Praktisk klinisk handläggning av reumatologiska tillstånd i akutverksamheten på vårdcentral och sjukhus.

Transkript

1 Patientfall sällsynta Patientfall ovanliga Patientfall vanliga Ledstatus Reumakonsulten Praktisk klinisk handläggning av reumatologiska tillstånd i akutverksamheten på vårdcentral och sjukhus.

2 Som vid all diagnostik ger anamnesen rätt tentativ diagnos till cirka 90%. Enkel objektiv undersökning ger ytterligare cirka 10%, medan omfattande provtagning ofta är vilseledande och kostsam i tid och pengar. Boken är utgiven utan ekonomisk ersättning till de enskilda författarna. Ersättning har utgått från läkemedelsföretaget Pfizer AB ( till författarnas arbetsgivare som kompensation för arbetstid som tagits i anspråk för författandet. Copyright 2013 Författarna och Pfizer AB (ENB PSE08). Eftertryck eller mångfaldigande, helt eller delar av boken är ej tillåtet utan skriftligt tillstånd av författarna och/eller Pfizer AB. Författarna svarar för bokens innehåll. Foto: Författarna, där ej annat anges. Alla medverkande på bild har givit sitt skriftliga tillstånd till författarna. Boken är förlagd av Affecta Publishing AB, publishing@affecta.nu Projektledning: Rosell+Co, kontakt@rosell.se Bokens redaktör: Klas Rosell ISBN: Grafisk form: I-A Rosvall, Göteborgstryckeriet Tryckt av: Göteborgstryckeriet, Mölndal, 2013 Författarnas förord En praktika i den akuta kliniska utmaningen Som reumatologer har vi stor respekt för våra kollegor utanför specialiteten som handlägger patienter med reumatologiska tillstånd. Ni är ofta i frontlinjen och uppvisar, trots många utmaningar, stor skicklighet. Men vi behöver alla ibland söka djupare kunskap på ett lättåtkomligt sätt, inte minst i den akuta situationen. Med detta i bakhuvudet och efter decennier av telefonsamtal och rådgivningssituationer med kollegor föddes en tanke på en praktisk, klinisk bok där våra erfarenheter som Reumakonsulter finns beskrivna på ett lättillgängligt sätt. Målsättningen blev att ge handfast rådgivning till läkare och andra som jobbar i akutteam vid jourtjänstgöring, såväl inom primärvården som på sjukhusens akutintag och avdelningar. Det är den boken som du håller i din hand, rikt illustrerad med allt från vanliga över ovanliga till sällsynta patientfall, ett helt kapitel med injektionsteknik som beskrivs i ord och bild och hur man gör ledstatus såväl enkelt som snabbt av god kvalitet. Bokens patientfall är ett axplock av de som vi mött på som konsultationsreumatologer till primär- och slutenvård under det senaste året. I upptagningsområdet till Reumatologiska enheten Malmö, SUS bor det dryga personer, Vi vill på inget vis påstå att vårt synsätt, arbetsmetoder eller reflektioner är de enda korrekta. Men de fungerar i vårt dagliga arbete med såväl patienter som i rollen av Reumakonsult när kollegor söker våra kunskap och erfarenhet. Vi hoppas på givande läsning Thiab A. Saleh Bjarne U. Hansen thiab.saleh@skane.se bjarne.hansen@skane.se Inledning 3 Ledstatus Patientfall sällsynta Patientfall ovanliga Patientfall vanliga

3 Ett stort tack till alla er sekreterare, under- och sjuksköterskor, kuratorer, arbetsterapeuter, sjukgymnaster och läkarkollegor m fl vid Reumatologiska enheten Malmö, SUS för er stora kunskap och bistånd som gjort denna bok möjlig. Vi vill vi också rikta ett tack till Lennart för hans förord och kloka synpunkter på manus samt givetvis till alla de patienter som ställt upp med sin historia och i många fall bild som gör boken levande och klinisk. 4 Inledning Bjarne och Thiab Författarpresentation Bjarne U. Hansen Överläkare och docent sedan 2003 vid Reumatologiska kliniken, Skåne Universitetssjukhus (SUS), Malmö. Arbetat kliniskt med reumatologi och invärtesmedicin i Malmö och Blekinge län sedan Läkarexamen 1979 Köpenhamn. Specialist Reumatologi 1987 (Malmö). Specialist Internmedicin 1989 (Malmö). Disputerad 1990 med avhandlingen: Primary Sjögren s Syndrome. Its prevalence and association with some autoimmune diseases. Clinical and laboratory studies with special reference to anti-ss-b/la antibodies (Lunds Universitet). Docent Reumatologi 1996, Lunds Universitet efter forskning på bl a Vasculitsår och Borreliaartrit i Blekinge län ( ). Thiab A. Saleh Specialist i reumatologi vid Reumatologiska kliniken SUS. Verksam som läkare sedan 1985 inom reumatologi. Läkarexamen 1978 Mosul Universitet, Irak Alrasheed sjukhus (AT), allmänmedicin Messan Sjukhus Specialisttjänstgöring i reumatologi och rehabiliteringsmedicin (motsvarande ST) vid Alrasheed sjukhus. Disputerad 1989 Rheumatological Emergencies Faculty of Medicine Ain Shams University Kairo Egypten Överläkare: specialistläkare i reumatologi och rehabilitering, Baghdad, Irak Lektor (Undervisning av medicinstudenter) Medicinska Högskolan, Irak Tjänstgöring som Reumatolog, Reumatologkliniken, Skånes Universitetssjukhus (SUS), Malmö Svensk specialistkompetens i reumatologi. Inledning 5 Ledstatus Patientfall sällsynta Patientfall ovanliga Patientfall vanliga

4 Författarnas syfte med boken är att ge läsaren tips om hur man snabbt med enkla kliniska hjälp medel relativt säkert kan identifiera de två procent som har inflammatorisk reumatologisk sjukdom som orsak till sina besvär. En kollegas förord I denna bok sammanfattar två erfarna reumatologkolleger sina erfaren heter beträffande det som de anser vara viktigt i den primära bedömningen av patienter med misstänkt reumatologisk sjukdom. Dom har på ett förtjänstfullt sätt utgått från autentiska patientfall, vilka de illustrerat med bilder tagna från den dagliga kliniska konsultverksamheten. Ett ansenligt avsnitt förmedlar även deras erfarna syn på praktiska moment såsom ledinjektionsteknik och ledstatus. Sammanlagt två procent av den vuxna befolkningen har en kronisk inflammatorisk reumatisk sjukdom, där gikt, reumatoid artrit och olika varianter av spondylartriter dominerar vad gäller prevalens. En långt större del av befolkningen besväras dock av värkproblematik av annan orsak som t ex artros (som berörs i boken) eller kroniska smärtsyndrom där patienten förlägger symptomen till rörelseapparaten. Dessa mer vanliga tillstånd besvärar tillsammans upp mot 40% av befolkningen under en ettårsperiod. Syftet med boken är inte att förmedla en heltäckande belysning av all denna värkproblematik utan snarare att ge läsaren tips om hur man snabbt med enkla kliniska hjälpmedel relativt säkert kan identifiera de två procent som har inflammatorisk reumatologisk sjukdom som orsak till sina besvär. Jag tror och hoppas att läsaren, vare sig han eller hon befinner sig på en vårdcentral, jourläkarmottagning eller på ett akutintag på ett sjukhus ska ha stor hjälp av denna praktiskt orienterade läsning. Lennart Jacobsson Professor i reumatologi Ledstatus Patientfall sällsynta Patientfall ovanliga Patientfall vanliga 6 Inledning Inledning 7

