Rekommendationer för uppföljning och behandling av patienter med klaffsjukdom och/eller aorta ascendens aneurysm

Transkript

1 Rekommendationer för uppföljning och behandling av patienter med klaffsjukdom och/eller aorta ascendens aneurysm Olle Fredholm, Kardiologsektionen, Medicinska kliniken, Helsingborg Anders Roijer, Martin Stagmo Ekolab, Sektionen för Hjärtsvikt och klaffsjukdomar Verksamhetsområde Hjärta-Lungor Skånes Universitetssjukhus Jan-Olov, Borg Thoraxcentrum Blekingesjukhuset Fastställt: Revideras senast: Nytt uppdrag från RMK Hjärta/Kärl 6 mån före senaste revisionsdatum

2 Inledning Patienter med behov av uppföljning pga klaffsjukdom har under de senaste åren blivit allt vanligare. Orsakerna är flera. Bland annat har förekomst av degenerativ klaffsjukdom ökar. Diagnostiken har förbättrats genom ökad tillgång till ekokardiografisk diagnostik. Möjligheter till invasiv behandling har utvidgats. För att möta behovet såväl före som efter invasiva åtgärder krävs samarbete på flera vårdnivåer från primärvård till den specialiserade hjärtsjukvården. Vår förhoppning är att dessa rekommendationer skall underlätta denna vårdprocess. 2

3 Aortastenos Naturalförlopp I medel ökar medelgradienten med 7 mmhg/år. Reduktionen av klaffarea varierar från 0,1 cm 2 /år (slow progressors) till 0,3 cm 2 per år (fast progressors). Patienter med aortastenos och symptom med eller utan påverkan på vänsterkammarfunktionen bör diskuteras angående operativ åtgärd. Incidensen av plötslig död hos asymtomatiska patienter är ~0,3 %/år. Incidens av nytillkomna symtom är 5-23 %/år. Indikation för intervention Patienter med aortastenos och symptom (dyspné, bröstsmärta samt syncope) med eller utan påverkan på vänsterkammarfunktionen bör diskuteras angående operativ åtgärd. Hos asymtomatiska patienter med uttalad aortastenos (medelgradient >50 mmhg och eller klaffarea <1,0 cm 2 alternativt 0,6 cm 2 /m 2 ) skall kirurgi övervägas och speciellt vid: - patologiskt arbetsprov (symtom som dyspné, angina pectoris, syncope eller presyncope, utebliven blodtrycksstegring alternativt blodtrycksfall vid arbete, arbetsförmåga under 80 % av beräknad, - ökning av peakgradient med mer än 0,3 m/s/år (fast progressor) 3

4 vänsterkammardysfunktion (EF <50 %) Uppföljning Patienter med uttalad aortaklafförkalkning och V max >4 m/s bör reevalueras var 6:e månad för eventuellt nytillkomna symtom. Uttalad aortastenos (>4,0 m/s) Klinisk kontroll 1-2 gånger/år EKO årligen Måttlig aortastenos(3,0-3,9m/s) Klinisk kontroll varje år EKO varje eller vartannat år Lindrig aortastenos (2,0-2,9 m/s) Klinisk kontroll varje år EKO var 3:e 5:e år 4

5 Aortainsufficiens Naturalförlopp Patienter med asymtomatisk aortainsufficiens samt bevarad vänsterkammarfunktion har en incidens av plötslig död på <0,2 %/år. Incidensen för att utveckla asymtomatisk vänsterkammardysfunktion är ovanlig (<1,3 %/år). Degenerativ aortainsufficiens är ofta associerad med aneurysm av aorta ascendens. Indikation för intervention Kirurgi rekommenderas för asymtomatiska patienter med uttalad aortainsufficiens samt: - slutdiastolisk diameter (LVEDd) >70 mm eller slutsystolisk diameter >50-55 mm (25 mm/m 2 ) eller EF 50 %. - aortarotdilatation >55 mm (oavsett grad av aortainsufficiens eller EF). - vid hjärtkirurgi på annan indikation Medicinsk behandling Vasodilaterare kan användas för behandling av asymtomatiska patienter med uttalad aortainsufficiens och måttlig-uttalad dilatation av vänster kammare om hypertoni föreligger, annars ej. Betablockerare skall om möjligt undvikas till patienter med uttalad aortainsufficiens pga. den relativa förlängningen av diastole vilket ökar regurgitationsvolymen. 5

