Orofaciell neuropatisk smärta i tandläkarpraxis

Orofaciell neuropatisk smärta i tandläkarpraxis Folke Ullberg Gustav Nordin Odontologiska Institutionen Karolinska Institutet 1

Innehåll Introduktion 3 1. Allmänt om smärta 4 1.1 Nociceptiv smärta 4 1.2 Smärta utan känd orsak 6 1.3 Psykogen smärta 6 1.4 Neuropatisk smärta 6 1.5 Smärtans kontrollsystem 7 1.5.1 Konkurrerande impulsflöde 7 1.5.2 Aktivering av smärthämmande system 7 1.5.3 Smärthämning på spinal nivå 7 1.5.4 Smärthämning genom psykologiska mekanismer 8 2. Den neuropatiska smärtans etiologi och patofysiologi 9 3. Klassifikation av orofaciell neuropatisk smärta 13 3.1 Klassifikationssystem 13 3.2 Orofaciella neuropatiska smärttillstånd - diagnoser 14 4. Orofaciell neuropatisk smärta epidemiologi 15 4.1 Generellt för neuropatisk smärta 15 4.2 Atypisk ansiktssmärta 16 4.3 Atypisk odontalgi (phantom tooth pain) 16 4.4 Burning mouth syndrome 16 4.5 Trigeminusneuralgi 16 4.6 Sammanfattning 17 5. Viktig differentialdiagnostik i tandläkarpraxis 18 5.1 Temporalisarterit 18 5.2 Refererad smärta från hjärtat 18 5.3 Intrakraniell process 19 5.4 Huvudvärk som tillskrivs psykisk sjukdom 20 6. Diagnostik, behandling och handläggning 21 6.1 Traumatisk / iatrogen neuropati förlagt till trigeminusnerven 22 (samt atypisk odontalgi och phantom tooth pain) 6.2 Postherpetisk neuralgi 23 6.3 Trigeminusneuralgi 23 6.4 Glossopharyngeusneuralgi 24 6.5 Central post-stroke smärta 25 6.6 Ansiktssmärta tillskriven multipel skleros 25 6.7 Burning mouth syndrome 26 6.8 Atypisk ansiktssmärta 26 7. Undersökningsmetodik i tandläkarpraxis 28 7.1 Diagnostik vid orofaciell smärta med misstanke om 30 neuropatiskt ursprung 7.1.1 Anamnes 30 7.1.2 Odontologisk undersökning 31 7.1.3 Utökad lokal undersökning 32 7.1.4 Översiktlig undersökning av kranialnerverna 33 7.1.4.1 N. Trigeminus 33 7.1.4.2 N. Facialis 35 7.1.4.3 N. Glossopharyngeus, N. Vagus 36 7.1.4.4 N. Hypoglossus 37 7.1.4.5 Diagnostiska blockader 37 7.2 Handläggning 38 Tillkännagivande 39 Bilagor 40 Referenser 44 2

Introduktion Någonting man ofta ställs inför som tandläkare är patienter som söker för orofaciell smärta. I de allra flesta fallen kan man hitta en odontogen orsak till dessa smärtor exempelvis pulpit, apikal parodontit (osteit) eller parodontit. Patienten kan i de flesta fallen efter en sedvanlig odontologisk behandling då bli av med sina besvär. Det finns dock fall där patologin är oklar och den sedvanliga behandlingen inte hjälper. Detta ses inte sällan hos s.k. långvariga (kroniska) smärtpatienter som lider av odiagnosticerad s.k. neuropatisk smärta och som utan framgång sökt många olika vårdgivare på grund av sina smärtproblem. Därför är det viktigt för tandläkare att ha kunskap om såväl odontogena som icke odontogena neuropatiska smärttillstånd. Det finns då en möjlighet att kunna erbjuda patienterna en tidig diagnos och att undvika onödiga, kostsamma och ibland direkt kontraindicerade behandlingar. Att diagnosticera neuropatiska smärttillstånd är inte lätt, och syftet med detta arbete är att försöka klara ut vissa begrepp och ge förslag på ett systematiserat angreppssätt på dessa smärtproblem och många av de verktyg för att identifiera dessa smärttillstånd finns på en vanlig tandläkarklinik. Vi hoppas att denna artikel kan öka kunskapsnivån kring detta, många gånger, svåra men intressanta område och hjälpa allmäntandläkaren i sin kliniska verksamhet. Ansvarsärende från Tandläkartidningen nr 10/2007 Ärendet gäller en kvinna född 1954 som anmält tre tandläkare och en tandsköterska för bland annat bristande undersökning och behandling. Patienten hade fått tanden 47 rotfylld hos specialist efter att denna besvärat henne under tre års tid trots rotbehandling med inlägg av bakteriedödande medel. Besvären förvärrades dock efter rotfyllningen och tanden extraherades så småningom. Värken återkom och läkningen bedömdes vara normal och patienten ordinerades värktabletter. En månad senare uppsökte patienten tandläkare igen då besvären ej försvann. Patienten var inte nöjd och uppsökte annan tandläkare som ej heller hittade något patologiskt, hos en tredje tandläkare fick patienten antibiotika. En tid senare undersöktes patienten åter av tandläkare som fann en ömhet över käkledsområdet och på tandköttet och käkbenet ut mot kinden. Tanden 46 slipades av då den ömmade vid tryck, området för 47 öppnades kirurgiskt och granulationsvävnad skrapades ur hålet efter den distala roten. Ett par veckor senare hade patienten fortfarande värk men undersökning visade inget patologiskt. Patienten har sedan utretts hos neurolog, ÖNH, käkkirurg, oral rehabilitering och reumatologmottagning men ingen orsak till smärtan har påvisats. Trigeminusneuralgi har diskuterats men behandling med Karbamazepin har ej givit effekt varför denna diagnos måste betraktas som tveksam. HSAN friar alla inblandade men en tandläkare får erinran för bristande journalföring. Figur 1. Ansvarsärende som illustrerar svårigheterna i att behandla patienter med långvariga svårdiagnosticerade smärttillstånd. 3

