Patientinformation Hemofili

Transkript

1 Svenska Svenska / 1

2 Information om blödarsjuka inkl. hemofili A och hemofili B Vid blödarsjuka saknar man eller har brist på en blodlevringsfaktor. Blodlevringsfaktorer är proteiner som behövs för att blodet ska kunna levra sig. Vid blödarsjuka kan långvariga blödningar uppstå av sig själv eller efter lättare skador. Dessa blödningar drabbar främst leder och muskler, men andra typer av blödningar förekommer också (t.ex. blåmärken, näsblödningar, blödningar från slemhinnor eller i inre organ). Svenska Svenska / Vid blödarsjuka typ A (som även kallas hemofili A) har man brist på blodlevringsfaktor 8 (dvs. faktor VIII). Vid blödarsjuka typ B (hemofili B) har man brist på blodlevringsfaktor 9 (dvs. faktor IX). Båda dessa sjukdomar indelas i mild, moderat eller svår form, beroende på hur låg nivå man har av blodlevringsfaktorn. Vid svår blödarsjuka har man mindre än 1 % av blodlevringsfaktorn jämfört med friska, vid moderat form 1-5% och vid mild form 5-40%. Blödarsjuka orsakas av förändringar (mutationer) i de arvsanlag som styr bildningen av faktor VIII eller faktor IX. Dessa sjukdomar förekommer nästan bara hos män. Kvinnor som bär på anlaget kan dock ha en ökad blödningstendens, även om den är lindrigare än hos männen. Vid blödarsjuka rekommenderas man beställa ett blödningsriskkort från koagulationsmottagningen där det står vilken typ av blödarsjuka man har, vilken svårighetsgrad och vilken behandling som behövs. Symtom Det är typiskt för svår och moderat hemofili A och B att man får blödningar i leder och muskler. Dessa blödningar uppstår av sig själva eller efter mindre skada och gör ofta mycket ont. Om man får flera blödningar i leder och muskler påverkas ledkapsel, brosk, muskler och skelett. Detta kan leda till att man får svårt att röra sig och utvecklar långvarig värk. Vid nytillkomna symtom i form av obehagskänsla, smärta, ledsvullnad, muskelsvullnad och/eller svårighet att röra en led/kroppsdel, är det därför viktigt att rätt behandling ges så snart som möjligt. Vid mild hemofili A och B är det ovanligt att blödningar uppstår i leder av sig själva och därför är det ovanligt med nedsatt rörelseförmåga vid blödarsjuka av denna svårighetsgrad. En blödning i huvudet, efter t.ex. ett slag mot huvudet, kan leda till förvirring, yrsel, kramper och/eller påverkat medvetande och kräver omedelbar sjukvård. Vid alla former av blödarsjuka kan näsblödningar och munblödningar förekomma. Det är mycket viktigt att inte ligga ned vid sådana blödningar eftersom det kan leda till att stora mängder blod sväljs ned utan att man märker det. Behandling Akutbehandling Vid slemhinneblödningar och lättare skador (inkl näsblödningar och munblödningar) används ett läkemedel som minskar kroppens egen förmåga att lösa upp blodlevringsklumpen vid platsen för skadan och minskar risken för att det börjar blöda igen. Detta läkemedel finns i drickform, tabletter, brustabletter eller injektionslösning. [1] 2

