CNS-tumörer hos barn och ungdomar Introduktion, epidemiologi. Strängnäs Stefan Holm Barnonkologen Astrid Lindgrens Barnsjukhus Stockholm

Relevanta dokument
VSTB, register, rapportering, resultat, epidemiologi

Trender inom barnonkologin

Spelar orsaken någon roll? Barn och ungdomar med hjärntumörer

Pediatrisk onkologi. Med fokus på hjärntumörer. Health Department, the33

Barncancer. Ett växande problem

Sekundära maligniteter och sen död. Stefan Söderhäll Astrid Lindgrens Barnsjukhus Karolinska universitetssjukhuset Stockholm

Childhood Cancer Incidence and Survival in. Sweden Report From the Swedish Childhood Cancer Registry

Utvecklingskraft Cancer

Virala CNS infektioner hos barn. - prognos efter encefalit i barndomen

TUMÖRSJUKDOMAR HOS BARN

Cancer hos barn. Helena Mörse. Barnonkologen Lund Skånes Universitetssjukhus

Uppföljningsmottagning för Unga Vuxna efter Barncancerbehandling

Graviditetsnära bröstcancer möjligt att studera tack vare svenska register

Neuroendokrina buktumörer, inkl binjurecancer Regional nulägesbeskrivning VGR Standardiserat vårdförlopp

ONKOLOGISK BEHANDLING AV PRIMÄRA HJÄRNTUMÖRER. Katja Werlenius Onkologkliniken, SU/Sahlgrenska Hjärntumördagarna 25 aug 2011

Beviljade anslag biomedicinsk forskning 2009

Stockholm

KML: Epidemiologi och kliniska symtom. Martin Höglund, överläkare Hematologisektionen, Akademiska Sjukhuset, Uppsala

Nationellt kvalitetsregister

ÄGGSTOCKSCANCER FAKTABLAD. Vad är äggstockscancer (ovarialcancer)?

Välkomna till BORIS-dagen 2016!

Konsultsjuksköterska inom barncancervård. Ulrika Larsson Barncancercentrum Drottning Silvias barn och ungdomssjukhus Göteborg

ADHD-symptom och mogenhet: redovisning av en tioårig uppföljningsstudie

Livet efter barnleukemi

Akut lymfatisk leukemi hos barn Thomas Wiebe. Skånes universitetssjukhus, Lund

Att använda immunförsvaret vid behandling av cancer

Doknr. i Barium Dokumentserie Giltigt fr o m Version su/med

Cirkulerande tumör-dna för cancerdiagnostik

Svarsmall för CT/MR normal hjärna, MS, hjärntumör (inkl. mätning av tumörstorlek) och demens

WHOs hälsoriskbedömning av radiofrekventa fält. Maria Feychting

Äldre kvinnor och bröstcancer

ALICCS. PanCareSurFup

Från epidemiologi till klinik SpAScania

Pre exam I PATHOLOGY FOR MEDICAL STUDENTS

UNIKA patienter och familjer: kognition, beteende och psykiatrisk samsjuklighet vid sällsynta syndrom och intellektuell funktionsnedsättning

COGAIN Communication by Gaze Interaction

Vinster med ett palliativt förhållningssätt tidigt

SIR en datakyrkogård eller levande data?

Fakta om GIST (gastrointestinala stromacellstumörer) sjukdom och behandling

Tor Ansved. Neurology Clinic Stockholm

Nationellt kvalitetsregister

Levercancer vid kronisk hepatit Övervakning, utredning och behandling

Herniering vid supratentoriell expansivitet. Herniering vid infratentoriell expansivitet. Herniering vid infratentoriell expansivitet

Prevention Primär prevention. Transteoretiska modellen, TTM The transtheoretical model of behaviour change, Prochaska & DiClemente 1983

Bakgrund. Christina. C Fåhraeus Barnläkare 2011

Multisjuklighet: Konsekvenser för individer och samhället

Telefonrådgivning om sjuka barn

Stroke hos barn. Nordic RETTS-meeting Gunilla Drake Drottning Silvias barn och ungdomssjukhus

VÄLKOMMEN TILL VÄRLDS- STROKEDAGEN. Skånes universitetssjukhus Lund

Ett samarbete i Västra sjukvårdsregionen. Livmoderkroppscancer Regional nulägesbeskrivning VGR Standardiserat vårdförlopp

Handfunktion ur ett 20- årsperspektiv, vad har vi lärt? Ann-Christin Eliasson, arbetsterapeut

Autism hos små barn: Tidig screening och behandling NILS HAGLUND / LU

Regionalt Cancercentrum Norr Norrlands universitetssjukhus SE UMEÅ.