6 Uppföljning Patienter med uttalad aortainsufficiens och måttlig vänsterkammardilatation (LVEDd mm) bör följas upp med klinisk kontroll var 6:e månad samt ekokardiografi varje år. Patienter med mild-måttlig aortainsufficiens bör följas med ekokardiografi vartannat år. Patienter med måttlig aortarotdilatation bör följas upp med ekokardiografi en gång årligen (se även speciellt avsnitt om aortaaneurysm) Uttalad aortainsufficiens Klinisk kontroll var 6:e månad EKO 1 2 gånger per år Måttlig aortainsufficiens Klinisk kontroll varje år EKO varje eller vartannat år Lindrig aortainsufficiens Klinisk kontroll efter individuell bedömning EKO var 2:e 3: år Klinisk kontroll vid isolerat lindrigt klaffel behöver ej göras hos kardiolog. Patienten skall informeras om att kontakta vid nytillkomna symtom som kan vara associerade med försämring av klaffel. Om så bedöms möjligt skall patienten remitteras till kardiolog. Vid behov kan arbetsprov ge ytterligare underlag för bedömningen. 6

7 Mitralisstenos Naturalförlopp Reduktion av klaffarea varierar hos patienter. En tredjedel av patienterna progredierar relativt snabbt med en medelreduktion på 0,3 ± 0,2 cm 2 /år. Risken för förmaksflimmer ökar med ålder och dilatation av vänster förmak. Tromboemboliska komplikationer varierar mellan 1,5-6 %/år. Risken för tromboembolism är relaterad till ålder, förmaksflimmer, vänster förmaksstorlek, klaffarea samt förekomsten av spontan ekokontrast (SEC). Arbetsprov är av värde för bedömning av patientens funktionskapacitet över tid. Indikation för intervention Perkutan mitalis kommisurotomi (PMC, PTMV) bör övervägas hos patienter med måttlig-tät mitralisstenos med eller utan symtom om klaffmorfologin så tillåter Åtgärd bör endast övervägas hos patienter med klaffarea 1,5 cm 2 ( 1,0 cm/m 2 ) medelgradient >10 mmhg. Kontraindikationer för PMC är förekomst av tromb i vänster förmak, mer än måttlig mitralisinsufficiens eller kraftig förkalkning av mitralisklaffringen. PMC kan övervägas vid: - ökad risk för tromboembolism (tidigare embolism, SEC i vänster förmak, samt eventuellt vid nytillkommet/paroxysmalt förmaksflimmer) - risk för hemodynamisk dekompensation (pulmonell hypertension med beräknat PA-tryck 7

8 >50 mmhg vid vila eller >60 mmhg vid arbete, önskan om graviditet eller planerad stor kirurgi) Kirurgisk MVR övervägs sällan hos asymtomatiska patienter med mitralisstenos men kan eventuellt övervägas hos patienter med uttalad mitralisstenos där kontraindikation för PMC och hög risk för tromboembolism föreligger, eller vid tecken på hemodynamisk påverkan. Medicinsk behandling Antikoagulantia (INR 2-3) bör övervägas hos alla patienter med förstorat vänster förmak (>50-55 mm), SEC eller misstanke om tidigare tromboembolism. Rutinmässig kardioversion av förmaksflimmer rekommenderas ej vid uttalad mitralisstenos utan först (så snart som möjligt) efter genomförd intervention. Vid mildmåttlig mitralisstenos bör förmaksflimmer regulariseras. I dagsläget saknas information om nyare antikoagulationspreparat (NOAC) kan användas Uppföljning Uttalad mitralinsstenos Överväg PTMV i första hand. Klinisk kontroll var 6:e månad Måttlig mitralinsstenos Klinisk kontroll varje år EKO årligen 8

9 Lindrig mitralisstenos Klinisk kontroll varje år EKO var 3:e 9

10 Organisk Mitralisinsufficiens Naturalförlopp Patienter kan gå under lång tid med uttalad mitralisinsufficiens och förbli asymtomatiska. Då symtom etablerats (NYHA klass I/II) ses en mortalitet på 6,3 % /år samt en relativt hög utvecklig av morbiditet med utvecklande av såväl hjärtsvikt som förmaksflimmer. Indikation för intervention Kirurgi skall alltid övervägas hos patienter med tecken till hjärtvikt och kan även rekommenderas hos asymtomatiska patienter med uttalad mitralisinsufficiens och något av nedanstående: - EF <60 % och/eller LVESd >40-45 mm. - patienter med förmaksflimmer och bevarad vänsterkammarfunktion (EF>60 %) - patienter med bevarad vänsterkammarfunktion och pulmonell hypertension (PA-tryck >50 mmhg i vila eller >60 mmhg i arbete) och med möjlighet till klaffplastik Reparation av klaff (plastik) anses för närvarande vara den optimala kirurgiska behandlingsmodaliteten hos patienter med icke reumatisk mitralisinsufficiens. I jämförelse med MVR är plastik förenad med lägre peroperativ mortalitet, förbättrad överlevnad, bevarad postoperativ vänsterkammarfunktion samt lägre 10