3 Vid mild form av hemofili A kan blödningssymtom ofta behandlas med ett läkemedel som höjer den egna nivån av faktor VIII. Behandlingen ges i ett blodkärl (intravenöst), under huden (subkutant) eller som nässpray. Detta läkemedel får bara ges i enstaka doser vid en blödning eftersom upprepade doser kan ge biverkningar. Dessa två behandlingar kombineras. Faktorkoncentrat används vid blödningssymtom vid moderat och svår hemofili. Dessa preparat används även vid allvarliga blödningar/skador/operationer vid mild hemofili. Faktorkoncentrat är läkemedel som innehåller den blodlevringsfaktor som saknas vid respektive typ av hemofili. Dessa preparat framställs ur blodplasma eller tillverkas på konstgjord väg (rekombinanta faktorkoncentrat). I Sverige används framför allt rekombinanta faktorkoncentrat. Dessa läkemedel ges via ett blodkärl (dvs. intravenöst). Denna behandling kombineras med läkemedel som minskar kroppens förmåga att lösa upp bildade blodkoagel. Snabb behandling är viktig vid akuta blödningar för att minska blödningen och därmed risken för bestående skador. Det är även viktigt att börja behandla led- och muskelblödningar redan vid de första symtomen. Svenska Svenska / Förebyggande behandling (profylax) Vid svår hemofili och ibland vid moderat hemofili ges faktorkoncentrat regelbundet för att minska risken för blödningar. Efter en injektion av faktorkoncentrat normaliseras faktorhalten. Mängden faktorkoncentrat sjunker dock med tiden och därför måste behandlingen upprepas flera gånger/ vecka. Vid hemofili A ges injektionerna vanligtvis tre till fem gånger per vecka och vid hemofili B två gånger per vecka. Förebyggande behandling inleds på koagulationsmottagningen eller på barnklinik när barnet med blödarsjuka är cirka ett år gammalt. När det går bra att ge medicinen en gång/vecka inleds stickträning för föräldrarna. Denna stickträning innebär att en sjuksköterska lär föräldrarna hur man sticker i blodkärl och sprutar in medicin. Föräldrarna kan därefter ge injektionerna själva i hemmet. När pojkarna med hemofili är år får de börja lära sig att ge sig själva injektionerna. Antikroppar En del personer med hemofili kan utveckla antikroppar ( inhibitorer ) mot faktorkoncentrat och i dessa fall behöver särskild behandling ges. Mer information om detta finns vid koagulationsmottagningen. Övrigt Tandläkare Vid tandläkarbesök är det viktigt att alltid informera om att man har blödarsjuka och visa blödningsriskkortet. Vid utdragning av tänder och även vid andra ingrepp i munnen kan blödningar uppstå som kan vara svårbehandlade. Det är därför viktigt att tandläkaren kontaktar koagulationsmottagningen för att få en behandlingsplan för hur medicineringen ska skötas i samband med ingreppet. Vaccinationer Även vid vaccination är det viktigt att informera om att man har blödarsjuka och visa blödningsriskkortet. Vaccin får inte ges rakt in i muskeln (intramuskulärt) eftersom det kan leda till stora blödningar vid hemofili. Vaccinet ges istället direkt under huden (subcutant). [2] 3

4 Teamet För att behandlingen vid blödarsjuka ska bli så bra som möjligt arbetar läkare, sjuksköterska, sjukgymnast, sekreterare, psykolog och kurator tillsammans på koagulationsmottagningen. Ledundersökning Vid svår och moderat blödarsjuka är det viktigt att regelbundet undersöka lederna för att upptäcka ev. tecken på ledblödningar. Sjukgymnasten kan undervisa i hur ledundersökning görs. Svenska Svenska / Säkerhet och stöd Alla barn med blödarsjuka rekommenderas hjälm och knäskydd vid sådana aktiviteter där man brukar ha dessa skydd t.ex. vid cykling och skidåkning. Vid svår blödarsjuka rekommenderas dessutom hjälm på förskolan och i aktiviteter med skaderisk innan profylaxen fungerar fullt ut. För en del patienter kan knäskydd behövas under motsvarande period. Barn med hemofili behöver mer tillsyn än andra barn för att upptäcka ev. skador som uppstår i lek och dagliga aktiviteter. Sjuksköterska på koagulationsmottagningen kan informera förskole- och skolpersonal om tillsyn vid blödarsjuka. Läkare kan, om det behövs, utfärda läkarintyg till kommunen avseende behov av extra resursperson i personalgruppen på förskolan för möjlighet till adekvat tillsyn. Det finns möjlighet att söka vårdbidrag hos Försäkringskassan för extra kostnader och vård av barnet pga. hemofili. Vid Koagulationsmottagningen kan läkarutlåtande skrivas och kuratorn kan hjälpa till om frågor uppstår kring ansökan. Svensk patientförening Förbundet Blödarsjuka i Sverige (FBIS) är en rikstäckande patientförening för patienter med olika typer av blödningsrubbningar i Sverige (webbadress: Resor Vid utlandsresor behövs ett intyg från koagulationsmottagningen om vilka mediciner som man behandlas med, för att man ska få ta med dessa ombord på flygplan och/eller genom tullen. Tänk även på att beställa läkemedel i god tid så att det räcker för hela utlandsvistelsen. World Federation of Hemophilia (WFH) är ett globalt nätverk för patienter och deras anhöriga. På deras hemsida finns information och kontaktuppgifter till hemofilicenter i hela världen (webbadress Kom ihåg: Visa alltid blödningsriskkortet vid kontakt med sjukvården eller tandläkare. Kontakta alltid Koagulationsjouren/Koagulationsmottagningen om du är osäker på hur du ska behandla en blödning. Vid ledblödningar, muskelblödningar och större trauma är det extra viktigt att behandlingen påbörjas snabbt. Sök akuten vid större trauma, särskilt vid slag mot huvud eller buk. Om faktorkoncentrat finns hemma tas detta med till akuten om möjligt. Visa blödningsriskkortet. Akutläkaren rekommenderas kontakta koagulationsjouren för att diskutera vilken behandling som ska ges. [3] 4

