från svag till kraftig. Med reglerbar pumpstyrka är det lättare att hitta ett bekvämt sätt att pumpa. mambaby.com Beställ en bröstpump kostnadsfritt på bvc@bambino-mam.se. Om du har frågor är du välkommen att ringa vår sjuksköterska Carina Gunnarsson på telefon 08-545 180 70. MJUK OCH BEKVÄM Inbyggt i tratten finns kuddar som ger en bekväm känsla och gör att tratten fäster bättre på bröstet. Beställ ett prov kostnadsfritt! LÄTT ATT ANVÄNDA OCH MONTERA Bröstpumpen monteras och tas isär i fyra enkla steg. Den är lätt att hantera och rengöra eftersom den endast består av fyra delar förbindningsrör, pump och handtag (en del), silikonventil och tratt. *Medicinsk studie 2011/marknadsundersökning 2010, testat av 204 mödrar.

tema endokrinologi 8 lisationer såsom i visceral fettväv. En kraftig BMI-spurt under första levnadsåret skulle tvärtom kunna indikera en friskare metabol konstitution med låga metabola risker vid övernutrition. Framtiden får visa i vad mån detta resonemang håller. I Sverige kommer det snart att finnas datoriserade BMI-kurvor för alla barn. Tillväxtsituationen globalt intrauterin tillväxthämning predisponerar för metabol sjukdom. Intrauterin svält samt hög andel unga mödrar, vilka ännu ej är reproduktivt mogna, bidrar till att en stor andel av nyfödda i världen är tillväxthämmade, dvs föds SGA (small for gestational age, definieras som födelsevikt <2.500g). I länderna söder om Sahara föds 12 % SGA och i regionen South Asia (bl a Afghanistan, Pakistan, Indien, Bangladesh) är andelen 28 %. I de Nordiska länderna är andelen barn födda SGA 3-4 %. Andelen kvinnor som föder sitt första barn före 18 års ålder är i länderna söder om Sahara 26 % och i South Asia 22 % (UNICEF 2013). Både SGA och prematuritet är vanligt i socioekonomiskt underpriviligierade samhällen och medför risk för metabol sjukdom vid övernutrition senare i livet. Tillväxtens cellulära mekanismer. Längdtillväxten sker genom en noggrant reglerad balans mellan celldelning, differentiering och programmerad celldöd (apoptos) av kondrocyter i skelettets tillväxtzoner. Denna process kännetecknas av att kondrocyter i reservcellszonen rekryteras till den proliferativa zonen där de delar sig med hög hastighet. De nybildade dottercellerna orienterar sig i kolumner i benets längdriktning. Längden på de proliferativa kolumnerna och därmed hur många celler som finns i den proliferativa poolen styrs av en feed-back loop mellan de i tillväxtbrosket lokala hormonerna IHH (indian hedgehog) och PTHrP (PTH-related peptide). Så småningom slutar kondrocyterna att dela sig och börjar i den hypertrofa zonen att expandera fem- till tiofalt i storlek och genom sekretion av olika kollagentyper samt vattenbindande proteoglykan bilda en avaskulär broskmall. Broskmallen förbenas kontinuerligt i sin mest mogna ände samtidigt som blodkärl växer in i området. Vaskulariseringen för med sig benbildande osteoblaster och benmärgsbildande celler för produktion av röda och vita blodkroppar. I slutfasen av denna process genomgår kondrocyterna i området terminal differentiering och dör. Individens längdtillväxt bestäms därför av en kombination av antalet celldelningar som kondrocyterna kan genomgå, storleken av de uppsvällda (hypertrofa) kondrocyterna samt mängden producerat extracellulärmatrix. Tillväxten under småbarnsåren fram till puberteten. Under de två första levnadsåren anpassar barnet sig till sin genetiska längdpotential. Korrelationen mellan födelse- och vuxenlängd är endast 0,3 vid födelsen men maximal, 0,8, vid 2-årsålder. I genomsnitt växer barnet 25 cm under det första och 12 cm under det andra året. Viktutvecklingen är intensiv under första levnadsåret, dels p g a längdtillväxten, dels p.g.a. ökande relativ fettmassa. Tillstånd som medför försämrad tillväxt kan därför få stor genomslagskraft i tillväxtkurvorna, men även friska barn vandrar uppåt eller nedåt i sin längdplacering för att anpassa sig till sin genetiska längdpotential och sitt mognadstempo. Placeringen på längdkurvan