Malignt melanom tidig diagnostik och behandling av primära hudmelanom Kortversion av nationellt vårdprogram

Transkript

1 Landstingens och regionernas nationella samverkansgrupp inom cancervården Malignt melanom tidig diagnostik och behandling av primära hudmelanom Kortversion av nationellt vårdprogram

2 Versionshantering Datum Beskrivning av förändring Slutlig version Rekommendationer utarbetade av nationell arbetsgrupp och fastställda av Regionala cancercentrum i samverkan Beslut om implementering tas i respektive region/landsting i enlighet med överenskomna rutiner. Ansvarigt Regionalt cancercentrum: Regionalt cancercentrum sydöst kansli. Vårdprogrammet publiceras enbart som pdf-dokument och finns att ladda ner på Nationellt vårdprogram malignt melanom kortversion ISBN: Maj

3 Innehållsförteckning 1. HUVUDBUDSKAP INLEDNING Mål på kort och lång sikt Tidig upptäckt Diagnos med dermatoskopi Histopatologisk bekräftelse för diagnos hur, när, var? Patientbesked BEHANDLING Utvidgad excision Undersökning av portvaktskörtlar (sentinel node biopsi, SNB) när, var, hur? Behandling av metastaserande sjukdom UPPFÖLJNING Första kontroll för alla melanom efter avslutad primärbehandling Följande kontroller

4 1. HUVUDBUDSKAP Diagnosen kan ställas tidigare genom bättre samarbete mellan allmänläkare och dermatolog, ökat bruk av dermatoskopi samt introduktion av teledermatologi. Ledtiderna för diagnostisk excisionsbiopsi kan kortas genom att denna utförs av allmänläkare eller dermatolog. Pigmentlesioner ska excideras eller undersökas av specialist tränad på dermatoskopi om de förändrats eller om de har ett avvikande utseende. Vid stark klinisk misstanke om malignt melanom bör patologisvar begäras inom en vecka med hänsyn till patienten. Vid diagnosbeskedet ökar kvaliteten om närstående och kontaktsjuksköterska är närvarande. Den prognostiska information för melanom tjockare än 1,0 mm förbättras genom undersökning av portvaktskörtel (sentinel node biopsi, SNB), som nu även rekommenderas för hals- och huvudmelanomen. Multidisciplinär konferens har stort värde vid behandlingsplaneringen, speciellt vid återfall och generaliserad sjukdom där nya läkemedel prövas. Kontroll av patienter med tunna melanom (tumörtjocklek < 1,0 mm enligt Breslow) (10-årsöverlevnad: procent) avslutas efter ett postoperativt besök om man bedömer att det inte finns någon hög risk för nytt melanom eller något behov av genetisk utredning. Fullständigt vårdprogram för melanom återfinns på under vårdprogram. 3

