Patientinformation Hemofili

Transkript

1 Språk: Svenska / Kinesiska Arabiska Pfizer AB Sollentuna 1

2 Information om blödarsjuka inkl. hemofili A och hemofili B Vid blödarsjuka saknar man eller har brist på en blodlevringsfaktor. Blodlevringsfaktorer är proteiner som behövs för att blodet ska kunna levra sig. Vid blödarsjuka kan långvariga blödningar uppstå av sig själv eller efter lättare skador. Dessa blödningar drabbar främst leder och muskler, men andra typer av blödningar förekommer också (t.ex. blåmärken, näsblödningar, blödningar från slemhinnor eller i inre organ). Vid blödarsjuka typ A (som även kallas hemofili A) har man brist på blodlevringsfaktor 8 (dvs. faktor VIII). Vid blödarsjuka typ B (hemofili B) har man brist på blodlevringsfaktor 9 (dvs. faktor IX). Båda dessa sjukdomar indelas i mild, moderat eller svår form, beroende på hur låg nivå man har av blodlevringsfaktorn. Vid svår blödarsjuka har man mindre än 1 % av blodlevringsfaktorn jämfört med friska, vid moderat form 1-5% och vid mild form 5-40%. Blödarsjuka orsakas av förändringar (mutationer) i de arvsanlag som styr bildningen av faktor VIII eller faktor IX. Dessa sjukdomar förekommer nästan bara hos män. Kvinnor som bär på anlaget kan dock ha en ökad blödningstendens, även om den är lindrigare än hos männen. Vid blödarsjuka rekommenderas man beställa ett blödningsriskkort från koagulationsmottagningen där det står vilken typ av blödarsjuka man har, vilken svårighetsgrad och vilken behandling som behövs. Symtom Det är typiskt för svår och moderat hemofili A och B att man får blödningar i leder och muskler. Dessa blödningar uppstår av sig själva eller efter mindre skada och gör ofta mycket ont. Om man får flera blödningar i leder och muskler påverkas ledkapsel, brosk, muskler och skelett. Detta kan leda till att man får svårt att röra sig och utvecklar långvarig värk. Vid nytillkomna symtom i form av obehagskänsla, smärta, ledsvullnad, muskelsvullnad och/eller svårighet att röra en led/kroppsdel, är det därför viktigt att rätt behandling ges så snart som möjligt. Vid mild hemofili A och B är det ovanligt att blödningar uppstår i leder av sig själva och därför är det ovanligt med nedsatt rörelseförmåga vid blödarsjuka av denna svårighetsgrad. En blödning i huvudet, efter t.ex. ett slag mot huvudet, kan leda till förvirring, yrsel, kramper och/eller påverkat medvetande och kräver omedelbar sjukvård. Vid alla former av blödarsjuka kan näsblödningar och munblödningar förekomma. Det är mycket viktigt att inte ligga ned vid sådana blödningar eftersom det kan leda till att stora mängder blod sväljs ned utan att man märker det. Behandling Akutbehandling Vid slemhinneblödningar och lättare skador (inkl näsblödningar och munblödningar) används ett läkemedel som minskar kroppens egen förmåga att lösa upp blodlevringsklumpen vid platsen för skadan och minskar risken för att det börjar blöda igen. Detta läkemedel finns i drickform, tabletter, brustabletter eller injektionslösning. [1] 2

