Ralph Bågenholm 2018-01-25
Klassificering av Vaskulära Lesioner Tumörer Endotelproliferation Går ofta i regress Benigna Missbildningar Ingen endotelproliferation Går inte i regress Växer med individen 2
Exempel på Vaskulära Lesioner Tumörer Missbildningar Venösa kärlmissbildningar Kapillära missbildningar Lymfatiska kärlmissbildningar Arteriovenösa kärlmissbildningar 3
Venös kärlmissbildning 4
Kapillär kärlmissbildning (nevus flammeus) 5
Exempel på Vaskulära Lesioner Tumörer Missbildningar Infantila hemangiom Kongenitala hemangiom Kaposiforma hemangioendoteliom Tuftade hemangiom Maligna differentialdiagnoser 6
Fokala Typer av 7
Fokala hemangiom 8
Fokala Typer av Segmentella 9
Segmentella hemangiom 10
P H A C E PHACE Syndrom Posterior fossa brain malformations, most commonly the Dandy-Walker variant as, particularly large, segmental facial lesions Arterial anomalies Cardiac anomalies and coarctation of the aorta Eye abnormalities and endocrine abnormalities S* Sternal cleft, supraumbilical raphe, or both 11
PHACE Syndrom 12
Fokala Typer av Segmentella Multipla, OBS utredning UL-buk 13
Multipla hemangiom 14
Fokala Typer av Segmentella Multipla Subcutana / Djupa 15
Subcutana / Djupa hemangiom 16
Varför? 17
och progress Syns inte vid födseln Dyker upp dagar veckor månad efter födseln Snabb tillväxt under 5 8 veckor Tillväxer under 6 12 månader Uppnår 80% av sin slutliga storlek inom 5 månader 3% tillväxer efter 9 månader 18
och regress 50% har gått i regress inom 5 år 70% har gått i regress inom 7 år 90% har gått i regress inom 9 år 19
Vilka drabbas av? 2-3 ggr vanligare hos flickor 5% av kaukasiskt ursprung Prematuritet / Låg födelsevikt Tvilling/trilling graviditet Sporadiskt Familjär belastning har rapporterats 20
Komplikationer Ulcerationer 21
Ulcerationer 22
Komplikationer Ulcerationer Blödningar Luftvägshinder 23
Luftvägshinder 24
Komplikationer Ulcerationer Blödningar Luftvägshinder Påverkan på öga/öra/näsa/mun 25
Periorbitalt hemangiom 26
Komplikationer Ulcerationer Blödningar Luftvägshinder Påverkan på öga/öra/näsa/mun Lever, tarm, lunga och hjärna 27
i lever (CT) 28
Komplikationer Ulcerationer Blödningar Luftvägshinder Påverkan på öga/öra/näsa/mun Lever, tarm, lunga och hjärna Kassabach-Merrit Syndrome (trombocytopeni och koagulationsrubbning) 29
Går det att behandla? JA! 30
Vilka skall behandlas? När vitala funktioner hotas Risk för svårkorrigerad missbildning Risk för svår blödning / infektion / smärta 31
Vad behandlar vi med? Propranolol 32
Kort historik Kortison och Inteferon Dr Christine Léauté-Labrèze, 2008 Dr Ann Broberg, Läkartidningen, 2008 33
Verkningsmekanismer? Vasokonstriktion Vaskulära tillväxtfaktorer Blockering av GLUT-1-receptorer Induktion av apoptos 34
Utredning Hudförändring hemangiom? Remiss till Hudläkare Remiss till Plastikkirurg Ultraljud? Indikation för behandling? Remiss till barnläkare kan barnet behandlas med propranolol? 35
Utredning inför behandling Anamnes och status s-na och s-k Blodtryck EKG 36
Propranolol Behandling Måldos: 1,5-2,0 (1-4) mg/kg/dygn. Tre dostillfällen fördelat jämnt över dygnet. Upptrappning till måldos - 3 veckor. Om barnet < 8 veckor startas behandlingen inneliggande. 37
Uppföljning 1:a åb 4-6 veckor dosjustering? 2:a åb 4-5 månader dosjustering? 3:e åb 8-12 månader utsättning? 4:e åb 4-6 månader efter utsättning. 5:e åb 12 månader efter utsättning. 6.e åb vid behov 38
Biverkningar Hypoglykemi Sömnsvårigheter Sämre aptit Förstoppning / Diarré 39
Var sitter hemangiomen på mina patienter? Öga 35% 40% Mun 15% 8% Näsa Stjärt Öra Kind Bröst 40