vid 2 års ålder kan tjäna som en referens för individens längdpotential vid bedömning av tillväxten senare under barndomen och vid jämförelse med familjelängderna. En vanlig missuppfattning är att halva vuxenlängden har uppnåtts vid två års ålder. Påståendet kan inte stämma eftersom flickor och pojkar är ungefär lika långa vid två års ålder (pojkar är då cirka 0,8 cm längre) och ända fram till pubertetsstart, medan slutlängden skiljer 13 cm. Genomsnittligt uppnår pojkar hälften av slutlängden mellan 2 och 2,5 års ålder och flickor mellan 1,5 och 2 års ålder. Längdtillväxten under barndomsfasen avtar med stigande ålder. Den lägsta hastigheten ses alldeles före pubertetsspurten och är för genomsnittligt mognande pojkar och flickor 5 cm/år respektive 5,5 cm/år. Flickornas högre tillväxthastighet beror på att de går in i puberteten vid yngre ålder. Barn som är försenade i sin pubertetsstart växer följdaktligen ännu långsammare. Den genomsnittliga tillväxthastigheten för en femtonårig prepubertal pojke är cirka 3,5 cm/år, vilket ofta uppfattas som att de står helt stilla i tillväxt. Kortvuxna barn växer långsammare före pubertetsstarten än långvuxna. Pubertetstillväxt. Pubertetens tillväxtspurt avbryter barndomens långsamt avtagande tillväxt och ger, under en kort period, en maximal tillväxthastighet på 6 11 cm/år för flickor och 7 12 cm/år för pojkar. Tillväxtspurten startar i periferin med tillväxt av fötter och händer och går sedan centripetalt för att avslutas med ryggradens tillväxt. Händer och fötter avslutar också sin tillväxt först. Sammanlagt utgör den totala tillväxten från starten av pubertetsspurten fram till slutlängd 20 30 cm och utgör således en betydande del av den vuxnes längd. Pubertetsspurten orsakas, för båda könen, av östrogena hormoner som via hypotalamus/ hypofys inducerar en två till tre gångers ökning av GH-sekretionen. Flickornas östrogen kommer från ovarierna medan hos pojkarna östrogen bildas både i testiklarnas Sertoliceller (25 %) och genom omvandling av androgener via enzymet aromatas i perifera vävnader (75 %). Nivåerna av bioaktivt östradiol är likartade för flickor och pojkar vid tillväxtmaximum. Den ökade GH-sekretionen ger i sin tur både en ökning av de totala IGF-I-nivåerna och en insulinresistens. De därigenom ökade insulinnivåerna skapar dessutom en ökad bioaktivitet av IGF-I via modulering av bindarproteinerna för IGF-I. Alla dessa förändringar bidrar till en markant, temporär ökning av anabolismen under puberteten. Efter genomgången pubertet minskar såväl STH- och IGF-Isom insulinnivåer. Denna minskning av den anabola situationen sker trots att könshormonnivåerna ligger kvar på hög vuxennivå. Pubertetstillväxtens storlek varierar betydligt mellan olika 14 barnbladet nr 1 februari 2014

tema endokrinologi familjer men är relativt oberoende av den tidigare placeringen i längdkanalerna, dvs korta och normallånga barn har ungefär samma pubertetstillväxt. Även om de flesta når slutlängd i samma relativa tillväxtposition, dvs kanal på tillväxtkurvan, som de vuxit i under den prepubertala perioden, kommer vissa individer att sluta i en lägre och andra i en högre kanal beroende på individuella skillnader i pubertetstillväxten. Den huvudsakliga skillnaden i vuxen slutlängd beror dock på tillväxten före puberteten. Inom de normala åldersvariationerna för pubertet finns ingen korrelation mellan ålder för pubertetsstart och slutlängd. Vid uttalat tidig pubertet, pubertas præcox, kommer dock slutlängden att bli lägre än förväntat. Ovanstående resonemang innebär att pubertetstillväxtens storlek är starkt beroende av den kronologiska åldern. Hastigheten för hela pubertetsutvecklingen är liksom pubertetstillväxtens storlek och den tidsmässiga relationen mellan de olika pubertetshändelserna tydligt beroende av ålder för pubertetsstart. Longitudinella studier visar att för flickor är tiden från pubertetsstart (dvs start av bröstutvecklingen, Tannerstadium B2) till maximal tillväxthastighet i genomsnittligt 