Vårdprogram Diarienr: Ej tillämpligt 1(5) Dokument ID: 09-40582 Fastställandedatum: 2016-09-13 Upprättare: Susanne I Vandell Uddströmer Giltigt t.o.m.: 2017-09-13 Fastställare: Kent Åhlenius Råd angående handläggning av pat med BASALCELLSCANCER - Hudkliniken EPIDEMIOLOGI Basalcellscancer (BCC) är den vanligaste maligna hudtumören, med en incidens som är än 10-faldigats senaste 30 åren. I Sverige rapporterades 47 532 fall av BCC till cancerregistret under 2014. Antalet personer som drabbas av basalcellscancer varje är 30 000-35 000, varav en del utvecklar mer än en tumör. BCC är lika vanlig hos män som hos kvinnor. Risken att få BCC ökar med stigande ålder, det vill säga tumören är sällsynt bland ungdomar. Huvuddelen ses hos individer äldre än 50 år och medelåldern vid insjunkande är vid cirka 70 års ålder. Risken att få sjukdomen före 75 års ålder är 15 procent i Sverige. Sedan 2004 är BCC rapporteringspliktig till Cancerregistret. BCC skall dock endast rapporteras från diagnostiserande patologlaboratorium. Behandlande läkare skall till diagnostiserande patolog uppge tumörläge samt om tumören är ny eller ett recidiv, eller om det gäller en utvidgad excision. ETIOLOGI Intermittent intensivt solande och hög kumulativ solljusdos är de viktigaste riskfaktorerna. Ljushyade individer med solkänslig hud löper störst risk. Immunosupprimering. Tidigare strålbehandling. Arsenik. Kroniska sår. Vissa genetiska sjukdomar såsom Xeroderma pigmentosum och basalcellsnaevussyndrom (Gorlins syndrom). DEFINITION Långsamt men destruktivt växande, lokalt invasiv, malign epitelial hudtumör. Inga prekursorlesioner. Basalcellscancer klassificeras histopatologiskt vanligen utifrån Glas typ, vilken används vid rapportering till Cancerregistret: Nodulär eller noduloulcerativ, lågaggressiv (Glas typ IA): Välavgränsade tumörer som inte invaderar subkutan vävnad. Kliniskt en glansig knottra som växer till en nodulus med vallartad kant och vidgade slingriga kärl på ytan. Det uppstår ofta ulceration centralt. Oftast i ansiktet men även på bålen. 50 55 % av alla BCC. Superficiell eller ytlig, lågaggressiv, (Glas typ IB): Ytligt växande, relativt välavgränsade, röda, lätt fjällande och ytligt infiltrerade eksemliknande fläckar. Framför på bålen men även i ansiktet och på extremiteter. Cirka 20 25 %.
Vårdprogram 2(5) Infiltrativ, medelaggressiv, (Glas typ II): Intermediära former mellan typ I och III. Palperas fastare än de lågaggressiva typerna. Ofta i ansiktet. 10 20 %. Morfealik, scleroserande eller finkolvigt infiltrativ, högaggressiv, (Glas typ III): Kan invadera subkutan vävnad, brosk, muskulatur och ben. Diffust och otydligt avgränsade mot frisk hud både kliniskt och histopatologiskt. Oftast en vitaktig, blek och indragen hud som kan likna ärr eller skleros. Absolut vanligast i ansiktet. 4-9 %. Det finns även andra typer av BCC såsom: Mikronodulära BCC, kan betraktas som högaggressiva BCC på grund av djup och utbredd växt. De är mycket svåra att avgränsa kliniskt vilket ofta ger upphov till recidiv efter kirurgi. Metatypisk cancer eller basoskvamös cancer, en aggressiv form av BCC med differentiering mot skivepitelcancer och potential att metastasera. Absolut vanligast i huvud-halsregionen och bör också behandlas som en högaggressiv variant av BCC. PROGNOS Med kirurgi eller någon av de icke kirurgiska behandlingsmetoderna (se punkt 6) botas de allra flesta patienterna. Recidivrisken för primära BCC är 1-10 % och för recidivtumörer 15-30 %. BCC skall i största möjliga mån behandlas radikalt då tumören annars ger upphov till utbredda sår eller defekter i vävnaden. Spridning av BCC till regionala lymfkörtlar är mycket ovanligt och fjärrmetastasering är extremt sällsynt. Mortaliteten är mycket låg men den höga prevalensen innebär stora kostnader och morbiditet. Har man väl fått en BCC är risken att utveckla en eller flera nya BCC i framtiden relativt stor. 33 % får en ny BCC inom 2 år efter den första lesionen.
