Gonadfunktion och fertilitet efter barncancerbehandling Marianne Jarfelt 151112
90% av alla vuxna kan få barn 70% av barncancerpatienter har normal förmåga att få barn
Normal pubertet hos pojkar Definition pubertetsstart: testiklar 4 ml Ålder pubertetsstart 11,5 (9-14) år Marianne Jarfelt Strängnäs 101118-19
Marianne Jarfelt Strängnäs 10118-19
Kirsi Jahnukainen
Testikeltillväxt
Klinik- pubertet Germinalepitelskada testiklarna utvecklas ej normalt. Leydigcellfunktionen dock oftast normaltestosteronproduktion normal. Viktigt kontrollera pubertet ej enbart genom att mäta testikelstorleken utan även behåring och genitalia. Förhöjda FSH-nivåer- tecken på germinalcellskada.
Pubertetsbedömning! Alla pojkar ska från 9 års ålder bedömas avseende pubertetsstatus. Bedömning av psykologisk mognad och möjlighet till ejakulat. Chanser att det finns spermier i ejakulat vid testikelstorlek 6-8 ml.
Riskfaktorer infertilitet pojkar pojkar Låg risk Intermediär risk Hög risk Mycket hög risk Vincris-n Methotrexat Ac-nomyocin D Bleomycin Mercaptopurin Vinblas-n 5- FU Cispla-n < 600 mg/m2 Carbopla-n Cyklofosfamid < 7 g/m2 Ifosfamid < 60 g/m2 BCNU 1 g/m2 CCNU < 500 mg/m2 Cyklofosfamid > 7,5 g/m2 Ifosfamid > 60 g/m2 Procarbazin Cispla-n > 600 mg/m2 BCNU > 1 g/m2 CCNU > 500 mg/m2 < 4 Gy mot tes-s Allogen HSCT med reducerad cytosta-ka eller strålningsdos som kondi-onering Strålbehandling mot gonader > 4 Gy mot tes-s Allogen HSCT för malign sjukdom Högdosbehandling med autolog stamcells- återföring
Hur följa upp riskpatienter? Värdera testikelvolym och genitalstadium minst årligen. Tillväxt plottas in på tillväxtkurvan (tillväxtspurt?) Basala LH, FSH och testosteron i samråd med endokrinolog. Informera senast vid överföring till vuxen om att möjlighet finns att kontrollera fertilitet.
ORGANISATIONSNAMN (ÄNDRA SIDHUVUD VIA FLIKEN INFOGA-SIDHUVUD/SIDFOT) Fertilitetsbevarande metoder pubertala pojkar Spermiebevaring- ejakulat. Aspiration från testikel/bitestikel (TESA/PESA) Testikelbiopsi
ICSI (Intracytoplasmatisk spermieinjektion)
Normal pubertet flickor Pubertetsstart: bröstkörteltillväxt Ålder 10,8 (9-13) år Menarche ca 2år efter pubertetsstart. Marianne Jarfelt Strängnäs 101118-19
Kirsi Jahnukainen
Utvärdering av ovariell östrogenproduktion Uppföljning av tillväxt samt pubertetsstadium (B1-5, PH1-5. Menarche? Isolerad hudpubertet utan bröstkörteltillväxt- androgenproduktion från binjurar utan östrogenproduktion från ovarier. Basala FSH, LH och estradiol i samråd med endokrinolog.
Bedömning av ovarialreserv! Anti Mullerian Hormone (AMH) är en produkt från granulosacellerna I växande ovarialfolliklar.! AMH påverkas inte av menstruationscykelns olika faser och inte av hormonell anticonception.! AMH är idag den bästa markören för ovarialreserv.