3 Vid mild form av hemofili A kan blödningssymtom ofta behandlas med ett läkemedel som höjer den egna nivån av faktor VIII. Behandlingen ges i ett blodkärl (intravenöst), under huden (subkutant) eller som nässpray. Detta läkemedel får bara ges i enstaka doser vid en blödning eftersom upprepade doser kan ge biverkningar. Dessa två behandlingar kombineras. Faktorkoncentrat används vid blödningssymtom vid moderat och svår hemofili. Dessa preparat används även vid allvarliga blödningar/skador/operationer vid mild hemofili. Faktorkoncentrat är läkemedel som innehåller den blodlevringsfaktor som saknas vid respektive typ av hemofili. Dessa preparat framställs ur blodplasma eller tillverkas på konstgjord väg (rekombinanta faktorkoncentrat). I Sverige används framför allt rekombinanta faktorkoncentrat. Dessa läkemedel ges via ett blodkärl (dvs. intravenöst). Denna behandling kombineras med läkemedel som minskar kroppens förmåga att lösa upp bildade blodkoagel. Snabb behandling är viktig vid akuta blödningar för att minska blödningen och därmed risken för bestående skador. Det är även viktigt att börja behandla led- och muskelblödningar redan vid de första symtomen. Förebyggande behandling (profylax) Vid svår hemofili och ibland vid moderat hemofili ges faktorkoncentrat regelbundet för att minska risken för blödningar. Efter en injektion av faktorkoncentrat normaliseras faktorhalten. Mängden faktorkoncentrat sjunker dock med tiden och därför måste behandlingen upprepas flera gånger/ vecka. Vid hemofili A ges injektionerna vanligtvis tre till fem gånger per vecka och vid hemofili B två gånger per vecka. Förebyggande behandling inleds på koagulationsmottagningen eller på barnklinik när barnet med blödarsjuka är cirka ett år gammalt. När det går bra att ge medicinen en gång/vecka inleds stickträning för föräldrarna. Denna stickträning innebär att en sjuksköterska lär föräldrarna hur man sticker i blodkärl och sprutar in medicin. Föräldrarna kan därefter ge injektionerna själva i hemmet. När pojkarna med hemofili är år får de börja lära sig att ge sig själva injektionerna. Antikroppar En del personer med hemofili kan utveckla antikroppar ( inhibitorer ) mot faktorkoncentrat och i dessa fall behöver särskild behandling ges. Mer information om detta finns vid koagulationsmottagningen. Övrigt Tandläkare Vid tandläkarbesök är det viktigt att alltid informera om att man har blödarsjuka och visa blödningsriskkortet. Vid utdragning av tänder och även vid andra ingrepp i munnen kan blödningar uppstå som kan vara svårbehandlade. Det är därför viktigt att tandläkaren kontaktar koagulationsmottagningen för att få en behandlingsplan för hur medicineringen ska skötas i samband med ingreppet. Vaccinationer Även vid vaccination är det viktigt att informera om att man har blödarsjuka och visa blödningsriskkortet. Vaccin får inte ges rakt in i muskeln (intramuskulärt) eftersom det kan leda till stora blödningar vid hemofili. Vaccinet ges istället direkt under huden (subcutant). [2] 3

4 Teamet För att behandlingen vid blödarsjuka ska bli så bra som möjligt arbetar läkare, sjuksköterska, sjukgymnast, sekreterare, psykolog och kurator tillsammans på koagulationsmottagningen. Ledundersökning Vid svår och moderat blödarsjuka är det viktigt att regelbundet undersöka lederna för att upptäcka ev. tecken på ledblödningar. Sjukgymnasten kan undervisa i hur ledundersökning görs. Säkerhet och stöd Alla barn med blödarsjuka rekommenderas hjälm och knäskydd vid sådana aktiviteter där man brukar ha dessa skydd t.ex. vid cykling och skidåkning. Vid svår blödarsjuka rekommenderas dessutom hjälm på förskolan och i aktiviteter med skaderisk innan profylaxen fungerar fullt ut. För en del patienter kan knäskydd behövas under motsvarande period. Barn med hemofili behöver mer tillsyn än andra barn för att upptäcka ev. skador som uppstår i lek och dagliga aktiviteter. Sjuksköterska på koagulationsmottagningen kan informera förskole- och skolpersonal om tillsyn vid blödarsjuka. Läkare kan, om det behövs, utfärda läkarintyg till kommunen avseende behov av extra resursperson i personalgruppen på förskolan för möjlighet till adekvat tillsyn. Det finns möjlighet att söka vårdbidrag hos Försäkringskassan för extra kostnader och vård av barnet pga. hemofili. Vid Koagulationsmottagningen kan läkarutlåtande skrivas och kuratorn kan hjälpa till om frågor uppstår kring ansökan. Svensk patientförening Förbundet Blödarsjuka i Sverige (FBIS) är en rikstäckande patientförening för patienter med olika typer av blödningsrubbningar i Sverige (webbadress: Resor Vid utlandsresor behövs ett intyg från koagulationsmottagningen om vilka mediciner som man behandlas med, för att man ska få ta med dessa ombord på flygplan och/eller genom tullen. Tänk även på att beställa läkemedel i god tid så att det räcker för hela utlandsvistelsen. World Federation of Hemophilia (WFH) är ett globalt nätverk för patienter och deras anhöriga. På deras hemsida finns information och kontaktuppgifter till hemofilicenter i hela världen (webbadress Kom ihåg: Visa alltid blödningsriskkortet vid kontakt med sjukvården eller tandläkare. Kontakta alltid Koagulationsjouren/Koagulationsmottagningen om du är osäker på hur du ska behandla en blödning. Vid ledblödningar, muskelblödningar och större trauma är det extra viktigt att behandlingen påbörjas snabbt. Sök akuten vid större trauma, särskilt vid slag mot huvud eller buk. Om faktorkoncentrat finns hemma tas detta med till akuten om möjligt. Visa blödningsriskkortet. Akutläkaren rekommenderas kontakta koagulationsjouren för att diskutera vilken behandling som ska ges. [3] 4