5 Kontaktinformation till center i Sverige Koagulationsmottagningen Karolinska Universitets Sjukhuset, Solna Växel +46 (0) Koagulationsmottagningen Skånes Universitets sjukhus, Malmö Växel +46 (0) Svenska / Svenska Koagulationscentrum Sahlgrenska Universitets sjukhuset, Göteborg Växel +46 (0) Informationen är skriven av Med dr Maria Magnusson, Koagulationsmottagningen på Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, Sverige. [4] 5

6 Personliga uppgifter och var du vänder dig Namn Diagnos: Behandlingform Vid behov Svenska Svenska / Profylax Profylaxbehandling: Preparat: Dosering: Akutbehandling: Preparat: Dosering: Övriga läkemedel: Antikroppar : Ja Nej Kommentarer Behandlande läkare: Kontaktuppgifter: Närmaste sjukhus: Telefon Vid akut blödning eller skada kontakta: Koagulationsjouren nås via vxl För beställning av läkemedel kontakta: [5] 6

7 معلومات عن الهيموفيليا متضمنة الهيموفيليا أ والهيموفيليا ب الهيموفيليا هو مرض نزفي يحدث بسبب نقص أو غياب عامل من عوامل تخثر الدم. وعوامل تخثر الدم هي بروتينات مطلوبة لتجعل الدم قادرا على التجلط (التخثر). في الهيموفيليا يمكن أن يحدث نزيف لوقت طويل بشكل تلقائي أو كنتيجة إلصابة بسيطة. يحدث مثل هذا النزيف عادة في المفاصل والعضالت ولكن يمكن أن تحدث أنواع أخرى من النزيف أيضا (مثل الكدمات أو نزيف األنف أو النزيف من األغشية المخاطية أو في األعضاء الداخلية). في الهيموفيليا من النوع أ يكون هناك نقص في عامل التخثر ( VIII أي العامل.)8 وفي الهيموفيليا من النوع ب يكون هناك نقص في عامل التخثر ( IX أي العامل.)9 ويتم تصنيف كال المرضين إلى بسيط أو متوسط أو شديد وفقا لمستوى نشاط عامل التخثر. في الهيموفيليا الشديدة يكون لدى الشخص عامل تخثر بنسبة أقل من %1 مقارنة بالشخص الصحيح بينما في المتوسطة يكون بنسبة %5-1 وفي البسيطة يكون بنسبة.%04-5 وتحدث الهيموفيليا بسبب تغيرات (طفرات) في الجينات التي تتحكم في تكوين العامل VIII أو العامل.IX وتحدث هذه األمراض بشكل حصري تقريبا عند الذكور. مع ذلك اإلناث اللواتي يحملن الجين ربما يكون لديهن ميل زائد تجاه النزيف (مع أن ذلك يكون أقل شدة عن ذلك الذي عند الرجال). Svenska Svenska / إذا كنت تعاني من الهيموفيليا ننصحك بأن تطلب "بطاقة تنبيه بمرض نزفي" (" )"Blödningsriskkort من مركز التخثر. تحدد هذه البطاقة نوع الهيموفيليا الذي لديك ومستوى شدته والعالج المطلوب. األعراض في الهيموفيليا أ وب الشديدة والمتوسطة من المعتاد أن تعاني من نزيف في المفاصل والعضالت. يحدث مثل هذا النزيف تلقائيا أو كنتيجة إلصابة بسيطة ويكون عادة مؤلما للغاية. في حالة نوبات النزيف المتعددة في المفاصل والعضالت يمكن أن يؤثر هذا على كبسولة المفصل والغضروف والعضالت والهيكل العظمي. ويمكن أن يسبب هذا صعوبة في الحركة وحدوث ألم مزمن. لهذا السبب من المهم أن يتم إعطاء العالج الصحيح بأسرع ما يمكن عندما تظهر أعراض جديدة في صورة شعور بعدم ارتياح و / أو ألم و / أو تورم في المفاصل و / أو تورم في العضالت و / أو صعوبة في حركة مفصل / جزء من الجسم. في الهيموفيليا أ وب البسيطة من غير المعتاد أن يحدث نزيف تلقائي في المفاصل. ولذلك من غير الشائع أن ترى انخفاضا في القدرة على الحركة مع الهيموفيليا ذات مستوى الشدة هذا. النزيف في الرأس على سبيل المثال بعد صدمة للرأس يمكن أن يؤدي إلى االرتباك و / أو الدوار و / أو تشنج العضالت و / أو خلل الوعي ويتطلب اهتماما طبيا فوريا. ويمكن أن يحدث نزيف األنف والفم مع جميع صور الهيموفيليا. ومن المهم للغاية أال ترقد أثناء حدوث هذا النوع من نوبات النزيف عندك حيث إنها يمكن أن تجعلك تبتلع كمية كبيرة من الدم دون حتى أن تالحظ. العالج عالج الطوارئ نزيف األغشية المخاطية واإلصابات الصغرى (متضمنا نزيف األنف ونزيف الفم) ي عالج بالمنتجات التي تقلل القدرة على إذابة التجلط. وهذه المنتجات متاحة في صورة سائلة أو أقراص أو أقراص فوارة أو محلول للحقن. ويقلل هذا الدواء من قدرة الجسم الذاتية على إذابة التجلط الدموي في موقع اإلصابة ويقلل من خطر أن يبدأ النزيف مرة أخرى. ] [1 فايزر Sollentuna AB الهاتف