1,6 år för de med tidig pubertet jämfört med 0,9 år för de med sen pubertet. Ingastudier har hittills gjorts för pojkar av detta. Tillväxt och kroppsproportioner. Tillväxtzoner i olika delar av skelettet har olika mognadstempon vilket gör att kroppsproportionerna förändras under uppväxten. Spädbarnet har korta extremiteter medan skallen är oproportionerligt stor eftersom CNS redan har genomgått en stor del av sitt utvecklingsprogram. Extremiteterna växer under barndomen proportionellt mer än bålen och skallen, vilket så småningom skapar mer vuxna proportioner. Ett skolmognadsprov förr i tiden kunde bestå i att när barnet kunde greppa sitt öra via andra sidans arm över huvudet, då var det dags att börja skolan. Armspannsmåttet är genomsnittligt lika stort som kroppslängden från 7 8 års ålder och kan därför användas som substitut för längdmätning t.ex. hos barn med ortopediska handikapp som är svåra att mäta stående. Tillväxtens hormonella mekanismer. Det somatotropa systemet, dvs GH, IGF-I och dess bindarproteiner (IGFBP-1, IGFBP-3 och ALS), har klassiskt tilldelats en central roll i regleringen av den linjära tillväxten. Senare forskning har visat att tillväxten är en långt mer komplicerad process som är beroende av ett samspel mellan ytterligare endokrina och lokala (parakrina) hormoner i tillväxtbrosket. Under fosterperioden har dessutom brist på GH eller avsaknad av fungerande GH-receptorer knappast någon inverkan på tillväxten. Cirkulerande IGF-I, till största delen producerat i hepatocyterna efter GH-stimulering, har ansetts vara den viktigaste stimulatorn av postnatal longitudinell tillväxt. Upphävd GH-funktion på grund av inaktiverande mutationer i GH-receptorn (Larons syndrom) ger en vuxen längd 30-60 cm kortare än genomsnittet. * Varmt välkommen till Vårmötet i Perinatologi 2014. 8-9 maj 2014 i soliga Visby, Gotland. Vårmötet bjuder bl.a på symposierna: Förlossning med sugklocka- risker för mor och barn Simuleringsträning inom obstetrik och neonatologi leder det till bättre utfall? Familjecentrerad och situationsanpassad vård Vänligen anmäl er på www.varmoteperinatologi.se Sista anmälningsdag 14 mars

tema endokrinologi Sena endokrina komplikationer efter akut lymfatisk leukemi i barndomen Barn som haft cancer riskerar att få sena komplikationer. Med sena komplikationer menas de kroniska förändringar som kvarstår efter att den intensiva behandlingen är avslutad. Det kan till exempel vara hormonrubbningar, tillväxtproblem, inlärningssvårigheter och fertilitetsproblem. Strålbehandling mot hjärnan är den vanligaste orsaken till hormonella komplikationer bland barncanceröverlevare. Leg sjuksköterska Cecilia Follin har i sin avhandling undersökt vilka sena endokrina komplikationer som överlevare av akut lymfatisk leukemi kan drabbas av i vuxen ålder till följd av strålbehandling mot hjärnan samt cytostatikabehandling under barndomen. Cecilia Follin, leg Sjuksköterska, Dr med Vet, Endokrinologiska Kliniken, Skånes Universitetssjukhus, Lund Akut lymfatisk leukemi (ALL) är den vanligaste barndomscancern och utgör 25 % av all cancer som inträffar i barndomen. Ca 65 nya fall med ALL diagnostiseras varje år i Sverige. Under de senaste fyrtio åren har långtidsöverlevnaden efter ALL hos barn ökat från 5 % till 80 % idag (Ries et al. 2006), (Figur 1.). En orsak till den ökade överlevnaden är den profylaktiska strålbehandlingen mot hjärnan som infördes i början på 70-talet tillsammans med en kombination av cytostatika samt god omvårdnad. Strålbehandling mot hjärnan var under hela 70-talet och fram till mitten av 80-talet den primära metoden för att förhindra recidiv i centrala nervsystemet och standardbehandling för samtliga ALL-patienter. På grund av de kognitiva problem som vissa ALL-överlevare fick efter strålbehandlingen, gick man över till intensiv cytostatikabehandling av patienter med låg- och medelrisk-leukemi. Idag behandlas endast de med högrisk-leukemi på detta sätt. Vi räknar med att det finns ca 500 ALL-överlevare