1. Allmänt om smärta Smärta definieras av International Association for the Study of Pain (IASP) som en sensorisk och emotionell upplevelse vilken kan korreleras till verklig eller potentiell vävnadsskada eller uttryckas i termer av skada. I Bilaga 1 återfinns förklaringar till den smärtterminologin som används i denna artikel. Smärtan kan grovt delas in i fyra huvudtyper(53): 1. Nociceptiv smärta i ett intakt nervsystem 2. Neurogen smärta i ett skadat nervsystem 3. Idiopatisk smärta utan känt neurobiologiskt underlag 4. Psykogen smärta vid psykisk sjukdom 1.1 Nociceptiv smärta I nästan alla kroppsvävnader finns s.k. nociceptorer som signalerar smärta. Nociceptorerna utgörs av omyeliniserade nervändslut, s.k. nakna nervändslut, och dessa reagerar på stimuli som hotar att skada, eller skadar vävnaden. Nociceptorerna kan reagera på olika stimuli som mekaniska, kemiska eller temperaturindicerade stimuli. Det finns såväl polymodala (kan reagera på olika stimuli, som unimodala (reagerar endast på en typ av stimuli). Vid en vävnadsskada frisätts direkt eller indirekt ett antal olika substanser, bland annat histamin, bradykinin och prostaglandiner. Dessa substanser kan ha en direkt aktiverande eller sensitiserande påverkan på. Med sensitisering menas ökad känslighet vilket ger ett lägre tröskelvärde för aktivering av nociceptorn. Vid en inflammation aktiveras även så kallade tysta nociceptorer, som under normala förhållanden ej är aktiva. Nervfibrerna har en dubbel roll, dels leds signalerna i nociceptorerna till CNS för tolkning i högre, dels utsöndras vid ändsluten s.k. neuropeptider som i sin tur, bidrar till den inflammatoriska reaktionens kardinaltecken; smärta, rodnad, värmeökning och svullnad. Det finns olika smärtnervtrådar med delvis skilda egenskaper och utseende. De tjockaste kallas A-delta fibrer som karakteriseras av att ge upphov till en distinkt, skarp och vällokaliserad smärta. Detta är den primära smärtupplevelsen vid vävnadsskada. Den efterföljande dova, illa lokaliserade smärtan med längre duration, förmedlas från de tunnare omyeliniserade C-fibrerna. A-delta fibrerna samt C-fibrerna grenar sig efter inträdet i ryggmärgen i Lissauers bana och går i både kranial och kaudal riktning. De delar som ej grenar sig fortsätter in i dorsalhornet. Här omkopplas smärtnervtrådarna på två sätt: Dels omkoppling i Laminae I och II eller dels via omkoppling i Laminae V till främst ett s.k. Wide Dynamic Range neuron (WDR) som förmedlar sensoriska signaler även från andra sensoriska neuron.(53,55) och sedan vidare med en bana som korsar medellinjen. De flesta ascenderande neuronen fortsätter upp antingen via tractus spinothalamicus mot Thalamus, via tractus mesencephalikus eller via tractus spinoreticularis och kommer även nå strukturer som Periakveduktala grå substansen (PAG) och Nucleus raphe magnus (NRM). Sensoriska signaler från ansiktshud, orala slemhinnor, tänder, muskler, käkled och kranialkärl färdas med n. Trigeminus som har en annorlunda bana än de övriga kranialnerverna. Nervkärnan är benägen nära trigeminusnervens sensoriska huvudkärna i pons. Denna sensoriska kärna är indelad i tre delar; pars oralis, pars interpolaris samt pars caudalis. På utsidan av trigeminusnervens sensoriska huvudkärna löper trigeminusnervens spinala ledningsbana, och denna bana innehåller framförallt A-delta fibrer och C-fibrer som 4

förmedlar smärt-, temperatur-, beröring- och tryckförnimmelser. Neuronen i den spinala ledningsbanan motsvarar de nociceptiva uppåtstigande neuronen från ryggmärgens bakhorn. I likhet med dessa neuron projicerar sedan dessa neuron mot hjärnstammens smärtmodulerande kärnor såsom PAG och NRM. (24,43) Se figur 2. Förutom att kopplas vidare till smärtbaneneuron, har de nociceptiva afferenterna även förbindelse med motorneuron (som har efferenter till muskulatur vid det skadade området) och sympatiska nervceller i ryggmärgen. Vid akut smärta utlöses därför muskulära och sympatiska skyddsreflexer.(53) Figur 2. Principer för fortledning och hämning av nociceptiv smärta med ursprung från n. Trigeminus. 5

1.2 Smärta utan känd orsak (idiopatisk smärta) Något neurobiologiskt underlag till idiopatisk smärta finns knappt. Den idiopatiska smärtan kan ha debuterat som en nociceptiv smärta men därefter övergått till ett tillstånd då smärtfyndens lokalisation vid undersökning inte överensstämmer med patientens beskrivning av sina symptom. Smärtan är ofta diffus och kan ha spridit sig utanför den ursprungliga smärtlokalisationen. Smärtan lindras oftast inte av ökad dos analgetika och kan vara opioidresistent. Karakteristiskt för vissa patienter med idiopatisk smärta är att de kan ha svårt att handskas med inre konflikter och att få fram sina känslor. Patienterna kan även ha svårt att differentiera mellan olika känslostämningar och tolkar alla problem som kroppslig smärta. Det finns även vissa belägg för att en del patienter saknar förmåga att aktivera descenderande smärthämmande system. (53) 1.3 Psykogen smärta Den psykogena smärtan saknar kroppsligt underlag. Karaktäristiskt för den psykogena smärtan är att den ej följer samma mönster som för den somatiska smärtan. Smärtan beskrivs ofta i inkonsekventa och vaga termer.(50) Psykogen smärta klassificeras ofta i psykiatriska termer, tillhörande s.k. sekundärhysteriska syndrom. Dessa kan i sin tur delas in i två undergrupper; Den ena utgår från en kroppslig skada där symptomen ej försvinner efter normal tid och nya besvär tillkommer. Den andra utgår ej från någon kroppslig skada och ses nästan uteslutande hos kvinnor, varför man misstänker att tillståndet är genetiskt predisponerat. Gemensamt för båda grupperna är att smärtan uppkommer som en form av lösning på en svår livssituation som ej kan klaras av på något annat sätt.(53) 1.4 Neuropatisk smärta Den neuropatiska smärtan har definierats enligt IASP som Pain initiated or caused by a primary lesion or dysfunction in the nervous system. Dock är en ny definition under klinisk prövning och utvärderas inom den kliniska forskningsverksamheten. Orsaken till detta är att ordet dysfunction i definitionen, felaktigt, kan inkludera nociceptiv, psykogen eller idiopatisk smärta. Den nya definitionen på neuropatisk smärta enligt IASP lyder: pain arising as a direct consequence of a lesion or disease affecting the somatosensory system.(1) Trots att stora satsningar görs inom såväl grund- som klinisk forskning om neuropatiska smärttillstånd är flertalet patienter med neurogen smärta behandlade utan framgång. (2,10) Neuropatisk smärta kan utifrån symptom- och klinisk bild delas in i spontan- eller stimulusutlöst smärta. Den spontana kan i sin tur delas in i en kontinuerlig eller paroxysmal smärtsensation. Den stimulusutlösta smärtan, som drabbar en minoritet av patienterna, delas i sin tur in i smärtsensation pga. hyperalgesi eller allodyni.(1,4) Den neuropatiska smärtans etiologi, patofysiologi samt prevalens behandlas mer ingående i kapitel 2 och 3. 6