8 في الهيموفيليا أ البسيطة يمكن عادة عالج أعراض النزيف باستخدام دواء يرفع من المستوى الطبيعي للعامل.VIII يتم إعطاء العالج في وعاء دموي (عبر الوريد) أو تحت الجلد أو كرذاذ لألنف. ويمكن إعطاء هذا الدواء فقط بجرعات مفردة أثناء نوبة النزيف حيث إن الجرعات المتكررة يمكن أن تسبب آثارا جانبية. وعادة يتم الجمع بين هذين النوعين من العالجات. ي ستخدم مركز العامل لعالج أعراض النزيف في حاالت الهيموفيليا المتوسطة والشديدة. و تستخدم هذه المستحضرات أيضا لعالج النزيف / اإلصابات / العمليات الشديدة في حاالت الهيموفيليا البسيطة. و مركز العامل هو دواء يحتوي على عامل التخثر الناقص بالنسبة لنوع الهيموفيليا الموجود. وهذه المستحضرات مشتقة من بالزما الدم أو مهندسة وراثيا ( مركزات العامل المؤتلفة). تستخدم السويد بشكل رئيسي مركزات العامل المؤتلفة. ويتم إعطاء هذه األدوية عبر وعاء دموي (أي وريديا). وهذا العالج ي مزج مع أدوية تقلل من قدرة الجسم على إذابة التجلطات المتكونة. العالج السريع للنزيف الحاد مهم من أجل تقليل النزيف ومن ثم تقليل خط اإلصابة الدائمة. من المهم أيضا عالج نزيف المفاصل والعضالت فور ظهور أول األعراض. العالج الوقائي (الوقاية) Svenska Svenska / في حاالت الهيموفيليا الشديدة وبعض حاالت الهيموفيليا المتوسطة يتم إعطاء مركز العامل بانتظام لتقليل خطر النزيف. وبعد حقن مركز العامل يعود مستوى العامل إلى الطبيعي. مع ذلك حيث إن مركز العامل يقل بمرور الوقت البد أن يتم تكرار العالج عدة مرات أسبوعيا. مع الهيموفيليا أ يتم إعطاء ال ح قن طبيعيا ثالث إلى خمس مرات أسبوعيا بينما مع الهيموفيليا ب يتم إعطاؤها مرتين أسبوعيا. يتم بدء العالج الوقائي طبيعيا في مركز الهيموفيليا أو عيادة طب األطفال عندما يكون عمر الطفل الذي يعاني من الهيموفيليا حوالي عام واحد. وعندما يكون الطفل مستعدا لتلقي الدواء مرة واحدة أسبوعيا ي جري األبوين تدريبا على إعطاء الحقن. أثناء التدريب تعلم ممرضة األبوين كيفية حقن الدواء في الوريد. يمكن بعد ذلك لألبوين أن يعطوا الحقن بنفسهما في المنزل. وعندما يصل األوالد الذين يعانون من الهيموفيليا إلى عمر عاما يبدؤون في تعلم إعطاء الحقن ألنفسهم. األجسام المضادة يمكن أن يطور بعض األشخاص المصابين بالهيموفيليا أجساما مضادة (مثبطات) ضد مركز العامل. في هذه الحاالت تكون هناك حاجة لعالج خاص. تتاح المزيد من المعلومات عن ذلك العالج في مركز التخثر. أخرى أطباء األسنان عندما يحين الوقت لزيارة طبيب أسنان يكون من المهم أن تخبر الطاقم دائما بأنك تعاني من الهيموفيليا وتظهر بطاقة تنبيه المرض النزفي الخاصة بك. فخلع األسنان واإلجراءات األخرى في الفم يمكن أن تؤدي إلى نزيف ربما تصعب السيطرة عليه. لذلك من المهم لطبيب األسنان أن يتصل بمركز التخثر للحصول على خطة عالج لكيفية التعامل مع الدواء فيما يتعلق بالعملية. ] [2 فايزر Sollentuna AB الهاتف