Vårdprogram 3(5) HÖGRISKFAKTORER FÖR BCC Nedanstående faktorer innebär en ökad risk att utveckla lokala recidiv alternativt nya BCC. Klinisk information Tumörstorlek (diameter) > 2 cm Tumörrecidiv Tumörer som har opererats med snävare marginal än rekommenderat av kosmetiska skäl (t ex kring ögon, näsa, mun och öron). Patient med immundefekt Patient som haft multipla BCC inkl Gorlins syndrom. Histopatologisk information Bristande radikalitet Högaggressivt växtsätt, mikronodulära BCC eller metatypisk cancer Infiltration i subkutan fettväv och/eller andra underliggande strukturer Tumörväxt perineuralt. DIAGNOS Vid lesioner med oklar klinisk diagnos rekommenderas stansbiopsi för histopatologisk bedömning för att välja korrekt behandlingsmetod. BEHANDLINGSREKOMMENDATIONER Majoriteten av patienter med basalcellscancer kommer primärt till allmänläkare. Inom PV utförs lämpligen excision av BCC av Glas typ Ia och II på kroppen samt Imikvimodbehandling av BCC av Glas typ Ib (se nedan). Reexcisioner på kroppen vid primärt bristande radikalitet utförs även gärna av allmänläkare. Nodulär eller noduloulcerativ, lågaggressiv (typ IA): Kroppen framförallt ansikte: excision 4 mm marginal åt sidorna och ner i subcutis, (i ansiktet excision med 3-4 mm fri klinisk marginal.) Superficiell eller ytlig, lågaggressiv, (typ IB): Topikal behandling med Imikvimod kräm 5 % (Aldara*) har god effekt och god kosmetik. Smörjs 1 cm ut på normal hud varje dag i 5 på varandra följande dagar varje vecka under 6 veckor.
Vårdprogram 4(5) Infiltrativ, medelaggressiv, (typ II): Excision är ett förstahandsval oavsett lokal, 4 mm från klinisk marginal medtagande en stor del av subcutis. Icke-radikal excision: Reexcision. Behandlingsmöjligheter på Hudkliniken: Förutom excision och Imikvimod kan hudläkare även behandla BCC med: Curettage + kryoterapi (frysning), Curettage + PDT (PhotoDynamiskTerapi)x2 Curettage + elektrodessication (=C&E) REMITTERINGSPOLICY Behandlingar inom PV: Excision av BCC av Glas typ Ia och II på kroppen samt reexcisioner på kroppen vid primärt bristande radikalitet. Imikvimod (Aldara ) behandling av BCC av Glas typ Ib (se behandling). Remiss till specialistvård: Diagnos om sådan inte primärt kan ställas före behandling på HC. Vid BCC på kosmetiskt känsliga lokaler eller högaggressiva BCC oavsett kroppslokal. Patient/tumör som återfinns bland "högriskfaktorer för basalcellscancer" (se faktaruta ovan) för ställningstagande till vidare behandling eller uppföljning. Hudläkaren bedömer eventuellt behov av konsultation av kirurg, plastikkirurg, ÖNH-läkare, ögonläkare eller onkolog. UPPFÖLJNING En tredjedel av alla patienter som har haft BCC får en ny tumör inom 2 år. Av recidiv av BCC upptäcks 33 % inom 1 år, 50 % inom 2 år och 66 % inom 3 år. Alla med BCC bör erhålla information om sjukdomen samt instrueras i egenkontroller och solskydd. Regelbunden uppföljning av lågriskpatienter" behandlade för BCC (patienter/tumörer utan högriskfaktorer enligt punkt 4.1) anses inte vara nödvändig. Patienter som har en eller flera "högriskfaktorer för BCC" (se punkt 4.1) bör erbjudas uppföljning, om möjligt av hudspecialist i åtminstone 2 år. Intervall lämpligen 6 månader, 1 år, 2 år.
Vårdprogram 5(5) Individuella uppföljningsrutiner med kontroller 1-4 gånger per år bör skapas för utvalda immunosupprimerade patienter respektive de med basalcellsnaevussyndrom så länge nya tumörer uppstår. Kontrollerna bör innefatta inspektion och palpation av tidigare tumörområde. Vid minsta misstanke om recidiv: biopsi för histopatologisk bedömning. Övriga hudkostymen bör inspekteras. Avsteg från ovanstående rekommendationer kan givetvis vara nödvändigt att göra i enskilda fall. Dokumentinformation Dokumentet har granskats av: Lena Fåhraeus Morin Anette Edlund Börje Svensson, chefsläkare, Division Primärvård Tommy Lundmark, chefsläkare, Division Primärvård