5 2. INLEDNING Melanomincidensen ökar med mer än 5 procent årligen diagnostiserades nya melanom och personer levde år 2009 med diagnosen melanom. År 2011 dog 486 personer i sin melanomsjukdom (284 män respektive 202 kvinnor). Av dessa var 181 personer över 75 år. 2.1 Mål på kort och lång sikt Ett kortsiktigt mål är att kunna bota så många patienter som möjligt genom att diagnosticera många tunna melanom ( 1,0 mm tjocka). God tillgänglighet tillsammans med användning av dermatoskopi och telemedicin förbättrar den diagnostiska säkerheten och gott samarbete med hudläkare ger ytterligare förbättringar. Ett långsiktigt mål är att bryta incidensutvecklingen genom att skapa respekt för solens UV-strålning och ändra solvanorna hos kommande generationer (klädsel, solresor, solarier, skyddade utemiljöer). 2.2 Tidig upptäckt De flesta melanomen upptäcks av patienten själv eller av närstående. Det vanligaste symptomet är en ändring av en pigmenterad hudförändring. Pigmentlesioner ska excideras eller remitteras till specialistkunnig på dermatoskopi om de anamnestiskt förändrats med nytillkommen storleks-, färg eller formförändring. Det gäller även om de blivit upphöjda, givit symptom på ihållande eller återkommande klåda eller irritationskänsla eller vid sår, krusta eller inflammation. Ofta kan patienten inte själv specifikt beskriva hur lesionen förändrats, utan bara att den blivit annorlunda, men den ska ändå tas på största allvar. Lesionen bör, om den inte är övertygande benign som t.ex. sammansatt nevus eller senil keratos (förändringar som förväntas vara stabila), excideras i sin helhet med 2 mm marginal för histopatologisk undersökning. Det bör tilläggas att cirka 20 procent av melanompatienterna får söka flera gånger för att få sitt melanom borttaget. Melanom är oftast större än 5 mm, men inte alltid, oftast asymmetriska till sin form och/eller har flera färger (kaotiska). Melanom skiljer sig oftast i utseende från patientens övriga pigmentlesioner ( den fula ankungen ). Bättre diagnos = anamnes + luppförstoring + dermatoskopi Australiensarna talar om kaos och ledtrådar (chaos and clues) hos melanom. Kaos = förändringar som kommit till vad gäller storlek, form eller färger. Ledtrådar = dermatoskopiska förändringar som kan ge misstanke om melanom. Kaos + 1 ledtråd = stark misstanke om melanom som bör leda till diagnostisk excision. 4

6 2.3 Diagnos med dermatoskopi Exempel från bildbilagan i vårdprogrammet för melanom, Översikt Luppförstoring Dermatoskopi Klinik Storleksökning, färgförändring, klåda. 15 mm lesion, asymmetrisk avseende färg och form, flera färger. Dermatoskopi Kaotisk lesion: Mer än ett mönster, asymmetriskt disponerat. Flera färger (ljusbrunt, mörkbrunt, svart, grått). Ledtrådar till melanom: Breddökade retikulära och förgrenade pigmentnätverk. Pseudopodier, arrangerade segmentellt. Strukturlösa områden, excentriskt belägna. Svarta prickar eller klumpar i periferin. Grå eller blå strukturer. Den pigmenterade lesionen är kaotisk därför att den har asymmetriskt disponerade mönster och färger. Dessutom finns 5 olika ledtrådar till melanom. Den dermatoskopiska bilden ger därför en stark misstanke på melanom PAD: SSM 0,9 mm tjocklek. Ökat antal mitoser T1b. SNB: negativ. Uppskattad 10-årsöverlevnad: 95 %. 2.4 Histopatologisk bekräftelse för diagnos hur, när, var? I majoriteten av alla fall bör förändringen excideras i sin helhet med 2 mm marginal. Undantaget är stora misstänkta förändringar som ska remitteras till specialist. Excisionen bör för patientens skull helst göras där misstanken väckts, t.ex. vid vårdcentral, alternativt om snabb och god tillgänglighet finns vid hudklinik, för att få korta ledtider. Samarbete mellan intresserad 5