11 morbiditet på lång sikt kräver, enbart antikoagulantia under 3 månader om patienten har sinusrytm Sekundär mitralisinsufficiens Markör med dålig prognos. Orsaker utgörs av vänsterkammadilatation alt klaffdysfunktion vanligen pga ischemisk hjärtsjukdom. Operation kan övervägas i samband med revaskularisering om ejektionsfraktion >30% vid uttalad insufficiens. Observera gräns för ERO är lägre för uttalad sekundär mitralisinsufficiens (0,2) Medicinsk behandling Vasodilaterare har visat sig effektiva hos patienter med funktionell mitralisinsufficiens i kombination med vänsterkammardilatation och nedsatt systolisk vänsterkammarfunktion. Rutinmässig vasodilaterarbehandling hos patienter med organisk mitralisinsufficiens med hänblick att försöka fördröja utvecklandet av vänsterkammardysfunktion och på så sätt förbättra utfallet/prognosen har ej kunnat visas och bör därför inte rutinmässigt användas. Antikoagulantiabehandling (INR 2-3) rekommenderas hos patienter med mitralisinsufficiens och anamnes på förmaksflimmer utifrån CHA2DS2-VASC-kriterier (eller där anamnes finns på tidigare tromboembolism/tromb i vänster förmak.) 11

12 Uppföljning Uttalad mitralinsufficiens Klinisk kontroll 1 2 gånger per år EKO 1 2 gånger per år Måttlig mitralinsufficiens Klinisk kontroll varje år EKO varje eller vartannat år Lindrig mitralinsufficiens, normal vänsterkammarfunktion Klinisk kontroll efter individuell bedömning. EKO var 3-5:e år Sekundär mitralisinsufficiens Kontroller utifrån underliggande genes. Klinisk kontroll vid isolerat lindrigt organisk mitralisklaffel behöver ej göras hos kardiolog. Patienten skall informeras om att kontakta vid nytillkomna symtom associerade med försämring av klaffel. Trikuspidalisinsufficiens Ofta sekundär till höger kammarproblematik med förstoring/remodellering av kammare. Ibland primär, Mb Ebstein endokardit, carcinoid påverkan av pacemakerlektrod Indikation för op vid måttlig-uttalad trikuspidalisinsufficiens: 12

13 1 Annan hjärtkirurgisk operation 2 Symtomatisk trikuspidalisinsufficiens Trikuspidaliskirurgi bör som regel undvikas vid uttalad pulmonell hypertension Uppföljning Guidelines för uppföljning saknas men men i flertalet fall följs dessa patienter patienter avseende sin grundsjukdom som ofta kräver specialistuppföljning. 13

14 Klaffproteskontroll Mekanisk klaffprotes Postoperativt innan utskrivning därefter ytterliggare en gång efter operation, fullständigt utgångs-eko i samband med första återbesöket, därefter inga rutinmässiga EKOkontroller såvida inte kliniken förändrar sig och EKO kan tillföra information. Biologisk klaffprotes Som ovan men efter 5 år årlig EKO-kontroll (protesdegeneration) under förutsättning att patienten ej har annan co-morbiditet så att eventuell förnyad åtgärd ej kan företagas. EKO-kontroll kan göras tidigare än så om kliniken förändras. Observans för kvinnor i fertil ålder som blir gravida då det oftast är förenligt med snabb protesdegeneration varför de bör kontrolleras med EKO under graviditeten samt efteråt Reparativ klaffkirurgi (plastik av nativ klaff) EKO-kontroll vid 6 månader och 1 år. Vid fullgod kontroll då behöver rutinmässig uppföljning med ekokardiografi ej göras. Man kan överväga kontroll med EKO efter 5 år.. 14