i vuxen ålder som behandlats med strålbehandling mot hjärnan i Sverige i dag och med motsvarande siffror i övriga Europa och USA, då behandlingen sett liknande ut i dessa länder. I takt med att överlevnaden ökat har det inneburit att vi har en ny och växande population av långtidsöverlevare. Sena komplikationer, medicinska såväl som psykosociala, efter behandling med skallbestrålning och cytostatika i barndomen har blivit ett växande problem. Till skillnad från överlevare efter cancer hos vuxna, har överlevare efter barncancer hela sitt vuxna liv framför sig. De sena biverkningarna kan bli märkbara 10-30 år efter avslutad behandling. Flera av dessa biverkningar (t ex hormonsvikt och nedsatt hjärtfunktion) kan vara progressiva, med en alltmer sviktande funktion ju längre tid som gått sedan behandling. 16 barnbladet nr 1 februari 2014

tema endokrinologi Hypofysens framlob insöndrar hormoner som reglerar tillväxt, metabolism och reproduktion (Tillväxthormon (GH), FSH, LH, ACTH, TSH och prolaktin). ACTH stimulerar binjurebarken till produktion av kortisol. TSH stimulerar produktion av tyroideahormonerna T3 och T4. FSH och LH stimulerar äggstockar och testiklar till produktion av könshormoner. Prolaktin har betydelse för bröstutveckling och mjölkproduktion. Det är i dag välkänt att hypofysen är känslig för strålbehandling (Brennan et al. 1998) och studier har visat att det finns ett starkt samband mellan den totala stråldosen mot hypofys-hypotalamusområdet och utvecklingen av hypofyssvikt (Shalet et al. 1976). Man har också sett att hypofyssvikt kan utvecklas först flera år efter given behandling och med en skillnad i hypofyshormonernas känslighet för strålbehandling. Tillväxthormon (GH) är det mest känsliga och TSH verkar vara det mest robusta hormonet (Littley et al. 1989), (Figur 2). Professor Erfurths forskargrupp på Endokrinologiska kliniken i Lund har funnit att hos unga vuxna som behandlats med strålbehandling mot hjärnan (mediandos 24 Grey) för ALL, har 90 % tillväxthormonbrist (GH-brist) (Link et al. 2004). Medianåldern för när denna grupp insjuknade i ALL är fyra år och de undersöktes 20 år efter ALL-diagnos. Vi fann också att graden av GH-brist har ett positivt samband med riskfaktorer för kardiovaskulär sjukdom hos ALL-överlevarna. De som har lägst GH-sekretion uppvisar en sämre kardiovaskulär riskprofil jämfört med överlevare med bättre bevarad GH-sekretion (Link et al. 2004). Endast 5 patienter av 44 har haft GH-behandling under barndomen. I en studie från Göteborg fann man också låg insöndring av GH hos ALL-överlevare i vuxen ålder och detta var relaterat till metabola riskfaktorer (Jarfelt et al. 2004). Cecilia Follins avhandling baseras på en grupp av unga vuxna ALLöverlevare, 19-32 år, som behandlats med strålbehandling mot hjärnan samt cytostatika och som har verifierad GH-brist. Målet med studierna var att undersöka överlevarnas sena behandlingseffekter med inriktning på hormonsekretion, benmetabolism och kardiovaskulär riskprofil samt utvärdera om GH-behandling har någon positiv effekt. I studierna konstaterade vi att överlevarna inte bara har en GH-brist, utan de har också en prolaktin- och ACTH-svikt. Jämfört med friska kontrollpersoner uppvisade överlevarna lägre basala prolaktinnivåer samt lägre stimulerad prolaktininsöndring (Follin et al. 2013). När vi frågade de 7 kvinnor i ALL-gruppen som fött barn om deras förmåga att amma sina barn så visade det sig att 6 av 7 kvinnor inte hade kunnat amma. När vi undersökte patienterna efter ytterligare 5-8 år, fann vi en sänkning av basala prolaktinnivåer jämfört med när de undersöktes vid studiens start. Detta indikerar en progressiv försämring av hypofysfunktionen efter strålbehandling. Vi såg ett positivt samband mellan låg ålder vid diagnos och GH- samt prolaktinnivåer, vilket innebär att hypofysfunktionen är bättre bevarad när strålbehandlingen ges till äldre barn. Vi fann dessutom ett samband mellan basala prolaktinnivåer och kardiovaskulära riskfaktorer