5 8 Inledning Listen to your patient, he is telling you the diagnosis. William Osler ( ) often called the Father of Modern Medicine for his contributions to the development of medical education. Författarnas reflektioner Som vid all diagnostik ger anamnesen rätt tentativ diagnos till cirka 90%. Enkel objektiv undersökning ger ytterligare cirka 10%, medan omfattande provtagning ofta är vilseledande och kostsam i tid och pengar. Vår bestämda uppfattning är att omfattande screening med laboratorieprov för autoimmuna reumatiska sjukdomar inte enbart är dyrt och tidskrävande (patienterna får ingen snabb diagnos utan får vänta på provsvar etc) utan faktiskt kan tillföra patienter skada ( ANA-invalider, HLA B-27-invalider ). Samma förhållningssätt har vi till onödiga röntgenundersökningar. Röntgenundersökningar och en mycket begränsat provtagning kan dock ha stort värde för att bekräfta en tentativ diagnos. I följande kapitel är angivet vid vilka tillstånd som begränsad och enkel lab-diagnostik samt röntgenundersökningar vi ser den största nyttan. Smärta är som bekant ett av de absolut vanligaste symtomen på akutmottagningar. I bruset av sin smärta glömmer många patienter att ge oss värdefull information om symtom från andra organsystem. Det kan därför vara av stort diagnostiskt värde att rutinmässigt fråga patienter om symtom från andra organsystem vid misstanke om systemsjukdom, då det kan ge oss god kunskap att ställa en korrekt diagnos. Så förutom de muskuloskeletala symtomen fråga systematiskt om: Symtom från hud och slemhinnor: Viktigt vid diagnostik av bl a SLE, Sjögren s syndrom, Mb Behçet etc Symtom från CNS: Förekommer bl a vid temporalisarterit, SLE Symtom från det urogenitala systemet: Fråga aktivt om hematuri och skummande urin som förekommer vid nefrit sekundärt till bl a Wegener s granulomatos och SLE. Gör även anamnes på sexuell exposition vid misstanke om reaktiv artrit Gastrointestinala symtom.: Diarré, kräkningar och utlandsresor vid reaktiv artrit Kardiopulmonella symtom: Pleurit och pericardit kan förekomma som delfenomen vid bl a Reumatoid Artrit och SLE Viktigast vid objektiv undersökning: Ledstatus för att konstatera aktiv led inflammation eller synovit som innefattar de klassiska tecknen 1. Rodnad (Rubor) 2. Värmeökning (Calor) 3. Smärta (Dolor) 4. Svullnad (Tumor) 5. Nedsatt rörlighet (Functio laesa). Inledning 9 Ledstatus Patientfall sällsynta Patientfall ovanliga Patientfall vanliga

6 Bokens ambition är inte att ge specialistkunskap om utredning och långsiktig behandling av kroniska inflammatoriska reumatologiska sjukdomar. Inte heller om diagnostik och behandling av mjukdelsreumatiska tillstånd. Vad gäller främst de ovanliga och sällsynta fallen gör vi inte anspråk på att vara heltäckande utan hänvisar till läroböcker i reumatologi, t ex Reumato logi med redaktörerna Lars Klareskog, Tore Saxne och Yvonne Enman, ISBN Fem vanliga frågeställningar vid tolkning av reumatologiskt laboratorieprov Som reumatologkonsulter får vi ofta frågor som gäller tolkning av omfattande laboratoriedata. Detta speglar den hagelskottsprovtagning som blivit allt mera vanlig i sjukvården, sannolikt delvis ett resultat av krav på snabba utredningar och beslut. Vid reumatologisk diagnostik uppfattar vi närmast dessa hagelskott som icke kliniskt rationella, som dessutom ofta försätter patienter i obefogat oro för allvarlig kronisk sjukdom. Prickskytteprovtagning efter god anamnes och objektiv undersökning har däremot stort värde om det görs för att bekräfta en tentativ diagnos. Här följer exempel på några vanliga frågor beträffande tolkning av lab-data ur reumatologisk synvinkel: årig kvinna med värk sedan några år där provtagning visar positiv reumatoidfaktor. Har hon RA? Troligen inte! Med gängse analysteknik har 5% av befolkningen positiv reumatoidfaktor. Endast ca 1% har RA. God anamnes beträffande smärtans lokalisation och dygnsvariation samt enkelt ledstatus har mycket större diagnostisk träffsäkerhet än den gjorda provtagningen årig man med värk och SR 101. CRP<5. Har han jättecellsarterit? Troligen inte! Hög SR utan andra lab-mässiga eller kliniska tecken på inflammation beror ofta på hypergammaglobulinemi eller hyperlipidemi. Vid 3-siffrig SR bör man även rikta sin anamnes mot njurcancer, myelom eller långdragen infektion, exempelvis endocardit. 3. Det har kommit vaskulitprovsvar på en inneliggande 50-årig kvinna med oklar feberorsak och högt CRP. Hon har positiv p-anca? Har hon vaskulitsjukdom? Troligen inte! Så kallade vaskulitprov och ANA bör endast tas på patienter där man har befogad klinisk misstanke, dvs kliniska fynd från mer än ett organsystem. Pulmonella symtom med oklara parenchymförändringar och anamnes på upprepade sinuiter samt korniga cylindrar på urinsediment ger 10 Inledning misstanke om Wegener s syndrom. Misstanken kan bekräftas bl a med PR3 ANCA (Anti Neutrofilocyt Cytoplasma Antikropp). Beställ specifika antikroppstest (PR3, MPO-ANCA). Undvik svårtolkade immunoflourucenstester (p- och c-anca) årig kvinna med småledsvärk där utredning har visat positiv ANA. Har hon SLE? Troligen inte! Screening för autoimmuna sjukdomar hos patienter med värktillstånd är inte kliniskt rationellt, då muskel- och ledvärk icke är kardinalsymtom vid dessa sjukdomar. ANA är ett test med hög sensitivitet och låg specificitet för den ovanliga diagnosen SLE. Ett negativt test utesluter diagnosen medan ett positivt test ibland tyvärr leder till ANA-invalider eller onödig oro i väntan på reumatologbedömning årig kvinnlig undersköterska med återkommande ländryggsmärtor efter arbetspass sedan fem år. Provtagning har bekräftad HLA typ B-27. Har hon ankyloserande spondylit (Mb. Bechterew)? Troligen inte! Ländryggvärk i >3 månader förekommer visserligen hos ca en tredjedel av befolkningen. Frekvensen av HLA B-27 är ca 12% i en skandinavisk population. Denna kombination skulle ge en prevalens på ca 5%, medan den sanna är ca 0.5%. I detta fall är åldersdebuten och anamnesen fel, ländryggvärk vid Mb Bechterew lindras av aktivitet. Inledning 11 Ledstatus Patientfall sällsynta Patientfall ovanliga Patientfall vanliga