7 allmänläkare, dermatolog och kirurg samt möjlighet till teledermatoskopi rekommenderas. Misstanken om melanom ska anges på patologiremissen. Den melanomklassifikation som används är AJCC 2009 som baseras på tjocklek, ulceration och mitosförekomst vid tunna melanom (och ibland Clark-klassifikation) hos primärtumören. Dessa uppgifter tillsammans med avsaknad av kliniska tecken till metastasering (95 procent av patienterna har inga palpabla metastaser eller symtom som ger misstanke om generell spridning) räcker för ett första prognostiskt besked samt till en behandlingsplan för patienten. 2.5 Patientbesked Patienten bör i första hand få besked av den läkare som har ställt diagnosen och helst tillsammans med närstående. En samtidigt närvarande sjuksköterska kan ytterligare förbättra patientkommunikationen och underlätta det fortsatta vårdförloppet. Prognos vid primära melanom År 2009 var den relativa 5-årsöverlevnaden i Sverige hos män är 84 procent och hos kvinnor 94 procent. Melanomöverlevnaden påverkas av TNMklassifikation och stadieindelning se figurer (klassifikation enligt AJCC 2002). T1 låg risk: Icke-ulcererade, 0-0,75 mm och Clarknivå II III T1 intermediär risk: Icke-ulcererade, >0,75 mm; eller icke-ulcererade och Clarknivå IV-V; eller ulcererade, 0-0,75 mm och Clarknivå II T1 hög risk: Ulcererade och Clarknivå III V; eller ulcererade, >0,75 mm och Clarknivå II 10 års melanomspecifik överlevnad för de olika stadierna T1 låg risk =98,5% ; T1 intermediär risk =93,9%; T1 hög risk =83,4%%; T2a =86,9% Källa: Prognostic subclassifications of T1 cutaneous melanomas based on ulceration, tumour thickness and Clark's level of invasion: results of a population-based study from the Swedish Melanoma Register. Lyth J, Hansson J, Ingvar C, Månsson-Brahme E, Naredi P, Stierner U, Wagenius G, Lindholm C; Swedish Melanoma Study Group. Br J Dermatol Apr;168(4):

8 Stadium II Stadium III Stadium IV 10 års melanomspecifik överlevnad för de olika stadierna T2b=74,9%; T3a=72,8%; T3b=58,7%; T4a=65,8%; T4b=45,2%, Stadium III=30,1%; Stadium IV=4,1% Källa: Nationellt kvalitetsregister för melanom april BEHANDLING 3.1 Utvidgad excision Efter diagnosbeskedet ska patienten träffa behandlande läkare (hudläkare, allmänläkare eller specialiserad kirurg) som ska ha fått ta del av remiss och patologisvar. Vid läkarbesöket ska patienten informeras och en individuell vårdplan upprättas. Eftergranskning av PAD behöver ibland göras av hudpatologspecialist. I de flesta fallen är det kirurgiska ingreppet litet (begränsad utvidgad excision) och kan utföras i lokalbedövning. Syftet med operationen är att minska risken för lokala återfall. 7

9 Rekommenderade kliniskt uppmätta (linjal) sidomarginaler för melanom vid utvidgad excision. Typ av melanom Pigmenterade hudförändringar, suspekt melanom In situ-melanom Invasivt malignt melanom, tumörtjocklek 1,0 mm Invasivt malignt melanom, tumörtjocklek > 1 mm Huvud- och halsmelanom (kosmetiska och praktiska hänsyn) Akrolentiginösa och subunguala melanom (funktionella hänsyn ev. amputation) Marginal 2 mm 5 mm vid LM 5 10 mm 10 mm 20 mm 10 mm mm 3.2 Undersökning av portvaktskörtlar (sentinel node biopsi, SNB) när, var, hur? För att få en bättre prognostisk information rekommenderas enligt internationell koncensus SNB för samtliga invasiva hudmelanom tjockare än 1 mm. För tunnare melanom finns ingen internationell koncensus om SNB ska göras. Dessa fall bör diskuteras vid en multidisciplinär konferens. Svenska Melanomstudiegruppen har valt att rekommendera SNB för tunna melanom 1,0 mm med ulceration. Även vid SNB är det kirurgiska ingreppet litet och komplikationsgraden låg. Icke påvisad mikroskopisk spridning till portvaktskörtel ger förlängd återfallsfri överlevnad, dock finns ännu inga säkra data om förlängd total överlevnad. Kompletterande körtelutrymning av positiv SNB-körtel bör utföras efter ställningstagande vid multidisciplinär konferens och diskussion med patienten. Vid kompletterande utrymning finner man i en majoritet av fallen inga fler sjuka körtlar men samtidigt är såväl postoperativa som sena komplikationer vanligare. En stor internationell studie (MSLT-2) pågår och ska besvara frågan om man enbart behöver kontrollera SNB-positiva fall med ultraljud för tidig återfallsdiagnos eller om man ska utföra initial körtelutrymning. Studien har hunnit drygt halvvägs men svaret dröjer ännu några år. 8

