Cecilia Stocks och Astrid Emker
är kombinationer av symtom symtomen kan förekomma i varierande svårighetsgrad vilket får komplexa konsekvenser
PWS är en neurogenetisk sjukdom vilket innebär att symtomen kommer från hjärnan och har en genetisk orsak Det föds ca 6-8 barn med PWS/år i Sverige 1956 beskrevs syndromet hos 5 barn Slutet på -70-talet utvecklades kunskapen
Syndromet orsakas vanligtvis av en nymutation Få personer med PWS blir själva förälder
Vanligaste orsaken(70-75%) att det antingen saknas en del (deletion) eller att det finns en skada på kromosom 15 från pappan. Saknas motsvarande del från mamman får barnet Angelmans syndrom. Risken att få fler barn med PWS är ytterst liten. PWS kan också orsakas av en dubbel uppsättning av kromosom 15 från mamman och ingen alls från pappan(23-30% av fallen) Den vanligaste orsaken till PWS (deletion) upptäcks med hjälp av ett enkelt blodprov och DNA-test De genetiska avvikelserna ger störningar i hypothalamus. Där finns centra för aptit, tillväxt, könsutveckling mm
Nyföddhetsfasen: muskelsvaga, har ett svagt skrik, värmeregleringssvårigheter Barnen har ofta andningsstörningar (svårammade) Pojkar ofta liten penis och testiklarna har inte vandrat ner i pungen
Psykomotorisk utvecklingsförsening Problem med grovmotoriken Typisk utseende (smal panna och näsa, mandelformade ögon, små händer och fötter) Uppfödningssvårigheter
Intresset för mat kan öka snabbt Humörutbrott Barnets tillväxt avviker (korta) Mental utvecklingsförsening/-störning Många är smärttåliga Skolios, kontrakturer (inskränkt ledrörlighet) Sömn- och andningsbesvär
Strikt anpassad kosthållning Regelbunden fysisk aktivitet Behandling med tillväxthormon på barn (gynnsam effekt på både längd och muskelstyrka, ges det tidigt kan det gynna motorisk och kognitiv utveckling) Utredning och anpassad skolgång Hjälpmedel (AKK mm)
Beteende- och inlärningssvårigheter allt tydligare Känslomässig labilitet Psykisk sårbarhet kan leda depressioner och psykoser Underventilering kan ge fortsatta sömnproblem
Sjuklig fetma kan ge diabetes, hjärtproblem och andningsproblem Regelbundna kontroller av ögon, rygg och tänder för att uppmärksamma avvikelser Beteendeproblematik och onormal hunger kvarstår Många personer med PWS är ängsliga, osäkra och rädda
Basfakta: ålder, kön, skola, ev stöd Social och känslomässig utveckling Kommunikation, språk och tal Grov- och finmotorik Perception det som man uppfattar med sina sinnen Begreppsuppfattning Undervisning i grupp och enskilt Kärnämnen matte, läsning och skrivning Idrott Fri tid, rast
3 familjeveckor 16 barn, 5-14 år 7 pojkar, 9 flickor 9 förskolebarn, 7 skolbarn
8 förskola 1 specialförskola 1 grundskola 4 grundsärskola 2 träningsskola Tilläggsdiagnoser 4 synnedsättning 15 beteendeavvikelse 15 begåvningshandikapp 7 motoriska funktionshinder 2 autism Kost och medicin 11 lågkalorikost, 1 en portion 5 tillväxthormon Hjälpmedel glasögon, ortoser Träningsprogram rörelseträning, bad, sjuk-gymnastik munmotorik träning
0 4 9 3 1 5 5 5 inga ringa måttliga grava inga ringa måttliga grava
0 5 8 3 1 4 6 5 inga ringa måttliga grava inga ringa måttliga grava
2 8 6 0 2 12 2 0 inga ringa måttliga grava inga ringa måttliga grava
1 8 6 1 inga ringa måttliga grava
1 0 1 5 1 0 1 5 1 0 6 inga ringa måttliga grava inga ringa måttliga grava inga ringa måttliga grava
1 5 6 4 inga ringa måttliga grava
Mängden mat och dryck ska vara anpassad till individens behov Lite socker och fett Fiberrikt Struktur och regler runt matsituationen Energibehovet är lägre Låt aldrig mat få bli en belöning
Samma måltidsordning Goda vanor konsekvens Handla bara hem vad som ska gå åt Små tallrikar Svårt med stora serveringsfat Lära sig vad en lagom portion är Informera omgivningen
Karakteristisk personlighet, jämfört med andra med samma BMI, IQ-nivå, kön och ålder Tänker ständigt på mat Motorisk och psykisk hämning och oro Kan bära på en djup sorgsenhet, ibland ytligt glättig Störning i kognition och empati Blir ofta ensamma
Rör sig långsamt 3,6 Godmodig 3,5 Envis 3,5 Sömnig 3,4 Stridig om mat 3,3 Lättretlig 3,2
Drar sig undan socialt Föredrar ensamaktiviteter Bristande förmåga till kamratrelationer
Tvång att fråga eller berätta Rutiner Samlande, hamstring Upprepning Ordnande
Tjatighet Ökad irritabilitet Häftiga utbrott
Störd funktion i signalsubstanserna serotonin och dopamin: ger ökad känsligheten för stress ger ökad risk för depression och psykos
Ofta debut efter händelse, traumatisk eller inte Ändring av rutiner Relationsproblem Fysisk sjukdom/infektioner Vad märker ni?