7 Patientfall sällsynta Patientfall ovanliga Patientfall vanliga Ledstatus Ledstatus 12 InlednIng

8 Ett enkelt ledstatus är av stort diagnostiskt värde Vid diagnostik av inflammatoriska sjukdomar är ett enkelt ledstatus av stort värde. Det har också en större tyngd vid remiss bedömning än uppgifter om ospecifika symtom som ledvärk. Ett enkelt ledstatus som ger ett bra diagnostiskt underlag tar ca 3 minuter att genomföra. Så gör du ett enkelt ledstatus i praktiken: I detta kapitel redovisar vi enkelt ledstatus på 28 leder* med avseende på inflammation. Anledningen till detta urval är att man internationellt bland reumatologer har kommit överens om att just dessa 28 leder* kan man undersöka med patienten sittande (utan att ta av sig skor) och att undersökningen kan utföras på få minuter och inte beroende på att enbart dessa leder är drabbade av inflammation. Om patienten har besvär från andra leder bör man självfallet göra en noggrann undersökning av den aktuella leden. På följande sidor får du en vägledning till hur ett enkelt ledstatus kan utföras. Men bäst lär du dig att göra det genom auskultation hos en reumatolog. Men först följer några tips på bra initiala kliniska observationer: Börja gärna din undersökning med att bedöma om en inflammation föreligger utifrån de fem tecknen: 1. Rodnad (Rubor) 2. Värmeökning (Calor) 3. Smärta (Dolor), 4. Svullnad (Tumor) 5. Nedsatt rörlighet (Functio laesa). Patientfall sällsynta Patientfall ovanliga Patientfall vanliga 14 ledstatus * 2 handleder, 10 PIP-leder, 10 MCP-leder, 2 armbågsleder, 2 humeroscapularleder och 2 knäleder. ledstatus 15

9 Direkta tecken MCP leder Handleder Palpera med två fingrar, för att konstatera fluktuation av synovia. Om man känner ledspringan tydligt (ligger ca ½ cm under knogen) föreligger ingen synovit. Patientfall sällsynta Patientfall ovanliga Patientfall vanliga Ofta får man som reumatolog redan ett intryck av synovithand när man hälsar på patienten (att hälsa försiktigt är det första man får lära sig) Börja med inspektion för svullnad, felställning och rodnad och börja därefter palpera ledspringan försiktigt. Palpera även runt caput ulnae där inflammationen ofta sitter. Generellt gäller ögonkontakt med patienten för att avläsa eventuell smärta. 16 ledstatus ledstatus 17

10 PIP-leder Armbågsleder Använd ett fyrfingergrepp, växla mellan höger- och vänsterhandens pekfinger och tumme för att känna fluktuation som tecken på synovit. 18 ledstatus Ledsvullnad känns bäst med pekfingret strax proximalt om tricepssenans fäste på olecranon. Observera att rörelsen i armbågsleden innefattar såväl flexionextension som den för funktion så viktiga pronationsuppinationen. ledstatus 19 Patientfall sällsynta Patientfall ovanliga Patientfall vanliga

11 Humeroscapularleder Knäleder Ledspringan palperas mellan humerushuvudet och processus coracoideus. 20 ledstatus Tecken på synovit: Ömhet och svullnad palperas strax ovan patella. För mer exakt ledstatus beträffande knäleden ska patienten undersökas i liggande utan byxor. ledstatus 21 Patientfall sällsynta Patientfall ovanliga Patientfall vanliga

12 Indirekta tecken Be patienten flektera i PIP lederna. Om patienten då har svårigheter att knyta helt kan det vara tecken på PIP-ledssynovit(er). 22 ledstatus Be patienten knyta handen som visad på fotot. Om det är knytdiastas, alltså pulpa volar avstånd, kan detta vara ett indirekt tecken på MCP-ledssynoviter. ledstatus 23 Patientfall sällsynta Patientfall ovanliga Patientfall vanliga

13 Följande tester indikerar ofta snabbt patologi i hand- och armbågsleder Be patienten flektera samt extendera handlederna. Svårigheter att utföra testet tyder på synovit. Patientfall sällsynta Patientfall ovanliga Patientfall vanliga Be patienten sträcka och flektera armbågarna. Sträck- eller böjdefekt indikerar ofta synovit 24 ledstatus Be patienten föra händerna bakom nacken. Om det går utan besvär finns knappast synovit i humeroscapularlederna. ledstatus 25

14 Kliniska tester för diagnostik av karpaltunnelsyndrom Det finns två kliniska tester för karpaltunnelsyndrom: Tinells tecken och Phalens tecken. Tinells tecken anses ha hög sensitivitet avseende karpaltunnelsyndrom. Phalens tecken anses ha hög specificitet jämfört med Tinells tecken. Patientfall sällsynta Patientfall ovanliga Patientfall vanliga 26 ledstatus Tinells tecken utförs genom att perkutera med långfingret över karpaltunneln. Om patienten känner elektriska blixtar ut i tumme-, pek- och långfinger är testet positivt för karpaltunnelsyndrom. ledstatus 27

15 Phalens tecken utförs som visas genom att hyperfl ektera i handleden i cirka 30 sekunder. Om patienten upplever domningar i tumme-, pek- och långfi nger är testet positivt. 28 ledstatus Patientfall vanliga Här får du möjlighet att utmana dina kunskaper, då varje patientfall inleds med en beskrivning och ett foto. På nästa sida kommer vårt svar från diagnos till omhändertagandenivå. På sidan 106 finns ett snabbregister till alla patientfall i boken ledstatus 29 Patientfall sällsynta Patientfall ovanliga Patientfall vanliga

16 Patientfall vanliga 1 Patientfall vanliga Om man hör hovtramp kan det vara en zebra, men det mest sannolika är att det är en häst Okänd Patientfall ovanliga Beskrivning 80-årig kvinna söker på sin dotters initiativ, då fingrarna har blivit krokiga och misstanke finns om ledgångsreumatism. Patienten upp lever inga större ledbesvär, förutom ont vid tumgrepp (öppna mjölk paket etc). Har haft knutor som växt fram på ytterlederna (DIP-leder) och tjocka PIP-leder sedan 50-årsåldern. Hon får t ex inte längre av sig vigselringarna. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA patientfall vanliga 31 Patientfall sällsynta