15 Endokarditprofylax (ESC guidelines 2009, AHA/ACCguidelines 2014) De ingrepp där endokarditprofylax är indicerat är framförallt tandläkar-/tandhygieniska behandlingar. Rutinmässigt krävs ingen endokarditprofylax vid procedurer i andningsvägarna såsom bronskoskopi samt vid diagnostiska ingrepp i gastrointestinakanalen eller urinvägarna såsom gastroskopi, coloskopi eller cystoskopi. Endokarditprofylax i dagsläget Omdiskuterat idagsläget men Europeiska kardiologföreningen samt läkamedelsverket stödjer följande för endokarditprofylax Tidigare genomgången endokardit Klaffprotes eller klaffreparation med insatt främmande material Komplex medfött hjärtfel med cyanos Kongenital defekt behandlad med device med fullgott resultat första 6 månaderna efter implantation Kongenital defekt behandlad med device med ej fullgott resultat, antibiotikaprofylax även efter 6 månader 15

16 Val av antibiotika Amoxicillin 2 g po. eller iv min innan ingreppet om ingen allergi föreligger alternativt clindamycin 600 mg po. eller iv min före ingreppet 16

17 Aorta ascendens aneurysm (AAA) ( I samarbete med Bansi Koul och Ellen Ostenfeld SUS Lund/Malmö ) (ref. Danskt Cardiogiskt Sällskap, 1. annulus 2. sinus valsalvae 3. sinotubulära junction 4. aorta ascendens 17

18 Normalmått vid ekokardiografi: Annulus < 2,6 cm Sinus valsalvae < 3,8 cm (1,2-2,2 cm/m² BSA) Sinotubulära junction < 3,8 cm Aorta ascendens, cm < 3,5 cm (1,4-2,1cm/m²) Arcus aorta 2,1 3,5 cm Aorta descendens < 2,8 (1,0-1,6 cm/m²) Ungefärlig operationsindikation för AAA: Marfan pat: Bicuspid klaff: Familjär aortaaneurysm: Övriga 50 mm (45 mm inför graviditet samt vid: dissektionsanamnes i familj, och aortaklaffop) 55 mm (> 50 mm vid: dissektionanamnes i familj. hypertonianamnes, coarctatio.ökad vidd>3mm/år) 5.0 cm 5,5 cm Om aortainsufficiens tilltar vid ekokardiografisk uppföljning kan operationsindikation av aortaaneurysm föreligga vid mindre diameter än vad som ovan anges (klaffsparande operation). Individuell bedömning krävs. För bikuspid aorta klaff gäller gränsen 5 cm vid familjär anamnes på dissektion, hypertoni, förekomst av coarctatio samt progress > 2mm/år. 18

19 Utredning: Inför bedömning av operationsindikation för AAA skall följande undersökningar vara gjorda: - UKG: Fokus på aorta ascendens för flertal mätningar av diameter Bicuspid aortaklaff? Aortastenoser/insufficienser? Övriga vitier som behöver opereras samtidigt? Vänsterkammarfunktion med tanke på operationsrisk - CT thorax/buk med kontrast: Utbredning av aneurysmet? Plack? Dissektion? - Ev MR för värdering av aneurysmutbredning (istället för CT) - Coronarangiografi efter CT: Signifikanta stenoser, som skall åtgärdas samtidigt med operation - Halsduplex: Riskstratifiering inför operation och val av cerebral protektion vid arcusbyte 19

20 Uppföljning Noggrann blodtryckskontroll (helst < 130/80, gärna < 120 mmhg systoliskt). Adekvat riskfaktorkontroll för övrigt. Alla Marfanpatienter skall behandlas med betablockad samt losartan För icke-opererade patienter skall en baslinjeundersökning av hela aorta göras, gärna med MR för att minska strålbördan. Om hela aneurysmet ses med ekokardiografi kan fortsatta kontroller göras, förslagsvis årligen med ekokardiografi. Efter 3 år bör en ny MR göras för att bedöma hela aorta. Alternativ kan MR ersättas med CT Opererade patienter bör kontrolleras med CT/MR och ekokardiografi efter ett år. Därefter individualiserad uppföljning beroende på klinisk situation och val av operationsmetod. Patient med aortaklaffbevarande operation följs upp först 6 månader efter operation och sedan årligen med ekokardiografi. 20

21 Gradering av de vanligaste klaffvitierna Recommendations for classification of AS severity Aortic Sclerosis Mild Moderate Severe Aortic jet velocity (m/s) 2.5 m/s >4.0 Mean gradient (mmhg) - <20 (<30 a ) b (30-50 a ) >40 b (>50 a ) AVA (cm 2 ) - > <1.0 Indexed AVA (cm 2 /m 2 ) > >0.6 Velocity ratio > <0.25 a ESC Guidelines b AHA/ACC Guidelines Baumgartner et al. Journal of the American Society of Echocardiography. January