5 Kontaktinformation till Hemofilicenter i Sverige Koagulationsmottagningen Karolinska Universitets Sjukhuset, Solna Växel +46 (0) Koagulationsmottagningen Skånes Universitets sjukhus, Malmö Växel +46 (0) Koagulationscentrum Sahlgrenska Universitets sjukhuset, Göteborg Växel +46 (0) Informationen är skriven av Med dr Maria Magnusson, Koagulationsmottagningen på Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska Universitetssjukhuset, Solna, Sverige. [4] 5

6 Personliga uppgifter och var du vänder dig Namn Diagnos: Behandlingform Vid behov Profylax Profylaxbehandling: Preparat: Dosering: Akutbehandling: Preparat: Dosering: Övriga läkemedel: Antikroppar : Ja Nej Kommentarer Behandlande läkare: Kontaktuppgifter: Närmaste sjukhus: Telefon Vid akut blödning eller skada kontakta: Koagulationsjouren nås via vxl För beställning av läkemedel kontakta: [5] 6

7 血 友 病 信 息, 包 括 甲 型 和 乙 型 血 友 病 血 友 病 是 一 种 出 血 性 疾 病, 由 凝 血 因 子 不 足 或 缺 乏 所 引 起 凝 血 因 子 是 指 使 血 液 凝 集 所 需 要 的 一 些 蛋 白 质 患 有 血 友 病 后, 不 仅 会 自 发 性 地 出 现 出 血 延 长, 轻 微 外 伤 也 可 引 起 出 血 此 类 出 血 通 常 影 响 关 节 和 肌 肉, 但 也 会 出 现 其 他 类 型 出 血, 如 瘀 伤 鼻 衄 粘 膜 出 血 或 内 脏 出 血 甲 型 血 友 病 是 缺 乏 第 八 凝 血 因 子, 乙 型 血 友 病 是 缺 乏 第 九 凝 血 因 子 这 两 种 疾 病 按 严 重 程 度 分 类 可 分 为 轻 度 中 度 或 重 度, 具 体 取 决 于 凝 血 因 子 的 活 性 水 平 与 健 康 人 相 比, 重 度 血 友 病 的 凝 血 因 子 水 平 不 到 1%, 中 度 血 友 病 的 凝 血 因 子 水 平 在 1 至 5% 之 间, 轻 度 血 友 病 的 凝 血 因 子 水 平 在 5% 至 40% 之 间 血 友 病 由 控 制 第 八 或 第 九 凝 血 因 子 形 成 的 基 因 改 变 ( 突 变 ) 引 起 此 疾 病 几 乎 只 限 于 男 性 患 者 但 携 带 此 基 因 的 女 性 出 血 倾 向 有 所 增 加, 尽 管 严 重 程 度 不 如 男 性 如 果 您 患 有 血 友 病, 我 们 建 议 您 向 凝 血 疾 病 中 心 订 购 一 张 出 血 性 疾 病 警 示 卡 该 卡 会 注 明 您 所 患 血 友 病 类 型 严 重 程 度 和 所 需 治 疗 症 状 重 度 和 中 度 甲 型 和 乙 型 血 友 病 的 典 型 症 状 是 关 节 和 肌 肉 出 血 此 类 出 血 既 可 以 是 自 发 性 的, 也 可 以 由 轻 微 外 伤 引 起 重 度 血 友 病 患 者 出 现 关 节 和 肌 肉 出 血 时, 会 影 响 关 节 囊 软 骨 肌 肉 和 骨 骼 这 可 能 会 造 成 行 走 困 难 和 慢 性 疼 痛 因 此, 一 旦 出 现 新 发 症 状, 如 不 适 疼 痛 关 节 肿 胀 肌 肉 肿 胀 和 / 或 关 节 / 身 体 部 位 活 动 困 难, 应 及 早 接 受 正 确 治 疗, 这 一 点 非 常 重 要 轻 度 甲 型 和 乙 型 血 友 病 通 常 不 会 出 现 关 节 自 发 性 出 血, 因 此 在 很 少 出 现 活 动 受 限 症 状 头 部 出 血 ( 如 头 部 外 伤 ) 可 能 会 导 致 定 向 障 碍 眩 晕 痉 挛 和 / 或 意 识 障 碍, 需 要 立 即 接 受 治 疗 所 有 类 型 的 血 友 病 都 可 能 出 现 鼻 衄 和 口 腔 出 血 出 血 时 一 定 不 要 躺 下, 以 免 在 不 经 意 吞 咽 大 量 血 液, 这 一 点 非 常 重 要 治 疗 急 救 发 生 粘 膜 出 血 和 轻 微 外 伤 ( 包 括 鼻 衄 和 口 腔 出 血 ) 时, 应 采 用 可 降 低 机 体 溶 解 凝 血 块 能 力 的 药 物 治 疗 这 些 药 物 有 各 种 剂 型, 如 液 体 片 剂 泡 腾 片 剂 或 注 射 液 此 药 物 可 以 降 低 机 体 自 身 溶 解 损 伤 部 位 血 凝 块 的 能 力, 降 低 再 次 出 血 风 险 电 话 网 址 [1] 7