17 Diagnos Artrosis multiplex M 15.0, Heberden knutor M 15.1, Bouchards knutor M 15.2 Definition Artros orsakas av degeneration av ledbrosk och kan drabba samtliga leder (dock oftast distala och proximala fingerleder, tumbas, höft, knä och stortåns grundled). Klinisk bild Oftast drabbas DIP-leder (Dr Heberden beskrev dom som karakteristiska knutor på extensorsidan) och PIP-leder (den franske läkaren Bouchard beskrev den osteofytära uppdrivningen av PIP-leder). Båda är säkra kliniska tecken på artrosis multiplex. Vid den besvärliga tumbasartrosen är tummen ofta lite insjunken i handen med ömhet vid palpation. Artros drabbar vanligtvis knä- och höftleder och patienten beskriver då ofta belastningstriaden : 1) igångsättningsbesvär 2) lindring vid gång 3) tilltagande smärtor vid längre promenader. Höftartros ger ofta smärtor i ljumsken men smärtan kan förläggas till knäleden. Undersökning Artrossjukdomen diagnostiseras kliniskt. Kan bekräftas med röntgenundersökning av knä- och höftleder vid uttalade belastningssmärtor. Behandling Lugnande besked och enkla hjälpmedel som underlättar tumgrepp. Eventuellt kan paracetamol och lokala steroidinjektioner ge lindring. Generell rekommendation om viktreduktion vid begynnande artros i knä- och höftleder. En väldokumenterad ofta glömd men viktig åtgärd, speciellt vid knäledsartros, är att remittera patienten till sjukgymnast för riktade träningsinstruktioner. Omhändertagandenivå Primärvård. Vid belastnings- och vilosmärtor i höfter och knän samt röntgenologisk broskreduktion, remiss till ortoped för ställningstagande till kirurgi. 32 patientfall vanliga Patientfall vanliga 2 Beskrivning 65-årig tidigare frisk man söker jourcentral på kvällen efter få timmars intensiv smärta (som vid ett getingstick), rodnad och svullnad av grundled i höger stortå. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA patientfall vanliga 33 Patientfall ovanliga Patientfall sällsynta

18 Diagnos Kristallartrit M11.9 Gikt ideopatisk M 10.0 Pyrofosfatartrit (pseudogikt) M 11.8 Definition Gikt och pseudogikt är mono- eller oligoartriter som orsakas av urinsyrarespektive pyrofosfatkristaller. Klinisk bild Hastigt, vanligtvis på natten, insättande vilovärk, stelhet, palpations ömhet och rörelsekorrelerad smärta i en eller ett par närliggande leder, ofta i foten (se bild). Uttalad smärta, rodnad och svullnad av engagerade leder, hos ofta äldre patienter med tidigare känd kristallartrit. Vid upprepade pyrofosfatartriter ses på röntgen en karakteristisk kalcifieringszon, se bild. Vid kronisk gikt utvecklas tophi (ansamling av uratkristaller) på apicala kroppsdelar som fingrar, tår och ibland ytteröron (se bilder). Undersökning Ledpunktion för att säkerställa diagnos vid förstagångsattack krävs att dubbelbrytande kristaller påvisas i polarisationsmikroskop. Lab-diagnostik Hb, Kreatinin, Urat, CRP Behandling 1) Hos yngre patient (<60 år) med bevarad njurfunktion ges potent NSAID under pågående attack samt avlastning av berörda leder. 2) Om NSAID är kontraindicerat, som vid hjärtsvikt och njurinsufficiens eller hög ålder, ges lokal steroidinjektion i den (de) engagerade leder eller Prednisolon per oralt 30 mg i 3 dagar utan nedtrappning. OBS! Allopurinol (urinsyrasänkande) används ej i den akuta fasen då det ökar besvären. Läkemedlet ska endast användas hos patienter med täta, upprepade attack er av gikt med samtidigt högt S-Urat. Omhändertagandenivå Kan polikliniseras med uppföljning på vårdcentral. Vid destruktion av leder, tophi, eller upprepade anfall bör uratsänkande terapi insättas och genomföras konsekvent (över år) för eliminera uratansamlingar i kroppen. 34 patientfall vanliga Typiska gikttophi (ansamling av giktkristaller). Röntenbild av knä efter upprepade pyrofosfatsynoviter. Kalcifieringszon patientfall vanliga 35 Patientfall ovanliga Patientfall sällsynta

19 Patientfall vanliga 3 Patientfall ovanliga Giktanfall med engagemang av flera tår. 36 patientfall vanliga Beskrivning 45-årig kvinna, Sedan tre månader tilltagande smärtor med svullnad i samtliga PIP-, MCP- och handleder bilateralt med morgonstelhet. Patienten upplever också trötthet. I status noteras synovit i flertalet MCP- och PIP-leder samt båda handlederna (be träffande klinisk bedömning om synovit föreligger, se kapitel om Ledundersökning). SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA patientfall vanliga 37 Patientfall sällsynta

20 Diagnos Reumatoid artrit: seropositiv M05.9, seronegativ M06.0, ospec M06.9 Definition Reumatoid artrit (RA) är en kroniskt förlöpande polyartrit med symmetriskt led engagemang av perifera leder (PIP-, MCP-, MTP- och handleder). Sjukdomen debuterar vanligen i övre medelåldern men kan drabba i alla åldrar. RA förekommer mest hos kvinnor (70-80%). Debuten är som regel över veckor eller månader men akut debut kan inträffa. Patientfall vanliga 4 Klinisk bild Sjukdomen debuterar vanligtvis smygande med symmetrisk polyartrit och morgonstelhet (minst 1 timme) i perifera leder (PIP-, MCP-, MTP-, handleder), men inte DIP-leder som aldrig engageras. Knytdiastas i fingrar. Undersökning Reumatoid artrit är en klinisk diagnos. OBS! Viktigt att göra ledstatus! SR/CRP ofta förhöjda, men kan vara normala. Den tentativa diagnosen kan bekräftas med anti-ccp antikroppar* som är det mest specifika testet för RA. Det föreligger dock endast hos 60-70% av RA-patienterna. Förhöjd koncentration av reumatoid faktor (RF) föreligger hos lika stor andel. Dessa an delar överlappar dock inte helt, varför båda analyserna bör utföras i dia gnostiskt syfte. Röntgen av händer och fötter: Typiska förändringar är usurer (erosioner) som kan ses efter cirka 6 månader efter symtomdebut. Behandling Smärtlindring med NSAID-preparat. Peroralt kortison bör ej insättas utan att tillfråga reumatolog, då sådan behandling är så pass effektiv att den kliniska diagnosen därefter inte kan bekräftas av reumatolog. Omhändertagandenivå Remiss till reumatolog för specialistbedömning och behandling. * anti-cylkisk Cirtrullinerad Peptid antikropp. 38 patientfall vanliga Beskrivning 26-årig man med återkommande episoder av låg ryggsmärta sedan 17-årsåldern. Behandlad med olika NSAID-preparat och varit hos kiropraktiker utan tillräcklig effekt. Nu har patienten haft ihållande besvär under flera månader med låga ryggsmärtor som strålar ned i båda skinkorna. Morgonstelhet som varar mer än 1 timme och som minskar om han rör på sig. Vid ett tillfälle haft en övergående svullnad i båda knäna och ett par gånger smärtsamma ögonbesvär som behandlats av oftalmolog med kortisonögondroppar. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA patientfall vanliga 39 Patientfall ovanliga Patientfall sällsynta