10 3.3 Behandling av metastaserande sjukdom Metastaserande sjukdom bör diskuteras vid multidisciplinär konferens, där palliativ kirurgi, tumörspecifik behandling samt avslutande av specifik behandling och övergång till palliativ vård bäst kan bedömas. Detta berörs i det utvidgade vårdprogrammet. 4. UPPFÖLJNING 4.1 Första kontroll för alla melanom efter avslutad primärbehandling Bästa tillfället för en första kontroll efter avslutad primärbehandling är sannolikt inom 6 veckor då operationssåret läkt och patienten förhoppningsvis inte längre befinner sig i en chockfas och därmed har bättre förutsättningar att ta emot information om sin sjukdom. Patienten bör då ha haft tid och möjlighet att samla sina tankar och tala med närstående. Vid besöket bör patienten, gärna tillsammans med en närstående och en kontaktsköterska, få en sammanfattande information om sin tumör och dess konsekvenser. En komplett hudundersökning samt kontroll av lymfkörtelstatus utförs om detta inte är gjort primärt. Hudundersökningen är en viktig del vid bedömningen av om det finns risk för multipla melanom. Ytterligare melanom hittas inte sällan vid förnyad noggrann undersökning. 4.2 Följande kontroller Flertalet av patienterna med in situ-melanom eller tunna melanom och är botade varför ett besök efter avslutad kirurgi är tillräckligt. Information om detta, om självkontroll och om möjligheten att snabbt nå sjukvården (kontaktsjuksköterska) räcker. Syftet med fortsatta kontroller vid övriga melanomen är att upptäcka återfall samt att hitta nya primära melanom. Det finns tyvärr ingen evidens eller internationell enighet för hur eller hur ofta kontroller ska genomföras eller att dessa påverkar sjukdomsöverlevnaden De flesta återfallen kommer i regionala körtelstationer eller huden. Tjockare melanom har högre initial återfallsrisk men den minskar med tiden. Det finns ingen evidens för att överlevnaden förbättras genom rutinmässigt bruk av blodprover eller andra undersökningar som t.ex. röntgen, CT, MR, PET-CT vid melanomkontroller. Svenska Melanomstudiegruppen rekommenderar därför enbart riktade undersökningar vid symptom på spridd sjukdom. 9

11 Stadium Kontroll Stadium 0/ melanoma in situ * Första postoperativ kontroll inom cirka 6 veckor Utbildning om egenkontroll, kontaktsjuksköterska. Ingen ytterligare kontroll. Kliniskt stadium I * Första postoperativ kontroll inom cirka 6 veckor Utbildning om egenkontroll, kontaktsjuksköterska. Ingen ytterligare kontroll. Kliniskt stadium I med ulceration samt stadium II (SNB-neg) * Kliniskt stadium III (körtelpositiv) *samt patient med intransit metastasering Kliniskt stadium IV (generell sjukdom) Patienter i studier Misstanke om ärftligt melanom Första postoperativ kontroll inom cirka 6 veckor. Kliniskt 1 ggr/år i 3 år. Utbildning om egenkontroll, kontaktsjuksköterska. Ej Röntgen eller laboratorieprover. Kliniskt 2 ggr/år i 3 år. Utbildning om egenkontroll, kontaktsjuksköterska (eller enligt studie) Ej Röntgen eller laboratorieprover. Efter tumörkonferens individuell eller enligt studieprotokoll. Enligt studieprotokoll. Utredning via onkogenetisk mottagning. * = Ökad risk för nytt melanom (familjärt melanom, multipla melanom, dysplastiska nevi eller många nevi). Fortsatt kontroll hos dermatolog (dermatoskopi och eventuellt foto). 10

12 Rekommendationer utarbetade av nationell arbetsgrupp och fastställda av Regionala cancercentrum i samverkan