8 对 于 轻 度 血 友 病, 出 血 症 状 通 常 可 使 用 增 加 第 八 因 子 自 然 水 平 的 药 物 治 疗 治 疗 可 以 通 过 静 脉 输 注 皮 下 注 射 或 鼻 腔 喷 雾 的 方 式 施 用 一 次 出 血 可 能 只 能 使 用 单 剂 量 药 物, 因 为 反 复 治 疗 可 能 会 引 起 副 作 用 这 两 种 治 疗 方 式 通 常 联 合 使 用 中 度 和 重 度 严 重 血 友 病 症 状 可 以 使 用 凝 血 因 子 浓 缩 制 剂 治 疗 这 些 制 剂 也 可 用 于 治 疗 轻 度 血 友 病 患 者 的 严 重 出 血 / 损 伤 / 手 术 浓 缩 凝 血 因 子 含 有 患 血 友 病 所 缺 乏 的 相 应 凝 血 因 子 这 些 制 剂 来 自 血 浆 或 基 因 工 程 ( 重 组 凝 血 因 子 浓 缩 制 剂 ) 在 瑞 典, 主 要 治 疗 药 物 为 重 组 凝 血 因 子 浓 缩 制 剂, 这 些 药 物 可 以 通 过 血 管 ( 静 脉 内 ) 给 药, 与 可 降 低 机 体 溶 解 血 凝 块 能 力 的 药 物 联 合 使 用 治 疗 急 性 出 血 时, 重 要 的 一 点 是 减 少 出 血, 从 而 降 低 永 久 性 损 伤 风 险 另 外, 一 旦 出 现 症 状, 及 早 治 疗 关 节 和 肌 肉 出 血 至 关 重 要 预 防 性 治 疗 对 于 重 度 血 友 病 和 某 些 中 度 血 友 病 患 者, 定 期 给 予 凝 血 因 子 浓 缩 制 剂 可 以 降 低 出 血 风 险 注 射 凝 血 因 子 浓 缩 制 剂 后, 可 以 使 凝 血 因 子 水 平 恢 复 正 常 水 平 但 是, 由 于 凝 血 因 子 浓 缩 制 剂 水 平 会 随 着 时 间 降 低, 必 须 每 星 期 重 复 治 疗 数 次 治 疗 甲 型 血 友 病 时, 通 常 每 周 治 疗 三 至 五 此, 乙 型 血 友 病 通 常 每 周 治 疗 两 次 血 友 病 患 儿 年 满 一 周 时, 通 常 在 血 友 病 中 心 或 血 友 病 诊 所 开 始 预 防 性 治 疗 当 患 儿 可 以 接 受 每 周 一 次 治 疗 时, 父 母 需 要 接 受 药 物 注 射 培 训 培 训 期 间, 将 由 护 士 教 患 儿 父 母 如 何 完 成 静 脉 穿 刺 和 药 物 注 射 父 母 可 以 在 家 中 自 行 注 射 药 物 如 果 患 儿 年 满 10 至 12 岁, 则 可 以 学 习 自 行 注 射 药 物 抗 体 有 些 患 者 可 产 生 针 对 凝 血 因 子 浓 缩 制 剂 的 抗 体 ( 抑 制 剂 ) 在 这 种 情 况 下, 需 要 特 殊 治 疗 详 情 请 咨 询 抗 凝 中 心 其 它 牙 医 在 看 牙 医 时, 请 一 定 告 知 工 作 人 员 您 患 有 血 友 病, 并 出 示 您 的 出 血 性 疾 病 警 示 卡 拔 牙 和 其 它 口 腔 治 疗 可 能 会 造 成 无 法 控 制 的 出 血 因 此, 牙 医 必 须 联 系 抗 凝 中 心, 了 解 针 对 牙 科 治 疗 的 治 疗 计 划 电 话 网 址 [2] 8