Diagnostiskt centrum för tidig diagnostik av cancer eller annan allvarlig sjukdom

Vad har vi lärt under 10 år av utredning, behandling/rehabilitering om patienter med UMS?

OLIN-studiernas barn-kohorter. Umeå september 2018

Germinalcellstumörer. Cecilia Petersen Sek3onen för barnonkologi Karolinska Universitetssjukhuset

Fysisk aktivitet och psykisk hä. hälsa. Jill Taube oktober 2012

Pediatrisk neuroonkologi

Mjukdelssarkom. Solida tumörsjukdomar hos barn och ungdomar april 2015 i Strängnäs

Palliativ vård av barn när, var, hur och vilka vårdar barnet och familjen?

Familjär Hyperkolesterolemi

Migrän hos barn. Katarina Wide, öl, med dr Barnneurologsektionen, ALB, Huddinge

Om det inte är TIA eller stroke vad kan det då vara? Bo Norrving Neurologiska kliniken Universitetssjukhuset i Lund

YRSEL. yrsel. Balanssystemet Orsaker diagnostik handläggning Patientfall. Neurologens perspektiv

Barnonkologi Smärtbehandling. Ulf Samuelsson

Svenska Hypofysregistret. Verksamhetsberättelse 2007

Dricksvattenkonsumtionens påverkan på frekvensen magsjuka. Jonas Toljander & Magnus Simonsson Livsmedelsverket

Tyreoideasjukdom efter onkologisk behandling hos barn. Maria Elfving VO Barnmedicin Skånes universitetssjukhus BES-kurs 28 mars 2019

Tillväxthormonbrist hos vuxna Charlotte Höybye, KS

Nationellt kvalitetsregister

Nya biomarkörer för diagnostik av tidig ovarialcancer; studier på cystvätskor och blod

Epitelial ovarialcancer. Elisabet Hjerpe Överläkaregynekologisk onkologi Radiumhemmet

O M T E N TA M E N 2

Skada och läkning i den växande hjärnan. Klas Blomgren, MD, PhD

Nationellt kvalitetsregister

SPECIALPEDAGOGISKT ARBETE I

Susanne Albrecht, RC Syd Karlskrona ÖGONDAGAR 2017 Stockholm Waterfront

PANS/PANDAS. En historisk översikt. BUP kong. Gävle 3 Maj Mats Johnson, Gillbergcentrum, Göteborgs Universitet

Diagnostiskt centrum. Stefan Rydén Lund SR

Bo Selander Neonatalkliniken, Lund

Kortsvar Onkologi 10 poäng. Fråga E

Riktlinjer för omhändertagande av individer med Prader Willi syndrom

Akut leukemi Regional nulägesbeskrivning VGR Standardiserat vårdförlopp

RDK-dagarna 2015, Göteborg

Medicinsk riskbedömning med hjälp av ASA-klassificering

Nationell utbildning i barnonkologisk vård Strängnäs 26 november 2013

Tidig upptäckt. Marcela Ewing. Spec. allmänmedicin/onkologi Regional processägare Tidig upptäckt Regionalt cancercentrum väst

Behandling av spridd njurcancer idag och imorgon

Välkomna till. BORIS dagen 13/ BORIS-dagen 2015

Icke epitelial ovarialcancer. Elisabet Hjerpe Sektionen för gynekologisk onkologi och bröstcancer Radiumhemmet

Economics - questions, methods, data and the aim for results KATARINA STEEN CARLSSON, INST KLINISKA VETENSKAPER, MALMÖ

EN LITTERATURSTUDIE OM HUR VUXNA PERSONER PÅVERKAS AV ATT HA DRABBATS AV HJÄRNTUMÖR I BARNDOMEN

BNK Enheten för f r barnneuropsykiatri vid DSBUS

Bilaga 5 till rapport 1 (5)

Protokoll från Nordiskt barnhjärntumörmöte mars 2005 i Stockholm.