Risk faktorer infertilitet Låg risk Intermediär risk Högrisk Mycket hög risk Flickor Vincris-n Methotrexat Ac-nomyocin D Bleomycin Mercaptopurin Vinblas-n 5- FU Cispla-n Carbopla-n Cyklofosfamid < 9 g/m2 Ifosfamid < 60 g/m2 CCNU < 360 mg/m2 Cyklofosfamid > 9 g/m2 Ifosfamid > 60 g/m2 Procarbazin BCNU, ingen dosuppgiy CCNU > 360 mg/m2 < 10 Gy mot ovarier Allogen HSCT med reducerad cytosta-ka eller strålningsdos som kondi-onering Strålbehandling mot gonader > 10 Gy mot ovarier Allogen HSCT för malign sjukdom Högdosbehandling med autolog stamcellsåterföring
Metoder Innan cancerbehandling 1. Ovarialbiopsi och nedfrysning av ovarialvävnad. Fördel: Snabb metod. Nackdel: Risk för kontamination. Risk för blödning, infektion. Få barn födda i världen. 2. Hormonstimulering + IVF med nedfrysning av embryo 3. Hormonstimulering med nedfrysning av oocyter. Fördel: Ingen kontaminationsrisk. Nackdel: Tar ca 14 dagar.
Metoder Efter behandling: 1. Hormonstimulering + IVF med nedfrysning av embryo 2. Hormonstimulering med nedfrysning av oocyter.
Flicka efter menarche Ingen akut åtgärd innan beh. Ev tillvarata ocyter efter avslutad behandling. Långtidsuppföljning** Låg/ intermediär Bedöm infertilitetsrisk Hög/mycket hög Behandling av sjukdom Start > 2 veckor? Ja Hormonstimulera och tillvarata oocyter. Långtidsuppföljning ** Nej Ingen akut åtgärd innan beh. Ev tillvarata ocyter efter avslutad behandling. Långtidsuppföljning** Ja Kontraindikationer för invasiv åtgärd? (*) (*) Kontraindikationer ex: -ökad infektionsrisk -ökad blödningsrisk Barnonkolog avgör. Nej Ev. tillvarata och frysbevara ovarievävnad. Långtidsuppfölning ** (**) Långtidsuppföljning. Flickan följs avseende tillväxt och pubertetsutveckling Vid risk för tidig menopaus ev tillvarata och frysförvara oocyter
Flicka före menarche Låg/intermediär/hög Ingen akut åtgärd innan behandling. Långtidsuppföljning** Bedöm infertilitetsrisk Mycket hög Ingen akut åtgärd innan behandling. Långtidsuppföljning** Ja Kontraindikationer för invasiv åtgärd? (*) Nej Ev. tillvarata och frysbevara ovarievävnad inom ramen för vetenskaplig studie. Långtidsuppföljning** (*) Kontraindikationer ex: -ökad infektionsrisk -ökad blödningsrisk Barnonkolog avgör. (**) Långtidsuppföljning. Flickan följs avseende tillväxt och pubertetsutveckling Vid risk för tidig menopaus ev tillvarata och frysförvara oocyter
Rutiner information Åldersanpassad information till patient ensam Information till föräldrar. Helst info från annan specialist ex endokrin
Dokument http://vavnad.se/cms/sites/vavnadsradet/ home/konsceller/dokument.html
Tyreoidea
ORGANISATIONSNAMN (ÄNDRA SIDHUVUD VIA FLIKEN INFOGA-SIDHUVUD/SIDFOT) Produktion av Trijodtyronin (T3) och tyroxin (T4). Påverkar metabolism, proteinsyntes, och tillväxt. Ökar kroppens känslighet för catecholaminer
Tyreoidea Strålbehandling mot halsregionen och kraniospinalt: Thyroidea mycket strålkänslig. Hög risk för primär hypothyreos Efter hjärntumörbehandling är primär hypothyreos vanligare än central hypothyreos. Risk även för sekundär thyroideacancer Cytostatika påverkar inte risken för hypothyreos.
Kontroller Kontroll av TSH, T4 årligen Palpation av sköldkörteln vid årligt läkarbesök. Hypothyreos kan utvecklas sent. Bör kontrolleras under lång tid (minst 20 år efter behandling).