1.5 Smärtans kontrollsystem Man kan hämma eller helt blockera smärta genom fyra principiella mekanismer:(42,53) 1.5.1 Konkurrerande impulsflöde på segmentell nivå. De nervceller som registrerar tryck, beröring och vibration går i samma banor som smärttrådarna i ryggmärgens bakhorn. Dessa kan vid stimulering aktivera s.k. hämmande interneuron som är utövar effekt på smärttransmissionen. Detta är kliniskt tillämpat vid behandling med s.k. TENS (Transkutan Elektrisk Nervstimulering). Vid TENS ger man området för smärtan elektriska impulser med kort duration och hög eller låg frekvens som aktiverar främst grova nervfibrer som i sin tur aktiverar de hämmande interneuronen. I vår vardag använder vi oss själva av samma typ av smärtlindring, då vi exempelvis masserar eller blåser på en öm tumme. 1.5.2 Aktivering av descenderande smärtkontrollerande system. De descenderande smärtkontrollerade banorna aktiveras antingen via ascenderande banor eller högre centra. Graden av aktivering beror på mängden nociceptivt inflöde. De descenderande banorna har hämmande neuron som verkar på omkopplingen i dorsalhornet. Vid mycket kraftigt impulsflöde får man hämning av omkringliggande segment i ryggmärgen och även de som finns på stort avstånd. Mekanismen kallas för Diffuse-Noxious- Inhibitory-Control (DNIC) och ger en generell smärthämning samt en kontrasteffekt som ger bättre möjlighet till lokalisering av smärtan. 1.5.3 Smärthämning på spinal nivå Sker genom bindning av frisatta transmittorsubstanser till tre typer av receptorer: Aminerga receptorer, receptorer som svarar på exempelvis serotonin och noradrenalin. Opioidreceptorer, svarar på kroppsegna morfinliknande ämnen men kan även stimuleras av olika farmaka. GABA-receptorer, som förmedlar effekten av högfrekvent sensorisk stimulering. 7

Figur 3. Av författarna modifierad modell som beskriver hur de psykologiska komponenterna i smärtupplevelsen upptar större andel i smärtproblematiken ju längre patienten lever med smärtan (Jefferey P. Okeson, Bells Orofacial Pains, quintessence publ. Co, Inc 2005) 1.5.4 Smärthämning genom psykologiska mekanismer Att leva med långvarig svårbehandlad smärta ger en påverkan på patientens psykiska hälsa. Det anses att ju längre en smärta pågår desto större del tar de psykiska faktorerna i smärtupplevelsen, se figur 3. Smärthämning genom ett positivt omhändertagande och hypnos ger en smärtlindring. Detta kan förklaras genom att olika områden i storhjärnan aktiveras som i sin tur aktiverar delar av descenderande smärtkontrollerande system. Våra endogena och exogena faktorer har också stora individuella skillnader och är psykiskt påverkbara. 8

2. Den neuropatiska smärtans etiologi och patofysiologi Som tidigare beskrivits kan neuropatisk smärta beskrivas som; smärta uppkommen på grund av ett skadat nervsystem. Orsakerna till att den neuropatiska smärtan uppkommer kan vara många såsom: infektioner, metabola störningar, trauma, kirurgi, läkemedel, tumörer, blödningar, tromboser, ischemi, systemsjukdomar och strålbehandling. Det finns tre klassiska kriterier för neuropatisk smärta (3): 1. Sjukhistoria som tyder på läsion eller sjukdom i nervsystemet som primär etiologi till smärtan. 2. En neuroanatomiskt korrelerbar utbredning motsvarande innervationsområdet eller projektionsområdet för den drabbade nervstrukturen (perifer nerv, plexus, nervrot, central struktur. (Se figur 4 för trigeminusnervens utbredning) 3. Störning inom det somatosensoriska eller autonoma nervsystemet med obligat krav på sensibilitetsrubbning med spontan eller retningsutlöst obehag eller smärta. Figur 4. Trigeminusnervens utbredning (48). 9

I figur 5 visas en lista över kända orsaker till neuropatisk smärta. Vanliga orsaker till perifera neuropatiska smärtor är; metabola, såsom Diabetes, hypothyreoidism, alkoholism, malnutrition och vitaminbrist. Andra orsaker är exempelvis Herpes Zosterinfektioner, HIV, näringsbrist, malignitet och autoimmun sjukdom. (4) Påtagliga långvariga s.k. postoperativa neuropatier, dvs. neuropatisk smärta som inträffar till följd av ett kirurgiskt ingrepp, anses drabba ungefär 5% av patienterna inom allmänkirurgin (odontologisk behandling ej inräknad).(7) Varför undkommer då resterande 95% att drabbas av den neuropatiska smärtan? De faktorer som idag förklarar de individuella skillnaderna i risken för att utveckla neuropatisk smärta anses kunna vara psykologiska (exv. depression, ångest och somatisering), språkliga, beroenderelaterade, kulturella men även genetiska.(8,23) Även ålder och kön har setts spela en roll, där en ökad ålder och kvinnligt kön ökar risken för att utveckla en neuropatisk smärta som kräver remiss till smärtspecialist.(7) Perifera orsaker till neuropatisk smärta Mononeuropatier och multipla mononeuropatier: Trauma: kompression, transektion, post-thoracomi, smärtande ärr Diabetes mononeuropati och amyotropi Neuralgisk amytropi Bindvävssjukdom Malign och radiations plexopati Trench foot Borrelia Polyneuropatier: Metabola: Diabetes, alkohol, pellagra, beri-beri, Cubansk neuropati, Tanzanian neuropati, Burning feet syndrome, Jamaicansk neuropati, Amyloid Toxiner: Antibiotika samt cytostatika Infektiös: HIV, Akut-inflammatorisk polyneuropati Ärftliga: Fabry s sjukdom, Dominant ärftlig sensorisk neuropati Maligna: Myelom, Carcinomatös Idiopatisk småfibrig neuropati Centrala orsaker till neuropatisk smärta Spinalrot-/dorsalrotsgangliet: Diskförskjutning, Arachnoidit, postherpetisk neuralgi, trigeminusneuralgi, rotavulsion, kirurgisk rhizotomi, tumör Ryggmärg: Trauma inklusive kompression, Syringomyeli, MS, Infarkt, hemorage, AVM, Spinal dysrafism, Vitamin B12-brist, HIV, syfilis, Anterolateral cordotomi Hjärnstam: Lateralt medullärt syndrom, tumörer, syrinx, MS, Tubercolom Thalamus: Infarkt, Tumörer, Hemorage, kirurgiska läsioner Sub-cortikalt och cortikalt: Infarkt, Trauma, Tumörer, AVM Figur 5. Etiologiska orsaker till neuropatisk smärta. (Sammanställt från: Werner M. Defintioner, klassifikation, diagnostik och differentialdiagnoser. Information från läkemedelsverket 6;2007:17-21 samt Scadding J. Neuropathic pain ACNR 2003;2:8-14.) 10