9 التطعيمات عندما يحين الوقت للتطعيم يكون من المهم أن تخبر الطاقم دائما أنك تعاني من الهيموفيليا وتظهر بطاقة تنبيه المرض النزفي الخاصة بك. يجب أال يتم إعطاء التطعيم مباشرة في العضالت (عضليا) حيث إن هذا يمكن أن يسبب نزيفا حادا للشخص الذي يعاني من الهيموفيليا. بدال من ذلك يجب إعطاء التطعيم تحت الجلد مباشرة. الفريق لضمان أن مريض الهيموفيليا يحصل على أفضل عالج ممكن يجب أن يعمل كل من الطبيب والممرض وأخصائي العالج الطبيعي والسكرتير والطبيب النفسي واألخصائي االجتماعي في مركز الهيموفيليا معا كفريق واحد. فحص المفاصل Svenska Svenska / عند اإلصابة بالهيموفيليا الشديدة والمتوسطة من المهم فحص المفاصل بانتظام الكتشاف أي عالمات لنزيف المفاصل. يمكن ألخصائي العالج الطبيعي أن يعلمك كيفية فحص المفاصل. السالمة والدعم ننصح أن يرتدي جميع األطفال المصابون بالهيموفيليا خوذة وواقيات للركبتين عند ممارسة األنشطة التي يتم لبس هذه المكونات فيها طبيعيا مثل ركوب الدراجة والتزلق. بالنسبة لألطفال المصابين بالهيموفيليا الشديدة ننصح أيضا باستخدام خوذة في األنشطة اليومية وأثناء األنشطة التي تنطوي على خطر اإلصابة إلى أن تعمل الوقاية (العالج الوقائي) بكامل قوتها. وربما يحتاج بعض المرضى أيضا إلى واقيات للركبة أثناء هذه الفترة. يحتاج األطفال المصابون بالهيموفيليا إلى المزيد من المالحظة عن األطفال اآلخرين الكتشاف أي إصابات تحدث بينما هم يلعبون أو يقومون باألنشطة اليومية. يمكن للممرضة التي في مركز التخثر أن تمدك بتعليمات للرعاية اليومية و / أو لطاقم المدرسة عن كيفية مالحظة الطفل المصاب بالهيموفيليا. وعند الضرورة يمكن أن يصدر الطبيب شهادة طبية للبلدية بخصوص الحاجة إلى "مساعد احتياجات خاصة" في فريق العمل في الرعاية اليومية لتمكينهم بشكل أفضل من تقديم المالحظة الكافية. من الممكن أيضا التقدم لطلب إعانة رعاية طفل من وكالة التأمين االجتماعي السويدية ( )Försäkringskassan لتغطية التكاليف اإلضافية ورعاية تربية الطفل فيما يتعلق بالهيموفيليا. ويمكن لمركز التخثر أن يساعد بتقديم تقرير من طبيب واألخصائي االجتماعي يمكن أن يساعد باإلجابة على أي أسئلة لديك بخصوص الطلب. جمعية المرضى السويدية جمعية الهيموفيليا السويدية () )Förbundet Blödarsjuka i Sverige (FBIS هي جمعية قومية تغطي الدولة ككل للمرضى الذين يعانون من أنواع أمراض النزيف المختلفة في السويد (عنوان الموقع اإللكتروني.) : السفر عند السفر للخارج تحتاج أن تأخذ معك شهادة من مركز التخثر بخصوص األدوية التي تستخدمها للعالج للسماح لك بأخذها للخارج على الطائرة و / أو عبر الجمارك. تذكر أيضا أن تتأكد من طلب أدوية كافية تكفي لرحلتك كلها. ] [3 فايزر Sollentuna AB الهاتف