Diabetesjukdomens många ansiktensteg mot individualiserad behandling

Svenska erfarenheter av fertilitetsbevarande åtgärder samt indikationer

Williams syndrom. Britt-Marie Anderlid Klinisk Genetik och Astrid Lindgrens barnsjukhus

RANO-KRITERIER till hjälp vid bedömning av behandlingseffekt på HJÄRNTUMÖRER

Transkript:

CNS-tumörer hos barn och ungdomar Introduktion, epidemiologi Strängnäs 160413 Stefan Holm Barnonkologen Astrid Lindgrens Barnsjukhus Stockholm

Childhood Cancer in Sweden! 300 new cases /year! 1/3 Leukemias! 1/3 Brain tumours! 1/3 Other solid tumours! 75-80 % survival - overall! 1/600 adult had cancer as child! 1% of all cancer is childhood cancer! Annual incidence in Sweden! All diagnosis: 16.3/100 000 children 0-<15 years! CNS-tumours: 4.4/100 000 children 0-<15 years Gustafsson G. Childhood CNS tumours NOPHO-course Oct 2012

Age distribution by diagnosis in childhood malignancies. < 15 years of age at diagnosis 350 300 250 200 150 100 50 0 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Age at diagnosis III-CNS II-Lymphomas Leukemias IV-Sympatic neuro VI-Renal tumors V-Retinoblastoma Gustafsson G. VCTB-möte

Estimated 5 yrs Survival (%) Childhood Survival Sweden 1950-2010 Survival Gustafsson G.

Fig 3.2.1.5. All CNS tumors diagnosed 1984-2010 Selected criteria Total number of children: 1 945 Relative frequency 1 945/7 065=27.5 % Boys Girls Ratio boys/girls < 1 year 1-4 yrs 5-9 yrs 10-14 yrs Age- and sexdistribution. Number Alive Dead % Alive 1 019 748 271 73,4 926 674 252 72,8 1.10 112 603 634 596 68 44 60,5 433 170 71,8 457 177 72,1 464 132 77,9 Survival at 10 years 0.81 (n=359) 2006-2010 (5-yrs) 0.76 (n=356) 2001-2005 0.73 (n=363) 1996-2000 0.76 (n=378) 1991-1995 0.68 (n=489) 1984-1990 p=0.03 Gustafsson G. VCTB-möte

Distribution of childhood malignancies < 15 years of age at diagnosis Soft tissue sarcoma 4,7% Bone tumors 3,5% Liver tumours 1,3% Renal tumors 5,9% Other carcinomas 1,3% Germ cells tumors 3,3% Other diagnosis 0.4% Leukemias 31,4% Retinoblastoma 2,4% Symphatic neuro 5,6% CNS 28,1% Lymphom/Histiocytosis 12,0% Gustafsson G. Childhood CNS tumours NOPHO-course Oct 2012

Vilka är de vanligaste CNS-tumörerna?! Låggradiga gliom 35-45%! Medulloblastom/PNET 10-20%! Hjärnstamsgliom 10-15%! Höggradiga astrocytom 5-10%! Ependymom 5-10%! Craniopharyngiom 6-9% Gliom Medulloblastom Germcell tumörer Övriga! Neuronala tumörer (gangliogliom,dnet) <5%! Germ cell tumörer <5% Ependymom Astro-cytom - låggradiga