21 Diagnos Ankyloserande spondylit (AS) M 45.9 Definition AS är en kronisk, inflammatorisk sjukdom som drabbar sakroiliacaleder (obligatoriskt fynd), kotpelaren och ibland perifera leder, med progredierande ankylos i ryggraden. Sjukdomen drabbar oftast yngre män, med stark association till HLA-B 27. Patientfall vanliga 5 Klinisk bild Kronisk (>3 månader) inflammatorisk ryggvärk, rörelseinskränkning i kotpelaren framförallt i länd- och bröstryggen. Mono- eller oligoartriter av asymmetrisk typ som drabbar stora leder, framförallt knäna. Ibland entisiter, iriter. Positiv provokationtest för sakroiliacaleder, palpationsömhet över kotpelaren. Positiv Schobers test. Undersökning SR/CRP, som ibland är förhöjda. Fynd av aktiv sacroiliit vid MRI av SI-leder och bröst/ländrygg, se röntgenfoto. Behandling Sacroiliit och spondylit: NSAID. Vid otillräcklig effekt ges kortisoninjektion i SI-leder. Perifera artriter behandlas på samma sätt som vid RA (se avsnitt ). Omhändertagandenivå Remiss till reumatolog vid MRI-fynd som visar typisk inflammation. Detta för ställningstagande till biologisk behandling (anti-tnf-alfa) 28-årig kvinna med 5 års anamnes på intermittent symtom på inflammatorisk ryggsmärta, som accentuerats de senaste månaderna. Hennes farfar har en väldokumenterad AS-sjukdom. Magnetkamerabilden utgörs av en STIR-sekvens (vinklat coronart snitt) som är den sekvens som bäst visar vätska (vita områden). I detta fall ser man bilateralt lednära benödem runt sacroiliacalederna, på såväl ilium- som sacrumsidan. 40 patientfall vanliga Beskrivning 68-årig man, med RA sedan några år, inkommer pga smärta i vänster knäled samt smärta och svullnad i vaden sedan tre dagar. Smärta upplevs vid vila och accentueras vid rörelse. Status visar svullnad och palpationsömhet i vaden med konsistens och värmeökning samt ödem runt ankeln. Lätt patellardans noteras. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA patientfall vanliga 41 Patientfall ovanliga Patientfall sällsynta

22 Diagnos Rupturerad Bakercysta. Bakercysta (ruptuerad M66.0) Definition Bakercysta är en större cystbildning i fossa poplitea, till följd av inflammation i knäleder. Vid ruptur ses akut svullnad med smärtor i vaden. Differentialdiagnosiskt bör framförallt djup ventrombos och erysipelas övervägas. Patientfall vanliga 6 Klinisk bild Ofta patient med känd inflammatorisk ledsjukdom. Ej feber! Plötslig påkommande svullnad av vaden ofta kombinerad med värk och knäsvullnad sedan några veckor. Svullnad och stramhetskänsla i fossa poplitea, ibland i kombination med oförmåga till maximal extension och flexion i leden. Akut undersökning Vid misstanke om djup ventrombos: ultraljudsundersökning eller akut flebografi. Behandling Tappning av inflammerad ledvätska och lokal kortisoninjektion i inflammerad led (Lederspan 40 mg, 2 ml). Ledvila något dygn. Omhändertagandenivå Eventuell journalkopia till patientansvarig reumatolog. 42 patientfall vanliga Rupturerad Bakercysta vä underben. Beskrivning 1 60-åriga journalisten Gunnar, insjuknade för två veckor sedan med nytillkommen huvudvärk, smärta över tinningarna, tuggclaudicatio, tilltagande stelhet i muskulaturen, sjukdomskänsla med subfebrillitet. Status visade ömhet i hårbotten, ömhet och sämre pulsar över temporalartärerna. Beskrivning 2 Aliza, 80-årig pensionär vaknade för sex veckor sedan med sjukdomskänsla; rörelsesmärta i armar, skuldror, nacke, och höftregion. Hon hade en uttalad morgonstelhet med svårigheter att vända sig i sängen, att komma ur sängen och att klä sig på. Dessutom trötthet, aptitlöshet och viktnedgång. Vid undersökning på vårdcentral noteras att patienten inte kan lyfta armar över axelledhöjd, ömhet i överarmar, lårmuskler, axlar och nacke. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA patientfall vanliga 43 Patientfall ovanliga Patientfall sällsynta

23 Diagnos 1 Temporalisarterit (TA) M31.6 Diagnos 2 Polymyalgia reumatika (PMR) utan temporalisarterit M35.3 Definition Jättecellsarterit är den vanligaste vaskulitsjukdomen. Den drabbar stora till medelstora artärer. Histopatologiskt förekommer utom inflammation i kärlväggen även så kallade jätteceller. Klinisk rör det sig om 2 diagnoser eftersom såväl prognos som behandling skiljer sig åt. Vid temporalisarterit (kranialarterit) finns betydande risk för plötslig blindhet. Ibland är de två tillstånden överlappande. Drabbar nästan alltid patienter över 50 år och SR är nästan undantagslöst över 50 mm/timme. Klinisk bild 1) Temporalisarterit: Klassisk bild är sjukdomskänsla, feber, viktnedgång, nytillkommen lokaliserad huvudvärk, smärta over tinningen/tinningar, tuggclaudicatio och eventuellt synstörningar. I lokalstatus hittas ibland uppdriven, ömmande temporalartär. Ofta ingen palpabel puls, se foto sid 47. Blindhet är en fruktad och tyvärr inte ovanlig komplikation till temporalisarterit. Kommer oftast utan förvarning. Men ibland finns prodromer i form av dubbelseende eller suddig syn. 2) Polymyalgia reumatika (PMR): Relativt hastigt insjuknande. Patienten kan oftast ange exakt vilken dag symtomen börjat. Ger symmetrisk proximal (skuldra, överarmar, bäcken och lår) muskelvärk och morgonstelhet. Svårt att resa sig från sittande och svårt att sträcka armarna över huvudet. Sjukdomskänsla i form av trötthet, låggradig feber, aptitlöshet och viktnedgången är vanliga symtom. Undersökning 1) Temporalisarterit: Vid klinisk bild som vid temporalisarterit bör temporalisbiopsi utföras inom en vecka efter insatt kortisonbehandling. 2) PMR: Det finns inget diagnostisk test eller undersökning för PMR Vid båda tillständen är SR och CRP kraftigt förhöjt. Behandling 1) Inleds med ca 1 mg Prednisolon/kg kroppsvikt och dygn, eventuellt fördelad på 2 dygnsdoser. 2) Vid typisk anamnes och hög SR/CRP kan ex juvantibusterapi med mg Prednisolon inledas. Vid såväl temporalisarterit som PMR bör prednisolonbehandling pågå i minst 1 år. Vid snabbare nedtrappning är risken stor för recidiv. Relativ snar reduktion (inom 3 månader) av Prednisolon till ca 10 mg dagligen under ledning av klinik och CRP. Därefter långsam nedtrappning med ca 1,25 mg varannan månad. Den främsta biverkan vid kortisonbehandling i hög ålder är osteoporos som bör förebyggas med kalk-d3 samt bisfosfonat. Omhändertagandenivå 1. Temporalisarterit: Om möjligt bör diagnos ställas och behandling inledas av reumatolog. 2. PMR: Diagnostik och behandling kan ske i öppenvård. Patientfall ovanliga Patientfall sällsynta Lab-diagnostik SR, CRP, Hb, Lungröntgen (extensiva malignitetsutredningar ej indicerat vid typisk klinik med hastigt insjuknande). 44 patientfall vanliga patientfall vanliga 45