Ett exempel på ett mycket smärtsamt neuropatiskt tillstånd är trigeminusneuralgi. En klart överrepresenterad grupp vad denna diagnos (utanför gruppen med multipel skleros som ibland har ett samband med trigeminusneuralgi, se kapitel 6.6) är kvinnor över 50-60 års ålder.(7) Många indikationer pekar på att köns- och åldersfaktorerna även har en stor roll vad gäller de övriga smärtsamma neuropatierna.(22) Det finns många oklarheter rörande patofysiologin till neuropatisk smärta. De senaste 25 åren har flera hundra evidensbaserade teorier kring fenomenet neuropatisk smärta framförts, men kan alla dessa vara rätt?(5) Forskaren Per Hansson har sammanställt en lista över de idag mest troliga förklaringsmodellerna kring patofysiologin för neuropatisk smärta, se figur 6. Generellt kan sägas att den perifera neuropatiska smärtan är mer utforskad än den av centralt ursprung. Perifer neuropatisk smärta (nedanstående förändringar kan finnas isolerade eller i olika kombinationer) 1. Förändringar i generering av aktionspotentialer genom att nervcellernas uttryck av jonkanaler, framförallt natriumkanaler men möjligen även kaliumkanaler, ger underlag för spontan och faciliterad stimulusinducerad nervaktivitet vid och i närheten av nerskadan samt i området för dorsalrotgangliet. 2. Förändringar i transmittorfrisättningar från nociceptiva afferenter genom ökat uttryck av och förändrad funktion hos presynaptiska kalciumkanaler. 3. Excitabilitetsökning hos neuron i ryggmärgens bakhorn/spinala trigeminuskärnan. 4. Ökad descenderande facilitering eller förändrad balans mellan nedåtstigande facilitering och inhibition vilket resulterar i en nettofacilitering. Central neuropatisk smärta som följd av stroke 1. Irritabelt fokus vid skadestället. 2. Lesion av den mediala lemnisken ledande till disinhibition av smärtsystemet. 3. Lesion i den spino / trigemino-thalamo kortikala banan. 4. Förlust av köldaktiverade spinothalamiska projektionsneuron ledande till disinhibition. 5. Förlust av inhibitorisk influens från retikulära talamuskärnan. Figur 6. De enligt Per Hansson mest troliga teorierna kring perifer- och central neuropatisk smärta. Generellt kan sägas att den perifera smärtans patofysiologi är betydligt mer utforskad än den centrala. (Tabell från: Hansson P. Neuropatisk smärta. Patofysiologi, klinik och behandling. Pfizer 2006.) Ytterligare troliga förklaringar kring perifer spontant pågående och intermittenta/paroxysmala smärtan samt den stimulusutlösta smärtan är en ökad aktivitet i primärafferenter. Aktivitetsökningen sägs bero på s.k. ektopisk impulsbildning (signaler som uppstår vid skadeplatsen) samt s.k. efaptisk transmission (direkt elektrisk koppling mellan perifera neuron till följd av dålig elektrisk isolering eller nervskada).(1) Det finns många teorier om huruvida den perifera neuropatiska smärtan är centralt- eller perifert medierad, samt vilka nervfibertrådar som är involverade. Studier som tittat på s.k. beröringsallodyni (dynamisk mekanisk allodyni) vilket innebär en smärta vid normalt icke smärtsam retning, i detta fallet beröring, har påvisat att det i huvudsak 11

är de snabbt ledande s.k. A-beta fibrerna som förmedlar smärtupplevelsen. Beröringsallodyni anses vara den vanligast förekommande sensoriska störningen som patienter med stimulusutlöst neuropatisk smärta söker för. Lokalanestetika som blockerar A- delta och C-fibrer (såsom tandläkarbedövning) lindrar inte smärtupplevelsen i detta fall. (1,51) Däremot visar majoriteten av de patienter med en spontanutlöst smärta en smärtfrihet efter ledningsblockad med lokalanestetika. Detta talar emot de teorier som säger att smärta på grund av perifer nervskada skulle underhållas av degenerativa förändringar på grund av en neurodegenerativ sjukdom i ryggmärgens bakhorn, och för de teorier som säger att beröringsallodyni är en (åtminstone delvis) perifert underhåller neuropatisk smärta. (51) 12

3. Klassifikation av orofaciell neuropatisk smärta På grund av en brist i konsensus vad gäller klassifikation av orofaciella neuropatiska smärttillstånd, som vi kommer återkomma till, kan det för läsaren vara svårt att få grepp om vilka diagnoser som idag används kliniskt respektive inom den teoretiska vetenskapen. Det råder ingen större tvekan internationellt vilka kriterier faller under den rena diagnosen trigeminusneuralgi, men för andra neuropatiska tillstånd är diagnoskriterier är långt ifrån klara. Neuropatiska smärttillstånd inom orofaciella området såsom atypisk odontalgi, atypisk ansiktssmärta, phantom-tooth pain etc. har betydligt mer diffusa kriterier. Zakrewska et al. har i en artikel antytt att kliniker och forskare måste enas om ett gemensamt gångbart klassifikationssystem för att kunna fokusera på behandlingsmöjligheterna av orofaciell neuropatisk smärta.(9) Neuropatiska smärttillstånd kan klassificeras utifrån olika aspekter som, lokalisering, symptom, behandlingsresultat eller patofysiologiska mekanismer. Här menar forskaren och smärtspecialisten Per Hansson menar att det idag inte kan bevisas att tydliga samband föreligger mellan patofysiologiska mekanismer och den kliniska bilden som presenteras hos patienter med neuropatisk smärta. Därför, menar han, ska vi fortsätta använda den diagnostik som är baserad på etiologi och var läsionen är lokaliserad. (10) Konsekvensen blir då att en behandling direkt riktad mot de patofysiologiska mekanismerna, som är roten till den neuropatiska smärtan, oftast ej är möjlig. 3.1 Klassifikationssystem Vi kommer nedan i detta kapitel redovisa de vanligaste systemen för klassifikation av orofaciella neuropatiska smärttillstånd: I. IASP har tagit fram ett kliniskt användbart klassifikationssytem där alla neuralgier i hela kroppen, inklusive huvud-ansikte, finns angivet. De delar av klassifikationssystemet som rör huvud-ansikte området är indelat i två huvudgrupper; neuralgier i huvudet och ansiktet samt läsioner i öra- näsa och munhåla. Under neuralgierna hittar vi både perifert- och centralt ursprungna smärttillstånd. Under läsionsorsakade smärtor finns odontologiska diagnoser såsom pulpit och parodontit, men även atypisk odontalgi, vilket kommer beröras mer i senare kapitel. Se bilaga 3 för detaljerad lista. II. International Headache Society (IHS) definierar olika huvudvärkstyper. Indelningen är uppdelad i två huvudgrupper. Den ena är smärta/huvudvärk till följd av störningar i någon av huvudets strukturer. Den andra huvudgruppen beskriver kraniella neuralgier, nerve trunk-pain, och deafferationssmärtor. Systemet från IHS beskriver inga neuropatiska odontogena tillstånd. Se bilaga 2 för detaljerad lista. III. Författaren J P Okeson har ett eget klassifikationssystem för orofaciella neuropatiska smärtor som han använder i sina läroböcker. Systemet är framtaget av Okeson och är baserat på hans egen kliniska erfarenhet från behandling av patienter med orofaciell smärta. Okeson menar att det är en klassificering som har en klinisk relevans för honom själv. Indelningen av smärttillstånden grundas på hur de ska behandlas, vilket han anser är den stora fördelen med klassificeringssystemet. Han medger att det i fall av orofaciell neuropatisk smärta är svårt med klassifikationerna, just för att kunskapen kring dessa tillstånd är ofullständig. Han säger 13