22 Recommendations for classification of mitral stenosis severity Mild Moderate Severe Specific findings Valve area (cm 2 ) > <1.0 Supportive findings Mean gradient (mmhg) a Pulmonary artery pressure (mmhg) <5 < >10 >50 a At heart rates between 60 and 80 bpm and in sinus rhythm. Baumgartner et al. Journal of the American Society of Echocardiography. January

23 Grading the severity of AR Parameters Mild Moderate Severe Qualitative Aortic valve morphology Colour flow AR jet width a Normal/ Abnormal Small in central jets Normal/ Abnormal Intermediate CW signal of AR Incomplete/faint Dense jet Diastolic flow reversal in descending aorta Brief, protodiastolic flow reversal Intermediate Abnormal/flail/ large coaptation defect Large in central jet, variable in eccentric jets Dense Semi-quantitative VC width (mm) <3 Intermediate >6 Pressure halftime (ms) b >500 Intermediate <200 Quantitative EROA (mm 2 ) < ; c 30 R Vol (ml) < ; c 60 +LV size d Holodiastolic flow reversal (end-diastolic velocity >20 cm/s) AR: aortic regurgitation; CW: continuous-wave; LA: left atrium; EROA: effective regurgitant orifice area; LV: left ventricle; R Vol:regurgitant volume; VC: vena contracta. a At a Nyquist limit of cm/s. 23

24 b PHT is shortened with increasing LV diastolic pressure, vasodilator therapy, and in patients with a dilated compliant aorta or lengthened in chronic AR. c Grading of the severity of AR classifies regurgitation as mild, moderate or severe and subclassifies the moderate regurgitation group into mild-to-moderate (EROA of mm or an R Vol of ml) and moderate-tosevere (EROA of mm 2 or an R Vol of ml). d Unless for other reasons, the LV size is usually normal in patients with mild AR. In acute severe AR, the LV size is often normal. In chronic severe AR, the LV is classically dilated. Accepted cut-off values for non-significant LV enlargement: LV end-diastolic diameter <56 mm, LV end-diastolic volume <82 ml/m 2, LV end-systolic diameter <40 mm, LV end-systolic volume <30 ml/m 2. Lancellotti et al. European Journal of Echocardiography (2010) 11,

25 Grading the severity of organic mitral regurgitation Parameters Mild Moderate Severe Qualitative MV morphology Colour flow MR jet Normal/ Abnormal Small, central Normal/ Abnormal Intermediate Flail leaflet/ruptured PMs Very large central jet or eccentric jet adhering, swirling and reaching the posterior wall of the LA Flow convergence No or small Intermediate Large zone a CW signal of Faint/Parabolic MR jet Dense/Parabolic Dense/Triangular Semi-quantitative VC width 7 (>8 for <3 Intermediate (mm) biplane) b Pulmonary Systolic vein flow dominance Mitral inflow A wave dominant d TVI mit /TVI Ao Quantitative Systolic blunting Variable <1 Intermediate >1.4 Systolic flow reversal c E wave dominant (>1.5 cm/s) e 25

26 Parameters Mild Moderate Severe EROA (mm 2 ) < ; f 40 R Vol (ml) + LV and LA size and the systolic pulmonary pressure g Ischemisk ERO (mm 2 < ; f 60 CW:continuous-wave; LA: left atrium; EROA:effective regurgitant orifice area; LV: left ventricle; MR: mitral regurgitation; R Vol: regurgitant volume; VC: vena contracta. a At a Nyquist limit of cm/s b For average between apical four- and two-chamber views. c Unless other reasons of systolic blunting (atrial fibrillation, elevated LA pressure). d Usually after 50 years of age; e in the absence of other causes of elevated LA pressure and of mitral stenosis. f Grading of severity of organic MR classifies regurgitation as mild, moderate or severe, and sub-classifies the moderate regurgitation group into mild-to-moderate (EROA of 20 26

27 29 mm or a R Vol of ml) and moderate-to-severe (EROA of mm 2 or a R Vol of ml). g Unless for other reasons, the LA and LV size and the pulmonary pressure are usually normal in patients with mild MR. In acute severe MR, the pulmonary pressures are usually elevated while the LV size is still often normal. In chronic severe MR, the LV is classically dilated. Accepted cut-off values for non significant leftsided chambers enlargement: LA volume <36 ml/m 2, LV end-diastolic diameter <56 mm, LV end-diastolic volume <82 ml/m 2, LV end-systolic diameter <40 mm, LV endsystolic volume <30 ml/m 2, LA diameter <39 mm, LA volume <29 ml/m 2. Lancellotti et al. European Journal of Echocardiography (2010) 11,

28 28