där patienterna som hade de lägsta prolaktinnivåerna också hade signifikant högre BMI än övriga patienter. Den kliniska innebörden av en prolaktinsvikt är inte klarlagd, men den kan ha en potentiell påverkan på förmågan att amma samt innebära en framtida kardiovaskulär risk hos ALLöverlevare. I en av delstudierna fann vi att överlevarna hade svikt av ACTH som är ett livsviktigt hormon och måste ersättas vid låga nivåer (Follin et al. 2013). De här resultaten visar att en livslång uppföljning av hypofysfunktionen hos ALL överlevare som behandlats med strålbehandling mot hjärnan är av största vikt. Då vi sett ett samband mellan graden av GH-brist och kardiovaskulära riskfaktorer hos överlevarna behandlades de med GH och följdes upp med avseende på fettmassa, muskelmassa, b-glukos, insulin och lipider. Vi undersökte också hur många som hade det metabola syndromet, enligt Internationella Diabetesförbundets definition, före och efter 5 års GH-behandling. Vi jämförde dem med GH-bristiga ALL-överlevare som inte behandlats med GH samt friska kontrollpersoner. Kontrollpersonerna undersöktes både vid start av studien samt efter 5 år för att se hur normalpopulationen förändras avseende kardiovaskulära riskfaktorer. Vi fann att 5 års behandling med en låg dos GH minskade prevalensen av det metabola syndromet, tillsammans med en sänkning av b-glukos och lipider hos överlevarna, medan prevalensen av det metabola syndromet samt b-glukos och lipider ökade hos dem utan GH-behandling (Fig 3), (Follin et al. 2010). I dag är majoriteten av ALL överlevarna, med konstaterad GH-brist, på vår klinik behandlade med GH och kontrolleras regelbundet hos sjuksköterska och läkare. Överlevarnas benmineralmängd (BMD) undersöktes med DEXA (bentäthetsmätare) och de jämfördes med friska kontrollpersoner. Både överlevare och kontrollpersoner undersöktes vid studie-start och efter 8 år. Vi fann att överlevarnas BMD i höften sjönk efter 8 år jämfört med första besöket. Kontrollpersonerna bibehöll sin BMD på samma nivå under de 8 åren (Follin et al. 2011). Om överlevarnas BMD fortsätter att sjunka så innebär 8 nr 1 februari 2014 barnbladet 17

tema endokrinologi detta en prematur risk för osteoporos. Det är viktigt att ALL överlevarna följs upp med DEXA-mätningar regelbundet och får adekvata råd om diet och fysisk aktivitet. Med denna bakgrund är vårt mål att implementera ett Nationellt vårdprogram på samtliga stora universitetsjukhus och erbjuda medicinsk behandling, prevention mot ohälsa samt samordning av insatser för hjälp med psykosociala problem till alla leukemiöverlevare som behandlats med strålbehandling mot hjärnan i Sverige. ALL-överlevarna erbjuds i dag ingen rutinuppföljning med avseende på hormonfunktion, risk för hjärt-kärlsjukdom eller bentäthet. Det är av stor vikt att denna relativt unga grupp (20-45 år) erbjuds adekvat hormonsubstitution, prevention mot benskörhet och hjärt-kärlsjukdomar, råd om diet och fysiskt aktivitet samt stöd med det dagliga livet så som arbete och utbildning. Med ett uppföljningsprogram får överlevarna chans till ett drägligt liv utifrån de konsekvenser som sjukdom och behandling medfört vilket kan öka deras livskvalité. Det är även viktigt att etablera en kontaktsjuksköterska för denna patientgrupp som koordinerar överlevarnas olika problem och som erbjuder kontinuitet av vården. Författaren vill tacka Barncancerfonden för ekonomiskt stöd. Referenser: Brennan, B., Rahim, A., Mackie EM. (1998) Growth hormone status in adults treated for acute lymphoblastic leukaemia. Clin Endocrinol 48:777-783. Follin, C., Thilén, U., Österberg, K., Björk, J., Erfurth, E. (2010) Car- diovascular risk, Cardiac function, Physical activity and quality of life with and without long-term growth hormone therapy in adult survivors of childhood acute lymphoblastic leukemia. J Clin Endocrin Metab 95(8). Follin, C., Link, K., Wiebe, T., Moëll, C., Björk, J., Erfurth, E. (2011) Bone loss after childhood acute lymphoblastic leukaemia: an observational study with and without GH therapy. 