ALL hos vuxna för BMA Hege Garelius Överläkare, hematologi, Sahlgrenska universitetssjukhuset it t t
Incidens 0,5 per 100 000 och år Medianålder 50-55 år
Överlevnad vuxen ALL 1997-2001 Årtal/åldersgrupp 1997-2001 18-29 år 48 (71%) 30-59 år 100 (42%) >60 år 100 (20%) totaltt 248 (39%) Svårbehandlat sjukdom, många recidiv Dåliga resultat för yngre patienter MYCKET dårligare än för motsvarande åldersgrupp behandlat i barnprotokoll
Barndoktorer?
Vuxendoktorer?
Historik Mycket bättre överlevnad hos tonåringar som följde barnprotokollet jfr med tonåringar som följde vuxenprotokollet Varför? Barnläkarna mycket bättre än vuxen-läkarna på att följa tider Har tonåringar som behandlas som barn bättre förutsättningar än tonåringar som behandlas som vuxna? Barnprotokollet mycket längre och tuffare än vuxenprotokollet Samarbete med barn-all-gruppen gruppen, nu använder vi samma protokoll som barn upp till 45 år för ph-neg ALL. Hallböök, Cancer 2006
Diagnosunderlag (data från INCA-sammanställning av ALL 2007-2009)
BCP= B- lymfoblastleukemi + pre_b-all T-ALL ALL UNS Burkitt
Undersökt hos 79% Ses hos 4% CNS-affektion
Bulky sjukdom Med mediastinal tumör eller annan tumör >10 cm: 6%
2007-2009
Överlevnad i historisk i perspektiv
Behandling: Ph-negativ ALL: NOPHO-protokollet 2008 18-45 år: 3 riskgrupper. Standard risk, Intermediärrisk och högrisk Behandling 2,5 år Mycket Oncaspar i tillägg till sterioder, vinkristin,högdos MTX Mycket intrathekal behandling
Oncaspar: Pancreatit Hyperkolesterolemi Tromboser Steroider: Biverkningar: Cushing Diabetes Caputnekros höfter Infektionsrisk m h p svamp, CMV Ångest
Högdos metotrexat: Biverkningar Njurpåverkan (övergående)
Allvarliga komplikationer patient biverkning protokoll M-20 Muskelatrofi NOPHO 2000 K-26 år Muskelatrofi NOPHO 2000 M 35 år Svår ångest, NOPHO 2000 caputnekros
Allvarliga komplikationer Patient Biverkning Protokoll M-38 år SR Allvarlig pancreatit, NOPHO 2008 diabetes,trombos M-20 år IR Pancreatit, trombos i benet K-35 år IR Viktuppgång, övergående diabetes, infektioner NOPHO 2008 NOPHO 2008 K-28 år IR trombos NOPHO 2008 K-32 år IR Depression, muskelatrofi NOPHO 2008 M-28 år IR Hyperkolesterolemi, kraftig leverpåverkan efter svampbehandling NOPHO 2008
Allvarliga komplikationer Patient Biverkning protokoll M-18 år IR Hyperkolesterolemi, NOPHO 2008 cushjng M-25 år IR Tromboser, infektioner, NOPHO 2008 K-20 år IR NOPHO 2008 M-23 år HR Allvarlig CMV-infektion, infektionstendens NOPHO 2008 M-37 år HR Allvarliga infektioner NOPHO 2008
Man skall komma ihåg att det största hotet för patienterna är sjukdomen i sig
Ph-neg ALL >45 år 45-60 år: Induktionsbehandling + 3 konsolideringar + Rituximab. Underhållsbeh i 2 år >60 år: EWALL-protokollet: Induktionsbehandling + underhållsbeh med reinduktion i 2 år.
Ph-positiv ALL <45 år: 4 behandlingar + TKI, skall transplanteras så snart som möjligt 45-60 år 4 behandlingar + TKI, skall transplanteras så snart som möjligt >60 år:ewall-protokollet + TKI
Burkitt leukemi Högrisk leukemi, speciellt i initialfasen Går i ett tyskt protokoll, GMALL-protokollet 6 behandlingar + rituximab
Konklusioner: Vi har inte behövd transplantera några Ph-neg patienter de sista 4 åren, dvs inga återfall! Mycket behandlingskrävande protokoll för patienter <45 år Inte biverkningsfritt vad händer med patienterna om 5-10-20 år? Det har gått bra för de flesta Ph-pos patienterna t också med undantag för de som har STI315- mutationen.
Konklusioner: 2 Burkittleukemi- initialt mkt sjuka, nu CR 3 Vuxen-ALL, en död i induktionsfasen, två lever, den ene med mycket infektionsproblematik 6EWALL EWALL, 1 lever efter avslutat underhållsbeh 2 döda i recidiv 3 håller på med behandling
Konklusioner Ingen med recidiv >35 år överlever Klart förbättrad överlevnad efter kraftigare behandling Kraftig beh har ett pris