9 免 疫 接 种 接 受 免 疫 接 种 时, 请 一 定 告 知 工 作 人 员 您 患 有 血 友 病, 并 出 示 您 的 出 血 性 疾 病 警 示 卡 免 疫 接 种 时, 不 得 采 取 肌 肉 注 射 方 式, 因 为 这 会 造 成 血 友 病 患 者 的 大 出 血 免 疫 接 种 时, 必 须 采 取 皮 肤 下 ( 皮 下 ) 注 射 方 式 团 队 为 保 证 血 友 病 患 者 得 到 最 佳 治 疗, 血 友 病 中 心 的 医 生 护 士 理 疗 师 文 秘 人 员 心 理 学 家 和 社 会 工 作 者 必 须 密 切 合 作, 发 挥 团 队 精 神 关 节 检 查 治 疗 中 度 和 重 度 血 友 病 时, 必 须 定 期 检 查 关 节, 以 便 发 现 任 何 关 节 出 血 理 疗 师 可 以 教 导 您 如 何 实 施 关 节 检 查 安 全 和 支 持 我 们 建 议, 所 有 血 友 病 患 儿 活 动 时 应 该 常 规 性 穿 戴 头 盔 和 护 膝, 如 骑 自 行 车 和 滑 冰 等 重 度 血 友 病 患 儿 在 幼 儿 园 内 和 从 事 有 受 伤 风 险 的 活 动 时 须 穿 戴 头 盔, 直 至 预 防 性 治 疗 发 挥 完 全 效 果 为 止 在 此 期 间, 有 些 患 者 可 能 还 需 要 护 膝 血 友 病 患 儿 比 正 常 儿 童 更 需 要 监 督, 以 便 发 现 玩 耍 或 日 常 活 动 中 出 现 的 损 伤 血 友 病 中 心 的 护 士 可 以 为 幼 儿 园 和 / 或 学 校 员 工 提 供 如 何 监 督 血 友 病 患 儿 的 指 导 必 要 时, 医 生 可 以 出 具 一 份 医 学 证 明, 以 便 说 明 患 儿 需 要 特 殊 帮 助, 以 帮 助 幼 儿 园 员 工 更 好 地 实 施 监 督 另 外, 还 可 以 向 瑞 典 社 会 保 险 局 (Försäkringskassan) 申 请 托 儿 津 贴, 以 支 付 额 外 费 用 和 与 血 友 病 相 关 的 儿 童 照 顾 抗 凝 中 心 可 以 出 具 医 生 报 告, 社 会 工 作 者 可 以 回 答 与 申 请 相 关 的 问 题 瑞 典 患 者 协 会 瑞 典 血 友 病 协 会 (FBIS) 是 一 个 面 向 瑞 典 各 种 出 血 性 疾 病 患 者 的 全 国 性 患 者 组 织 ( 网 站 地 址 : 旅 行 前 往 海 外 旅 行 时, 需 要 携 带 抗 凝 中 心 出 具 的 药 物 证 明, 以 便 携 带 药 物 登 机 和 / 或 通 过 海 关 检 查 另 请 携 带 整 个 旅 行 所 需 的 药 物 电 话 网 址 [3] 9