vidare, att det kommer förbli en debatt kring klassificeringssystemen till förståelsen kring orofaciell neuropatisk smärta är fullständig vilket, menar han, kanske aldrig sker. (60) I Okesons klassifikationssystem finns två huvudgrupper; episodiska- och kontinuerliga neuropatiska smärtor. Under de episodiska finns bland annat paroxysmala smärttillstånd såsom trigeminus- och glossopharyngeusneuralgi. Under de kontinuerliga smärttillstånden hittas till exempel Burning Mouth Syndrome (se nedan), atypisk odontalgi (se nedan) och diabetesneuropati. Se bilaga 4 för detaljerad lista. IV. American Association of Orofacial Pain (AAOP) har utarbetat ytterligare ett klassifikationssystem för orofaciell smärta. Som grund har använts klassifikationssystem från IHS men tillägg har gjorts för TMD (temporomandibular disorders) i diagnosklassificeringen. Tillägg har även gjorts under rubriken facial pain not fulfilling other criteria och dessa tillägg är: atypisk odontalgi, sympatiskt underhållen smärta och pre-trigeminal neuralgi. (44) V. RDC/TMD riktar sig till i första hand till epidemiologer och forskare och berör muskel-, ledoch psykologiska tillstånd (9,11) varför vi ej närmare kommer beröra detta klassifikationssystem i denna artikel. 3.2 Orofaciella neuropatiska smärttillstånd diagnoser Atypisk ansiktssmärta är en dåligt definierad diagnos som erhålles av många patienter med oförklarad långvarig ansiktssmärta. Symptom som beskrivits kan vara djup molande värk, spridd över ansiktshalvan eller lokaliserad till en tand eller plats där tand suttit. Det kontroversiella med denna diagnos är att den av många anses vara en s.k. slasktrattsdiagnos som myntats för att inkludera oförklarliga smärtfall, och som helt bygger på uteslutning av andra orsaker.(12) Vissa forskare, som E. Rusell Vickers menar att det är direkt fel att använda denna diagnos, atypisk ansiktssmärta då det ju antyder att det skulle finnas något som kan klassificeras som typisk ansiktssmärta, men detta är ju inte fallet.(52) Atypisk odontalgi är en annan vanlig diagnos som växelvis hamnar under huvudgruppen atypisk ansiktssmärta eller, i andra klassifikationssystem, står ensamt som ett neuropatiskt smärttillstånd. IASP skriver att atypisk odontalgi är en tandsmärta ej är associerat med läsion, men placerar den ändå under gruppen läsionsorsakade smärtor. Varken IASP eller IHS använder termen atypisk ansiktssmärta, men IASP har diagnosen toothache cause unknown och IHS har diagnosen facial pain not fulfilling criteria in groups 11 or 12. Namnen till trots är dessa diagnoser baserade på uteslutning av andra smärtsamma tillstånd och liknar därmed termen atypisk ansiktssmärta. I det fallet det ej finns en tand närvarande kallar vissa författare atypisk odontalgi istället för phantom-tooth pain. (54) Tillstånden har länge antydits vara ett neuropatiskt smärttillstånd, men det har ej ansetts att det är till fullo bevisat att så är fallet.(45,47) Författarna Robert Merill och Glenn Clark benämner dock i 2 nypublicerade artiklar atypisk odontalgi och fantomtandsmärta som smärtsamma tillstånd orsakade av neuropati i trigeminusnerven.(27,49) 14

En genomgång av befintlig litteratur på atypisk odontalgi har visat att det finns ett stort antal olika klassifikationssystem för atypisk odontalgi. Den minsta gemensamma nämnare man hittar i dessa klassifikationssystems diagnoskriterier är; inga kliniska eller röntgenologiska tecken som visar på orsaken till smärtan. I övrigt är kriterierna olika. Vissa föreslår att värken ska beskrivas som molande, medan andra menar att den kan ändra i karaktär till huggande eller brännande. Smärtan, menar vissa, ska vara lokaliserad vid en tand eller plats där tanden suttit, medan andra menar att den även kan sprida sig till över- eller underkäken samt nacke. (58) Hur ska man då enas kring diagnoskriterier när bland annat de patofysiologiska mekanismerna idag är så pass okända? Den tidigare nämnda diagnosen trigeminusneuralgi, vars diagnoskriterier i jämförelse med många andra orofaciella neuropatiska smärttillstånd är väldefinierade, presenterar sig ibland med en atypisk karaktär. Det har då föreslagits att man istället benämner tillståndet som en trigeminusneuralgi med atypi och därefter beskriver var atypin föreligger.(10) Kanske vore detta även önskvärt att göra med andra smärtsamma trigeminusneuropatier. Ett bra exempel på hur en neuropati ursprungen från en fantomtandsmärta klassificeras kan ses i figur 8, kapitel 7, sid 29. Utifrån vad som skrivits i detta kapitel kan vi alltså konstatera att inget klassifikationssystem idag är fulländat vad gäller orofaciell neuropatisk smärta och de olika systemen och benämningarna är helt klart en källa till förvirring. 4. Orofaciell neuropatisk smärta epidemiologi Svårigheterna i att klassificera orofaciella neuropatiska smärttillstånd medför givetvis problem när man ska se på incidens och prevalens av de olika tillstånden. (23) De siffror som anges i detta kapitel presenteras därför med reservation. 4.1 Generellt för neuropatisk smärta Generell neuropatisk smärta har uppskattats till att drabba ca 3,8% av populationen. Av MS patienter utvecklar 28% långvariga centrala neuropatiska smärtor. 16% av diabetikerna (Typ I och Typ II) utvecklar polyneuropatismärtor. Vad gäller postoperativa smärtsamma neuropatier säger man att de drabbar 20-30% av de patienter som genomgår allmänkirurgiska ingrepp, 5% blir långvariga (ihållande mer än 3 månader).(14) Nedan redovisas prevalenssiffror gjorda på beräkningar av tillgängliga data för olika neuropatiska smärttillstånd.(7) Prevalens av neuropatiska smärttillstånd i Sverige (7) Perifera orsaker Postoperativ neuropati 230 100 pers. Till följd av malign sjukdom 22 200 pers. (canceröverlevare) Postherpetisk neuralgi 7000 pers. Trigeminusneuralgi 1400 pers Centrala orsaker Post stroke 11 000 pers. Pga. ryggmärgsskada 16 100 pers. Pga. multipel skleros (inkl. trig. neuralgi) 2600 pers. 15