24 Patientfall vanliga 7 Patientfall ovanliga 46 patientfall vanliga Beskrivning 50-årig kvinna, diagnostiserad psoriatiker med hår - botten- och nagelengagemang sedan några år. Sedan några månader svullnad och smärtor i DIP- och PIP-leder vänster hand och handled samt DIP -leder 2, 3 höger hand. Smärtor i båda armbågarna och axlar samt nedre delen av ländryggen. Rodnad och svullnad med smärtor i höger fot. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA patientfall vanliga 47 Patientfall sällsynta

25 Diagnos Psoriasisarthropathi L40.5 Definition Psoriasisartrit är en kronisk inflammatorisk ledsjukdom, som drabbar cirka 5-10% av individer med hudpsoriasis, särskilt vid nagelpsoriasis. Klinisk bild Asymmetrisk oligoartrit i stora leder, eller polyartrit perifera leder, ibland i DIP-leder. Förutom artriter förekommer spondylit samt daktylit, entesit och tenosynovit. Sjukdomen ofta ej destruerande, i regel bättre prognos än RA. Undersökning RF, anti-ccp antikroppar är vanligtvis negativa. SR, CRP vanligtvis normala. Röntgen händer, fötter som kan visa typiska förändringar. Behandling Smärtstillande, NSAID. Omhändertagandenivå Vid typiska röntgenförändringar och aktiva ledförändringar överväg remiss till reumatolog för ställningstagande till specifik antireumatisk behandling (methotrexat, salazopyrin) OBS! Ej anti-malariamedel eller systemisk kortisonbehandling. Eventuellt biologiska läkemedel. Patient med psoriasisartrit i DIP-led samt nagel- och hudpsoriasis. Patientfall ovanliga Patientfall sällsynta 48 patientfall vanliga Pustolosis palmoplantaris-manifestition (PPP) hos psoriasispatient. patientfall vanliga 49

26 Patientfall vanliga 8 Patientfall ovanliga 50 patientfall vanliga Beskrivning 50-årig kvinna söker pga svullen knä- och fotled, även allmän sjukdomskänsla och subfebrilitet sedan en vecka. För två veckor sedan drabbades hon av feber, kräkningar och diarréer under semester i Egypten. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA patientfall vanliga 51 Patientfall sällsynta

27 Diagnos Reaktiv artrit M02.9 Defi nition Vissa bakteriella infektioner kan, speciellt hos individer med vävnadstyp HLA-B 27 (ca 12% av befolkningen med skandinaviskt ursprung,) ge upphov till en reaktiv artrit av icke septisk natur. Klinisk bild Vanligaste bakomliggande infektioner är bakteriella gastroenteriter (Salmonella, Campylobacter, Shigella) efter turistvistelser i Fjärran- eller Mellanöstern. Men även den inhemska kylskåpsbakterien Yersinia orsakar mindre endemier i Sverige. Anamnes beträffande könssjukdomar är viktig, då speciellt Clamydiainfektioner kan vara bakomliggande orsak. Ledbesvären börjar typiskt 1-2 veckor efter infektionen och är typiskt ascenderande av naturen (börjar i en fotled, härefter asymmetrisk i knäled etc) samt entesiter (senfästesinflammationer). Ofta subfebrilitet samt hög CRP och SR. Lab-diagnostik Hb, SR, CRP Ledpunktion med cellräkning, odling och mikroskopi vid minsta misstanke på septisk artrit. Serologi Reaktivt ledvärkblock (serologiskt test för Salmonella, Campylobacter, Shigella och Yersinia. Behandling Sjukdomen är oftast självläkande inom 1-6 månader och behandlas symtomatisk med NSAID-preparat, lokala steroidinjektioner och avlastning. Vid hög inflammatorisk aktivitet kan kortare peroral kortisonkur ges. Omhändertagandenivå Kan polikliniseras med uppföljning på vårdcentral. Patientfall ovanliga i den akuta situationen Här får du möjlighet att utmana dina kunskaper, då varje patientfall inleds med en beskrivning och ett foto. På nästa sida kommer vårt svar från diagnos till omhändertagandenivå. Patientfall ovanliga Patientfall sällsynta 52 patientfall vanliga På sidan 106 finns ett snabbregister till alla patientfall i boken

28 Patientfall ovanliga 1 Det mest otrevliga med det ovanliga är att det förekommer. Författarna Patientfall ovanliga Beskrivning 25-årig tidigare frisk man söker under vår/vinter med 3-dygns anamnes på feberkänsla och svullna/ömma fotleder samt cirka tio st 5-kronorsstora stora ömma, eleverade hudelement på underbenen. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA patientfall ovanliga 55 Patientfall sällsynta

29 Diagnos Akut sarcoidos (Löfgren s syndrom) D86.9 Definition: En icke sällsynt form av akut sarcoidos, Löfgren s syndrom, drabbar oftast yngre kvinnor. Patientfall ovanliga 2 Klinisk bild Triaden 1) Bilateral fotledsartrit med ofta betydande periartikulär svullnad och blåröd missfärgning 2) Erythema nodosum på underbenen 3) Hiluslymfom. Undersökning Lungröntgen med frågeställning Hiluslymfom? Lab-diagnostik Hb, CRP, S-Ca och Albumin Behandling Information om god prognos! Förklara för patienten att tillståndet går tillbaka på någon månad och inte ska förväxlas med kronisk sarcoidos. Lokala steroidinjektioner i fotlederna och ev. peroral Prednisolonbehandling 20 mg dagligen avtrappande över ett par veckor vid högt CRP och feber samt vid hyperkalcemi. Omhändertagandenivå Kan polikliniseras med kontroll av lungröntgen efter ett par månader. Lungröntgen som visar bilaterala hiluslymfom hos patient med akut sarcoidos eller Löfgren s syndrom. 56 patientfall ovanliga Beskrivning 45-årig kvinna med lågaktiv SLE sedan 15 år, söker akut pga plötsligt insättande andnöd. Hon har vilodyspné och takykardi. Pulm auskultatoriskt utan anmärkning. Hon har det senaste året utvecklat nätformade, marmorerade hudutslag på armar och lår. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA patientfall ovanliga 57 Patientfall sällsynta