Group IIIb. Astrocytoma. Diagnosed 1984-2010. Selected criteria Total number of children: 660 Relative frequency 853/7 065 =12,1 % Number Alive Dead % Alive Astrocytoma-low Astrocytoma-high Optic/hypothalamic Boys Girls Ratio boys/girls < 1 year 1-4 yrs 5-9 yrs 10-14 yrs 601 103 149 429 424 1.01 37 268 264 284 540 61 89,9 30 73 29,1 132 17 88,6 361 68 84,1 341 83 80,4 23 14 62,2 231 37 86,2 219 45 83,0 229 55 80,6 Survival probability at 20 years 0.85 (n=601) Astrocytoma-low 0.83 (n=149) Optic/hypothalamic 0.25 (n=103) Astrocytoma-high p<0.01 Age- and sexdistribution 0.91 (n=128) 2006-2010 0.87 (n=149) 2001-2005 0.84 (n=177) 1991-1995 0.82 (n=153) 1996-2000 0.69 (n=246) 1984-1990 Gustafsson G. VCTB-möte

Fig 3.3.3 Group III. Intracranial and intraspinal neoplasms. Diagnosed 1984-2010. Selected criteria Total number of children: 1 945/ 7 065 Relative frequency 1 945/7 605 =25.6 % Subdiagnosis a. Ependymoma b. Astrocytoma c. PNET/Medullo d. Other gliomas e. Others specified f. Others nonspec. Boys Girls Ratio boys/girls < 1 year 1-4 yrs 5-9 yrs 10-14 yrs Age- and sexdistribution Number 185 853 372 203 282 50 1019 926 1.1 112 603 634 596 Alive Dead %Alive 130 55 70,3 702 151 82,3 208 164 55,9 93 110 45,8 252 30 89,4 37 13 74,0 748 271 73,4 674 252 72,8 68 44 60,7 433 170 71,8 457 177 72,1 464 132 77,9 Survival probability at 20 years- WHO group -- 0.77 (n=853) Astrocytoma 0.74 (n=282) Other specified 0.73 (n= 50) Others-not specified - -0.66 (n=185) Ependymoma - -0.52 (n=372) PNET/Medulloblastom 0.43 (n=203) Other gliomas Survival probability at FU- Years of diagnosis 0.81 (n=359) 2006-2010 0.76 (n=356) 2001-2005 0.71 (n=378) 1991-1995 0.70 (n=363) 1996-2000 0.63 (n=489) 1984-1990 Gustafsson G. VCTB-möte

Group IIIc. Embryonal tumours. Diagnosed 1984-2010. Selected criteria. Total number of children: 372 Relative frequency 372/7 065 =5,3 % Medulloblastoma PNET AT/RT Medulloepithelioma Boys Girls Ratio boys/girls < 1 year 1-4 yrs 5-9 yrs 10-14 yrs Infratentoriell Supratentoriell Brain stem Spinal Unknown loc. Age- and sex distribution Number Alive Dead % Alive 296 174 122 58,8 63 27 36 42,9 9 4 5 44,4 4 3 1 75,0 216 156 1.38 22 149 135 66 242 69 12 5 44 112 104 51,9 96 60 61,5 8 14 36,4 84 65 56,4 80 55 59,3 36 30 54,5 142 100 58,7 28 41 40,6 4 8 33,3 1 4 20,0 33 11 75,0 Survival probability at 20 years Survival by year of diagnosis 0.75 (n= 44) Unknown loc. 0.53 (n=242) Infratentoriell 0.35 (n= 69) Supratentoriell 0.31 (n= 12) Brain stem 0.30-0.0 (n= 5 ) Spinal 0.63 (n=64) 2006-2010 0.58 (n=99) 1984-1990 0.56 (n=78) 2001-2005 0.51 (n=67) 1991-1995 0.46 (n=64) 1996-2000 Gustafsson G. VCTB-möte

Symtom-allmänt " Beror på tumörens läge, tillväxttakt och barnets ålder! " Huvudvärk och illamående på morgonen samt slöhet klassisk triad för ökat ICP " Diskreta personlighetsförändringar, trötthet, vag HV, minskad uthållighet mm " Uppfödningsproblem, försenad utveckling, ökat huvudomgång, irritabilitet

Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis Lancet Oncol 2007; 8: 685-95