164: 695-703. Follin, C., Link, K., Wiebe, T., Moëll, C., Björk, J., Erfurth, E. (2013). Prolactin insufficiency but normal thyroid hormone levels after cranial radiotherapy in long-term survivors of childhood leukemia. Clin Endocrinol 79: 71-78. Follin, C., Wiebe, T., Moëll, C., Erfurth, E. (2013). Moderate dose cranial radiotherapy causes central adrenal insufficiency in long-term survivors of childhood leukaemia. Pituitary DOI 10.1007/s11102-012-0459-8. Jarfelt, M., Lannering B, Bosaeus I, Johannsson G, Bjarnason R. (2005). Body composition in young adult survivors of childhood acute lymphoblastic leukaemia. Eur J of Endocrinol. 153(1) 81-9. Link, K., Moëll, C., Garwicz, S., Cavallin-Ståhl, E., Björk, J., Thilén U, Ahrén, B., Erfurth, EM. (2004). Growth hormone deficiency predicts cardiovascular risk in young adults treated for acute lymphoblastic leukemia in childhood. J Clin Endocrin Metab 89:5005-5012. Littley, MD., Shalet, S., Beerdwell CG. (1989). Hypopituitarism following external radiotherapy for pituitary tumours in adults. Q J Med 70 (262): 145-160. Ries, L., Krapcho, M. (2006). SEER cancer statistics review 1975-2003 Betsheda, MD National cancer institute. Shalet, S., Beardwell CG, Pearson D. (1976). The effect of varying doses of cerebral irradiation on growth hormone production in childhood. Clin endocrinol Oxf 5: 287-290. * Viktig information till alla med små barn! Barn är nyfikna Förgiftningar hos barn är vanligast vid 1 3 år, då de utforskar sin omgivning. Medicinskt kol binder till sig de flesta läkemedel, svamp- och växtgifter och kan motverka att de giftiga ämnena tas upp i kroppen. Kol ska ges så snabbt som möjligt, helst inom 15 minuter. Därför bör det alltid finnas hemma. Kolsuspension är en färdigblandad lösning som säljs receptfritt på apotek. Beställ vår informationsbroschyr gratis på pharma@abigo.se OBS! Ge inte medicinskt kol utan att först kontakta Giftinformationscentralen eller läkare. För mer information www.giftinformationscentralen.se navigator Kolsuspension (aktivt kol) A07BA01. Oral suspension 150 mg/ml. Akuta förgiftningar och förgiftningstillbud. Kol bör ej ges före tillförsel av kräksirap och ej heller om det är aktuellt att tillföra specifik antidot per os. Plastflaska 100 ml. OTC. För mer produktinformation och prisuppgifter se FASS.se. Läs bipacksedeln före användning. Datum för översyn av produktresumé: 2012-08-15. ABIGO Medical AB Ekonomivägen 5 436 33 Askim Tel 031-748 49 50 Fax 031-68 39 51 pharma@abigo.se www.abigo.se

tema endokrinologi Foton: Brit Liggett / Show the Good Young Leaders in Diabetes I slutet av november åkte Cajsa, Camilla och Linda från Ung Diabetes råd till Melbourne för att delta på den internationella diabetesfederationens (IDF) ledarskapsträning för unga ledare inom diabetes, och för att delta på världskongressen. Det blev en resa med intensiva dagar, starka känslor och möten som vi alltid kommer bära med oss. Cajsa Lindberg Ordförande, Ung Diabetes råd cajsa.lindberg@ungdiabetes.se I ett varmt konferensrum på ett hotell Melbourne tillbringade vi nio dagar med att diskutera diabetes i alla dess former oftast från åtta på morgonen till niotiden på kvällen, med arbete genom luncher och middagar. Vi var 127 deltagare som lyssnade till föreläsningar om det senaste inom forskningen, vikten av sociala medier och kommunikation, och diskuterade allt ifrån etik inom hälsoindustrin, till vad som händer om man hamnar mitt i en naturkatastrof och hur man bäst närmar sig relevanta politiker. Vi lyssnade på inspirerande berättelser från två deltagare som bestigit Kilimanjaro tillsammans med 10 andra personer med diabetes men fick också höra hjärtskärande historier från andra deltagare om diskriminering och bristen på tillgång till insulin och hjälpmedel i framför allt låg- och medelinkomst länder. Visste ni till exempel att man i Kina måste ljuga om sin diabetes om man vill läsa vidare på universitetet, eftersom människor med diabetes