30 Diagnos Kardiolipinantikroppssyndrom D 68.8, Lungemboli I26.9 Klinisk bild Abnorm koagulation med tendens till djupa ventromboser och lungembolier, men även tromboembolitendens på den arteriella sidan. Vid graviditet tendens till placentainsufficiens och sena aborter. Finns i ideopatisk form eller i kombination med systeminflammatorisk reumatisk sjukdom, oftast SLE. Typiskt att patienten har livedo retikularis (se foto), trombocytopeni och spontant förlängd APT-tid. Patientfall ovanliga 3 Undersökning Hb, trombocyter, APT-tid, anti-kardiolipin antikroppar och lupus antikoagulans. Behandling Vid typisk klinik och påvisning av anti-kardiolipinantikroppar eller lupusantikoagulans ges livslång antikoagulansbehandling efter första tromboemboliska episoden (under graviditet: Behandling med lågmolekylärt heparin). Omhändertagandenivå Remis till specialist i internmedicin eller reumatolog. Foto på föregående sida: Kvinna med antifosfolipidsyndrom och typiskt Livedo Retikularis på överarmarna. Beskrivning 26-årig man, ursprungligen från Turkiet. Insjuknade för ett år sedan med återkommande (>3 ggr) smärtsamma sår i munnen på kanten av tunga och pallat samt farynx. Djupa och smärtsamma sår i skrotum och på penis. Smärtsam ögonrodnad, fotofobi med nedsatt syn. Hudutslag på underbenen. Värk och lindrig svullnad i båda knälederna. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA 58 patientfall ovanliga patientfall ovanliga 59 Patientfall sällsynta

31 Diagnos Behçet syndrom. M 35.2 Definition Kronisk inflammatorisk systemsjukdom som kännetecknas av den återkommande triaden: 1) smärtsamma orala sår (obligat!) 2) genitala sår och 3) uveit samt iridocyklit. Drabbar oftast män i årsåldern. Patientfall ovanliga 4 Klinisk bild Utom ovan nämnda triad förekommer artriter, erythema nodosum, akneliknande utslag och ibland venösa tromboser. Undersökning Diagnosen ställs på anamnes och kliniska fynd. SR/CRP är ofta normala men ibland förhöjda. Behandling Prednisolon 20 mg dagligen ca en vecka. Omhändertagandenivå: Remiss till reumatolog. Beskrivning 60-årig man, söker pga svullnad- och ont i vänsterknä ca en månad efter fisketur. På status noteras förutom exudativ synovit i ett knä även ett erytem vid höger armhåla. Patientfall sällsynta 60 patientfall ovanliga SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA patientfall ovanliga 61

32 Diagnos Borreliaartrit M02.9, A69.2 Definition Lågvirulent septisk artrit orsakad av Borrelia burgdorfibakterien. Patientfall ovanliga 5 Klinisk bild Oftast monartrit, men ibland i kombination med regionala artralgier och myalgier. Senkomplikation i form av artrit uppträder oftast veckor eller månader efter fästingexposition och erythema migrans. Fästingbett och erythema migrans ses ofta nära den inflammerade leden. Då fästingar ofta sitter på toppen av långt gräs är knäledsaffektion van ligast hos vuxna, medan barn ibland drabbas av artrit i övre extremiteter eller käkleder. Undersökning Tappa ledvätska för eventuell PCR-påvisning av Borrelia burgdorferi. Serum för borreliaserologi. Observera att vid senkomplikation finns endast IgG antikroppar och resultatet bör bekräftas med Western Blot teknik. SR och CRP är ofta normala. Behandling Systemisk och lokal kortisonbehandling bör undvikas tills Borreliainfektionen har behandlats med peroralt tetracyklin: Doxyferm 0,1gx2 tabletter dagligen i 3 veckor. Omhändertagandenivå Kan behandlas i öppen vård. Vid oklarheter kontakta specialist i infektionssjukdomar eller reumatolog. Beskrivning 40-årig man, bilmekaniker som sedan 6 månader fått tilltagande svårighet att arbeta med händerna över huvudet, då han upplever trötthet i armarna. Även tilltagande svårighet att gå ner för trappor och att cykla. Han har även utvecklat utslag på sträcksidan av samtliga fingerknogar. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA 62 patientfall ovanliga patientfall ovanliga 63 Patientfall sällsynta

33 Diagnos Dematomyosit M 33.1, Gottrons Papler L94.4B, Myosit ospec M60.9 Definition Myositsjukdomarna orsakas av autoimmun inflammation av tvärstrimmig muskulatur som långsamt degenererar och ger nedsatt motorisk styrka. Om det föreligger typiska hudförändringar exempelvis, Gottrons Papler rör det sig om dermatomyosit. Patientfall ovanliga 7 Klinisk bild Debuterar i alla åldrar (även barn), smygande med nedsatt muskelkraft i framförallt armar och ben. I vissa fall även andnöd, som antingen beror på nedsatt kraft i bröstkorgsmuskulaturen eller ännu vanligare interstitiell lungsjukdom. Oftast ingen smärta. Undersökning CK (kreatinkinas) vid flera separata tillfällen. Oftast 2- eller 3-siffriga värden samt stegring av andra muskelenzymer som ASAT, ALAT och LD. Rtg Pulm. Observera att rutinprover såsom CRP och SR ofta är normala och ibland ger ett betydande diagnostiskt delay! Behandling Systemisk kortisonbehandling och annan immunosuppressiv behandling. Bör insättas av reumatolog! Omhändertagandenivå Vid klinisk muskel svaghet (testa mus kelstyrka, exempel vis genom att be patienten resa sig upprepade gångar från nigsittande) och stegrade muskelenzymer, skicka remiss till reumatolog för utredning med muskelbiopsi, EMG och för lämplig behandling. Patient med hudförändringar på extensorsidorna av DIP- och MCP-leder som är typiska för dermatomyosit (Gottrons papler). Beskrivning 35-årig, tidigare väsentligen frisk kvinna söker med ca 6 månaders anamnes på stickningar och domningar i fingertopparna. Hon upplever sig tappar saker ur händerna. Vid genomgång av organsystemsymtom anger hon förstoppning sedan ca ett år samt nytillkommen låg puls samt allmänsymtom i form av trötthet och frusenhet. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA 64 patientfall ovanliga patientfall ovanliga 65 Patientfall sällsynta

34 Diagnos: Karpaltunnelsyndrom G 56.0 Hypotyreos E 03.9 Patientfall ovanliga 8 Definition Vid karpaltunnelsyndrom är nervus medianus i kläm i karpaltunneln. Klinisk bild Karpaltunnelsyndrom ger typiska radierande smärtor i nervus medianus utbredningsområde (tumme, pek-, lång- och halva ringfingret). Karpaltunnelsyndrom förekommer sekundärt till graviditet, hypotyreos, diabetes mellitus och akromegali. Förekommer även sekundärt till inflammatorisk ledsjukdom (RA etc.) Undersökningar Phalens tecken (bild föregående sida): Flektera patientens handled under minst en minut. Positivt om patienten då känner domningar i fingertopparna. Kliniskt anses Phalens tecken ha hög specificitet för karpaltunnelsyndrom. Tinells tecken (bild denna sida): Perkutera lätt över karpaltunneln. Positivt om patienten upplever blixtar ut i fingertopparna. Diagnosen Karpaltunnelsyndrom kan dessutom bekräftas med ENG (elek - troneurografi). Behandling Behandla bakomliggande sjukdom. Vid inflammatorisk ledsjukdom kan kortison injiceras i karpaltunneln (se kapitel om Injektionsteknik). I övrigt handkirurgisk åtgärd. Omhändertagandenivå Primärvården, eventuellt remiss till endokrinolog och/eller handkirurg. Beskrivning 18-årig man söker med en veckas anamnes på röda palpabla utslag på underbenen. Han har även svullet hö knä och buksmärtor. Frisk i övrigt frånsett ÖLI-symtom för 3 veckor sedan. Urogenitalt har han icke noterat skummande urin eller blod i urinen. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA 66 patientfall ovanliga patientfall ovanliga 67 Patientfall sällsynta