4.2 Atypisk ansiktssmärta Som vi tidigare nämnt är atypisk ansiktssmärta en mycket bred diagnos, utan fastställda diagnoskriterier, som ibland även innefattar phantom tooth pain, atypisk odontalgi, stomatodyni och ansikts-arthromyalgi.(15) Även här har köns- och åldersskillnader setts vid epidemiologiska studier och kvinnor som passerat klimakteriet är som oftast när man pratar om långvariga smärtor överrepresenterade. Ingen utvärdering har gjorts av prevalensen för atypisk ansiktssmärta i den generella populationen. (16) 4.3 Atypisk odontalgi (phantom tooth pain) För diagnosen atypisk odontalgi inklusive phantom tooth pain är prevalensen osäker. Dock har man i två retrospektiva studier tittat på patienter som drabbats av smärta efter endodontisk behandling. I dessa kom man fram till att 2,5-3% drabbats av atypisk odontalgi till följd av rotbehandlingen. (16) En annan studie har visat att atypisk odontalgi kan drabba mellan 3-6% av patienterna efter endodontisk behandling; ingen skillnad mellan könen (17) En enkätstudie från the medical college of Virginia har visat att 5% av patienterna som genomgått endodontisk behandling (icke kirurgisk och kirurgisk) presenterar kvarstående smärtor som endera klassades som posttraumatisk dysestesi (2,5%) eller atypisk odontalgi (2,5%).(18) Berge et al fann dock en betydligt lägre förekomst, 0,38%, av neuropatisk smärta (phantom tooth-pain) efter operativt avlägsnande av visdomständer. En förklaring till denna låga siffra kan tänkas vara studiedeltagarnas låga ålder. (20) Man har också visat på en högre risk för utvecklandet av phantom tooth-pain efter extraktion hos patienter som lider av migrän och klusterhuvudvärk. (19) 4.4 Burning mouth syndrome (BMS) BMS är ett smärtsamt tillstånd som ger smärtor i munnens slemhinnor och/eller tunga. Ofta ses en ren hygienisk mun utan uppenbara tänkbara orsaker till smärtan. Ett samband med xerostomi har setts och detta anses vara en viktig etiologisk faktor. (4) En studie har visat att patienter med Burning mouth syndrome (BMS) får en signifikant förlust av epiteliala och sub-papillära nervfibrer i tungan. Studien antyder att BMS beror på en små-fibrig trigeminal neuropati.(40) Det råder skiftande uppfattningar om hur vanligt BMS är; BMS har vid undersökningar visat på en prevalens så hög som 15% i studier där patienterna tilldelats diagnosen genom att de själva fått fylla i ett frågeformulär. Vid en annan studie där man frågade patienterna om de haft "förlängd brännande oförklarlig smärta i tungan eller annan del av munnen minst en gång de senaste 6 månaderna" hamnade man på en prevalens på 0,7%. Med tanke på att andra tänkbara orsaker till smärtan ej uteslutits i denna undersökning borde prevalensen vara ganska långt under 0,7%.(16) 4.5 Trigeminusneuralgi Trigeminusneuralgi anges ofta vara den vanligaste smärtsamma mononeuralgin. Ändå är det en ovanlig sjukdom. Prevlanesen har uppskattats till 155 / 1000000 personer. I Sverige är det således ca 1400 personer som lider av det. Det är ej uppgivet om patienter med s.k. atypisk trigeminusneuralgi är inberäknade i dessa siffror. Ofta är orsaken till tillståndet okänd men bakomliggande orsaker kan vara multipel skleros, där 2 % drabbas av perifer neuralgi och 4,9% drabbas av trigeminusneuralgi.(7) 16

4.6 Sammanfattning Sammanfattningsvis kan alltså konstateras att prevalenssiffrorna för de orofaciella neuropatiska smärttillstånden är både låga och osäkra. Det blir tydligt att grunden för bra epidemiologiska studier på sjukdomar är att gemensamt fastställa diagnoskriterier. Ett annat problem, menar forskaren och smärtspecialisten John Ektor-Andersen, är att både nociceptiva och neuropatiska smärtor kan ge upphov till likartade kliniska symptom. Exempelvis dys- och hypoestesi, mekanisk allodyni etc. Detta medför att de epidemiologiska studier som baseras på exempelvis frågeformulär till en representativ grupp av befolkningen kan antas ge en överskattning av prevalensen för neuropatiska smärttillstånd. Detta ställer höga krav på metodiken när prevalens av neuropatiska smärttillstånd ska bedömas, och studierna bör innefatta en kvalificerad klinisk undersökning då patienterna ej kan klassa sig själva som lidande av neuropatisk smärta.(7,63) 17

5. Viktig differentialdiagnostik i tandläkarpraxis Innan vi går vidare och presenterar diagnostik- och behandlingsmöjligheter av orofaciella neuropatiska smärttillstånd är det viktigt redovisa andra möjliga bakomliggande orsak svårutredd orofaciell smärta. Nedan följer en lista över potentiellt allvarliga tillstånd som kan manifestera sig som orala eller orofaciella smärttillstånd utan odontologiskt påvisbar orsak. För diagnostik av odontogena smärttillstånd hänvisas till lämplig lärobok i ämnet. 5.1 Temporalisarterit Klinisk bild: Till 50% associerad med sjukdomen Polymyalgia Rheumatica. Huvudvärk/nacksmärta/smärta i ansikte och svalg utgör vanliga symptom. Huvudvärken debuterar i regel hastigt som initialsymptom hos en tredjedel av patienterna och förekommer någon gång hos 70% av patienterna. Vanligen är värken lokaliserad till tinningen, uni- eller bilateralt, intermittent eller konstant. Värken är ytlig och vanligen av måttlig intensitet, ibland dock brännande skarp och med ett pulserande inslag. Ofta ses en förtjockad och trycköm temporalisartär. Hårömhet och hudrodnad kan förekomma. Sjukdomen kan även engagera omkringliggande artärer. Tuggömhet kan även upplevas i 10% av fallen. Andra viktiga symptom är dubbelseende, balansstörningar, synstörningar och bestående synnedsättningar. Sjukdomen är tre gånger vanligare hos kvinnor än män och debutåldern nästan uteslutande över 50 år. (24) Att tänka på: Temporalisarterit kan presentera symptom som är mycket lika TMD-besvär. Betänk även att a. Lingualis kan drabbas och ge en oral manifestation av sjukdomen. Vid klinisk misstanke av Temporalisarterit behandla om möjligt med startdos per oral Prednisolon 30-60mg (vid redan manifesterade synstörningar ges mega-dos metylprednisolon på 250-1000mg intravenöst) och akutremiss till sjukvården för att undvika utveckling till blindhet.(57) 5.2 Refererad smärta från hjärtat Klinisk bild: Smärta som från hjärtischemi projiceras i ansiktet är inte ovanligt. Ingen dental patologi som förklarar smärtan kan hittas. Smärtan kan vara bilateralt förlagd och försvinner ej vid lokalbedövning. Att tänka på: En av 15 patienter med ischemiska tillstånd i hjärtat uppger att smärtan endast är förlagd till de orofaciella strukturerna. (25) Misstänk refererad hjärtsmärta vid ansträngningsutlöst käksmärta, eller käksmärta associerad med svettningar utan någon synbar/palpabel orofaciell patologi. Remittera akut till sjukvården. Vid angina pectoris kan patienten administreras Nitroglyceringtablett (0,25-1mg) sublingualt i akutskedet. Patienten får då nitroglycerintabletten i sittande position under ett smärtfritt skede.(56) 18