Svårt att förstå det som sägs Svårt att tänka klart i samband med frustration Svårt att avvika från rutiner Svårt att styra över och förstå konsekvenstänkande Svårt med att se nyanser, svart/vitt
Svårt uppfatta sociala koder Svårt att påbörja samtala, ta sig in i grupper Svårt att vara medveten om hur det egna beteendet påverkar andra Svårt att sätta sig in andras perspektiv Svårt att bryta en ursprunglig tanke
För vem? Personal problem lösning Brukare lösning problem
- Anhöriga - Andra verksamheter - Politiker och ledning - Brukare
- Vädjan - Straff - Konsekvenstänkade - Tillrättavisningar - Belöningssystem - Metoder som oftast inte fungerar
Entusiasmen blir lägre Uthålligheten mindre Svagare koncentrationsförmåga Depression och låg självkänsla
Berätta därför vad man ska göra istället Och ge beröm när personen lyckas!
Man måste ha kontroll över sig själv, om man ska kunna lämna över lite kontroll till andra
Att vägra Att ljuga Att gå två steg baklänges eller springa bort Spottande, enstaka slag eller skrik Glåpord eller hot Att bita sig i handen
Affekt intensitet kaos Ingen självkontroll självkontroll tid Bo Hejlskov Elvén
Affekt speglas - vi känner av varandras affekter Vi speglar varandras muskelspänningar Armen!!! Bo Hejlskov Elvén
Dämpa känslouttrycken Avleda om möjligt - Humor - Personalbyte - Tänka på annat Undvik förlängd ögonkontakt vid kravsättning eller konflikt Även kvittoögonkontakt Bo Hejlskov Elvén
Delaktighet, förhandlande Vi-upplevelser Val Bryta och leda vidare Förutsägbarhet Tydlig avslutning leder till nästa aktivitet Snooze-metoden påminna utan att höja rösten Mutor för att skapa motivation
Korg A säkerhetsfrågor Personal bestämmer - Nej - Du får inte - Du måste
Beteenden som man kan tänka sig att strunta i, åtminstone för en tid. Välja bort konflikter för att lugna ner situationen. Låta det passera.
För att lära personen att tåla motgångar och förändringar. Beteenden som är viktiga men inte värda ett utbrott. - Kompromissa (kan vi hjälpas åt att lösa detta?) - Kommunicera (jag hör vad du vill och jag tänker så här - Hjälp till att tänka (föreslå olika lösningar)) - Kom fram till en gemensam lösning
En stor del av konflikterna mellan personal och brukare föregås av ett krav Många personer med svårigheter säger nej
Alla har rätt att säga nej! Uppgiften är att ställa kravet på ett sätt som gör det möjligt för brukaren att säga ja!
- Krav i positiv anda - Nu ska du..., kom hit etc - Krav med negativ ansats - Sluta, stopp, låt bli etc Vad gör det med oss?
Tydlighet i miljön Förutsägbarhet schema Bildstöd Flexibilitet utifrån dagsform Sociala berättelser önskvärda beteenden