35 Diagnos Henoch-Schönleins vasculit D 69.0 Definition Vaskulitsjukdom begränsad till leder, hud och njurar (IgA nefrit) Patientfall ovanliga 9 Klinisk bild Drabbar främst barn och mestadels pojkar, typiskt ett par veckor efter infektionssjukdom. Hos vuxna är sjukdomen oftare komplicerad med IgA nefrit. Typisk är palpapel purpura på benen och skinkorna, ledvärk och eventuellt synovit i större leder samt buksmärtor. Undersökning U-Sediment samt Rediatest, S-kreatinin och CRP Behandling Lokala steroidinjektioner i leder vid synovit. I övrigt Prednisolonkur (ca 30 mg/dag avtrappande under ca 4 veckor). Omhändertagandenivå Remiss till specialist i njurmedicin vid albuminuri, högt S-kreatinin och U- sediment med erytrocyt- eller korniga cylindrar. 68 patientfall ovanliga Beskrivning 30-årig kvinna som sedan 10 år besväras av färgföränd ringar av fingrar och tår i kallt och fuktigt utomhusväder. Hon beskriver att fingrarna först blir vita och sedan blå. När hon därefter går inomhus blir fingrarna röda. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA patientfall ovanliga 69 Patientfall sällsynta

36 Diagnos Raynaud s sjukdom (isolerad) I73.0 Definition Abnorm kärlspasm som orsakar blekhet av fingrar och tår (även nästipp och öron) vid exposition för kyla. Vita fingrar förekommer hos ca 10% av normalbefolkningen vid köldexposition, så för att sätta diagnosen ska patienten självmant beskriva tre färgförändringar: vit, blå och röd. Patientfall ovanliga 10 Klinisk bild Vanligast är ideopatisk Raynaud s fenomen. Men nytillkommet Raynaud s fenomen kan vara ett viktigt klinisk tecken på debuterande systemsjukdom. Det gäller främst progressiv systemisk scleros, begränsat scleroderma och Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), men förekommer även vid SLE, reumatoid artrit, Primärt Sjögren s syndrom etc. Viktigast är noggrann anamnes samt objektiv undersökning. Lab-diagnostik CRP, ANA (för att upptäcka eventuella centromerantikroppar, som är ett indicium för begränsad scleroderma), ENA (antikroppar mot extraherbart nukleärt antigen). Behandling Kalciumantagonister t ex Adalat ger god symtomatisk effekt hos de flesta patienter. Omhändertagandenivå Primärvård. Vid grundad misstanke om debuterande reumatologisk systemsjukdom, remiss till reumatolog. Beskrivning 60-årig man med periodvis alkoholmissbruk söker pga feber, frossa, gångsvårigheter och svullet/ömt vänster knä med ökad värme. Vid ankomsten kroppstemperatur 39.1 C, allmänpåverkad med hög puls och andningsfrekvens. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA 70 patientfall ovanliga patientfall ovanliga 71 Patientfall sällsynta

37 Diagnos Septisk artrit M00.9 Definition Infektionen i leden uppkommer i regel genom hematogen spridning från annat fokus men ibland efter punktion eller operation av led. Drabbar oftare personer med nedsatt immunförsvar (barn, åldringar, immunosupprimerade samt missbrukare). Patientfall ovanliga 11 Klinisk bild Akut insättande inflammation i en (sällan fler!) eller enstaka stor led med uttalad svullnad, värmeökning och rodnad. Patienten är oftast allmänpåverkad med febrilitet. En patient med infektiös artrit är alltid inläggningsfall. Då diagnos misstänks, skall ledpunktion utföras akut! Undersökning Ledpunktion Lab-diagnostik CRP, Vita-diff, Hb, ledpunktion med purulent ledexudat, med kraftigt ökad totalantal leucocyter (>50x10 9 /liter) och polynukleära celler >75%. Aeroboch anaerob odling skall utföras på ledvätska samt blod och misstänkt primärfokus. Behandling Parenteral antibiotikaterapi i samråd med infektionsläkare. Omhändertagandenivå Tillståndet handläggs i samråd med infektionsjour. Inläggningsfall! Beskrivning 65-årig kvinna som sedan ca tio år besvärats av muntorrhet. Hon har t ex alltid ett glas med vatten stående på nattbordet. Även känsla av grus i ögonen. För en del år sedan ett par episoder av svullnad av spottkörteln. Hon har även besvärats av trötthet och återkommande rödprickiga utslag på underbenen som uppträder efter dans eller längre promenader. Underbenen är numera gråbrunt missfärgade. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA 72 patientfall ovanliga patientfall ovanliga 73 Patientfall sällsynta

38 Diagnos Sjögren s syndrom M Definition Autoimmun inflammatorisk exocrinopathi som bl a drabbar saliv- och tårkörtlar. Patientfall ovanliga 12 Klinisk bild Primärt Sjögren s syndrom förkommer övervägande hos kvinnor. Ger symtom i form av uttalad muntorrhet (xerostomi), ofta med ökad förekomst av karies samt ögontorrhet (keratoconjunctivitis sicca). Ibland med återkommande spottkörtelsvullnader. Sekundärt Sjögren syndrom förekommer även ibland hos patienter med andra kroniska autoimmuna sjukdomar. OBS! Vanligaste orsaken till muntorrhet är hög ålder med körteldegeneration samt läkemedel (psykofarmaka, diuretika, betablockare mm). Undersökning ENA (anti SS-A/Ro- och anti SS-B/La antikroppar) Behandling Symtomatisk med tår- och saliversättningsmedel. Omhändertagandenivå Vid förekomst av anti-ss-a/ro och anti-ss-b/la antikroppar i serum bör patienten remitteras till reumatolog för utredning och kontroll Järnpigmentering av huden på underbenen hos patient med primärt Sjögren s syndrom efter upprepade episoder av Purpura hypergammaglobulinemica Waldenström (dessa patienter har hög SR och normalt CRP samt diffus hypergammaglobulinämi på S-elfores). Fotot på föregående sida visar uttalad xerostomi hos patient med primärt Sjögren s syndrom. Bemärk avsaknad av salivproduktion samt lobulerad tunga. 74 patientfall ovanliga Beskrivning 30-årig tidigare frisk kvinna som sedan ett par veckor besvärats av feber, utslag i ansiktet efter solexposition. Därtill munsår, svullna ömma småleder samt tryck över bröstet framförallt i liggande och vid djupandning. Vid genomgång av organsystem berättar hon att urinen senaste veckan varit rödbrun och skummat mycket. SE DIAGNOS OCH BEHANDLING PÅ NÄSTA SIDA patientfall ovanliga 75 Patientfall sällsynta