annars inte kommer in? I Pakistan blir många föräldrar tillsagda att de inte borde slösa tid, pengar eller energi på sina barn eftersom de ändå har diabetes och därför aldrig kommer kunna utbilda sig eller hitta varken ett jobb eller någon som vill gifta sig med dem. Och i Moçambique kan diabetesbehandlingen kosta upp emot 75 % av en persons årliga inkomst och många har därför helt enkelt inte råd att ta hand om sig själva, hur gärna de än vill. När jag hör sådana historier så blir jag så förtvivlat ledsen och arg. Men jag känner också en otrolig frustration som leder till en vilja att förändra och fortsätta jobba för att människor med diabetes ska få det bättre, oavsett var de bor eller vem de är. Även om vi i Sverige är lyckligt lottade på många sätt, så finns det fortfarande väldigt mycket att jobba för: Allmänhetens okunskap, tillgången till psykologhjälp, och den för många ungdomar svåra övergången från barn- till vuxenvård, en fråga som ligger mig nära hjärtat. Något jag tycker är häftigt med detta projekt är att man verkligen satsar på unga. Tvärtom från många andra så anser IDF att vi har både förmåga och kunskap nog att genomföra stora som små projekt och dessutom att representera IDF och våra medlemsorganisationer på ett värdigt, professionellt sätt. Man är inte rädd att ge oss ansvar tvärtom så litar de på att vi gör det med framgång. Vi fick väldigt mycket fint beröm från både organisatörer och nr 1 februari 2014 barnbladet 19

tema endokrinologi deltagare på världskongressen; många vill stötta oss och arbeta med oss, och som konsekvens växer programmet bara starkare och starkare, vilket är väldigt roligt. Under ledarkskapsträningen blev det såklart också mycket prat om vår egen diabetes, diabetes i vardagen och om saker som huruvida man föredrar druvsocker eller juice vid lågt blodsocker, och vad man egentligen borde göra för att bästa höra sin CGM när man sover (lägga den i ett glas på nattduksbordet var ett populärt alternativ). Vi umgicks så intensivt och skapade många fina vänskapsband; det är något speciellt med att träffa andra som också lever med samma sjukdom som du själv, och det är något väldigt speciellt när det rör sig om 126 andra! Våra dagar i Melbourne var intensiva och vi lärde oss otroligt mycket, men det jag främst tar med mig därifrån är alla möten och människoöden. Efter att ha hört om all orättvisa i världen men också om alla framgångshistorier är jag mer sporrad än någonsin att fortsätta mitt arbete här i Sverige. Vill du veta mer om YLD-programmet och deltagarna? Gå då in på youngleaders.idf.org För mer information om Ung Diabetes och vårt arbete, gå in på www.ungdiabetes.se. * YLD-gemenskap: United by endless possibilites Fakta: Young Leaders in Diabetes Young Leaders in Diabetes (YLD) är ett program som startades 2011 av den internationella diabetesfederationen, IDF, med syfte att uppmuntra ungas engagemang och ledarskap, och för att stärka samarbetet mellan dem och deras nationella diabetesföreningar. De 127 deltagarna kommer från 73 länder, är alla mellan 18-30 år och arbetar på ett eller annat sätt med att förbättra situationen för människor som lever med diabetes i sina hemländer. Ledarskapsträningen hålls vartannat år i samband med IDF:s världskongress, och alla Young Leaders ska ha ett projekt som de jobbar med kontinuerligt. Tidigare projekt har inkluderat allt i från lokala stödgupper till resor till Indien för att utbilda patienter, utföra screenings och jobba för bättre tillgång till hjälpmedel och medicin. Ung Diabetes har haft representanter med sedan starten och de har haft Livets Gång som sitt projekt, en årlig walkathon med mål att samla in pengar till Diabetesfonden och IDF:s Life for a Child. Från kongressens öppningsceremoni IDF:s ordförande sir Michael Hirst Och i Moçambique kan diabetesbehandlingen kosta upp emot 75 % av en persons årliga inkomst och många har därför helt enkelt inte råd att ta hand om sig själva, hur gärna de än vill. 20 barnbladet nr 1 februari 2014