Den 50-årige mannen ringde akuten klockan 3.40 på natten och berättade att han hade haft ont i käken. Mannen berättade att det kändes som kramp från käkleden ut mot hakan, han svettades även av smärtan. Mannen hade tagit två Distalgesic en stund innan han ringde, sjuksköterskan uppmanade mannen att ta två Distalgesic till och ringa åter om smärtan ej försvann. Sjuksköterskan refererade sedan samtalet för AT-läkaren, diskussion huruvida mannen hade uppgett bröstsmärtor fördes, men detta hade mannen förnekat vid samtalet. Tjugofem minuter senare ringer mannen på nytt och uppgav ingen förbättring av smärtorna. Mannen tillfrågades om han ville besöka akuten, men mannen uppgav att han helst inte ville ut och rulla på vägarna. Mannen uppmanades ta alvedon och besöka sin husläkare på morgonen. En dryg timme senare hittas mannen död på köksgolvet. Obduktion visade arterosklerotisk kranskärlssjukdom och tecken på syrebrist i hjärtmuskeln. Det fanns inga förändringar som bevisade färsk eller tidigare infarkt. Ansvarsnämnden gav AT-läkaren en erinran med motiveringen att ischemisk hjärtsjukdom bör vara ett av de första alternativet vid differentialdiagnostik av käksmärtor förenat med svettningar. Smärtsymptomen kan yttra sig som smärtor i handled, skuldra, halsgrop, käkar eller maggrop utan samtidig bröstsmärta när det gäller hjärtinfarkt. AT-läkaren påpekade i sitt yttrande att han under sina 5,5 års utbildning och nästan två års allmäntjänst inte hade stött på den allmänt kända kunskapen som socialstyrelsen hänvisade till, och att en smärtsensation i käkled eller käke borde signalera om ischemisk hjärtsjukdom var okänt för honom. Figur 7. Ansvarsärende från Läkartidningen vol 94, nr12, 1997 rörande refererad hjärtsmärta. 5.3 Intrakraniell process Klinisk bild: Det finns kardinaltecken som kan upptäckas kliniskt vid intrakraniella processer. Några av dessa är: (24) * Epileptiskt anfall * Ökande neurologiska bortfallsymptom (motoriska, sensoriska, dubbelseende, synfältsstörningar eller kortvariga episoder med nedsatt syn). * Personlighetsförändring (t.ex. ökande apati, aggresionsutbrott eller oklar ångest). Nytillkommen huvudvärk med kräkningar. * Nytillkommen huvudvärk som ökar vid kroppsansträngning, hosta eller krystning. * Migränliknande huvudvärk med atypisk aura som aldrig skiftar sida. * Huvudvärksattack med dubbelseende eller ensidig pupillvidgning. * Medvetandeförlust vid huvudvärk. * Nackstyvhet, ljuskänslighet och/eller illamående i kombination med huvudvärken. Att tänka på: Intrakraniella processer kan presentera smärttillstånd i ansiktet. Vid klinisk misstanke grundat på ovanstående, remitteras patienten till sjukvården. 19

5.4 Huvudvärk som tillskrivs psykisk sjukdom Klinsik bild: Det är inte klarlagt i vilken utsträckning olika psykiatriska tillstånd leder till smärta, varken i orofaciala regionen eller i övriga kroppen och endast ett fåtal prospektiva studier finns. Depression ses ofta hos patienter med kronisk smärta, men mycket tyder på att depressionen följer av smärtan snarare än tvärtom.(28) Två diagnoser som är något mer väldefinierade är; somatiseringssyndrom och huvudvärk som tillskrivs psykotisk sjukdom.(24) Att bedöma huruvida en smärtpresentation har en grund i psykisk sjukdom kräver adekvat utredning av psykiatriker och ska ej göras av tandläkare.(41) Att tänka på: Det råder inget tvivel om att den psykologiska faktorn spelar in vad gäller upplevelse av smärta, detta har visats även på biologisk nivå. Det är inte ovanligt att tandläkare misstänker psykisk orsak till långvarig orofaciell smärta.(26) Vid misstanke om att en psykisk sjukdom ligger bakom en patients smärtupplevelse krävs en adekvat psykiatrisk/psykologisk utredning. 20

6. Diagnostik, behandling och handläggning av olika orofaciella neuropatiska smärttillstånd Grundat på tidigare resonemang kan de icke väldefinerade diagnoserna atypisk odontalgi samt phantom tooth pain antas vara av neuropatisk natur. Enligt forskarna Glenn Clark och Robert Merill klassificeras dessa diagnoser som en perifer trigeminusneuropati, oftast med en anamnes av tidigare trauma eller tandvård. Därför beskriver vi de behandlingar som idag tillämpas mot just perifer trigeminusneuropati även med avseende på atypisk odontalgi och phantom tooth pain. Då denna artikel främst vänder sig till allmäntandläkare med syftet att tidigt kunna identifiera orofaciella neuropatiska smärttillstånd och för att undvika kontraindicerad invasiv behandling, kommer vi att redovisa diagnoser som smärtforskaren och smärtspecialisten Per Hansson tidigare tagit upp i sin artikel som publicerats i tandläkartidningen.(10) Vi har även lagt till diagnoser som, trots den rådande osäkerheten på vilken typ av smärta det är, ofta uppkommer när man talar om orofaciella neuropatiska smärtor. Dessa återfinns under rubriken övriga. Olika diagnostiska verktyg samt behandlingsalternativ som finns att tillgå kommer beskrivas, även om många ej är aktuella i tandläkarpraxis. Dock kommer vi, för att få en för tandläkare klinisk relevans, enskilt redovisa de möjligheter tandläkaren har att identifiera och i viss mån diagnosticera tillstånden. Följande diagnoser kommer behandlas: Perifera orsaker Traumatisk (inklusive iatrogen) neuropati förlagd till n. Trigeminus Atypisk odontalgi, phantom tooth pain Postherpetisk neuralgi Trigeminus- och glossopharyngeusneuralgi Centrala orsaker Central Post-stroke smärta Ansiktssmärta tillskriven multipel skleros Övriga Burning mouth syndrome (BMS) Atypisk ansiktssmärta 21

6.1 Traumatisk, inklusive iatrogen neuropati förlagd till n. Trigeminus (samt atypisk odontalgi och phantom tooth pain) Klinisk bild: Patienten beskriver oftast en kontinuerlig grundsmärta i kombination med andra neuropatiska störningar inom trigeminusnervens innervationsområde. Detta innebär att även den motoriska delen kan vara påverkad och då ses en paralys av massetermuskeln, vilket både kan palperas och ses som en deviation vid gapning mot det skadade området. De övriga neuropatiska störningarna kan vara tillexempel hypoestesi, beröringsallodyni, hyperalgesi, köldallodyni, dysestesi, parestesi, analgesi eller kombinationer av dessa. I anamnesen eller sjukhistorian kan finnas trauma eller tidigare kirurgiska ingrepp inom orofaciella regionen såsom fixturoperationer, operativt avlägsnande av visdomständer, bihåleingrepp, TMJ-kirurgi etc. (och som vi tidigare nämnt finns alltså studier som visar att rotbehandling kan innefattas under detta). (10) Diagnostik: Inga kliniska eller röntgenologiska tecken på annan patologi. Sjukhistoria som tyder på trauma eller iatrogen skada i trigeminusnervens perifera eller centrala del som orsak till smärtan. Smärtan ska korrelera med trigeminusnervens innervations- eller projektionsområde. Störning inom det somatosensoriska eller autonoma nervsystemet med tecken på sensibilitetsrubbning (vid beröring, kyla, värme eller smärta) med spontan eller retningsutlöst obehag eller smärta.(10) Vid perifer orsak till smärtan kan smärtan avta eller lindras vid diagnostisk blockad med lokalanestetika.(51) Behandling: Neuropatisk smärta svarar vanligen inte på analgetika. I dagsläget finns dock andra farmakologiska behandlingsalternativ med en effektivitet på ungefär 50% av fallen. Som farmakologiska behandlingsalternativ nämns (i rangordning efter effekt och biverkningar): (29) 1. Lidokainplåster/Lidokainsalva (optimal effekt i form av effekt vs. biverkning). 2. Tricykliska antidepressiva, Gabapentin, Pregabalin (betydande effekt). 3. Opioider, Tramadol (betydande effekt men större biverkningar). Det finns även icke-farmakologiska behandlingsalternativ och som dessa kan nämnas: 1. TENS (Transkutan Elektrisk Nervstimulering), sjukgymnastik. 2. Rådgivning eller multimodal rehabilitering. 3. Stimulering av rottrådarna bakom trigeminusgangliet och motorcortexstimulering Andra behandlingar som nämnts är lokalbehandling med Capsaisin som frisätter smärtsignalsubstanser från nervfibrer i huden som minskar fibrernas möjlighet till fortsatt smärtsignalering. Cannabinoider har visat effekt vid behandling av central neuropatisk smärta, men även vid HIV-relaterade perifera neuropatiska smärttillstånd har en smärtlindrande effekt påvisats. (61) Andra smärtlindringsmetoder såsom massage, kroppskännedom, akupunktur etc. nämns i skriften Andra hjälpen utgiven av Pfizer och även om dessa behandlingar ej är vetenskapligt belagda kan de vara till hjälp för patienten. (30) 22