10 االتحاد العالمي للهيموفيليا هو شبكة عالمية للمرضى وأحبائهم. ويحتوي موقعه اإللكتروني على معلومات وتفاصيل االتصال لمراكز الهيموفيليا حول العالم (عنوان الموقع اإللكتروني.) تذكر : أظهر دائما بطاقة تنبيه المرض النزفي عند االتصال مع محترفي الرعاية الصحية واألسنان. اتصل بخط طوارئ التخثر دائما ( / )Koagulationsjouren مركز التخثر إذا كنت غير متأكد من كيفية عالج نوبة نزيف. في حالة نزيف المفاصل ونزيف العضالت والصدمات الشديدة من المهم أن يبدأ العالج بأسرع ما يمكن. اطلب الرعاية في قسم الطوارئ في حالة الصدمة الشديدة وخاصة صدمات الرأس أو البطن. إذا كان لديك مركز العامل في المنزل فأحضره معك إلى قسم الطوارئ إذا كان ذلك ممكنا. أظهر بطاقة تنبيه المرض النزفي. ننصح أن يتصل طبيب قسم االستقبال بخط طوارئ التخثر ( )Koagulationsjouren لمناقشة العالج الذي يجب إعطاؤه. Svenska Svenska / معلومات االتصال بمراكز عالج الهيموفيليا مركز التخثر في مستشفى جامعة كارولينسكا سولنا مركز االتصاالت الهاتفية +46 (0) مركز التخثر في المستشفى الجامعي في سكين بمالمو مركز االتصاالت الهاتفية +46 (0) مركز التخثر في مستشفى جامعة ساهلجرينسكا جوتيبورج مركز االتصاالت الهاتفية +46 (0) تم إنتاج هذه النشرة بدعم مالي من فايزر AB السويد. كتبت وح ررت بواسطة الطبيبة ماريا ماجنوسون مركز التخثر في مستشفى أستريد ليندجرينز لألطفال مستشفى جامعة كارولينسكا سولنا. السويد ] [4 فايزر Sollentuna AB الهاتف

11 التفاصيل الشخصية و من يجب أن تتصل به االسم : التشخيص : نموذج العالج للوقاية حسب الطلب Svenska Svenska / العالج الوقائي : الجرعة : المستحضر : عالج الطوارئ : الجرعة : المستحضر : أدوية أخرى : األجسام المضادة : نعم ال التعليقات : الطبيب المعالج : تفاصيل االتصال : هاتف : أقرب مستشفى : في حالة النزيف الحاد أو اإلصابة الحادة يرجى االتصال بـ : يمكن الوصول إلى خط طوارئ التخثر ) (Koagulationsjouren عبر مركز االتصاالت الهاتفية لطلب دواء يرجى االتصال بـ : ] [5 فايزر Sollentuna AB الهاتف

12 BEN PSE03 Svenska Svenska / 12