Venös tromboembolism och ökad blödningsbenägenhet Margareta Holmström Koagulationsmottagningen Hematologiskt Centrum
Fall 1 23-årig kvinna Morfar hade DVT vid 50 å å Hypertoni Ej rökare P-piller sedan 5 år Kroppsvikt 95 kg längd 177 cm
Fall 1 Plötsligt insjuknande i dyspne i samband med TV-tittande Söker akut Takypne Hypoxi CT thorax med kontrast visar multipla lungembolier
Lungemboli
Trombos Arteriell: ex hjärtinfarkt, hjärninfarkt (stroke), TIA, arteriell emboli Venös: ex djup ventrombos, lungemboli, trombos i cerebrala vensinus, mesenterialvenstrombos Skillnad i riskfaktorer och behandling!!
Venös tromboembolism- Bakgrund 4/1000 invånare söker per år med symtom som vid DVT Incidens av DVT i benet: ca1,6 /1000 11 000 pat insjuknar i Sverige varje år med DVT
Riskfaktorer för venös trombos Temporära riskfaktorer; ex operation, immobilisering, gips, graviditet Permanent riskfaktor ; ex medfödd koagulationsrubbning, cancer
Symtom och kliniska fynd vid djup ventrombos i benet Svullnad, tyngdkänsla Ömhet i vaden och över kärlsträngar i knäveck, lårens insida, ljumsken Värmeökning Synliga kollateralkärl Ökad venteckning (ben, underarm) Samtidig tromboflebit, pleuritretning eller andnöd
Diagnostik av DVT Wells score; D-dimer (hög sensitivitet, ej så hög specificitet) Ultraljud/Duplex-Doppler Flebografi (=kontraströntgen), obs kontrastöverkänslighet, njurfunktionsnedsättning
Behandling Avsikt med behandlingen minska risk för ytterligare trombotisering förhindra och begränsa posttrombotiska besvär förhindra lungemboli
Farmakologisk behandling Lågmolekylärt heparin, sprutor subcutant en eller två gånger per dygn Waran/Warfarin, peroralt Apixaban p.o Rivaroxaban p.o Dabigatran p.o Heparin, som dropp Trombolytisk behandling
Symtomlindrande behandling Högläge av benet Fri mobilisering Kompressionsstrumpa(grad 1) Kompressionsstrumpa (grad II-III) utprovas när svullnaden minskat (efter ca 1 mån) Inflammationshämmande medel, Hirudoidsalva
Stöd/Kompressionsstrumpor
Symtom och kliniska tecken vid lungemboli Dyspne Takypne Bröstsmärta, ev andningverifierad Hemoptys Feber Syncope
Diagnostik Datortomografi med kontrast Perfusion-ventilationsscint D-dimer Ekokardiografi
Behandling vid lungemboli Som vid djup ventrombos dvs lågmolekylärt heparin alt heparininfusion Warfarin Rivaroxaban, Apixaban, dabigatran Trombolys till patienter med instabil hemodynamik Trombektomi i sällsynta fall
Komplikationer Blödning- alla läkemedel Heparin-inducerad trombocytopeni (HIT) Hudnekroser -Waran Diarré -Waran Håravfall-Waran Överkänslighet -heparin
Koagulationsrubbningar Brist på antitrombin Brist på protein S Brist på protein C APC-resistens (FV-Leiden) Polymorfism i protrombingenen Kardiolipinantikroppar Lupus antikoagulans
Koagulationsutredning Vilka? Personer yngre än 50 år eller med 1:agradssläktingar som insjuknat med VTE, eller patienter med recidiverande trombos
Vid Waranorsakad blödning Konakion (K-vitamin) i.v- effekt efter 8-12 timmar Protrombinkomplexkoncentrat (Confidex,Ocplex) har momentan effekt
ORIGINAL VWD FAMILY
Blödningsutredning ANAMNES Screeningprover innefattar blodstatus, PK(INR), APTT, fibrinogen, VonWillebrandfaktor, FVIII, kapillär blödningstid
Anamnes Blödningssymptom - Näsblödning? - Menorrhagier? - Hematom? - Blödning vid operation? - Blödning vid tandextraktion? - Förlossning? - Ledblödningar?
Blödningsrubbningar ex Hemofili A/B VonWillebrands sjukdom Trombocytfunktionsdefekter
Hemofili A/B Svår hemofili FVIII/IX (<0,01 KIE/L) Medelsvår hemofili FVIII/IX 0,01-0,05 KIE/L Mild hemofili FVIII/IX >0,05->0,30-0,40 KIE/L)
vwd Typ 1 (Familjeanamnes, Blödningssymtom, VwF:RICO< 0,35 KIE/L) Typ 2 Typ 3
Trombastenia Glanzmann Fibrinogen Cirka 10 i Sverige Normalt antal trombocyter, mycket lång blödningstid, Octostim utan effekt
Bernard-Soulier Cirka 5 i Sverige Lågt trombocyttal, stora trombocyter Lång blödningstid Octostim har vanligen ingen effekt
Fall 1 25-årig kvinna Alltid haft lätt att få blåmärken Rikliga menstruationer Näsblödningar Transfusionkrävande blödning vid förlossning
Fall 1 Laboratorieprover visad normal antal trombocyter, normalt PK och APTT Blödningstid 900 s (<480 sekunder) vwf:rico 1,26 (0,50-1,60 KIE/L) och FVIII 1,75 KIE/L (0,50-1,80 KIE/L) Bedöms som trombocytfunktionsdefekt
Fall 2 40-årig man Artroskopi juni 2002 pga värk i vänster knä Två dagar senare kom patienten tillbaka till akutmottagningen pga svullnad i vänster knä Vid punktion hemartros Laboratorieprover visade APTT 46 sek FVIII 0,08 kie/l Mild hemofili A
Fall 3 18 mån pojke Föräldrarna har noterat stora blåmärken efter lindrigt trauma Fall av mild von Willebrands sjukdom är kända i släkten Utredning?
Behandling DDAVP (Octostim) vid mild hemofili A och Von Willebrands sjukdom Tranexamsyra Faktorkoncentrat vid hemofili A, hemofili B, Von Willebrands sjukdom