Att tänka på: De flesta verktygen för att diagnosticera en smärtsam trigeminusneuropati finns på kliniken där en sensorisk undersökning av Trigeminusnerven är ett mycket värdefullt diagnostiskt verktyg. En smärtteckning är också ett mycket viktigt diagnostiskt verktyg då den kan illustrera hur smärtan följer nervens utbredningsområde, samt underlättar bedömning av behandlingsutfall. Blockad med lokalanestetika har både en diagnostisk och terapeutisk nytta varför detta alternativ inte heller bör glömmas bort. Patienten kan ibland medskickas 5% Lidokainsalva för lindring av besvären. För en mer precis diagnostik och utvärdering av tillgängliga behandlingsalternativ skrivs remiss till neurolog eller sjukvården med tydlig beskrivning av patientens symptom och statusfynd. 6.2 Postherpetisk neuralgi (PHN) Klinisk bild: Ansiktssmärta vanligen inom trigeminusnervens första gren, men ibland även engagemang av facialisgangliet eller översta cervikalrotsganglierna. Smärtan har en konstant molande eller brännande värk och följer en akut herpeszosterinfektion (bältros). Risken för att utveckla denna post-infektionssmärta är ungefär 10% vid 40-års ålder men ökar sedan markant upp mot 50% vid 60 års ålder och uppåt. Ärr kan ofta kvarstå efter utslagen med tillkommande känselnedsättning. Smärtan blir ofta värre på natten. Smärtan ackompanjeras ofta av andra symptom som dysestesi, hypoestsesi och hyperestesi i den ytliga delen av Trigeminusnervens utbredningsområde. Om smärtan funnits närvarande i mer än ett år är risken stor att den förblir terapiresistent och livslång.(4,24) Diagnostik: Anamnes eller sjukhistoria som visar på Herpes-Zoster infektion. Även patienter som drabbats av vattkoppor som barn kan drabbas av en postherpetisk neuralgi i vuxen ålder. (4) Behandling: 1. Tricykliska antidepressiva, Gabapentin och Pregabalin 2-3. Opioider, Lidokainplåster (24) Att tänka på: Om de kliniska tecknen tyder på PHN kan man som tandläkare försöka lindra besvären med lidokainplåster på det smärtsamma området. Patienten ska sedan remitteras till sjukvården för vidare handläggning. 6.3 Trigeminusneuralgi Klinisk bild: Kraftiga paroxysmala elchocksliknande smärtattacker som oftast drabbar andra eller tredje trigeminusgrenen, om n. ophtalmicus är drabbad är detta oftast i kombination med n. maxillaris. Höger sida drabbas vanligare än vänster. Attackerna uppträder åtskilliga gånger dagligen, typiskt i samband med födointag, ansiktstvätt, tal, tandborstning eller vid exponering för kyla eller värme. Vanligen finner man s.k. triggerpunkter vid näsvingarna eller mungiporna. Efter en smärtattack uppträder en refraktärperiod där en ny attack inte kan utlösas inom de närmaste sekunderna/minuterna. I över 50% av fallen går besvären i remission efter veckor till månader och kan återkomma efter ett 23

halvår upp till flera år senare. Kvinnor drabbas vanligare än män och sjukdomen debuterar sällan före 50-60 års ålder. (7,24,28) Diagnostik: En neurologisk undersökning ska vid klassisk trigeminusneuralgi visa normalfynd med en ofta påvisbar triggerzon i ansiktshud eller munslemhinna. MR-hjärna utförs för att utesluta MS eller tumör i det fallet som neurologiska bortfallssymptom i n. Trigeminus eller annan kranialnerv påvisas, eller om värken kvarstår mellan attackerna. (24) Behandling: 1. Karbamazepin 2. Oxkarbazepin (vid biverkning av 1) 3. Gabapentin eller Pregabalin 4. Lamotrigin ( vid biverkning av 1 eller 3) 5. Fenytoin (injektion, i karbamazepinresistenta fall i väntan på neurokirurgi) 6. Baklofen (vid utebliven effekt av ovanstående, ev i kombination med 1) 7. TENS (på kontralaterala sidan där smärtkomplikation uppstått efter neurokirurgiskt blockadförsök) 8. Neurokirurgi (Injektion av Glycerol vid trigeminusgangliet, termokoagulation eller ballongkompression av gangliet, mikrovaskulär dekompression där det mekaniska trycket mot nervutträdet elimineras) (31) Att tänka på: Trigeminusneuralgi är ej vanligt förekommande, (trigeminusneuropatierna är mer vanligt förekommande).(32) I det fallet patienter drabbas av trigeminusneuralgi är det mycket vanligt att de söker tandläkare för sina symptom, och dessvärre genomgår för det sökta besväret onödiga behandlingar.(33) Orsakerna till detta kan vara de ibland dramatiska likheterna med irreversibel pulpit. Vid misstanke på trigeminusneuralgi eller vid en trigeminusneuralgi med atypi (med neurologiska bortfallssymptom eller permanent smärtkomponent) bör patienten remitteras till neurolog för insättande av medicinsk behandling. 6.4 Glossopharyngeusneuralgi Klinisk bild: Svår attackvis huggande smärta från bråkdelen av en sekund till två minuter. Smärtan uppträder inom områden som känselförsörjs av vagusnervens auriculära och pharyngeala grenar och även inom glossopharyngeusnervens känselområde. Dvs. dorsala delen av tungan, tonsillgropen, svalget, under käkvinkeln och/eller i örat. Smärtan triggas oftast igång av sväljning, tal, tuggning, gäspning eller hosta upp till flera gånger dagligen. Kan i likhet med trigeminusneuralgi uppträda periodvis. Smärtattackerna kan ackompanjeras av salivation, rodnad, svettning, hjärtarytmi, tinnitus, yrsel eller svimning. (10,24) Diagnostik: Oftast normalt neurologiskt status med triggerpunkter vid tonsillområdet, sväljning och tuggning.(10) Behandling: Samma farmakologiska behandling som för trigeminusneuralgi. I enstaka fall kan mikrovaskulär dekompression eller nervavskärning bli aktuell.(24) 24