10 世 界 血 友 病 联 盟 (WFH) 是 一 个 全 球 性 患 者 和 家 人 网 络, 其 网 站 上 列 有 全 球 各 地 血 友 病 中 心 介 绍 和 联 系 方 式 ( 网 站 地 址 : 重 要 事 项 :! 联 系 医 务 人 员 和 牙 医, 请 务 必 出 示 出 血 性 疾 病 警 示 卡! 如 果 无 法 确 定 任 何 治 疗 出 血, 请 致 电 抗 凝 急 救 热 线 / 抗 凝 中 心! 如 果 出 现 关 节 出 血 肌 肉 出 血 和 重 大 损 伤, 必 须 尽 早 治 疗, 这 一 点 非 常 重 要! 发 生 重 大 损 伤 ( 特 别 是 头 部 或 腹 部 创 伤 ) 时, 请 前 往 急 诊 室 求 医 如 果 家 中 有 凝 血 因 子 浓 缩 制 剂, 可 能 的 话 请 携 带 前 往 急 诊 室 请 出 示 出 血 性 疾 病 警 示 卡 我 们 建 议 急 诊 室 医 生 致 电 抗 凝 急 救 热 线, 以 便 讨 论 如 何 治 疗 血 友 病 治 疗 中 心 联 系 方 式 Karolinska 大 学 医 院 抗 凝 中 心 (Solna) 总 机 +46 (0) Skåne 大 学 医 院 抗 凝 中 心 (Malmö) 总 机 +46 (0) Sahlgrenska 大 学 医 院 抗 凝 中 心 (Göteborg) 总 机 +46 (0) 编 制 此 材 料 时 得 到 瑞 典 辉 瑞 公 司 资 金 赞 助 由 瑞 典 Karolinska 大 学 医 院 Astrid Lindgrens 儿 童 医 院 抗 凝 中 心 (Solna) 的 Maria Magnusson 医 生 写 作 和 编 辑 电 话 网 址 [4] 10

11 个 人 详 细 资 料 和 联 系 人 姓 名 : 诊 断 : 治 疗 方 式 预 防 性 按 需 预 防 性 治 疗 : 制 剂 : 剂 量 : 急 救 治 疗 : 制 剂 : 剂 量 : 其 它 药 物 : 抗 体 : 是 否 评 论 : 经 治 医 生 : 联 系 方 式 : 最 近 医 院 : 电 话 : 出 血 急 性 出 血 或 损 伤 时, 请 联 系 : 抗 凝 急 救 热 线 (Koagulationsjouren) 可 通 过 以 下 联 系 : 总 机 预 订 药 物 时, 请 联 系 : 电 话 网 址 [5] 11

12 REF PSE05 12