Debutsymtom CNS-tumör hos barn Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis Lancet Oncol 2007; 8: 685-95! Huvudvärk 33%! Illamående och kräkningar 32%! Avvikande gång och koordination 27%! Papillödem 13%! Kramper 13%! Ospecifika tecken på högt ICP 10%! Skelning 7%! Förändrat uppförande eller sämre skolprestationer 7%! Macrocephali 7%! Kranianlnervsavvikelser 7%! Letargi 6%! Nystagmus, Parinauds syndrom 6%! Hemiplegi 6%! Viktnedgång 5%! Fokal motorisk svaghet 5%! Medvetandepåverkan 5%

Varför är det svårt att ställa diagnosen hjärntumör hos barn?! Ovanligt tillstånd! Varierande debutsymptom! Symptomen liknar vanliga benigna tillstånd som gastroenterit, migrän, beteendeproblem etc

Har det någon betydelse att korta tiden till diagnos?! Förbättrad överlevnad?! Minskad risk och omfattning av sequele: Syn Motorik Kognitivt Endokrina Epilepsi Ryggmärgspåverkan Oro/lidande

Studie ledtider (VCTB)! Registerdata (alla tumörer, sv barncancerreg)! Symtomdebut! Typ av symtom! Tidpunkt! Första konsultation! Vårdnivå! Tidpunkt! Datum Remiss radiologi! Datum Remiss barnonkologiskt centrum! Datum Radiologisk diagnos! Datum behandlingsstart! Datainsamling fr o m 2013 -

Tid till diagnos (Olof Rask Lund) 30 25 20 15 10 5 0 < 1 mån 1-2 mån 2-3 mån 3-4 mån 4-5 mån 5-6 mån > 6 mån

Ledtider- dagar (Olof Rask, Lund) 120 100 80 60 40 20 0 Symtomdebut Symtom -> vård remiss till rtg remiss till onk centrum rtg diagnos beh start

Svenska kohortstudien! Begränsningar! Ännu begränsad datamängd, planeras fortgå! Symtom- specificitet vid symtomdebut ibland oklar! Styrkor! Nationell kohort! Centralt register, subgruppsanalyser kan bli möjliga! Visar att en stor grupp av barnen med hjärntumör i Sverige diagnostiseras sent! Vad göra vidare?!?

! Utforma/samla informationsmaterial! Hitta lämpliga informationsvägar! Uppmärksamma viktiga målgrupper

Informationsmaterial Informationstext med:! Debutsymtom i olika åldrar! Råd om klinisk undersökning! Beslutsstöd för vidare utredning.. länk till Headsmart -http://www.headsmart.org.uk med brittiska riktlinjedokumentet

Protonstrålning

PNET 5 Biologiska markörer! ß catenin! MYC / MYCN

Novel Therapies: Targeting the Hh Pathway! LDE225 is a novel, selective, small molecule antagonist of Smo 1! In the Ptch +/, p53 / and Ptch +/, Hic1 +/ mouse MB models, LDE225 completely suppressed Gli1 and caused tumor regression 2 O C F 3 Smo SuFu Gli O H N N LDE225 N O LDE225 Nucleus Primary cilium Ptch * X * X Basal body X Decreased Proliferation Increased Apoptosis TUMOR CELL Gli, Glioma-associated Oncogene; Hh, Hedgehog; Hic, Hypermethylated in Cancer 1; Ptch, Patched; Smo, Smoothened; SuFu, Supressor of Fused. 1. Pan S, et al. American Cancer Society Medicinal Chemistry Letters. 2010;1:130-134. 2. Buonamici S, et al. Sci Transl Med. 2010;2:51ra70. 24

Molecular analyses-integrate into clinics

CNS-tumörer hos barn utmaningar inför framtiden Tidigare diagnos Ytterligare förbättring av neurokirurgi och neurointensivvård Mindre användning av strålbehandling och om nödvändigt bättre avgränsad (protonstrålning, gammaläsion, IMRT mm) Nya antitumörläkemedel Bättre omhändertagande av barnet och familjen (sjuksköterska på barnonkologcentrum) Utredning och behandling av de problem som barnet har ( neuropsykologiskt, hormoner mm) Samarbete inom och mellan sjukhus, skola mm